进行性系统性硬化症的发病学

以皮肤和内脏纤维化为特征的进行性系统性硬化症(PSS)或硬皮病可能是一异质性疾病,其病因和发病学仍属不明,传统上将PSS视为结缔组织病。在各种分类法中,作者倾向于将PSS分为以下四种临床类型:1.CREST综合征,相当于肢端硬化症,临床经过较良性。2.肢端上升型,侵及臂及腿部(从远至近端)。3.弥漫型(四肢、躯干受累),预后不良。4.重叠综合征,包括混合性结缔组织病及硬化性皮肌炎。PSS发病学的现代     

进行性系统性硬皮症的肌炎和心肌炎的关系

作者对47例进行性系统性硬皮症(PSS)患者作了回顾性检查,47例中31例有弥漫性硬皮病,16例有CREST综合征,31例弥漫性硬皮病中8例有肌炎,而CREST患者均无肌炎.诊断肌炎的根据有血清CPK升高或醛缩酶增高,而且至少具有以下一个特点:①近端肌无力;②肌病性肌电图;③肌肉活检异常.8例中有3例在肌炎的同时伴发心肌炎,其余23例弥漫性硬皮病及所有CREST患者在临床病程中均没有肌炎和心肌炎的证据.诊断心肌     

系统性硬化症CREST综合征异型的肺动脉高压

系统性硬化症(硬皮病)CREST综合征异型病人的皮肤改变通常局限于手指和颜面,内脏病变发展较慢,血清中存在抗着丝点抗体(Anticentromere Antibody)。肺动脉高压常是CREST综合征病人导致死亡的原因之一,多发见于晚期,因此时血管的结构改变已很明显。对血管扩张剂和其他     

近代硬皮病的治疗

系统性进行性硬皮病(PSS)是一种胶原纤维量增加,血管内皮纤维粘蛋白症和炎性免疫反应所致的复合性系统性疾病。这种病的病理学改变为不同程度的皮肤,胃肠道、肺、心和肾的症状。硬皮病可以首先侵犯血管系统或者伴发皮肤器官的硬化和萎缩。可以是限局性的,也可以是较慢进行性疾病或者快速发展的弥漫性硬皮病。综合征     

系统性硬皮病

系统性硬皮病属于结缔组织疾病,分肢端硬皮病(95％)和弥漫性硬皮病。临床上有皮肤、关节、肌肉和内脏的表现,疾病的预后主要与内脏损害有关。二种类型硬皮病均有内脏病变,但在弥漫性硬皮病中更为常见。一、皮肤表现活动型硬皮病易于识别,皮肤呈特殊萎缩性硬化,面部消瘦,皮肤菲薄,紧贴深部组织,无褶纹,表情呆滞,鼻细长,鼻孔狭小,眼睑挛缩,口唇薄而僵硬,严重者影响张口。四     

进行性硬皮病的γ-干扰素治疗

进行性系统性硬皮病(PSS)的治疗,目前仍是一个未解的问题,尚无有效药物阻止皮肤和器官的病变,特别是内脏机能障碍的改善,近年来已证明γ-干扰素在结缔组织中可减少纤维母细胞的增殖和抑制胶原纤维的生物合成,在胶原纤维过度合成的PSS中,γ-干扰素对Ⅰ与Ⅲ原纤维-信使-核糖核酸的降低有显著影响,因此,对PSS的治疗可能有效。本文作者按以下标准选择病例,进行γ-干扰素的治疗研究:①皮肤硬化超过手关节,②病程长于2年,并在近2年内无     

系统性硬皮病和穿通性环状肉芽肿与钙质沉着症的鉴别诊断

系统性硬皮病可伴有皮肤钙质沉着症,尤其是在CREST综合征中。但文献中未见有与穿通性环状肉芽肿(PGA)伴发的报告,该文报告2例系统性硬皮病伴发PGA的病例;提示这两种疾病在病因上的相关性。 例1.女,33岁,手指肿胀和雷诺现象2年,伴前臂、胸和面部皮肤硬化。胸片和CT示轻度纤维化,GI示食管扩张,ESR、IgG增高,ANA和抗Scl-70抗体阳性,其他实验室检查均阴     

硬皮病的发病机理——现代概念

硬皮病这一名称传统上是指不同的疾病所致的皮肤变硬、发紧和弹性降低等皮肤改变。分局限性和弥漫性两种极型。局限型,尤其是硬斑病,其特征是界限清楚,中心呈象牙色,周围有紫色晕的硬斑,紫色晕表示疾病活动。内脏不受累。预后较好。弥漫型或进行性系统性硬化症(简称PSS,以下同)则明显不同。此型有广泛分布的硬化、雷诺氏现象和多系统受累,预后不良。常因继发肾衰或肺纤维化而导致死亡。在两极型之间有一些中间型:全身性硬斑病为局限性硬皮病的一个亚型、     

系统性硬皮病的治疗及其机制的探讨

系统性硬皮病(SSc)也称进行性系统性硬化症,以弥漫性的皮肤和内脏器官的炎症和纤维化为特征,依临床表现的不同而可分为肢端型、弥漫型及其亚型CRSET综合征。病人往往开始先有雷诺现象,以后再发生皮肤硬化和累及其他器官如骨和关节、胃肠道、肺、心脏和肾脏等。虽然过去已有各种     

抗着丝粒抗体:系统性硬化症一种亚型的免疫学标记

为进一步研究抗着丝粒抗体(ACA)是否对CREST综合征是特异性的,以及ACA的存在与系统性硬化症临床特征的联系,确定是否ACA阳性病例是肢端硬化症病谱内的一个不同的亚型,作者以HEP-2细胞为底物,用间接免疫荧光法对84例肢端硬化症,30例弥漫性硬皮病,10例肢端硬化症——弥漫性硬皮病的过渡病例,54例雷诺氏病(RD),5例MCTD,21例SLE和20例RA病人进行了研究。结果发现84例肢端硬化症或CREST综合征病人中21例(25％)ACA(+),54例RD病人中4例ACA(+),其他患者ACA均(-)。作者又将肢端硬化症中ACA(+)与ACA(-)两组病人进行了比较。发现两组的性别、平均年龄、雷诺氏现象和硬化的平均病期无明显差异,但ACA(+)患者面部、手指、双前臂的严重皮肤受累较ACA(-)患者明显为少。ACA(+)组指趾硬化或硬化性水肿不太明显,无手指挛缩或固定。总的皮肤受累的     

抗线粒体Ⅱ型抗体与抗着丝点B蛋白抗体重叠阳性在CREST综合征中的临床意义

采用间接免疫荧光(IIF)法、酶免疫斑点(ELISPOT)法和免疫印迹(Western blot)法检测107例进行性系统性硬皮病(SSc)患者,血清中的ANA阳性率及核型、AMA阳性率及亚型AMA-M2、AMA-M4和AMA-M9的阳性率、CENP-B和Scl-70的阳性率,分析AMA-M2和CENP-B在CREST综合征中的重叠阳性率,同时记录AMA-M2和CENP-B 重叠阳性患者的临床症状和相关实验室指标,探讨AMA-M2与CENP-B重叠阳性在CREST综合征中的临床意义.     

系统性硬皮病的血管病变发病机制研究进展

系统性硬皮病(SSc)是一种不明病因的自身免疫性疾病，以进行性的皮肤和内脏纤维化、微血管系统改变和多种细胞、体液免疫异常为特征。SSc的临床表现差异较大，从局限的皮肤硬化、轻微的内脏损害到严重的皮肤及多内脏纤维化，形成一个范围较广的病谱．血管病变是SSc多数临床表现的病理学改变基础本文就SSc血管结构及功能的改变、血管活性相关的细胞因子、血管内皮细胞的凋亡、抗内皮细胞抗体等方面的研究进展进行了综述。     

硬皮病—多发性肌炎重叠综合征——临床及血清学方面

弥漫性结缔组织病是病因不明的系统性炎症性综合征,诊断常较困难,其原因是在同一患者可明显有两种以上不同疾病的表现,即“重叠综合征”。在各种结缔组织病间可有很多重叠表现,其中以硬皮病(PSS)和多发性肌炎(PM)/皮肌炎(DM)合并为常见。本文结合27例 PSS-PM 重叠综合征患者,对其临床及免疫血清学方面进行了复习。27例患者96%有雷诺氏现象、肌无力和(或)肌痛、肌酶升高及硬皮病性皮肤改变。常见肺纤维     

PSS中一种新的皮肤色素异常一例报告

进行性系统性硬皮病(PSS)患者经常可出现3种皮肤色素异常:白癜风样色素脱失但毛囊周围色素存留、弥漫性色素沉着(尤其是暴露部位和硬化部位的色素增多)及色素减退并存.     

系统性硬皮病的治疗现状及进展

硬皮病是一种以皮肤局部或广泛硬化,内脏进行性纤维化和血管病变为特征的结缔组织病,发病机制复杂,包括自身免疫学说,血管病学说和胶原合成异常学说等.由于病因未明,故长期以来缺乏有效的治疗手段,目前多予免疫抑制、抗纤维化和对症治疗.近些年来,越来越多的临床实验证明免疫抑制剂的有效性,同时,新型生物制剂的研发可为硬皮病的治疗提...     

环孢菌素A治疗系统性硬皮病

作者报告用环孢菌素A(CyA)治疗10例严重的系统性硬皮病(SS)患者,其中3例为弥漫性皮肤SS,7例为进行性限局性皮肤SS.病程1～30年.除2例外,均有肺功能试验异常,除1例外均有食道受累.治疗前患者无高血压,肌酐清除率     

~(201)铊肌肉扫描对结缔组织病肌肉损害的评价

肌肉损害不仅见于皮肌炎,而且还见于其它结缔组织病。但肌肉损害常由于化验检查、肌电图和肌肉活检不能提供确切的资料而不易确诊。为评价结缔组织病的肌肉受累情况,作者对40例结缔组织病患者做了~(201)铊肌肉扫描检查,并与肌电图、血生化和肌肉活检等检查方法做了比较。这40例结缔组织病患者包括皮肌炎7例,系统性红斑狼疮7例,进行性系统性硬皮病12例,CREST 综合征2例,单肢性硬皮病3例,局限性硬皮病     

嗜酸细胞增多性弥漫性筋膜炎

嗜酸细胞增多性弥漫性筋膜炎(DEF)首次在1974年作为一种综合征而报导。当时报告了2例,有象硬皮病一样的皮肤改变,血沉增快、嗜酸细胞增多和高γ-球蛋白血症。组织病理检查,见有筋膜水肿、增厚和单一核细胞浸润。此病不同于硬皮病,皮肤不固定、能自由移动。脸、手和脚不受侵犯,雷诺氏征极少见,无内脏受累。对皮质激素治疗有良好效应。     

系统性硬皮病治疗的研究进展

系统性硬皮病(SSc)是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病,临床上以皮肤增厚和内脏组织进行性纤维化为特征,常表现为雷诺现象、肺动脉高压、肺组织纤维化及多器官受累。SSc的治疗以免疫抑制剂为基础。随着各相关学科的发展,新型免疫抑制剂、生物制剂和干细胞移植等相继用于治疗SSc,并取得了显著的疗效,且对SSc的治疗也有了更深入的认识。本文就近年来治疗方面的进展作一综述。