骨外粘液样软骨肉瘤(EMCS)1例

患者,男性,22岁,1985年1月发现右前臂中下段掌侧长1包块,近2月明显长大。手术见包块位于皮下深部软组织内,与指屈肌腱粘连,直径1×1cm,质硬,与周围组织紧密粘连。临床诊断:粘液腺瘤。病理大体改变:椭圆形瘤组织1个,1.5×1×     

P_(53)基因结构改变与骨软骨肉瘤的侵蚀性行为

Ｐ５３基因是一种重要的肿瘤抑制基因，它同人类大量肿瘤的生物学行为有着密切关系，其中也包含一些影响机体骨骼的因素。根据最近小范围病例研究结果，表明了Ｐ５３基因的过度表达或其结构上的改变频繁出现在高度恶性或侵蚀性骨软骨肉瘤中。在本研究中，作者通过大量有效...     

骨外黏液样软骨肉瘤一例

患者男,5 5岁。因“发现右上腹包块5年,疼痛30d”于2 0 0 2年12月2 4日入院。查体:腹平软,右肋下约10cm处可扪及一包块,无压痛及反跳痛,肝肾区无叩痛,肠鸣音正常。于2 0 0 2年12月30日行右侧腹壁肿瘤切除术,术中见右侧腹壁有一约15cm×10cm×12cm大小灰红色肿物,累及腹膜浅层及肌层,部分区域与大网膜粘连,肿瘤未侵及皮下,压迫右肝前叶,余腹内脏器无异常。肿瘤质硬,边界尚清楚,肿物切面质脆,呈鱼肉状,中央部分坏死。病理检查:灰白灰红色组织1个,大小为15cm×10cm×8cm ,表面有一层纤维包膜,切面淡黄色,鱼肉状,部分区域呈黏液样,可见一8cm×6c…     

骨外黏液样软骨肉瘤1例

患者男性,44岁,左大腿无痛性肿块2年,无外伤史.查体:左大腿深部触及一大小3 cm×2.5 cm×2 cm肿物,质实,界限清,无明显压痛,无其它阳性体征.     

家族性多发性骨外软骨肉瘤一例

家族性多发性骨外软骨肉瘤一例秦军，瞿士亨，乐风瑞患者男，４２岁，右侧肢体多发性肿物术后反复复发２０余年。患者于１９７０年始，无任何诱因，发现右颈部、右腋窝及右上、下肢反复出现无痛性包块，曾先后多次在外院及本院手术切除，临床诊断为“家族性软骨瘤”、“家...     

中枢神经系统骨外间叶性软骨肉瘤临床及病理分析

目的:探讨中枢神经系统骨外间叶性软骨肉瘤的临床病理学特征、免疫表型、分子遗传学特征。方法:对2014—2019年首都医科大学宣武医院收集的4例中枢神经系统骨外间叶性软骨肉瘤,分别进行临床资料分析、HE染色观察、免疫组织化学染色及逆转录-聚合酶链反应（RT-PCR）检测。结果:患者年龄在20~35岁之间,3例病灶位于颅内...     

骨外间叶性软骨肉瘤个案报道及文献回顾

目的：骨外间叶性软骨肉瘤是一种罕见恶性肿瘤,现报道1例左大腿骨外间叶性软骨肉瘤,并回顾相关文献,以提高对该疾病的认识。方法：一位25岁女性于2015年10月收入我科,其肿瘤位于左大腿。在完善术前检查后进行手术,术后病理结果提示骨外间叶性软骨肉瘤。本文对该病例的临床病理资料、影像学资料、基因突变检测结果进行分析,并查阅文献总结该疾病的临床病理特征。结果：该肿瘤标本大小约12 cm ×8 cm ×6 cm,质硬,切面呈鱼肉状。H-E染色可见小细胞恶性肿瘤,伴软骨化生。免疫组织化学染色显示CD99抗原强阳性表达,荧光原位杂交显示SYT基因断裂阴性,确诊为骨外间叶性软骨肉瘤。结论：骨外间叶性软骨肉瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤,需要进行影像学检查、特异性抗原染色和相关基因突变检测才能明确诊断并制定合理治疗方案。     

骨外黏液样软骨肉瘤5例并文献复习

目的：探讨骨外黏液样软骨肉瘤( extraskeletal myxoid chondrosarcoma, EMC)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断。方法回顾性分析5例EMC的临床病理学特征并复习相关文献。结果5例患者中男性4例,女性1例,年龄32~62岁,中位年龄52岁。肿瘤位于大腿4例,左胸部1例。镜检：瘤细胞为圆形或卵圆形,形态及大小较为一致,细胞胞质嗜酸性,核小而深染,圆形或卵圆形,呈特征性的细网状、带状或假腺泡状排列,细胞之间为数量不等的黏液样物质。免疫表型：5例肿瘤细胞均强阳性表达vimentin,2例局灶表达S-100,1例表达Syn;不表达CK、p63、EMA、CD34、SMA等。 RT-PCR检测显示EMC染色体9号与22号易位。结论 EMC是一种较为罕见的疾病,临床及影像学无特征性,确诊主要依靠病理组织学检查、免疫表型及分子遗传学检测等方法;EMC是一类生长缓慢,但局部复发和转移率高的恶性肿瘤。     

软骨肉瘤切除后对骨重建方式和材料的选择

背景：软骨肉瘤的预后与肿瘤的部位、大小、切除方式及肿瘤的生物学特性等因素密切相关。 目的：通过对软骨肉瘤不同切除方式的回顾性分析,探讨软骨肉瘤性病变骨缺损的重建材料的选择。 方法：回顾性分析1999年1月至2010年1月解放军第二军医大学附属长征医院骨科采用切除治疗的82例软骨肉瘤患者的资料,所有患者治疗后经病理证实均为软骨肉瘤。其中男51例,女31例;年龄15-68岁,平均年龄39.8岁。发生于骨盆26例,脊柱19例,股骨19例,胫腓骨8例,肩部(包括肱骨)12例。治疗前均摄X射线片、磁共振成像或CT,并进行ECT检查,对软骨肉瘤的患者临床资料、切除方式和随访结果进行多因素分析,筛选可能的软骨肉瘤预后影响因素。 结果与结论：对于软骨肉瘤,不同的切除方式,切除后的复发率、转移率及死亡率差异较大。初次切除采用界限外切除,可以明显降低其复发率、转移率及死亡率。自体骨、异体骨、人工假体都是有效的重建材料,对于功能重建由于使用的材料和方法不同而有所不同,自体骨移植因其来源有限及供体部位并发症受到限制,异体骨移植和人工假体是重建骨缺损的有效方法,现有软骨肉瘤切除后修复重建中,限于为数不多的临床病例报道尚难断定不同重建材料的优劣,是否需要重建,取决于缺损的位置及大小,重建方式决定于切除类型,尽可能兼顾缺损区域外形和功能的修复和重建,软骨肉瘤类型和患者的要求是选择重建材料的重要标准。     

骨(骨膜)瓣和软骨瓣应用解剖学的进展

显微外科技术的出现,使骨的移植从传统的不吻合血管方式有可能发展到吻合血管的方式。McCullough(1973)首先报道了吻合血管移植助骨修复下颌骨的实验。由于移植骨的血管与受区血管吻合后,保证了良好的血供,骨细胞不致缺血坏死,移植骨片不仅是成     

伴软骨肉瘤成分的胆囊癌肉瘤一例

患者女,67岁。因上腹及右上腹不适反复发作20余年于2005年6月就诊,疼痛性质为胀痛、绞痛,多次发作与进食油腻食物有关,伴有腰背放射痛,无发热,黄疸。     

骨外黏液样软骨肉瘤2例报道及文献复习

目的探讨骨外黏液样软骨肉瘤的临床病理学特征。方法对2例骨外黏液样软骨肉瘤进行光镜观察及免疫组化染色标记,并通过相关文献复习,对病理诊断及鉴别诊断等指标进行分析。结果1例发生于足底,1例发生于乳腺。光镜下肿瘤呈分叶状,边界清。细胞为圆形及短梭形,成束状排列于黏液样基质中,局部可见围血管形成玫瑰花结样结构。部分肿瘤细胞异型性明显。免疫表型:vimentin、NSE、Syn均呈阳性;例1EMA灶性阳性,例2阴性;S-100蛋白、CgA及CK均阴性。结论骨外黏液样软骨肉瘤为罕见的软组织恶性肿瘤,具特异性的组织病理学特点。主要发生于四肢,少数可发生于实质器官,至今未有乳腺原发病例报道。部分肿瘤细胞可发生间变导致诊断困难,须与脊索瘤、骨内软骨肉瘤、化生性癌及黏液性肿瘤等鉴别。     

脑转移性骨外黏液样软骨肉瘤1例并文献复习

目的：探讨脑转移性骨外黏液样软骨肉瘤( extraskele-tal myxoid chondrosarcoma, EMC)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法采用免疫组化MaxVision法对1例脑转移性EMC进行观察并复习相关文献。结果患者既往病史为右小腿黏液样软骨肉瘤,术后复发2次;MRI示右侧颞枕顶叶见团片状囊实性占位,病灶实性部分见片状不均匀明显强化;镜下见富于软骨黏液样间质内可见圆形或小梭形散在分布的肿瘤细胞,细胞胞质嗜酸性,细胞核蓝染、较一致,核分裂象罕见。免疫表型：S-100、vimentin、Syn及NSE均阳性。结论 EMC为少见的恶性软组织肿瘤,脑转移性EMC临床极为罕见。     

细胞型骨外黏液样软骨肉瘤1例临床病理分析

目的 探讨细胞型骨外黏液样软骨肉瘤(extraskeletal myxoid chondrosarcoma,EMC)的临床病理学特征及其鉴别诊断.方法 对1例盆腔细胞型EMC进行EnVision法免疫组化标记和影像学观察,并复习相关文献.结果 影像学检查示盆腔内巨大占位.镜检示瘤组织呈结节状,由密集排列的瘤细胞及少量黏液样基质组成,局灶少细胞区软骨样小岛形成;瘤细胞呈圆形或多边形,胞界清楚,胞质丰富,强嗜酸性或半透明,其中可见微小空泡,核居中或偏位,圆形或轻度不规则形,染色质细颗粒状,可见1个明显核仁,核分裂象2～3个/10 HPF.免疫组化显示肿瘤细胞表达vimentin、S-100、GFAP及Bcl-2,其他受检的抗体无表达.结论 EMC影像学无特征性表现,组织学上需与多种肿瘤相鉴别,当出现软骨样分化和S-100阳性染色时有助于该病的诊断.     

胼胝体原发性骨外黏液样软骨肉瘤1例并文献复习

目的探讨胼胝体原发性骨外黏液样软骨肉瘤(extraskeletal myxoid chondrosarcoma,EMC)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法对1例胼胝体原发性EMC进行临床病理学及免疫表型分析,并复习相关文献。结果患者男性,40岁,临床表现为进行性头疼加重伴恶心呕吐,MRI示胼胝体见团块状实性占位,并见片状不均匀强化;镜下肿瘤呈分叶状和结节状结构,结节之间为宽窄不等的纤维结缔组织间隔,结节由瘤细胞和黏液样基质组成。瘤细胞呈梭形、短梭形、卵圆形、上皮样、横纹肌样(或浆细胞样)。胞质少到中等,胞质淡染,部分胞质丰富,嗜酸性,可见胞质内空泡或胞质内嗜酸性包涵体。核分裂象少见(2个/10HPF),可见肿瘤性坏死。免疫表型:肿瘤细胞强阳性表达vimentin,弱阳性表达CD99、NSE,灶状表达S-100,不表达CK广谱、EMA、CD99、Myo D1、GFAP、Olig-2等,Ki-67增殖指数约25%。细胞遗传学表现为t(9;22)(q22;q12)易位,检测到EWSR1-NR4A3融合性基因。结论胼胝体原发性EMC罕见,确诊主要依靠形态学及免疫组化标记,必要时分子病理学检查有帮助。临床及病理均需与脊索瘤、肌上皮瘤/肌上皮癌、脊索样脑膜瘤、伴有黏液背景的胶质肉瘤等肿瘤相鉴别,治疗以手术切除为主,预后较好。     

软骨肉瘤的诊断和鉴别诊断

软骨肉瘤的诊断和鉴别诊断朱雄增软骨肉瘤是一种以肿瘤细胞形成软骨为特征的恶性肿瘤，约占所有原发性恶性骨肿瘤的１５％。软骨肉瘤好发于３０～５９岁（平均４０岁），男性多见，男女之比为１．５：１，肿瘤最常见于长骨（股骨、肱骨和胫骨）的干骺端和扁骨（髂骨、肋骨...     

腓骨伴有鳞癌成分的软骨肉瘤

1 临床资料 患者,男性,26岁,因左小腿下段外侧肿痛2年余入院。2年前该处碰伤,以后即隐痛并肿胀。曾疑为“骨髓炎”用青霉素治疗,疼痛稍缓解,但肿胀无好转。入院前夜间疼痛,劳累后加剧。入我院中医科,经活血化瘀通络治疗,疼痛再次好转。X线复查,与2年前对比