血管周上皮样细胞分化肿瘤1例报告并文献复习

目的分析血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的临床特点。方法结合相关文献复习,对1例血管周上皮样细胞分化肿瘤的临床病理和免疫组织化学进行分析。结果血管周上皮样细胞分化肿瘤无特异性临床症状,无特征性影像学表现,术前难以确诊。但组织学上含有血管周上皮样细胞的特征,免疫组化检测表达肌源性(Actin)及黑色素瘤抗体(HMB45、melan-A)。结论血管周上皮样细胞瘤是一种罕见的间叶肿瘤,发病部位不同且组织形态多样,主要依靠病理进行诊断。手术是目前各种PEComas的惟一治疗方法。     

Neoplasms with perivascular epithelioid cell differentiation: a report of one case and review of the literature

目的 分析血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的临床特点.方法 结合相关文献复习,对1例血管周上皮样细胞分化肿瘤的临床病理和免疫组织化学进行分析.结果 血管周上皮样细胞分化肿瘤无特异性临床症状,无特征性影像学表现,术前难以确诊.但组织学上含有血管周上皮样细胞的特征,免疫组化检测表达肌源性(Actin)及黑色素瘤抗体(HMB45、melan-A).结论 血管周上皮样细胞瘤是一种罕见的间叶肿瘤,发病部位不同且组织形态多样,主要依靠病理进行诊断.手术是目前各种PEComas的惟一治疗方法.     

肺PEComa临床病理分析并文献复习

目的 探讨肺具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(Neoplasms with perivascular epithelioid cell differentiation,PEComa)的临床病理特征、免疫组化表达特征、鉴别诊断和预后.方法 回顾我院今年年初收治的1例肺PEComa的临床病理组织学及免疫表型进行分析,并复习相关文献.结果 肺PEComa属间叶肿瘤,由具有组织学和免疫组化特征的血管周上皮样细胞组成,瘤细胞特征性表达黑色素生成标记物,瘤细胞胞浆PAS染色强阳性.结论 肺PEComa临床治疗以手术完整切除肿块为主,多数病例预后良好,但部分病例可复发,应注重长时间随访     

子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤一例报道并文献复习

子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）是一种罕见的妇科肿瘤,术前易误诊。本文通过回顾性分析1例诊断为子宫颈恶性PEComa患者的临床资料、影像学表现及病理特点,结合目前子宫恶性PEComa的研究进展进行文献复习,以提高广大医务工作者对该疾病的认识。     

子宫恶性血管周上皮样肿瘤伴多发子宫平滑肌瘤1例并文献复习

<正>子宫平滑肌瘤是女性生殖系统最常见的间叶性肿瘤，而血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor, PEComa)在临床上很少见，是一种以组织学和免疫表型为特征的间叶性肿瘤。子宫PEComa的发病率低，多发生于子宫体，恶性者尤为少见，临床症状及影像学特征不典型，容易与子宫平滑肌瘤等子宫肿瘤混淆。目前有关子宫恶性PEComa同时伴另一种间叶性肿瘤如平滑肌瘤的文献报道甚少。     

89例肾血管周上皮样细胞分化的肿瘤病例分析

目的 分析肾血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PEComa)的临床病理特点,并对该病的诊疗及预后进行总结.方法 随访2012年1月至2018年12月中国医科大学附属盛京医院第二泌尿外科收治的经病理确诊的89例肾PEComa患者并进行回顾性分析.结果 89例肾PEComa患者中,男女比例为1:7,肿瘤最大为26 cm×20 c...     

女性生殖系统血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析(附3例报告)

目的探讨女性生殖系统血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床病理特征、鉴别诊断及生物学行为。方法对3例女性生殖系统PEComa的临床病理资料、免疫组化特点进行分析,并复习文献。结果 3例年龄分别38、42、51岁,2例位于子宫,1例位于右阔韧带。均行手术治疗,术后随访无复发或转移。组织学上肿瘤主要由上皮样细胞及少数梭形细胞构成,瘤细胞胞质透明或嗜酸,核异型不明显,肿瘤富于血管。免疫组化3例瘤细胞HMB-45、Vimentin、Melan A阳性,SMA散在阳性,S-100、CD68、CD34、Ckpan、EMA均阴性。结论女性生殖系统PEComa是十分少见的肿瘤,生物学行为不定,确诊有赖于病理学检查及免疫组化检测,术后需长期随访。     

肝脏恶性血管周上皮样细胞肿瘤并术后复发转移1例

肝脏血管周上皮样细胞肿瘤( perivascular epi?thelioid cell tumor,PEComa)是一种罕见的肝脏肿瘤,常无明显临床症状和体征,多为体检或肿瘤较大出现压迫症状后检查发现.同时其影像学表现常缺乏特异性,尤其是恶性PEComa,易发生肿瘤坏死和转移,常误诊为肝细胞肝癌( hepatocel...     

肺上皮样血管周细胞瘤1例临床病理观察及文献复习

目的观察肺上皮样血管周细胞瘤（neoplasms with perivascular epithelioid cell,PEComa）的临床病理特点。方法对本院2008年会诊的1例肺PEComa进行临床病理资料分析和光镜、免疫组化标记观察并复习相关文献。结果肺PEComa临床表现与其他肺肿瘤比较无独特性。其是起源于血管周细胞的良性间叶性肿瘤,镜检瘤细胞呈圆形、卵圆形,富含糖原,细胞核无明显异型,未见核分裂像及瘤性坏死。免疫组化标记该肿瘤细胞特异性表达黑色素标记HMB-45及S-100。结论 PEComa发生于肺比较罕见,与肺的其他恶性肿瘤鉴别需借助病理及免疫组化标记。     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤3例诊治分析

子宫血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithe原lioid celltumor,PEComa)是一种少见的间叶性肿瘤,目前国外文献报道仅40 余例[1].术前常被误诊为子宫肌瘤.现笔者对我院近年收治的3 例子宫PEComa进行报道,并结合文献探讨其临床特点、诊断、治疗以及预后情况,以加深临床医师对该病的了解.     

膀胱血管周上皮样细胞瘤临床病理观察

血管周上皮样细胞瘤(perivascular epithelioidcell differention,PEComa)特指由单形性血管周上皮样细胞构成的一种间叶源性肿瘤,其多见于子宫、阔韧带等部位,在由一组少见肿瘤构成的PEComas家族中属罕见类型,而发生于膀胱则更为罕见,目前英文[1]及中文[2-3]文献有关发生在膀胱的报道仅10例。2012年我院诊断膀胱PEComa 1例,现报道如下,并结合相关文献进行复习,以探讨其病理学特征、诊断、鉴别诊断和生物学行为,以期进一步提高对该病的认识。     

子宫上皮样血管周细胞瘤1例及文献复习

具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)是一种少见的肿瘤.HE染色呈透明或嗜酸性颗粒状胞浆的上皮样细胞构成.免疫组织化学是以黑色素和肌源性标志物共同表达为主要特征, 近年来受到广大学者的关注[1,2],相关报道越来越多.主要见于肾、肺、肝[3],现将我们遇到的1例子宫体PEComa,进行光镜、免疫组织化学观察并复习相关文献,旨在提高对该肿瘤的认识.     

肠系膜血管周围上皮样细胞瘤1例

血管周围上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid celltumors,PEComas)为一组较少见的肿瘤,国内有关PEComa的报告较少见,且多为个案报告,对其认识尚不足。笔者在2007年1月遇见1例发生在腹腔的PEComa,现将其光镜、免疫组织化学等观察结果,结合近期文献分析如下,以提高对PEComa     

妊娠合并双肾巨大错构瘤及子宫血管周上皮样瘤剖宫产分娩1例报告

目的：探讨妊娠合并肾错构瘤对母儿双方的风险及相关诊疗方法。方法和结果：报道1例妊娠合并双肾巨大错构瘤、子宫血管周上皮样肿瘤患者,孕期错构瘤生长迅速,于孕30+5周时出现瘤体自发出血症状,并于孕33+1周时剖宫产分娩一活婴,并结合文献进行分析。结论：由于孕妇在孕期一些特殊的生理性改变,肾血流量增大,肾错构瘤在孕期易生长迅速,并且由于受到增大子宫的压迫,瘤体易破裂出血,严重时危及母儿生命,提示肾巨大错构瘤妊娠需谨慎,为确保母婴双方安全,需及时果断终止妊娠。 肾错构瘤又称肾血管平滑肌瘤（RAML）,是一种良性的肾脏肿瘤,临床上较常见,但巨大肾错构瘤少见。子宫血管周上皮样肿瘤(PEComa)是一种少见的恶性潜能未定的间叶性肿瘤。本文报道一例妊娠合并双肾巨大错构瘤及子宫血管周上皮样瘤患者,于孕33周剖宫产分娩一活婴,现结合文献报道并分析如下。     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤

1概念 子宫血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumor，PEComa）也称为肌黑色素肿瘤（myolomelanocytic tumor）。血管周细胞（perivascular epithelioid cells，PECs）不同于血管外被细胞，近年来研究表明，它是独特的细胞类型，特征性地双重表达肌源性与黑色素生成的标记，电镜观察胞浆内含黑素小体或前黑色素小体。在临床上均与结节性硬化综合征密切相关，多数病例在遗传学上有一致的基因异常，目前文献建议用PECs这一病变家族来认识这些疾病。在2002年WHO软组织新分类中将PE—Coma定义为组织学和免疫表型上明确的血管周上皮样细胞组成的间叶性肿瘤。包括肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）、肺的透明细胞“糖”瘤（CCST）、淋巴管平滑肌瘤病（LAM），镰状韧带／园韧带的透明细胞肌黑色素肿瘤及胰腺、直肠、腹壁浆膜、子宫、外阴、大腿、心脏等特殊部位的透明细胞肿瘤，而不含脂肪。     

子宫颈血管周上皮样细胞瘤临床病理观察

目的:探讨子宫颈血管周上皮样细胞瘤的临床及病理组织学特征。方法:应用光镜观察及免疫组化染色对1例子宫颈血管周上皮样细胞瘤进行临床病理分析,同时复习相关文献。结果:肿瘤主要由上皮样细胞组成,呈片状排列,细胞间分布较多薄壁小血管,呈网状或裂隙样,免疫组织化学对HMB-45、NSE表达。结论:子宫颈血管周上皮样细胞瘤是一种HMB-45阳性标记的独立真性肿瘤类型,其恶性倾向不明,预后良好。     

胃肠道血管周上皮样细胞肿瘤的研究进展

血管周上皮样细胞瘤是一种罕见的间叶组织肿瘤，由组织学和免疫组织化学有独特表现的血管周 上皮样细胞组成，良性多见，好发于成年女性。血管周上皮样细胞瘤主要起源于女性的子宫，可发生于肺、肝、 肾脏、膀胱及胃肠道等部位。血管周上皮样细胞瘤肿瘤家族包括血管平滑肌脂肪瘤、肺及肺外组织的透明细 胞糖瘤、淋巴管平滑肌瘤病及镰状韧带/ 韧带的透明细胞肌黑质细胞瘤。血管周上皮样细胞瘤的临床表现缺 乏特异性，发病机制不明，病理学上具有独特的形态，对肌细胞和黑素细胞标记具有免疫反应性。发生于胃肠 道的血管周上皮样细胞瘤少见，该文就发生于胃肠道的血管周上皮样细胞瘤的临床表现、临床病理特征、诊断、 治疗及预后做一综述。     

妊娠合并子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例误诊分析

目的:探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤(uterine perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗、预后及误诊原因,以减少误诊误治。方法:回顾性分析延安大学附属医院收治的1例PEComa误诊资料,并复习相关文献。结果:1例中年女性患者,因"停经39+5周,无腹痛要求住院分娩"入院,妊娠期间行B超检查提示:宫内妊娠、子宫肌瘤,于延安大学附属医院行子宫下段剖宫产术+子宫肌瘤剥除术。术后病理检查提示:子宫PEComa,术后随访24个月,现患者无瘤生存中。结论:子宫PEComa是较为少见的疾病,因其在影像学和临床上缺乏特征性表现而极易被误诊为子宫平滑肌瘤,确诊需病理学检查和免疫组化,手术治疗是目前有效的治疗方法,放化疗疗效尚无定论,术后需长期随访。     

子宫体血管周上皮样细胞肿瘤3例临床病理分析

目的 探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特征、免疫组化特征及鉴别诊断。方法 收集苏州市第九人民医院2016年7月至2019年11月诊断为子宫血管周上皮样细胞肿瘤的患者3例,采用HE染色及免疫组化检测3例子宫血管周上皮样细胞肿瘤,观察其病理学及临床特征,并进行随诊。结果 患者51～62岁,平均55.3岁,肿瘤均位于宫体,组织学示肿瘤由透明或嗜酸性细胞巢组成,瘤细胞呈上皮样、梭形,核仁明显,间质血管丰富。免疫组化示瘤细胞vimentin、HMB45、MelanA、Caldesmon、SMA及desmin(+),随访13～53个月,均未见复发或转移。结论 子宫血管周上皮样细胞肿瘤是一种罕见的间叶性肿瘤,术前易误诊,确诊应依据病理形态及免疫组化。     

男性盆腔血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析

目的探讨男性盆腔血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特点、诊断要点及治疗。方法应用HE及免疫组化染色对6例男性盆腔血管周上皮样细胞肿瘤进行临床病理分析,并复习相关文献。结果肿瘤主要由上皮样和梭形细胞组成,细胞排列成编织状、巢团状,间质血窦丰富。免疫组化示瘤细胞SMA、Melan—A、HMB-45阳性表达,CD34、CD117、S-100、CgA、Syn均阴性。患者行肿瘤切除术,术后随访至今未见复发和转移。结论男性盆腔血管周上皮样细胞肿瘤少见,与其他部位同类肿瘤相似,手术切除是首选的治疗方法。