原发性进行性多发性硬化合并Sj(o)gren综合征

多发性硬化和Sjogren综合征之间的关系是有争论的.为了弄清原发性进行性多发性硬化(pri-mary progressive multiple sclerosis, PPMS)和(Sjogren syndrome, SS)之间的关系,我们对40例PPMS患者伴发SS的情况用修订的欧洲SS标准进行了评价.现将结果报告如下.     

Sjgren综合征的诊断研究进展

1933年瑞典的眼科医生Herrik Sjogren首先报道了原因不明的干燥性角膜炎、口干、涎腺肿大和多发性关节炎为主征的病例19例。此后人们把这一征候群称为Sjogren综合征(简称SS)。它是一种慢性炎症性自身免疫性疾病。目前SS在临床上比较多见。其诊断手段越来越多,现综述如下。     

Sjgren综合征的心血管表现一例

患者男,65岁。因5天来心悸、胸闷伴气促、纳呆、尿少、恶心间有呕吐入院。前月余来腹泻频数,有脓血便伴里急后重,近5日每日稀便1～2次。既往有慢性咳嗽、咯痰、气促10余年,加重20天,咯白粘痰不易吐出。长期来泪少,双眼干燥,1年前患“点状角膜炎”并“虹膜睫状体炎”,右眼遗留角膜白斑。平时唾液少,口干,涎痰粘稠不易吐出,语音低哑,并有双膝、踝、趾关节僵痛史。否认“心脏病”及心悸、胸闷等病症史。体查:体温37.2℃、脉搏66次、呼吸20次、血压测不到。发育可、一般差、神清。皮肤弹性差,无黄疸及皮疹。浅淋巴结不大,毛发正常,巩膜不黄、双瞳等反射可,右眼角膜     

类肿瘤型Sjgren综合征误诊四例

类肿瘤型Sj gren综合征 (Sj grenSyndrome ,SS)较为少见 ,在临床上易误诊为腮腺肿瘤 ,尤其是症状不明显者。 1996 2 0 0 2年我科收治的 4例术前均误诊为腮腺肿瘤 ,因此也未能按SS进行手术处理 ,结果 2例术后 1年复发。为吸取教训 ,现报告如下。1　病例资料【例 1】　女 ,72岁。因双侧腮腺区肿物 1年入院 ,病程中无口干、眼干、关节疼痛症状。查体 :右侧腮腺直径约 3cm大小肿物 ,外突明显 ;左侧腮腺直径约 2cm肿物。肿物质地较硬 ,边界清楚。入院诊断为腮腺区良性肿物 ,局麻下行腮腺肿物及浅叶切除术并保留双侧面神经 ,术中行冷冻切片病理…     

NF-κB在Sjgren综合征中的表达及意义

目的:观察核转录因子κB(NF-κB)在SjOgren综合征(SS)涎腺组织中的表达,探讨NF-κB在SS发病过程中的调控作用。方法:采用免疫组化法检测20例SS患者和8例正常唇腺组织中NF-κB的表达情况。结果:(1)SS组唇腺组织中 NF-κB阳性表达水平显著高于对照组,有显著差异(P<0．05)。(2)SS组唇腺组织中NF-κB表达水平与浸润的淋巴细胞灶数／4 mm2呈正相关。结论:NF-κB参与调控SS的发病过程。     

干燥综合征(Sjgren’s syndrome)口干治疗进展

早在1933年HenrickSj gren对本病就有报道[1] 。故命名为Sj grensyndrome ,简称SS ,分为原发性干燥综合征(Pss)和继发性干燥综合征(Sss)。原发性干燥综合征主要是腺泡间局部管周围单核细胞浸润和腺泡萎缩,使唾液流速率和唾液成分发生改变[2 ] 的全身性自身免疫性疾病。继发性主要来自于自身免疫性疾病,如风湿性关节炎等。本病目前主要是对症治疗,控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展以及继发性感染。1　全身治疗1 1　中医治疗　本症在祖国医学中属燥证范畴[3] 。其特点是津枯内燥,阴血不足。采用活血生津药来改善口干症状,如…     

Sjgren's综合征的口腔表现

Sjogren's综合征(简称SS)是一种以口腔干燥症、干燥性角、结膜炎和胶原病为特征的慢性全身性自身免疫性疾病。原发患者有干燥症状,伴发于胶原病者称为继发性SS。胶原病多为类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、多发性结节性动脉炎等,还可有其他外分泌腺的表现,如甲状腺炎、间质性肾炎     

原发性头痛与多发性硬化

多发性硬化(Multiple sclerosis,MS)是一种临床症状具有很大的异质性的脱髓鞘疾病.然而,一部分诊断为MS的患者常有长期持续的头痛,这种头痛究竟是一种原发性头痛(Primary headache,PH)?还是MS中的一个临床症状,是否提示可能有其他的机制参与MS头痛的发生?医学影像学,神经电生理,免疫学的发展也为MS临床诊断提供了巨大的帮助,并修订了新的MS诊断标准~([1]).     

Sj(o)gren综合征的诊断研究进展

1933年瑞典的眼科医生Herrik Sjogren首先报道了原因不明的干燥性角膜炎、口干、涎腺肿大和多发性关节炎为主征的病例19例.此后人们把这一征候群称为Sjogren综合征(简称SS).它是一种慢性炎症性自身免疫性疾病.目前SS在临床上比较多见.其诊断手段越来越多,现综述如下.     

多发性硬化合并不宁腿综合征12例临床分析

目的探讨多发性硬化（MS）患者合并不宁腿综合征（RLS）的临床特点,且进一步研究MS患者合并RLS的相关因素。方法选取确诊的70例MS患者,根据是否合并RLS分为伴RLS组和单纯MS组,比较两组患者的MS发病年龄、病程及神经功能损害严重程度（EDSS评分）等临床资料;分析RLS症状严重程度与EDSS的关系。结果70例MS患者中12例合并RLS,发生率为17．1％（12／70）。伴RLS组患者发病年龄为（47．6±10．0）岁,单纯MS组为（40．1±10．4）岁,两组比较差异有统计学意义（t=2．29,P=0．030）;病程分别为（12．6±6．8）、（8．2±6．6）年,两组比较差异有统计学意义（t=2．10,P=0．039）;EDSS评分分别为（4．5±2．5）、（2．5±2．0）分,两组比较差异有统计学意义（t=3．02,P=0．004）。RLS严重程度评分与EDSS评分无相关性（r=0．45,P=0．15）。结论RLS在MS患者中发病率较高,MS发病年龄越大,病程越长,神经功能损害越严重,发生RLS的可能性越大。     

伴有慢性甲状腺炎、类风湿性关节炎及肌病、周围神经病变的Sjgren氏综合征一例

Sjogren综合征是一种以外分泌腺为靶器官的自身免疫性疾病.临床上同时伴有慢性甲状腺炎、类风湿性关节炎及肌病、周围神经病变者,则不多见.笔者仅结合所遇一例,报告如下:典型病例:患者女,43岁,农民.住院号:349744.因多汗、心慌三年,四肢关节痛伴眼口发干、声嘶二年,加重一月,于1990年12月5日入院.三年前偶尔受凉后,始感多汗、心慌,未在意.近二年来左膝关节肿痛,逐渐发展至四肢关节,静息时疼痛加重.被人发现脖子发粗,当地医院曾诊为“甲状腺炎、类风湿性关节炎”,经口服甲     

原发性进行性失语综合征1例报告

背景：原发性进行性失语综合征是一种少见类型的痴呆综合征，国内报道较少。目的：报告1例发生在中国的以非流利型失语为主要临床表现的原发性进行性失语综合征患者。设计：以患者为研究对象，观察性研究，病例分析。单位：一所大学医院和一所军区总医院的神经科。对象：患者，男性，64岁，右利手，于2002—04哈尔滨医科大学第一临床医学院入院。方法：患者进行了神经心理学检查、头部组织成像检查(CT和MRI)和功能成像检查【单光子发射计算机断层脑显像(SPECT)】。主要观察指标：①神经心理学检查结果。②影像学检查结果。结果：神经心理学检查显示为非流利型失语，以命名不能为首发症状。CT和MRI示“左侧半球颞叶萎缩，外侧裂周围区域增宽”，SPECT示“左侧颞叶、额叶及部分顶叶血流灌注降低”。结论：患者的临床表现、神经心理学和神经影像学检查结果支持原发性进行性失语综合征的诊断。     

原发性进行性失语综合征1例报告

背景原发性进行性失语综合征是一种少见类型的痴呆综合征,国内报道较少.目的报告1例发生在中国的以非流利型失语为主要临床表现的原发性进行性失语综合征患者.设计以患者为研究对象,观察性研究,病例分析.单位一所大学医院和一所军区总医院的神经科.对象患者,男性,64岁,右利手,于2002-04哈尔滨医科大学第一临床医学院入院.方法患者进行了神经心理学检查、头部组织成像检查(CT和MRI)和功能成像检查[单光子发射计算机断层脑显像(SPECT)].主要观察指标①神经心理学检查结果.②影像学检查结果.结果神经心理学检查显示为非流利型失语,以命名不能为首发症状.CT和MRI示"左侧半球颞叶萎缩,外侧裂周围区域增宽",SPECT示"左侧颞叶、额叶及部分顶叶血流灌注降低".结论患者的临床表现、神经心理学和神经影像学检查结果支持原发性进行性失语综合征的诊断.     

唾液钠、钾离子浓度和单位时间的总量及pH值变化与Sjgren综合征的关系

【目的】测定舍格伦综合征 (Sj grensyndrome,SS)患者唾液钠 (Na+ )、钾离子 (K+ )浓度和单位时间的总量及pH变化并探讨其与SS之间的关系。【方法】分组 :①正常对照组 (A组 ,n =30 ) ,风湿免疫组病人分为SS组 (B组 ,n =30 )和非SS组 (C组 ,n =2 4 ) ,单纯性口干组 (D组 ,n =15 ) ,共 4组。②采集各组唾液标本 ,应用离子选择电极电位测定分析法测定其Na+ 、K+ ,并对单位时间分泌总量进行观察 ,测pH值。③分别用t检验和单因素方差分析进行组间比较。【结果】B组Na+ 明显高于其他三组 (P <0 .0 0 1) ;B组K+ 虽高于A组 (P <0 .0 1) ,但与其他两组无显著差异。Na+ 总量B组与其他三组之间差异无显著性 ,但是C组和D组则低于A组 (P <0 .0 1) ;B组、C组、D组的Na+ 总量明显低于A组 (P <0 .0 1) ,B组与C组比较显著降低 (P <0 .0 0 1)。【结论】SS主要损害外分泌腺 ,因涎腺受累而导致唾液电解质浓度变化 ,这一现象可作为疾病的判定指标之一 ,对其诊断及与其他免疫疾病的鉴别诊断有一定价值。     

康复治疗对进行性多发性硬化病人生活质量的影响

<正> 多发性硬化(MS)是一种影响中枢神经系统的慢性脱髓鞘疾病,在中青年人中多见。近10年来,病人的平均生存时间从15年增加至约40年,这不是对MS病因的治疗结果,而是与对症治疗和康复治疗有关。过去对MS的康复研究只是散在的、缺乏对照和短期的随访观察,结局的测量大多集中在病损程度,而不是残疾和健康状态。本研究目的是比较为期1年的接受每周1次院外综合康复治疗与未接受康复治疗的两组进行性MS病人的生活质量的改变。     

Unusual presentation of Sjögren syndrome

This case report describes a patient with Sj?gren syndrome (SS) whose sole presenting feature was bilateral and painful submandibular gland enlargement. Extensive workup for alternate etiologies was negative and while serologies specific for SS were unremarkable, the diagnosis was eventually suggested by excisional biopsy. This case highlights the difficulty in making an early diagnosis of SS and demonstrates the important role of excisional biopsy in that diagnosis.     

涎腺Sjgren's综合征的灰阶和彩色超声诊断

本文应用灰阶超声和彩色多普勒超声对１１例Ｓｊｇｒｅｎｓ综合征作了研究，所有病例均经临床和病理证实。结果显示：弥漫型Ｓｊｇｒｅｎｓ综合征的灰阶图表现为双侧腺体内弥漫性多个低回声区；彩色血流强度在Ⅰ～Ⅱ级，表现为在整个的腺体内出现随机分布的点状血流信号。结节型的灰阶图表现为腺体内椭圆形低回声区，境界清晰；彩色血流的强度为Ⅱ级，分布形式为内部分支型。本文结果表明：超声表现虽无特异性，但紧密结合临床，仍有助于Ｓｊｇｒｅｎｓ综合征诊断     

原发性进行性失语

原发性进行性失语 (ｐｒｉｍａｒｙｐｒｏｇｒｅｓｓｉｖｅａｐｈａｓｉａ ,ＰＰＡ)首先由Ｍｅｓｕｌａｍ于 1982年描述 ,他报道了 6例慢性进行性语言功能障碍 ,但不伴其他认知功能或行为异常的病例[1 ] 。目前国外已有 10 0多例病例报道 ,尸解病理学报道已接近 6 0例 ,我国也有个别病例报道。该病缓慢隐袭起病 ,最初仅表现为进行性语言功能障碍 ,失语类型多种多样 ,最常见的早期表现为命名不能[2 ] ,无记忆或其他认知功能异常及人格行为改变 ,日常生活活动正常 ,随病情进展可出现其他认知及行为异常 ,最终发展为严重失语和痴呆。影像学可见…