心脏变时性功能在血管迷走性晕厥患儿中的临床意义

目的　研究血管迷走性晕厥（vasovagal syncope,VVS）患儿的心脏变时性功能变化及其临床意义。方法　回顾性分析2011年3月至2017年1月在北京大学第一医院儿科39例不明原因晕厥患儿的临床资料。经详细病史询问及辅助检查,28例患儿确诊为VVS,其中血管抑制型15例,混合型9例,心脏抑制型4例,11例为不明原因晕厥患儿,比较VVS患儿与不明原因晕厥患儿及不同血流动力学类型的VVS患儿之间的一般情况及运动平板试验时心率变化及心脏变时功能等情况。进一步根据VVS患儿心脏变时性功能情况分为变时性功能正常组（10例）及变时性功能不全（chronotropic incompetence,CI）组（17例,1例患儿失访）,通过随访2组患儿晕厥复发情况,观察心脏CI对VVS患儿预后的影响。结果　VVS患儿与不明原因晕厥患儿相比较,人口学指标均无显著性差异,在运动平板试验中VVS患儿运动时最快心率及心脏变时性指数显著低于不明原因晕厥患儿（P＜0.05）,VVS患儿的CI发生率显著高于不明原因晕厥患儿（64.3% vs. 27.3%,P＜0.05）。不同血流动力学类型的VVS患儿比较,心脏抑制型及混合型患儿CI的发生率显著高于血管抑制型患儿。通过对27例VVS患儿随访发现,伴有CI的VVS患儿晕厥的复发率显著高于不伴有CI的患儿（P＜0.05）,以患儿晕厥复发的时间作为随访终点对VVS患儿进行生存分析,有CI的VVS患儿较无CI的患儿对治疗的反应不佳（Log-rank：P＝0.028）。结论　心脏变时性功能在VVS患儿中有显著的改变,尤其常见于心脏抑制型和混合型患儿。伴有CI的VVS患儿对治疗的反应不佳。     

肥胖癫痫患儿卡马西平药代动力学研究

目的　研究癫痫患儿口服卡马西平的药代动力学,并比较肥胖癫痫患儿与正常体重癫痫患儿的代谢情况。方法　对１５ 例癫痫患儿进行口服卡马西平药代动力学参数测定,按体重分组比较肥胖患儿与正常体重患儿的药物消除特点,其血药浓度采用高效液相色谱法测定。结果　１５ 例患儿口服卡马西平药动学参数为表观分布容积（１－４３ ±０－４５）Ｌ／ｋｇ,消除半衰期（２１－２５ ±１０－０９）ｈ,清除率（５１－７２ ±２０－３０）ｍｌ／（ｋｇ·ｈ）。肥胖患儿比正常体重患儿的药物消除半衰期延长,清除率降低。结论　肥胖患儿卡马西平代谢速率慢于正常体重患儿。     

EV71型手足口病患儿细胞免疫变化

目的探讨EV71型手足口病(HFMD)患儿细胞免疫功能的变化。方法采用流式细胞仪检测EV71型HFMD患儿外周血T淋巴细胞、B淋巴细胞和NK细胞亚群的百分比。结果共检测90例HFMD患儿,其中56例为普通患儿,34例为重症患儿;以23例腹股沟斜疝患儿作为对照组。EV71型HFMD患儿的CD3+、CD3+CD4+以及CD3-CD16+CD56+淋巴细胞亚群的百分比均较对照组下降,且重症患儿低于普通患儿,差异均有统计学意义(P均<0.05);HFMD患儿的CD3-CD19+和CD19+CD23+淋巴细胞亚群百分比均较对照组升高,差异有统计学意义(P<0.05),重症患儿与普通患儿之间的差异无统计学意义。结论 EV71型HFMD患儿存在细胞免疫功能紊乱。     

对慢性病患儿及其父母教育干预的效果研究

目的：评价针对慢性病患儿及其父母的教育干预措施的效果,为临床建立系统的针对慢性病患儿及其父母的教育干预项目提供依据。方法：50名慢性病患儿和75名慢性病患儿父母为研究对象。干预组为2007年8月至2008年1月住院的患儿及其父母,对照组为2007年2月~7月住院的患儿及其父母。患儿入院2 d后开始教育干预,内容包括疾病知识、自我管理、用药知识和应对技巧等。在患儿出院前1天、出院后3个月时评价两组患儿及患儿父母的知识水平、应激源、应对方式、心理状态及服药依从性。结果：教育干预后,干预组患儿父母及患儿的知识问卷得分均高于对照组(P0.05)。结论：教育干预可以提高慢性病患儿及父母疾病知识水平,减少患儿及父母的应激源数,使父母更多地采用积极的应对方式,但对改善患儿及父母的焦虑、抑郁状态无明显作用。［中国当代儿科杂志,2010,12（6）：462-467］     

儿童地中海贫血复合缺铁性贫血表型及临床意义

目的了解地中海贫血(地贫)患儿合并缺铁性贫血(IDA)时血液学各指标的变化,为临床治疗和筛查提供理论依据。方法通过外周血细胞计数和毛细管电泳筛查确定可疑阳性患儿,采用反向点杂交(RDB)和跨越缺口PCR(Gap-PCR)方法确定初筛阳性患儿的基因突变类型。同时应用化学发光方法检查患儿的血清铁蛋白情况。利用统计学方法比较单纯地贫患儿与地贫复合IDA患儿以及单纯缺铁患儿在血液学各参数上的差异。结果静止型地贫或轻型地贫复合IDA后会加重地贫患儿的症状,中重度地贫患儿在其复合缺铁后血液学指标改变并不明显。结论应该关注地贫患儿的缺铁情况,达到有效预防,合理治疗目的。     

73例癫癎患儿睡眠情况调查

目的了解癫癎患儿睡眠障碍发生情况及可能的影响因素。方法随机选取门诊就诊的癫癎患儿,对患儿家长进行儿童家庭社会环境与睡眠状况的问卷调查。结果所调查的患儿匹兹堡睡眠质量指数(PSQI)平均得分为4.69±3.68。13.70%的患儿存在睡眠障碍。患儿性别、出生体质量、父母文化程度、癫癎发作类型等对睡眠障碍发生无影响;患儿年龄以及每天发作频率对睡眠障碍发生有影响。结论门诊癫癎患儿睡眠障碍发生率较低,癫癎发作频率对患儿睡眠质量有较大影响,控制患儿发作频率对改善其睡眠质量有重要意义。     

儿童紫癜性肾炎和IgA肾病临床病理对比分析

目的：探讨儿童紫癜性肾炎（HSPN）和IgA肾病在临床和肾脏病理上的异同。方法：回顾性分析103例HSPN患儿和61例IgA肾病患儿的临床资料和肾脏病理资料。结果：HSPN患儿与IgA肾病患儿在年龄、性别及病程方面比较差异无统计学意义（P>0.05）。与HSPN患儿比较,IgA肾病患儿临床分型更重,且更易出现肉眼血尿,差异有统计学意义（P<0.05）。IgA肾病患儿的血肌酐及胆固醇水平较HSPN患儿增高,差异有统计学意义（P<0.05）。光镜病理显示HSPN患儿较IgA肾病患儿易出现纤维蛋白原相关抗原沉积,而IgA肾病患儿较HSPN患儿易出现补体C3沉积,且间质纤维化、肾小管管型、肾小管炎症细胞浸润在IgA肾病患儿更常见（P<0.05）。结论：儿童HSPN和IgA肾病在临床表现、肾脏病理等方面存在较大差异,这些差异不支持两者为同一疾病的假说。     

常规注射胰岛素和胰岛素泵治疗的1型糖尿病儿童主观生活质量及影响因素研究

目的调查常规注射和使用胰岛素泵输注胰岛素两种治疗方式下1型糖尿病患儿的生活质量并探讨影响患儿生活质量的相关因素。方法采用儿少主观生活质量问卷和父母养育方式评价量表,对42例1型糖尿病患儿、26例健康儿童进行评测,并对影响患儿生活质量的相关指标进行多因素回归分析。结果糖尿病患儿生活质量低于健康儿童,采用胰岛素泵治疗患儿在学校生活、抑郁体验、焦虑体验、情感成分以及总体满意度上优于常规注射治疗患儿(P均<0.05)。糖尿病患儿较正常儿童更容易得到父母的关心理解和情感温暖,更容易受到父母的过度保护,其生活质量与父亲的情感温暖、关心理解以及采用的治疗方式密切相关。结论1型糖尿病患儿生活质量下降客观存在,父亲多给予患儿情感温暖和采用胰岛素泵有助提高患儿生活质量。     

甲基丙二酸血症86例患儿的神经发育特征

目的分析甲基丙二酸血症患儿神经发育特征及可能影响因素。方法设计临床调查表,对2016年2月至2018年2月于河南中医药大学第一附属医院儿科就诊的86例甲基丙二酸血症患儿进行调查,采用Gesell发育量表进行神经发育评估。结果86例患儿中男45例,女41例;年龄2.4~62.5个月,中位数8.3个月。新生儿期筛查确诊的患儿33例,发病后临床诊断的患儿53例,患儿各能区多为轻到重度发育缺陷。其中,0~6月龄患儿28例,精细运动、大运动、适应性缺陷显著;>6~12月龄患儿24例,语言、适应性、个人-社交缺陷显著;>12~36月龄患儿23例,语言、适应性、大运动缺陷显著;>36~72月龄患儿11例,语言、个人-社交、适应性缺陷显著;新生儿筛查发现的患儿在精细运动、大运动、适应性、个人-社交和语言方面发育商均不同程度高于发病后临床诊断的患儿,差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论虽经积极规范治疗,大多数发病后诊断的甲基丙二酸血症患儿仍存在神经发育障碍,各能区存在轻到重度发育缺陷。不同年龄段患儿神经发育能区损害稍有不同,6月龄以下的患儿精细运动、大运动、适应性发育缺陷显著,6月龄以上患儿语言、适应性、个人-社交缺陷显著。经新生儿筛查发现的患儿神经损害较轻。     

北京地区儿童血友病综合关怀模式的建立与开展

目的探讨儿童血友病综合关怀模式在血友病患儿及家庭管理中的作用和意义。方法通过成立血友病综合关怀团队,对血友病患儿实施综合关怀模式,了解血友病患儿的生存质量,并发症发生率以及家庭治疗开展情况。结果2006年1月-2014年12月接受血友病综合关怀模式的114例患儿中,3岁~6岁血友病患儿入托率为80%;6岁~18岁患儿入学率100%;31.6%患儿进行长期预防治疗;仅有34.1%的患儿在校(含幼儿园)期间不参加体育锻炼,29.8%患儿存在靶关节/慢性血友病性滑膜炎,37.7%患儿发生过关节出血;2010年北京市将血友病列入(门诊)大病报销范围;年度首诊患儿较综合关怀模式开展前增加33倍。结论北京地区血友病综合关怀模式的开展提高了患儿的生存质量,降低了并发症的发生率,促进了预防性注射和家庭治疗的开展,缩短了疾病的诊断时间。