获得性纯红细胞再生障碍性贫血

纯红细胞再生障碍性贫血(简称 PRCA)是一种以贫血、网织红细胞减少和骨髓红细胞系造血不良而粒细胞、巨核细胞系生成并无异常为特征的血液病。自1922年 Kaznelson 首次报道后,本病报道日渐增多。其发病率约占再障总数的3%,分类亦日趋详尽(见表)。本文重点讨论获得性纯红再障。     

骨髓小粒成分对再生障碍性贫血的诊断价值

有部分再生障碍性贫血(简称再障)病例,因骨髓细胞增生活跃,而与增生性贫血难以区别。近来有人报告:骨髓小粒成分观察,对这种鉴别有一定帮助。我们在进行骨髓细胞学分类的同时,注意这两类贫血病人的骨髓小粒的造血与非造血细胞的比例,结果发现两者有明显不同,有助于鉴别诊断,现报告如下。     

急性再生障碍性贫血的治疗及评价

急性再生障碍性贫血(简称急性再障)约占全部再障的7.6%,占重型再障的70%。本病发病急骤,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染及内脏出血.外周血网织红细胞(RC)<1%,中性粒细胞(PMN)<0.5×10~9/L,血小板(PT)<20×10~9/L。骨髓增     

药源性血液系统疾病及其防治

药源性血液病约占全部血液病的10%,其中以白细胞减少和粒细胞缺乏症发病率最高。一、再生障碍性贫血:药物引起的再生障碍性贫血(再障)分为两类,一类是可逆性骨髓抑制,一类为特异性反应。可逆性骨髓抑制是指因药物抑制骨髓内线粒体中蛋白质合成,铁螯合酶活性降低,血红蛋白不能合成,导致骨髓内幼红细胞、粒细胞和血小板生成障碍。此类药物包括烷化剂和抗代谢药等。国内报道用马利兰治疗慢性粒细胞性白血病及银屑病,诱发了8例再障。马利兰用量为每     

骨髓活组织检查诊断全血细胞减少性疾病的价值

全血细胞减少指外周血粒细胞、红细胞及血小板三系细胞均减少 ,常见于再生障碍性贫血 (AA)、急性白血病 (AL)、骨髓增生异常综合征 (MDS)、溶血性贫血 (HA)、骨髓纤维化 (MF)、骨髓转移瘤、恶性组织细胞瘤 (MH)、多发性骨髓瘤 (MM)等疾病。细胞涂片分类计数只能反映血细胞形态、数量和比例的变化 ,尤其是骨髓呈高增生状态或间质纤维细胞增生 ,网状纤维增加时可出现干抽与混血 ,导致诊断困难或误诊。1996年以来 ,我们对 183例全血细胞减少疾病患者分别采用骨髓细胞涂片及骨髓活组织病理切片检查 ,现将结果报告如下。资料与方法 :183例…     

再生障碍性贫血中医辨证分型的骨髓活检病理观察

再生障碍性贫血中医辨证分型的骨髓活检病理观察江苏省中医院（２１００２９）甘欣锦李晓惠朱云华再生障碍性贫血（以下简称再障）是一种骨髓造血功能衰竭引起的以全血细胞减少为特征的造血系统疾病，隶属于祖国医学“虚劳”“血证”范畴。我们通过１０例观察，提示其骨...     

慢性再生障碍性贫血患者粒-单核细胞集落刺激因子水平改变及临床意义

粒 -单核细胞集落刺激因子 (GM- CSF)主要作用于骨髓早期多能干细胞 ,促进粒细胞生长发育 ,而对巨噬细胞的生长也是必需的。感染伴中性粒细胞增多症患者血清中 GM- CSF浓度在极期几乎呈高值 ,缓解后恢复正常。我们检测了一组慢性再生障碍性贫血 (再障 )患者的血清 GM- CSF水平 ,以进一步了解 GM- CSF在慢性再障患者发病中的意义。1 　 资料与方法1 .1 　 病例来源再障组 :32例 ,均符合 1 987年第四届再障会议修订标准。其中男 1 9例 ,女 1 3例 ;年龄 1 2～ 71岁 ,中位年龄 46.6岁。对照组 :30例 ,均为体检健康职工 ,检验前 1个月无…     

再生障碍性贫血血清中肿瘤坏死样因子水平测定

人的肿瘤坏死因子(TNF)在体外能抑制骨髓造血干细胞集落形成。从而考虑再生障碍性贫血(以下简称再障)血清中有否该样因子活性,以期探讨TNF 活性与再障发病关系。材料和方法30名正常人血清采自献血员。30例再障血清来自本院住院患者(按宝鸡全国再障会议诊断标准),未分型,未经任何治疗。     

抗T细胞单抗治疗再生障碍性贫血12例疗效观察

再生障碍性贫血 (简称再障 )是一种因骨髓造血功能衰竭而引起的以全血细胞减少为特征的造血系统疾病。近年来 ,国内已陆续报道抗 T淋巴细胞单克隆抗体 (简称抗 T细胞单抗 )治疗再障 ,并取得了较好的疗效。我院应用抗 T细胞单抗 ( CD3 ,由山东医科大学附属医院血液病研究室提供 )治疗再障 1 2例 ,临床效果满意 ,现报告如下。1　资料与方法1 .1 　 一般资料本组 1 2例 ,男 8例 ,女 4例 ,年龄 1 7～ 63岁。病程 1个月～ 1 0年。重型再障 型 ( SAA- ) 2例 , 型 ( SAA- ) 1例 ,慢性再障 ( CAA) 8例 ,纯红再障 ( PRCA) 1例。 1 2例患者…     

再障和急性白血病的胎儿血红蛋白

已经注意到很多血液病都有轻度至中度的胎儿血红蛋白(HbF)升高,包括先天性再生不良性贫血、难治性贫血、“先天性”恶性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、遗传性永久性HbF、地中海贫血综合征和镰状细胞性贫血。青年型慢性粒细胞性白血病和其他型的儿童白血病,HbF浓度也增高。本文对6例再生障碍性贫血,年龄在21～66岁,6例急性粒细胞性白血病,年龄16～66岁,3例慢性粒细胞性白血病,年龄58～74岁,以及成年人缺铁性贫血,进行血液学观察和HbF的各种检查,并做了骨髓培养。结果:除1例急性粒细胞性白血病外,其余各例急性白血病人及全部再障病人,HbF都超过正常值。全部病人HbA_2值正常。全部再生障碍性贫血和白血病病情缓解时,HbF一律减低。本组资料说明成骨     

654-2骨髓内注射治疗再生障碍性贫血23例

为了提高再生障碍性贫血(简称再障)的疗效,我院自1984年来。采取654-2骨髓内注射,加用康力龙、左旋咪唑、硝酸-叶荻碱四种药物(简称四联疗法)治疗再障23例(均符合1981年全国廊坊会议制定再障标准诊断),其中男16例,女7例,年龄13～51岁,病程2月～20年,急性再障1例,其余为慢性再障。     

继发性骨髓增生异常综合征8例临床分析

本文对我院自1980年以来经骨髓细胞学检查、骨髓组织病理学检查诊断的临床上各有特殊病因的8例骨髓增生异常综合征(MDS)患者进行初步分析。病例和方法一、病例:本文8例,其中男性5例,女性3例,年龄18～66岁。8例患者原发病中再生障碍性贫血(再障)3例,漫润性肺结核、病毒感染、席汉氏综合征各1例,急性粒细胞缺乏症2例。     

56例急性再生障碍性贫血患者的骨髓小粒观察

为探讨骨髓小粒对急性再生障碍性贫血 (急性再障 )的诊断价值。我们对 5 6例急性再障患者的初诊骨髓片及 3例治疗后骨髓片的骨髓小粒成分进行观察分析 ,现报告如下。资料与方法 :本组男 2 6例、女 3 0例 ,年龄 7～ 61岁、平均3 7岁。2例有苯接触史。油镜观察其初诊瑞氏染色骨髓片中的骨髓小粒的分布及成分 ,并做 PAS染色进行细胞鉴别 ,对其中 3例治疗后再进行观察。结果 :1骨髓小粒的检出率 :本组初诊骨髓片中有骨髓小粒 5 2例 ,检出率为 93 %。3例治疗后其骨髓片均有骨髓小粒。2骨髓小粒的分布 :初诊有骨髓小粒的 5 2例中 ,骨髓小粒出现…     

再障

0266 再生障碍性贫血患者骨髓体外氚标记物掺入试验的初步观察赵实诚等中华血液学杂志1(5):301,1980 作者报道利用同位素标记物研究再生障碍性贫血患者的细胞动力状况。所用的同位素为氚-胸腺嘧啶核苷(~3H-TdR)、氚-尿嘧啶核苷(~3H-UdR)及氚-亮氨酸(~3H-Lu),对再障及正常骨髓象进行体外掺入试验,并与急性白血病进行对比。研究对象为18例确诊的再障,各型急性白血病15例。正常骨髓象者9例。结果:红、白两系细胞~3H-TdR标记     

严重再生障碍性贫血时早期骨髓移植对急性死亡率的影响

本文对严重再生障碍性贫血(简称再障)随机用早期骨髓移植与常规治疗进行分组比较,取得一定的进展。全部均为初诊病例,符合再障的诊断。严重再障的指标,至少具备下列3项中的2项:(1)中性粒细胞<500/立方毫米,(2)血小板<20,000/立方毫米及 (3)网织红细胞<1％(经血球压积校正)。而从骨髓活检,增生必须显著低下(<正常细胞数的25％)或中度低下(为正常细胞数的25～50％和<剩余造血细胞的30％)。同时排除因中性粒细胞缺乏、恶性疾病、白血病前期、骨髓纤维化或先天性全血细胞减少症所致的全血细胞减少。分两组进行治疗:(1)作骨髓移植的病例:于移植前用环磷酰胺、抗淋巴细胞球蛋白(或血清)、甲基苄肼等进行免疫抑制。确诊后的17～100天(平均     

再生障碍性贫血发病原理研究进展

再生障碍性贫血(简称再障)已知可由放射线、药物等化学物理因素引起,最近有一些关于肝炎后发生再障的报告,有的仍原因不明。曾经发现再障的骨髓细胞存在着增殖、分化、成熟及释放障碍,可是这些障碍的发病原理一直不大清楚。最近,有人认为再障的发生是与骨髓干细胞受损以及骨髓微环境改变有关。     

骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤-不能分类2例报告并文献复习

目的:提高对不能分类的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤的认识。方法:报告2例MDS/MPN-U的临床及血液学特征、诊治经过,并进行相关文献复习和讨论。结果:2例患者以头昏、乏力为首发症状,均有难治性贫血、脾肿大,1例白细胞计数减少,而血小板计数多次600×109/L,骨髓细胞染色体+8;另1例白细胞计数增多,但骨髓象中以红系增生为主,半年后转化为急性粒细胞白血病。2例均具有诊断MDS又具有诊断MPN的临床、血液学双重特点。结论:MDS/MPN-U兼具骨髓增生异常综合征和骨髓增殖性疾病的双重临床特点。临床上遇到难治性贫血,伴白细胞计数增多或血小板计数增多时,应做相关血液学检查。     

几种血液病骨髓活检中细胞凋亡的形态学观察

细胞凋亡(apoptosis)不同于坏死的细胞死亡方式,它是由基因控制的细胞自我消亡过程。细胞凋亡与白血病发生的关系已有不少报道,但有关血液病骨髓活检中细胞凋亡的形态学观察及意义报告尚少。我们对95例未经特殊治疗的各种良性和恶性血液病骨髓活检塑料包埋切片进行了仔细地形态学观察。发现各种白血病、骨髓增生异常综合征(MDS)和一些良性血液病均存在典型的凋亡细胞,并对其出现率和数量进行了比较分析。1 材料与方法1.1 病例资料 本院门诊及住院未经特殊治疗的慢性粒细胞白血病(CML)10例,急性非淋巴细胞白血病(ANLL)10例(M_2b 2例,M_6 1例,M_4 2例,M_2a 2例,M_3 2例,M_1 1例),MDS 30例（RA 9例,RAEB 11例,RAEB-T 10例）,真性红细胞增多症(PV)10例,溶血性贫血10例（自身免疫溶血性贫血2例,阵发性睡眠性血红蛋白尿6例,遗传性球形红细胞增多症2例）,原发性血小板减少性紫癜(ITP)10例,慢性再生障碍性贫血(CAA)10例,巨幼细胞性贫血（简称巨幼贫,包括不同病因的）5例。以上均由本院血液内科按国内有关标准诊断。1.2 方法 常规骨髓活检,PCF 固定,塑料包埋切片,H-Giemsa-E染色,光镜观察计数O.5mm~2内     

再生障碍性贫血的雄激素治疗——352例的预期研究

雄激素治疗再生障碍性贫血(再障)虽已沿用了20余年,但在药物的疗效、剂型、疗程以及是否需要合并应用皮质类固醇等方面仍有争论。本文报告了法国和西班牙的30余个血液学研究机构自1971～1976年用雄激素治疗352例再障的联合研究结果。病者年龄16～70岁。病例选择标准为:①血红蛋白<100g/L或需输血者;粒细胞计数<2×10~9/L;血小板计数<100×10~9/L。92%的病例为全血细胞减少者,8%为粒细胞或血小板正常。②骨髓象没有原始细胞增多。③2年来未接受化疗或放疗。④有中毒因素的病例,观察3个月后未恢复者再列为研究对象。全部病人口服下列药物的任何一种进行治疗:①康复龙     

再生障碍性贫血免疫机制异常研究进展

再生障碍性贫血（简称再障）是一组由于物理、化学、生物因素或不明原因引起骨髓造血功能衰竭的异质性疾病。免疫异常在再障发病中起重要作用,强化免疫抑制治疗对再障的显著疗效也成为其佐证。我们就再障的免疫机制异常研究进展做一综述。