急性淋巴细胞白血病49例染色体核型和免疫分型的分析

目的探讨急性淋巴细胞白血病（ALL）患者染色体异常及免疫分型与疗效的关系。方法对49例ALL患者骨髓进行染色体及免疫分型分析。结果儿童ALL伴有t（9;22）异常核型的检出率明显低于成人ALL（P〈0．05）,但疗效差异无统计学意义（P〉0．05）;伴有t（9;22）的异常核型与正常核型ALL疗效比较差异有统计学显著意义（P〈0．05）;伴或不伴有髓系抗原表达的ALL疗效比较差异无统计学意义（P〉0．05）。结论ALL患者染色体核型异常的检出率较高,较常见的核型异常为t（9;22）;核型异常与疗效有一定的关系,伴有t（9;22）核型异常的ALL疗效差,而其它异常核型的ALL疗效间差异无统计学意义（P〉0．05）。     

42例急性淋巴细胞白血病染色体核型的分析

目的：检测ALL患者染色体异常核型与疗效的关系。方法：通过直接法对42例ALL患者的骨髓／外周血细胞进行染色体核型分析。结果：42例ALL患者中，正常核型10例（23．8％），异常核型32例（76．2％），其中结构异常19例（59．4％），数目异常者9例（28．1％），另有4例（12．5％）数目并结构异常者；儿童ALL染色体数目〉50条的超二倍体的检出率显著高于成人ALL（P〈0．05），且疗效较好；而儿童ALL伴有t（9；22）异常核型的检出率却显著低于成人ALL（P〈0．05），与成人ALL伴有t（9；22）疗效无差异（P〉0．05）；伴有t（9；22）的异常核型与正常核型ALL疗效比较有差异（P〈0．05）。结论：ALL患者染色体核型异常发生频率较高，重现性核型异常为t（9；22）；染色体核型的改变与疗效有一定的关系，伴有t（9；22）的ALL患者，治疗反应差，而正常核型及其它异常核型的ALL患者治疗反应无明显差异。     

阿糖胞苷＋阿克拉霉素＋粒系集落刺激因子方案治疗急性髓系白血病疗效与染色体核型关系

目的探讨阿糖胞苷＋阿克拉霉素＋粒系集落刺激因子（CAG）方案治疗急性髓系白血病（AML）的临床疗效及与染色体核型的关系。方法31例AML患者采用CAG方案化疗,并用G显带常规技术对患者的核型进行分析。结果按医学研究委员会标准分成预后良好、中等和差3组,预后中等组完全缓解率高,良好组与差组完全缓解率接近。结论CAG方案治疗AML疗效肯定,染色体核型分析对CAG方案化疗疗效及预后判断有指导意义。     

41例成人急性淋巴细胞白血病的预后分析

目的为进一步探讨我国成人急性淋巴细胞白血病（ALL）患者的预后因素,分析了41例常规化疗成人ALL的疗效,并对其预后因素进行分析。方法分析我院在1993年6月至1997年10月收治VDP／VDLP方案化疗缓解的成人ALL病例41例,其中Ph染色体阳性3例,t（4;11）异位1例,复合染色体异位1例,正常染色体核型和无法评估者共7例。以VDP／VDLP和蒽环类＋Ara－C方案交替应用巩固。观察的截止期为1997年11月,进行生存分析及单因素预后分析（Kaplan－Meiyer、Gehan’swilcoxon检验、Log－rank检验）。结果41人成人ALL的疗效,24个月无病生存率（DFS）为4．6±4．7％。24个月总生存率（OS）为27．1±11．9％。与ALL预后相关因素为：初发时WBC＞＝20×109／L;诱导化疗后28d未缓解;中枢神经系统累及;ALL－L3型;ph＋,t（4;11）以及其他复杂染色体异常。结论常规化疗治疗成人ALL的长期疗较较差,尤其是有不良预后因素患者,需研究和采用针对性的强化治疗策略。     

126例急性白血病患者染色体核型分析与临床意义

目的 研究急性白血病（AL）的细胞遗传学特征及其与临床的关系和意义。方法 分析126例AL初治患者骨髓染色体核型，采用直接培养法或24／48h短期培养法G显带技术检测染色体。结果 AML中M3的核型畸变率最高，M6最低，t（15；17）最多且仅见于M3，t（8；21）见于M2、M4、M4EO、M5，＋8异常见于AMLM2、M3、M4、M5、M6各亚型。t（15；17）组缓解率为93．3％，t（8；21）组为75．0％，其它核型异常组为52．0％，三组疗效比较差异有显著性，P〈0．05。其中t（15；17）组与其它核型异常组比较差异有显著性，P〈0．017；t（15；17）组与t（8；21）组比较、t（8；21）组与其它核型异常组比较差异均无显著性意义，P均〉0．05．AML正常核型组缓解率为72．5％．12例t（15；17）患者中7例（58．3％）WT1基因为阴性，缓解率为100．0％，5例（41．7％）为阳性，缓解率为75．0％．6例t（8；21）患者中4例（66．7％）WT1基因为阴性，缓解率为100．0％，2例（23．3％）为阳性，缓解率为50．O％．ALL双Ph染色体异常2例，均为NR，且1例经行外周血干细胞移植仍未达到缓解。结论 染色体研究对白血病的疗效及预后判断有重要意义；AML核型是否正常与WT1基因阳性率无关，t（15；17）和t（8；21）两组WTI（一）患者缓解率高于WT1（＋）患者。     

FAM方案治疗复发性Ph阳性的急性淋巴细胞白血病10例

近年研究表明，细胞遗传学及免疫表型可作为急性淋巴细胞白血病（ALL）疗效及预后的判断指标之一^[1]。Ph染色体阳性在ALL患者中少见，且此型白血病对常规淋巴系白血病化疗方案不敏感，疗效差，生存期短，选择再诱导缓解的化疗方案困难。我们近5年来应用FAM方菊氟达拉宾（Flu）＋阿糖胞苷（Ara—C）＋米托蒽醌（MIT）联合化疗治疗复发性Ph染色体阳性ALL患者，取得了明显疗效，现报道如下。     

Ph^＋急性淋巴细胞白血病与慢性粒细胞白血病急淋变的临床特征分析

目的比较Ph＋急性淋巴细胞白血病（ALL）与慢性粒细胞白血病（CML）急淋变的临床特征。方法回顾性分析Ph＋ALL患者24例和CML急淋变患者28例的临床资料,比较两组患者的临床资料、细胞免疫表型分析结果以及临床疗效。结果 CML急淋变组肝肿大和脾脏肿大比例显著高于Ph＋ALL组（P〈0.05或P〈0.01）。CML急淋变组WBC〉10×109/L比例显著高于Ph＋ALL组（P〈0.05）。治疗前两组融合基因拷贝数差异无统计学意义（P〉0.05）。16例Ph＋ALL患者治疗后达到缓解,Bcr/abl融合基因拷贝数平均（0.4±0.1）,10例CML急淋变患者达到血液缓解,Bcr/abl融合基因拷贝数平均（50.1±15.4）,两组比较差异有高度统计学意义（P〈0.01）。Ph＋ALL组CR发生率显著高于CML急淋变组（P〈0.05）,平均生存率显著长于CML急淋变组（P〈0.01）。结论 Ph＋ALL与CML急淋变具有不同的临床特征和不同的遗传性特征。Ph＋ALL诱导完全缓解后,Ph染色体呈阴性,而CML急淋变诱导缓解后Ph染色体仍然存在。Ph＋ALL完全缓解率高于CML急淋变患者,平均生存时间长于CML急淋变患者。     

儿童急性淋巴细胞白血病染色体异常与预后关系研究

目的研究ALL患儿染色体异常核型与疗效及预后的关系。方法对155例ALL患儿的骨髓/外周血细胞进行染色体核型分析,观察临床疗效。结果 1)155例ALL患者中,正常核型63例(40.65%),异常核型92例(59.35%),其中结构异常48例(52.17%),数目异常者39例(42.39%)。2)t(9;22)易位的发生率为3.87%,它是预后不良的标志。3)t(12;21)易位染色体异常占18.71%,其预后良好。4)高二倍体核型是预后良好的标志,而具有其他数目和结构异常核型的白血病,则预后不良。结论 ALL患者染色体核型异常发生频率较高,染色体核型分析对ALL的指导治疗及预后判断具有重要作用。     

小儿急性白血病的细胞遗传学研究

对８０例小儿急性白血病（ＡＬ）进行了骨髓染色体检查。结果表明，在７１例初诊及复发的ＡＬ中，７０．０％的急性非淋巴细胞白血病（ＡＮＬＬ）、５２．６％的急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）及６６．７％的杂合性白血病（ＨＡＬ）有异常核型，６例完全缓解（ＣＲ）及３例长期持续完全缓解（ＣＣＲ）病儿的核型均正常。对２７例病儿进了不同时期染色体核型的动态观察表明，染色体核型类型与临床及预后的关系十分密切。具有ｔ（８；２１）伴Ｙ染色体丢失者多见于ＡＭＬ－Ｍ２型且预后不良；６ｑ－多见于ＡＬＬ－Ｌ，Ｌ２型，预后较好；ｉｎｖ（１６）主要见于ＡＮＬＬ－Ｍ４ＥＯ型。出现继发性染色体改变及亚二倍改变的ＡＮＬＬ较ＡＬＬ预后差，具有多倍体核型者预后极差。提示骨髓染色体检查对小儿急性白血病诊断分型、指导治疗及判断预后都有一定的价值。     

74例急性淋巴细胞白血病临床分析

目的探讨急性淋巴细胞白血病(ALL)患者的细胞遗传学、分子生物学特征及其与疗效的关系。方法采用细胞染色体R带或G带分析核型及逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)检测融合基因转录,并对结果进行分析。结果 ALL患者中,异常核型以t(9;22)、复杂核型最常见。正常核型组缓解率高于t(9;22)组和复杂核型组(P<0.05)。异常融合基因中BCR/ABL最常见,且缓解率低于阴性表达组(P<0.05)。成人ALL患者染色体核型异常检出率和融合基因表达率与儿童均无差别。结论细胞遗传学特征及融合基因表达可提高ALL诊断的准确率,对患者治疗及预后的判断具有一定临床价值。     

CD4＋CD25＋调节性T细胞在急性淋巴细胞白血病患者中的变化研究

目的对急性白血病（ALL）患者CD4＋CD25＋调节性T细胞变化进行研究。方法26例化疗后完全缓解的ALL患者为完全缓解组,20例初次治疗的急性淋巴细胞白血病患者为初治组,另选择20例健康志愿者为对照组,检测各组调节性T细胞的变化。结果完全缓解组和对照组外周血CD4＋CD25＋调节性T细胞水平明显低于初治组,差异有统计学意义（P〈O．05）。完全缓解组与对照组比较,无统计学差异（P〉0．05）。结论急性淋巴细胞白血病患者的CD4＋CD25＋调节性T细胞检测具有一定的临床意义,为白血病的诊断和治疗提供了依据。     

儿童急性白血病CD34、CD117抗原表达分析

目的 探讨儿童急性白血病（AL） CD34和CDll7抗原表达的临床意义.方法 采用流式细胞术对68例急性淋巴细胞白血病（ALL）及43例急性髓系白血病（AML）患儿的骨髓细胞进行CD34和CD117抗原检测,并比较CD34、CD117和CD34/CD117共表达在AL患儿表达的差异及与诱导化疗疗效的关系.结果 CD34在ALL和AML患儿中均有表达,差异无统计学意义（P＞0.05）.而CD117、CD34/CD117在AML患儿中的表达率明显高于ALL患儿（P＜0.05）.AL患儿中CD34＋组肝脾、淋巴结肿大及首轮诱导化疗缓解（CR）率与CD34-组差异均有统计学意义（P＜0.05）;CD34＋/CD117＋组CR率明显低于CD34-/CD117-组（P＜0.05）.ALL中回族患儿CD117表达率高于汉族患儿（x2=43.391,P=0.000）.CDll7＋及CD34＋/CD117＋组血小板（PLT）水平分别较阴性组低（P＜0.05）.在AML患儿中CD34＋组PLT水平较CD34-组低（P＜0.05）,CD117＋、CD34＋/CD117＋组肝脾肿大分别较阴性组多见（P＜0.05）.AML患儿中CD34、CD117、CD34/CD117在汉族阳性表达率均高于回族（P＜0.05）.结论 CD34抗原表达是儿童AL的独立高危因素,临床特征上主要表现为髓外浸润.CD117、CD34/CD117可作为AL患者MICM诊断分型的髓系免疫学依据.CD34/CD117有助于AML的诊断.CD34、CD34/CD117的表达可作为预测AL诱导化疗疗效的指标.     

培门冬酶与左旋门冬酰胺酶在儿童急性淋巴细胞白血病诱导化疗中的毒副作用和疗效分析

目的比较培门冬酶与左旋门冬酰胺酶在儿童急性淋巴细胞白血病诱导化疗中的毒副作用和临床疗效。方法将2010年10月-2012年1月我院100例儿童急性淋巴细胞白血病患者随机分成两组各50例,对照组使用培门冬酶治疗,观察组采用左旋门冬酰胺酶治疗,治疗结束后比较两组患者的毒副作用和临床疗效。结果两组完全缓解率、总有效率、不良反应情况无统计学差异（P〉0.05）;观察组用药次数和住院时间明显多于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论培门冬酶与左旋门冬酰胺酶诱导化疗儿童急性淋巴细胞白血病均有较好疗效,但培门冬酶用药次数和住院时间明显缩短,需在临床应用时加以注意。     

肺炎支原体感染与小儿喘息发生的关系

目的探讨肺炎支原体（mycoplasma pneumonia,MP）感染是否诱发小儿喘息。方法用颗粒凝集法检测2007年我院儿科住院部因呼吸道感染性疾病发生喘息而收治的70例患儿及非呼吸道感染性疾病患儿17例的MP-IgM抗体效价,对比喘息组及对照组之间MP-IgM的阳性率,同时比较喘息组各年龄段MP—IgM阳性率的差异以及大环内酯类抗生素在喘息组中的疗效和支原体表达的相关性。结果70例患儿中39例MP-IgM阳性,阳性率为55．7％,对照组17例患儿MP-IgM阳性仅4例,阳性率为23．5％（Х^2=5．668,P=0．017）;喘息患儿中1-3岁年龄段MP-IgM阳性率最高,为27．1％,〈1岁患儿阳性率最低,仅4.3％（Х^2=30．8,P〈0．001）;〈1岁组MP-IgM阳性率显著低于1岁以上组（Х^2=30．119,P〈0．001）;1-3岁组和〉3岁组间MP—IgM阳性率无显著性差异（Х^2=1．089,P=0．297）。喘息患儿中MP-IgM阳性者使用大环内酯类抗生素治疗的有效率为94．9％,而MP-IgM阴性者有效率为29．0％（Х^2=37．7,P〈0．001）。结论肺炎支原体感染可诱发小儿发生喘息,尤其是〉1岁的小儿发生率较高,呼吸道感染诱发喘息者,需要考虑存在支原体感染的可能性。     

CD34~+细胞在急性髓细胞白血病骨髓组织中的表达研究

目的:探讨CD34+细胞在急性髓细胞白血病骨髓组织中的表达及临床意义。方法:应用免疫组织化学染色法,检测急性髓细胞白血病患者初发未治及标准化疗后完全缓解时骨髓组织中CD34+细胞的表达情况。结果:急性髓细胞白血病初发未治组骨髓组织中CD34+细胞阳性表达率与完全缓解组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:CD34+细胞与急性髓细胞白血病的发生、发展及预后存在一定关联。     

小儿急性白血病的免疫表型分析及其临床意义

目的探讨儿童急性白血病的免疫表型特征及其临床意义。方法采用流式细胞仪对66例急性淋巴细胞白血病（ALL）及23例急性髓系白血病（AML）进行免疫表型分析。结果 ALL患儿淋系抗原以CD19阳性率最高,为70.9%,髓系抗原表达以CD13多见。AML患儿髓系抗原以CD33多见,阳性率为69.6%,淋系表达以CD19多见。My＋组与My-组及Ly＋组Ly-组相比,在发病年龄、性别、形态学亚型、临床体征及CD34表达差异均无统计学意义,CR率差别有统计学意义。CD3＋4组、CD7＋组与其阴性组相比,ALL及AML患儿完全缓解（CR）率的差别有统计学意义。结论 ALL及AML患儿分别高表达CD19、CD33;部分患儿同时表达髓系、淋系抗原;对于淋系表达的AML可兼顾ALL治疗;CD34及CD7阳性与治疗反应差相关。     

血清心肌肌钙蛋白I与肌酸激酶同工酶-MB在小儿病毒性心肌炎诊断中的应用

目的探讨血清心肌肌钙蛋白I（cTnI）及肌酸激酶同工酶-MB（CK—MB）对小儿病毒性心肌炎患者的诊断价值。方法采用增强免疫比浊法及酶速率法测定59例病毒性心肌炎患儿、41例非心肌炎患儿和45例健康体检小儿的血清cTnI及CK—MB阳性率。结果3组间血清cTnI比较和CK—MB比较,差异均有显著性（Х^2=72．21,P〈0．05;Х^2=35．24,P〈0．05）;病毒性心肌炎组CK—MB阳性率较cTnI阳性率低（Х^2=4．32,P〈0．05）;非心肌炎组cTnI阳性率低于CK-MB阳性率（Х^2=21．09,P〈0．05）;对照组血清cTnI和CK—MB阳性率均为0。血清CK—MB阳性率随病程延长下降,病程在1周内血清cTnI阳性率高于血清CK—MB阳性率（Х^2=4．50,P〈0．05）。结论测定cTnI对于诊断小儿病毒性心肌炎有较高的敏感性和特异性,可作为小儿病毒性心肌炎早期诊断的可靠指标。     

BCR-ABL基因阳性成人急性淋巴细胞白血病29例临床分析

目的总结BCR-ABL融合基因阳性的急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia,ALL）患者的临床特点、疗效和预后。方法回顾分析29例确诊为BCR-ABL基因阳性的ALL患者,予传统化疗、伊马替尼和异基因造血干细胞移植治疗,随访期3～80月,评价治疗效果。结果178例ALL患者中,BCR-ABL基因阳性者29例（16.3%）,其中B细胞性28例,T细胞性者1例。14例患者在首1～2个疗程化疗后获得完全缓解（48.3%）,部分缓解者1例（3.4%）,2例在首2个疗程未获CR后加用伊马替尼获得骨髓细胞学完全缓解（10.3%）,无效12例（41.4%）。29例患者中位生存期14.5月。伊马替尼联合传统化疗化疗者完全缓解率80%,高于单用传统化疗者（50%（）χ2=5.894,P〈0.01）,生存期（18.6月）大于单用传统化疗未进行移植者（11.1月）（t=2.469,P〈0.05）。结论BCR/ABL融合基因阳性的ALL患者传统化疗疗效差,联合伊马替尼可提高完全缓解率和生存期,异基因造血干细胞移植可使部分患者长期无病生存。     

小儿传染性单核细胞增多症免疫状况动态观察

目的研究小儿传染性单核细胞增多症（IM）免疫功能动态变化,观察EB病毒（EBV）感染对免疫功能影响,为判断预后及治疗提供依据。方法应用流式细胞术对23例IM患儿急性期及恢复划外周血淋巴细胞CD3^＋、CD4^＋、CD8^＋、CD19^＋抗原进行检测．并与30例对照组健康儿童比较。结果IM患儿急性期外周血淋巴细胞CD3^＋、CD4^＋、CD8^＋、CD19^＋抗原分别为（80．74±8．51）％、（17．53±6．08）％、（57．38±14．90）％、（7．35±6．24）％。CD3^＋、CD8^＋显著高于对照组[（68．47±7．01）％、（24．10±4．65）％,P〈0．01]。CD4^＋、CD19^＋较对照组降低[（38．63±6．14）％、（19．00±5．27）％,P〈0．01]。恢复期CD8^＋降低[（34．52±12．28）％],仍高于对照组（P〈0．01）;CD4^＋升高[（26．91±6．24）％],仍低于对照组（P〈0．01）。结论IM患儿急性期外周血淋巴细胞亚群显著异常,恢复期机体仍处于免疫紊乱状态,CD4^＋T细胞持续低下可能需免疫调节治疗。     

活化单倍相合异基因造血干细胞治疗晚期难治性肾癌的疗效观察

目的：探讨活化单倍相合异基因造血干细胞（haplo—HSCs）治疗晚期难治性肾癌的安全性和有效性。方法：10例晚期肾癌患者入组,均接受1个疗程的haplo—HSCs治疗,分别通过影像学检查、生活质量（KPS评分）以及外周血淋巴细胞亚群、细胞因子变化情况来评估临床疗效和免疫学反应。结果：（1）10例患者中,2例部分缓解（PR）,6例疾病稳定（SD）,2例疾病进展（PD）,有效率（CR＋PR）为20％,临床获益率（CR＋PR＋SD）为80％。中位随访时间21个月,中位达进展时间（mTTP）为5．7个月,中位生存时间为16个月,1年生存率为70％。（2）治疗后患者的CD3^＋、CD4^＋、CD4^＋／CD^8＋．CD3^-CD16^＋56^＋（NK）均明显升高（P〈0．05）,而CD8^＋、CD4^＋CD25^＋（Tregs）明显降低（P〈0．05）;TNF—α、IFN-γ等Th1类细胞因子明显升高（P〈0．01）,而TGF-β明显下降（P〈0．05）。（3）除一过性的发热、乏力外,未出现其他不良反应。结论：晚期难治性肾癌患者,采用活化haplo—HSCs治疗可以增强自身免疫功能,提高生存率和生活质量,并且有良好的耐受性。