获得性癫癎性失语症的临床特点和免疫球蛋白治疗观察

获得性癫癎性失语症又称为Landau-Kleffner综合征(LKS),1957年由Landau和Kleffner首先报道,主要表现为获得性失语及脑电图异常,约80%的病例伴有癫癎发作,70%有明显的心理行为障碍[1].近年来共诊断LKS 4例,应用静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗取得较好疗效,并进行了为期0.5～1a的随访,报道如下:     

获得性癫[间] 性失语症

获得性癫性失语症(LKS)在1957年由Landau和Kleffner首先报道,目前已被国际抗癫联盟(ILAE)和世界卫生组织的国际疾病分类(ICD,WHO)所接受.在癫和癫综合征的国际分类中,本综合征列在"兼有全身性和部分性发作的癫 "之下.本病为一种比较罕见的癫综合征,临床以获得性失语、癫发作、脑电图(EEG)异常为特征.我国自1992年[1]开始见少量报道.现结合国内外文献介绍如下. 1 临床特点 目前认为LKS为一种发生于儿童期的功能性疾病,具有如下特点:①发病年龄3～8岁;②获得性失语,即在已获得与年龄相当的语言能力的前提下,丧失已经获得的语言功能;③爆发性脑电活动(PA),通常在双颞侧,左侧多见,睡眠中明显增多甚至呈睡眠脑电连续状态(ESES);④癫发作容易控制并具有自限性;⑤多伴有性格和行为异常;⑥没有可以解释症状学的脑部疾病;⑦随着脑部异常电活动的消退,可以获得一定程度的改善.     

小儿免疫接种后的抽搐发作

为了研究免疫接种后抽搐发作(包括发作时间长的与短的在内)的临床和后果,作者对1959年～1966年期间54,000名孕妇所生的小儿进行了观察,且一直随访到7岁.除详细询问家族史外,对小儿4、8、12、18、24月及以后每年分别采集一次包括抽搐发作在内的病史,对所报告的任何一次抽搐     

Landau-Kleffner综合征的临床特征(附3例报告)

目的探讨Landau-Kleffner综合征(LKS)的临床特征。方法回顾性分析3例LKS患者的临床资料。结果3例临床表现均有获得性失语、癫发作及精神行为异常;脑电图呈局灶性棘波放电,头颅CT及MRI未见异常。经治疗癫发作控制较好,但失语及精神行为异常恢复较慢。结论LKS是以获得性失语和癫发作为临床特征;脑电图可见异常放电。治疗后可部分恢复。     

偏身抽搐-偏瘫-癫痫综合征5例报告

自从1957年Gastaut等第1次提出偏身抽搐-偏瘫-癫痫综合征 (Hemiconvulsions-hemiplegia-epile-psie syndrome,简称HHE综合征)的命名以来,引起了人们的注意,但多着重于儿童病例的病因探讨。现将我院所见包括青年在内的5例报告如下,供参考。 病例报告 例1 男,20岁,农民。4年前开始发作性,左上肢强直性抽搐、麻木、触电感,继而昏倒,每次持续2分钟,醒后难回忆。2年后常因中止抗痫药物而发作加频,左上肢无力,近2个月左下肢亦无力。检查:左侧中枢性较偏瘫。脑电图示弥漫θ活动和尖波棘尖波发放,右半球为明显。腰穿脑脊液检查和右颈动脉造影正常。用苯妥英钠、安定治疗11天,癫痫控制,偏瘫无改变。     

肺性脑病伴发精神障碍11例临床分析

HO.Conn(1957)报告了慢性肺气肿伴发精神障碍之后,国内外学者相继对此进行了报道。笔者从山东医科大学附属医院(10例)和济南市中心医院(1例)内科1980～1990年的住院病历中选出了符合1987年全国肺心病专业会议制定肺性脑病诊断标准的11份病历,对其临床资料进行了总结分析。现报告如下:1.一般资料 11例中,男性6例,女     

皮层发育不良继发同侧偏转性癫(癎)发作1例报告

1 病例报告 患者男性,30岁,农民工.因旋转阵挛性抽搐伴意识丧失反复发作9年,3 d前复发1次,于2008年2月27日就诊.患者于21岁起反复旋转发作并阵挛性抽搐,曾在当地医院检查头颅CT与脑电图(EEG)正常.因服药疗效差,自行停药2年,近年发作频繁,每月3次左右,疲劳时易发作.无癫(癎)家族史,既往无窒息史,无头部外伤史.查体未见阳性体征.     

电抽搐治疗迟发性运动障碍的效果

对并发震颤麻痹症的某些忧郁症病人,有报告认为电抽搐治疗可解除其锥体外系症状和忧郁表现。Asnis报告电抽搐治疗有特殊的抗震颤麻痹作用。在忧郁症状进步前,震颤麻痹症状可先获得进步。有少数报告提出对安定剂治疗的病人,电抽搐治疗可直接     

面肌抽搐的显微血管减压术

本文报告1984年11月～1985年3月应用显微血管减压术治疗45例面肌抽搐患者的结果。手术方法是用尼龙或Teflon垫片插入脑干和血管间以解除血管对面神经根起始段的压迫。术后10天～3个月随访:37例(82％)抽搐完全停止,4例(9％)明显缓解,4例(9％)无效、并发症较轻。全组无1例死亡。根据本组结果结合文献中报告,我们推荐本术在目前可作为面肌抽搐的首选疗法。本文还对显微血管减压术操作的注意点作了讨论。     

脑干动静脉畸形全切除一例报告

脑干动静脉畸形(AVM)由于它的解剖位置在或者靠近生命重要结构、以及技术上困难,长期以来认为无法手术.本作者报道成功地全切除1例脑干AVM,并就其手术入路进行讨论.病例报告:34岁男性、13年前曾因蛛网膜下腔出血(SAH),并有突然发作的强直性抽搐5分钟、随之意识消失2天.1977年4月8日发生第二次SAH,10天后发生第三次SAH.每次发作临床症状相同.血管造影证实为脑干AVM.1977年5月7日以     

心、脑电图持续监护下有抽搐与无抽搐抗精神病电疗治疗精神分裂症180例对照研究

本文报告有抽搐(90例)和无抽搐(90例)抗精神病电疗(EAT)治疗精神分裂症对照研究结果。发现无抽搐EAT与有抽搐EAT疗效均明显,组间无显著差异,两组患者的疗效随治疗次数的增加而增高。但无抽搐组偏执型患者获效较差。副作用以有抽搐组较重。记忆损害不明显,WMS评分还随着治疗次数增加而有所上升。EEG监护中发现EEG异常有逐次递增趋势,以有抽搐组为重。对ECG影响主要是心率显著加快。     

心、脑电图持续监护下优势侧有抽搐与无抽搐抗精神病电疗治疗精神分裂症的对照研究

本文报告优势侧有抽搐(30例)和无抽搐(30例)抗精神病电疗(EAT)治疗精神分裂症对照研究结果,发现本次病期≤12个月者疗效明显好于>12个月者;平均抽搐次数多者效果好,优势侧无抽搐与有抽搐EAT疗效无显著差异。但无抽搐组偏执型患者获效较慢,两组患者的疗效随治疗次数的增加而增高,记忆损害不明显。EEG监护中发现无抽搐组抽搐慢波期有逐次递减趋势,对ECG影响主要是心率显著加快。     

额、颞叶非惊厥性癫(癎)持续状态1例报告

现报告1例额、颞叶非惊厥性癫(癎)持续状态( NCSE)患者的临床资料如下.1病例女,48岁.因"发作性意识模糊状态数小时后抽搐10年"于2010年11月15日入院.患者10年前无明显诱因出现发作性意识模糊,但能够在无意识下自行大小便、行走和避开危险,持续数小时后出现双眼向右凝视和肢体抽搐数分钟后意识恢复.当时未治疗,发作次数和持续时间逐渐增多,发作时意识模糊,答非所问,偶有咂嘴,伴有腹泻,期间有时伴1至数分钟发作性双眼向右凝视和肢体抽搐,发作频繁时每周发作1次,每次持续2～3d,每次发作均以肢体抽搐、嘴角流涎、两眼上翻数分钟后清醒.2年前开始服用卡马西平,并逐渐加至每天6片,仍有每月1至数次发作.既往体健,无脑外伤、脑炎等病史.家系中无癫(癎)病史.查体:神志清楚,呼吸平稳,体检合作,心肺腹均正常,神经系统无异常体征.     

流感后精神障碍1例报告

流行性感冒是一种常见的流行病。在流感中和流感后出现精神症状的病例亦不少。在医学史上1899～1900、1909、1928、1950、1957～1958等次大流行中曾报告有不少这类病例。我国在历次流行中在临床上虽常有见到,但报告的不多。本文虽只报告1例,而且只属临床印象,未有实验室的检查和尸体解剖材料,但足以引起我们对于这类病例的注意。流感与精神症状的关系总的来说可有下列几方面:(1)认为是由流感直接引起的,被称为“流感性情神病”,其持续时间和症状在各次流行中各有不同,在1957～1958年的流行中常发生于流感后4天至3个星期,病程持续3星期至5个月,血清学上对A型流感病毒呈阳性反应。症状常为意识障碍、抑郁、疑病、沉睡、紧张型症状群、谵妄、幻觉等症状;(2)由于流感引起了脑炎(流感性脑炎)而产生继发性精神症状,常合并有神经症状(如锥体外系症状,抽搐或其他),脑脊液及脑电图均有变化,精神症状常为:意识昏乱、焦虑、严重不安、追踪观念、象征性思维或其他类似精神分裂症症状。痊愈后常遗留有记忆障碍或智能缺陷;(3)诱发了各种内因性精神病,如:精神分裂、抑郁症等;(4)流感后神经衰弱症状群,如:头痛、头晕、失眠或嗜睡、疲乏等。     

乙肝疫苗接种后发生急性播散性脑脊髓炎1例报告

乙肝疫苗接种后发生急性播散性脑脊髓炎(ADEM)临床少见,现报告1例如下. 1 病例男,41岁.因"言语不清伴右下肢无力、抽搐10 d"于2008年8月4日人院.患者于10 d前突然出现言语不清、视物成双、口角歪斜、饮水呛咳,伴右下肢无力、抽搐,无意识障碍.外院头颅MRI示白质内多发长T1、长T2异常信号.     

电休克疗法的今昔和评价

电抽搐疗法是在Sakel(1933)创始胰岛素昏迷疗法和Meduna(1935)开始卡地查(Cardi-zol)疗法之后,由Cerletti和Bini(1938)首创的。 一、电抽搐疗法在我国应用的起落 电抽搐疗法在西、北欧首先试用,尔后美国和日本等国引进。1939年较快地传入我国沈阳、大连、上海、北京、南京、广州、成都等地。1950～1960年代全国各地精神病院先后纷纷采用,兴盛一时。疗效显著,认为是治疗精神病的良好方法,先后发表20余篇有关疗效的论著和文章。在1960     

氯硝基安定治疗阅读性癫痫

本文报告一例阅读诱发的癫癎,用氯硝基安定(Clonazepam)治疗,获得了戏剧性的改善.男性、19岁,6个月前曾发生过两次全身性强直性阵挛抽搐.两次均发生在患者阅读时,发病前发生"颌骨颤动"约30秒,继之意识丧失.无抽搐家族史.     

获得性癫性失语症的临床特点和免疫球蛋白治疗观察

获得性癫性失语症又称为Landau Kleffner综合征 (LKS) ,195 7年由Landau和Kleffner首先报道 ,主要表现为获得性失语及脑电图异常 ,约 80 %的病例伴有癫发作 ,70 %有明显的心理行为障碍〔1〕。近年来共诊断LKS 4例 ,应用静脉注射免疫球蛋白 (IVIG)治疗取得较好疗效 ,并进行了为期 0 5～ 1a的随访 ,报道如下 :1　临床资料例 1　男性 ,5岁。 3岁 6个月时出现失语 ,不理解别人的语言 ,并随后出现癫发作 ,为强直 阵挛发作 ,性格行为改变 ,易发怒 ,哭闹。脑电图示左侧颞部爆发性的 2 5Hz棘慢波活动 ,睡眠脑电图描记呈持续棘慢波状…     

癫(癎)持续状态致双侧股骨颈骨折1例报告

现报告1例癫(癎)持续状态致双侧股骨颈骨折如下. 1 病例男,30岁.因"意识不清,抽搐1h"于2010年2月25日入院.1h前乘车时,家属发现坐在副驾驶座位上正在打手机的患者将手机掉落了下来,出现意识丧失、抽搐、双眼上翻、牙关紧闭、口吐白沫,双下肢伸直,双上肢屈曲,后出现抽动,患者身体挺直斜靠着副驾驶座位.家属急将车停住,并扶着患者防止其摔倒,双上肢抽搐持续约半小时停止,身体变软躺在座位上,但意识未完全清醒.既往身体健康,无癫(癎)及其他病史,无头颅外伤史,正常顺产,发育正常.     

甲状旁腺功能减低致癫(癎)发作1例报告

甲状旁腺功能减低(甲旁减)致癫(癎)发作临床较少见,现报告1例如下. 1 病例男,71岁.因"发作性意识障碍、四肢抽搐十余年,持续发作3 h"于2010年5月19日入院.患者十余年前起出现发作性神志不清、口吐白沫、双眼上翻、四肢强直阵挛,持续5 min缓解.