肾血管平滑肌脂肪瘤的影像学特征与术式选择

目的：探讨肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)影像学特征及术式选择。方法：对71例肾肿瘤患者．均行B超和CT检查．63例诊为RAML；9例诊断肾癌不排除．其中4例另行MRI联合诊断为RAML。除1例因肿瘤巨大肾实质较少、出血较多或怀疑恶性变而行肾切除，1例行选择性肾动脉栓塞术外．其余均行保留肾单位手术。结果：70例术中及术后病理诊断为RAML；1例术前B超和CT检查诊断为RAML．病程10年．肿瘤未有明显变化，但术中肉眼和术后病理诊断为“肾透明细胞癌”。11例术中阻断肾蒂患者．术后肾功能无明显异常。患者术后B超复查无肿瘤复发和转移。结论：B超和CT是诊断肾血管平滑肌脂肪瘤的重要手段．必要时呵辅助MRI联合诊断。除极少病例需要行肾切除术，RAML患者应尽量行保留肾单位术。     

肾错构瘤的诊断和治疗(附22例报告)

目的：探讨提高肾错构瘤的诊断和治疗水平。方法：回顾性分析22例肾错构瘤的诊断和治疗结果：男10例，女12例，年龄16～67岁。肿瘤位于右侧9例，左侧13例；肿瘤大小0．4cm×0．6cm×0．7cm～13．5cm×14．3cm×15．2cm。主要临床症状为腰部不适、胀痛、包块、出血性休克等。结果：B超诊断准确率为86．4％（19／22），CT诊断准确率为90．9％（20／22），肿瘤小于4cm而无症状的7例采用B超、CT定期随访。手术15例，其中肿瘤直径小于4cm伴患侧腰痛或肉眼血尿的7例行肿瘤剜除术；直径大于4cm者8例，行肾部分切除术4例，肾切除术2例，因误诊为肾癌而行肾根治性切除术2例。结论：B超、CT、MRI等影像学检查对肾错构瘤的诊断准确率较高，必要时可作针刺活检及术中冷冻病理检查，关键是治疗方法的选择，即如何尽最大可能选择保留肾单位手术，其中选择性肾动脉栓塞术、肿瘤剜除术、肾部分切除术应作为首选。     

肾良性肿瘤和瘤样病变诊治分析(附49例报告)

目的　提高肾良性肿瘤和瘤样病变的诊治水平。　方法　肾良性肿瘤和瘤样病变 4 9例 ,均行B超和CT检查 ,14例行MRI检查 ,分析临床表现、病理和影像学特点。 2 1例术前未能确诊 ,按肾癌行肾切除术 ;2 8例行保留肾单位的肿瘤切除术。　结果　各种病变临床症状无特异性。血管平滑肌脂肪瘤CT和MRI表现含脂肪组织的影像学特点。彩超检测 2例肾动脉瘤和 2例动静脉瘘有特异性表现。其他良性病变无特异性影像学表现。行保肾手术的 2 8例患者随访 1～ 9年无复发 ,肾功能正常。　结论　B超、CT、MRI和彩超等影像学检查对肾良性肿瘤和病变有重要诊断价值。有依据的保留肾单位的肿瘤切除术和术中行冰冻病理检查可减少误诊误治。     

小肾癌54例诊治分析

目的 提高小肾癌的诊断水平和治疗效果。方法 对54例直径小于3cm的小肾癌的诊断与治疗进行回顾性分析。结果 54例中因体检或其他疾病检查时发现者37例（68．5％）；腰痛9例（16．7％）；血尿5例（0．9％）；腰痛伴血尿3例。行根治性肾切除术43例．行保留肾单位手术11例。术后均经病理证实。术中快速冰冻切片证实5例。结论 小肾癌多为偶然发现。其早期诊断主要依靠B超、CT、MRI和DSA等影像学检查；手术视具体情况行根治性肾切除术或保留肾单位手术；小肾癌病理分期低。肿瘤体积小．预后较好，生存率高。     

小肾癌25例的诊治体会

目的 探讨直径小于4cm的小肾癌的诊治效果。方法 对25例直径小于4cm的小肾癌的诊治进行回顾性总结。结果 25例均行B超、CT检查，B超明确诊断16例，准确率64％(16／25)；CT明确22例，准确率88％(22／25)。16例行根治性肾切除术，9例行保留肾单位手术。随访10-102个月，平均56．6个月。9例行保留肾单位手术中，发生术后出血1例，局部复发1例。结论 小肾癌的诊断主要依据B超、CT等影像学检查综合分析作出，其中CT是最有价值的检查万法。根治性肾切除术治疗小肾癌疗效可靠、安全，仍是首选手术方式。     

肾错构瘤的诊治及预后分析

目的 探讨提高肾错构瘤(renal hamartoma,RH)诊治水平的方法. 方法 回顾分析106例RH的诊治资料.全部患者均经B超和CT检查,92例诊断为RH;14例经B超检查诊断为占位性病变,性质待定,其中5例CT诊断为RH,另9例CT诊断肾癌不排除者再行MRI检查后7例诊断为RH. 结果 105例术中及术后病理诊断为RH,B超诊断符合率85.8%(91/106),CT诊断符合率90.6%(96/106),MRI诊断符合率77.8%(7/9),1例术前B超和CT检查诊断为RH,病程10年,肿瘤未见明显增大,但术中肉眼和术后病理诊断为肾透明细胞癌.106例中除6例因肿瘤巨大肾实质较少、出血较多或术中病检发现为恶性变而行肾切除和2例行选择性肾动脉栓塞术外,其余均行保留肾单位手术(nephron-sparing surgery,NSS).11例术中阻断肾蒂患者,术后肾功能无明显异常.所有患者术后B超复查无肿瘤复发和转移. 结论 B超和CT是诊断RH的重要检查方法,相互结合能提高术前的诊断准确率,必要时可辅以MRI检查.除极少病例需要行肾切除术外,RH患者应尽量行NSS.     

肾腺瘤的临床诊断与治疗

目的探讨肾腺瘤的临床、病理特点,提高对肾腺瘤的诊疗水平。方法回顾性分析5例肾腺瘤患者临床病理资料,结合文献对本病临床病理特点及诊断治疗方式进行讨论。男2例,女3例。年龄16～66岁。肿瘤位于左侧2例、右侧3例,肾上极1例、肾中极1例、肾下极3例。肿瘤直径0.8～6.0 cm。临床表现仅1例有肉眼血尿,余4例为体检发现。5例行B超、IVU、CT,2例行MRI,1例行肾血管造影。IVU仅3例提示占位性病变,B超、CT均误诊为肾癌或错构瘤,MRI、血管造影仅提示为良性肿瘤。结果行肾癌根治性切除术2例,保留肾单位手术3例;术后病理均诊断为肾腺瘤。其中3例镜下胞质内有大片红染嗜酸性颗粒诊断为嗜酸细胞腺瘤;1例镜下可见乳头状囊腺样结构诊断为乳头状腺瘤;1例镜下有大量肾小球样结构、钙化小体、沙砾体形成,诊断为后肾腺瘤。5例术后B超、CT随访6个月～7年,未出现复发和转移,保留肾单位者患侧肾功能良好。结论肾腺瘤分为乳头状/管乳头状腺瘤、嗜酸细胞腺瘤、后肾腺瘤3种类型,常无临床症状和体征,影像学特征多不典型,术前难以定性。临床上需提高认识,综合分析B超、CT、MRI等影像学表现进行诊断。保留肾单位手术为首选治疗方法,预后较好,但应密切随访。     

肾错构瘤自发性破裂10例报告

目的：探讨肾错构瘤自发性破裂出血的诊断与治疗。方法：10例肾错构瘤自发性破裂的患者。均行B超检查,9例行CT或MRI检查。结果：8例术前CT或MRI提示为肾错构瘤破裂出血,1例MRI诊断为肾肿瘤破裂出血,1例B超诊断为肾占位病变并肾周血肿。所有患者肿瘤直径均大于6cm,9例行患侧肾切除术。结论：CT和MRI是诊断肾错构瘤破裂出血的较好方法,并能提示病变的性质以及确定出血的范围。对于肿瘤直径大于4cm,且靠近肾包膜生长的肾错构瘤应积极治疗,手术治疗时应尽量保留有功能的肾组织。     

保留肾单位肾癌切除术的疗效与随访

目的 探讨保留肾单位的肾癌手术疗效。方法 26例行保留肾单位的肾癌切除术患者，男16例，女10例，平均年龄47岁。肿瘤直径1．1～4．0cm，平均2．8cm。T1 21例，T2 5例。透明细胞癌22例．颗粒细胞癌3例，囊性肾癌1例。10例有腰痛、血尿、低热等症状，无症状16例。单侧24例，双侧1例，术后孤立肾癌1例。对侧肾功能正常22例，对侧肾有病变或潜在病变4例。术后定期行腹部CT、超声及尿常规检查，复查肾功能。结果 26例手术均成功。术后平均随访41个月，除1例肾转移癌术后16个月因肺癌广泛转移死亡外，余25例肿瘤无复发，无瘤生存至今。结论 保留肾单位的肾癌剜除术安全有效。适用于对侧肾功能正常肿瘤直径≤4．0cm的局限性肾癌，对于对侧肾脏有病变或孤立肾癌是必要的选择。     

腹腔镜超声在微小肾癌保留肾单位手术中的临床应用

目的:探讨腹腔镜超声(LUS)在微小肾癌保留肾单位手术中的临床应用价值。方法:对5例肿瘤直径均小于1.5 cm的微小肾癌患者施行后腹腔镜保留肾单位手术,术前行超声造影及增强CT检查提示瘤体包埋于肾实质内,术中应用LUS探查肿瘤的具体位置,了解瘤体与正常肾组织的界限,协助完成保留肾单位肾部分切除手术。结果:5例患者均成功施行保留肾单位手术,手术平均出血量150 ml,术后无并发症。结论:LUS在微小肾癌保留肾单位手术中能够准确定位肿瘤位置,指导手术,提高对早发小肾癌施行保留肾单位手术的可能性。     

原发性肾窦肿瘤三例报告

目的 总结原发性肾窦肿瘤的临床特点及治疗方法.方法 原发性肾窦肿瘤患者3例.女2例,男1例.平均年龄40(33～55)岁.临床表现为腰痛伴血尿1例,单纯腰部疼痛2例.肿瘤位于右侧2例,左侧1例.直径平均5.5(3.5～8.5)cm.3例均经行手术治疗. 结果行右肾窦肿瘤探查术1例,术中病理提示良性肿瘤,单纯切除肿瘤,病理报告为血管平滑肌瘤,随访3年未见复发.1例术中因肿瘤出血及肾盂破坏严重,行右肾切除,病理报告为血管平滑肌脂肪瘤,随访10个月未见复发.1例因肿瘤包绕肾动静脉,局部严重黏连,行左肾切除术,病理报告为脂肪瘤,随访4年未见肿瘤复发.结论 原发性肾窦肿瘤临床罕见,多为良性,易误诊为肾盂肿瘤,CT、MRI、IVU检查有助于鉴别;良性肿瘤直径<4 cm且无症状者可密切随访,有症状或直径>4 cm者可行肿瘤切除;肿瘤累及肾蒂并严重破坏肾盂者可行单纯肾切除;恶性肿瘤应行根治性肾切除.     

肾血管平滑肌脂肪瘤破裂出血诊治体会(附20例报告)

目的总结肾血管平滑肌脂肪瘤(renalangiomyolipoma,RAML)出血的诊治经验。方法20例RAML出血患者,14例肿瘤直径>4cm出血难自止者经急诊手术治疗,其中行肾切除8例,肾部分切除和肿瘤剜除术各3例;肿瘤直径<4cm的6例先行抗休克治疗后行肾切除术、肿瘤剜除术各3例。结果术后病理检查均为RAML破裂出血。随访6～36月肿瘤无复发,行保肾手术(肾部分切除、肿瘤剜除术)的9例患肾功能正常。结论B超及CT对RAML出血的诊断具有重要意义,治疗原则常根据肿瘤大小及症状而定。     

肾嗜酸细胞腺瘤的临床诊治分析

目的提高肾嗜酸细胞腺瘤(renal oncocytoma,RO)的诊疗水平。方法回顾分析13例RO患者临床资料。13例患者中,男4例,女9例;肿瘤单发12例,单侧多发1例;肿瘤最大直径为1.0～6.9cm,平均3.3cm;肿瘤位于左肾上极2例,左肾中极2例,左肾下极3例,右肾上极4例,右肾中极1例,右肾下极1例。所有患者术前均行B超、IVU检查,12例行CT检查,3例行MRI检查。结果 12例术前诊断为肾癌,1例考虑为RO。13例中8例行根治性肾切除术,5例行肾部分切除术。术后病理均证实为RO。随访1～183个月无肿瘤复发或转移。结论 RO是一种临床少见的良性肿瘤,术前确诊较困难,与肾癌较难鉴别,诊断有赖于病理组织学和免疫组化检查,保留肾单位手术为首选治疗方法。     

肾海绵状血管瘤的诊断和治疗（附3例报告）

目的：探讨肾海绵状血管瘤的诊断与治疗。方法：回顾性分析3例肾海绵状血管瘤患者,男2例,女1例,年龄17-34岁。临床表现包括腰痛1例,肉眼血尿1例,腰痛并镜下血尿1例。多普勒超声和CT扫描显示肾脏肿块,2例体积较大,其中1例伴有肾静脉血栓形成。2例男性患者行肾切除,1例女性患者行肿块切除。结果：3例患者术后血尿,腰痛均消失。术后随访6个月-2年,无复发或并发症,复查CT和尿液检查未见异常。结论：肾海绵状血管瘤是一种罕见的良性病变,其症状主要为腰痛、血尿。肾海绵状血管瘤少有术前诊断,多为术后病检证实,CT、B超、MRI和肾血管造影均有诊断价值,但不能完全与恶性肿瘤区分。手术治疗是主要的治疗方法。     

不典型肾错构瘤的诊断与治疗（附18例报告）

目的：探讨不典型肾错构瘤的误诊原因,提高其诊治水平。方法：回顾性分析18例不典型肾错构瘤的临床资料。18例均行B超检查,15例行CT扫描,8例行MRI扫描,6例行IVU检查。3例接受保守治疗;15例接受手术治疗,其中3例行肿瘤剜除术,5例行肾部分切除术,7例行肾癌根治术。结果：B超诊断肾错构瘤10例（10／18）,CT诊断肾错构瘤7例（7／15）。3例保守治疗者获得随访,肿瘤大小无明显变化,无转移。15例手术治疗者术后病理检查均为肾错构瘤,随访未见肿瘤转移或复发。结论：大部分肾错构瘤可通过B超、CT等影像学检查明确诊断;对于不典型肾错构瘤,术前应仔细分析影像学检查,结合病史尽量明确诊断,减少不必要的肾切除。     

原发性肾脏类癌2例报告并文献复习

目的：探讨原发性肾脏类癌的临床特征及诊治方法。方法：总结2例原发性肾脏类癌患者的临床资料结合文献复习讨论。例1,女,48岁。因右腰酸痛1个月入院。B超示右肾中上极中等回声占位,边界清楚,内有血流信号。CT示右肾中上极10．0cm×7．5cm实性占位,增强后病灶均匀轻度强化。例2,男,44岁。体检发现左肾占岱40天入院。B超示左肾门处中等回声占位,边界清楚,内有血流信号。CT示左肾中极肾门处3．7cm×3．5cm实性占位,增强后病灶均匀轻度强化;其内伴-钙化点。结果：2例均行根治性肾切除术。病理检查镜下肿瘤细胞形态为多边形,嗜酸性颗粒状细胞质,边界不清,呈柱状或缎带状排列混合有实性巢状排列;细胞核呈园形大小一致,核分裂像难见。免疫组化：突触素、波形蛋白均为阳性。病理诊断为肾脏类癌伴淋巴结转移。例1术后30个月死于肝骨转移;例2术后随访26个月,未见肿瘤复发转移。结论：原发性肾脏类癌临床罕见,易发生淋巴结转移,确诊依靠病理学检查,根治性肾切除应为治疗原发性肾类癌的首选方法。     

Bilateral pheochromocytomas and asynchronous bilateral renal cell carcinomas associated with von Hippel-Lindau disease: a case report

A 38-year-old man who had been followed with diagnosis of dilated cardiomyopathy and retinal angioma was referred to our hospital because of incidentally detected bilateral adrenal masses. Although he was normotensive, levels of catecholamine in urine were elevated and I131-MIBG scintigraphy showed accumulation in bilateral adrenal glands. Screening of central nervous system by MRI revealed cerebellar hemangioblastoma. Right adrenalectomy and left partial adrenalectomy were performed, both of which tumors pathologically diagnosed as pheochromocytoma, followed by resection of the cerebellar hemangioblastoma. Five months later, abdominal CT revealed a left renal tumor and underwent left partial nephrectomy, being diagnosed as renal cell carcinoma. A right renal tumor was detected on follow up CT at 1 year after the partial nephrectomy. Since cardiac function was deteriorated, we have followed with careful observation. This is the second documented case of bilateral renal cell carcinomas and bilateral pheochromocytomas with VHL in Japan.     

腹腔镜术中超声在中央型肾肿瘤行腹腔镜肾部分切除术的临床应用

目的:探讨腹腔镜超声(LUS)在中央型肾肿瘤行腹腔镜肾部分切除术(LPN)的临床价值。方法:回顾分析在LUS协助下行LPN的10例中央型肾肿瘤患者的临床资料。所有患者术前B超、CT和/或MR等影像学检查诊断为肾肿瘤,肿瘤均位于肾实质内,无明显外凸。男6例,女4例,年龄10~62岁(平均45.4岁),5例位于肾中部,1例位于肾上极,4例位于肾下极,肿瘤直径1.1~3.5cm,平均直径2.6cm。结果:腹腔镜术中超声对肿瘤位置、大小、边界和血供进行实时定位,确定肾肿瘤切除的范围,切除后再次复查超声,保证切缘阴性。术后病理回报:肾细胞癌9例,肾素瘤1例,所有切缘均阴性。结论:术中LUS可提供实时影像,协助手术医师准确定位包埋于肾皮质的中央型肾肿瘤,对肿瘤进行实时评估,减少术中出血,保障切缘阴性,为手术安全提供有效保障。     

腹腔镜治疗肾错构瘤并肾静脉及下腔静脉瘤栓1例并文献复习

目的：探讨全腹腔镜治疗肾错构瘤并肾静脉及下腔静脉瘤栓的可行性分析。方法：回顾性分析1例腹腔镜治疗肾错构瘤并肾静脉及下腔静脉瘤栓患者的临床资料。患者,女,26岁,体检时发现右肾占位,B超示右肾窦内可见5．1cm×2．7cm高回声占位,边界欠规则,内见血流。CT示右肾盂旁可见一不规则团块状混杂密度影,大小为4．5cm×2．9cm×1．9cm,可见脂肪成分,最低密度-40HU;病变软组织部分明显强化,增强前后CT值分别为31HU和97HU,病变主要位于肾窦,部分延伸至肾静脉及腔静脉内。检索Pubmed和CBM数据库相关文献进行复习。结果：患者在全麻下行腹腔镜右肾切除及肾静脉、下腔静脉取栓术,瘤栓进入下腔静脉0．6cm。病理诊断右肾错构瘤。术后随访6个月无肿瘤复发和转移。结论：肾错构瘤并。肾静脉及下腔静脉瘤栓临床罕见,对选择性病例行腹腔镜肾切除并行肾静脉及下腔静脉取栓术安全可行。     

Metachronous bilateral Wilms tumor. Report of longest-known survivor and guidelines for conservative management

In a one-year-old black male patient a classic Wilms tumor of the left kidney was treated with left nephrectomy, chemotherapy, and irradiation to the entire abdomen. Two years later a mature Wilms tumor, consisting predominantly of rhabdomyomatous elements, was discovered in the right kidney. Although a second course of chemotherapy was given and 2,000 rad were delivered to the right flank, the mass continued to enlarge with progressive deterioration of renal function. A nephron-sparing procedure was performed, in which a 3,400-g tumor measuring 19 cm X 16 cm X 9 cm was enucleated from the right kidney without compromise to the remaining normal tissue. Pathologic examination of the surgical specimen revealed a mature Wilms tumor with a malignant anaplastic sarcoma arising in the central portion. Currently, he is disease-free with normal renal function more than twenty years after diagnosis of the metachronous bilateral Wilms tumor. We believe he is the longest known surviving metachronous Wilms tumor patient and emphasizes the importance of conservative, meticulous surgery in the management of both unilateral and bilateral Wilms tumors. The role of multimodal therapy (chemotherapy, irradiation, and surgery) as well as the current guidelines for the management of bilateral Wilms tumors as proposed by the National Wilms Tumor Study are reviewed.