以皮疹及皮下结节为首发症状的成人T淋巴母细胞性淋巴瘤一例

患者男,47岁,因头顶部皮下结节伴多发皮疹1周于2012年6月7日入院。患者入院前1周出现头顶部多发皮下结节,其表面皮色暗红,伴胸壁、上肢等处广泛的圆形或椭圆形红色斑丘疹,无疼痛、瘙痒。皮疹逐渐增多,感胸闷,有夜间盗汗症状。患者入院前3个月曾出现过颜面浮肿伴头顶部皮下结节,给予抗生素、糖皮质激素后症状缓解,结节消失,未进一步检查。患者无食物、药物过敏史,家族中无类似患者……     

以环形红斑为初发表现的T淋巴母细胞性淋巴瘤的临床研究

目的 的降雨 例罕见的以环形红斑为初发表现的成人T淋巴母细胞性淋巴瘤。方法 对其临床,组织病理,免疫组化,分子生物学和各种特殊的实验室检查进行研究。结果 颈部,腹股沟肿大数10个淋巴结,全身百余个环形红斑,胸部CT示;前上纵隔占位性淋巴瘤表现。胸水中找到异形细胞。骨髓片示;淋巴瘤累及骨髓,外周血中未发现瘤细胞。淋巴结结构破坏,瘤细胞弥漫分布,呈“满天星”图像。部分瘤细胞浸润,部分向表皮性,可见Pautrier微脓肿,少数淋巴样细胞细胞核呈曲核型,与淋巴结的瘤细胞相似;免疫组化示：LCA,CD43,UCHL-1均阳性,TdT阴性,原位杂交示EBER1/2在淋巴结组织中呈最性;皮肤组织中呈阴性。结论 此例为首例报告罕见的以环形红斑为初发表现的T淋巴母细胞性淋巴瘤。     

以皮疹为首发的急性单核细胞性白血病四例

【摘要】 目的 探讨急性单核细胞性皮肤白血病的临床病理特征。 方法 回顾分析4例以皮肤表现为首发症状的急性单核细胞性白血病患者。 结果 患者均为老年人,年龄分别为68、70、74、82岁。皮疹多表现为淡红色至紫色,质韧的丘疹、结节、斑块,多见于躯干和四肢。无明显自觉症状。皮损组织病理：真皮内大量肿瘤细胞密集、弥漫浸润。肿瘤细胞不亲表皮,与表皮形成明显无浸润带。可见肿瘤细胞围绕血管和附属器结构呈同心层状排列或排列成单行穿梭于胶原纤维束间。肿瘤细胞中等大小,肾形或卵圆形,异形性明显。免疫组化染色结果：肿瘤细胞CD68、CD4、CD45RO、CD56、白细胞共同抗原（LCA）阳性;CD3、CD20、CD30、CD34、CD117,CD123阴性。 结论 该病多见于老年人,组织病理表现为真皮全层胶原纤维间密集均匀一致的肿瘤样细胞浸润,与表皮间存在无浸润带。     

以播散性带状疱疹为首发表现的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例

患者男,68岁,右侧头部疱疹伴疼痛1周,躯干、四肢皮疹3 d。既往身体健康。体格检查:右侧头部可见成簇疱疹,部分破溃,部分已结痂。双侧颈部及双侧腋窝可触及肿大淋巴结。躯干及四肢散在红色丘疹,上有小水疱、周围绕以红晕,部分结痂。皮损组织病理示:淋巴结活检可见淋巴结结构破坏,未见明显淋巴滤泡,淋巴结内多形性细胞浸润,瘤细胞生长活跃,核分裂象易见。淋巴结免疫组织化学显示CD3广泛阳性;CD10片状阳性;BCL6片状阳性;CXCL13广泛阳性;Ki-67(70%~80%阳性);PD1广泛阳性;EBER散在阳性。     

以皮疹为首发症状的急性淋巴细胞白血病一例

患者男,57岁,全身皮肤起红色丘疹、丘疱疹9个月,发热8个月,乏力、双下肢水肿1个月.9个月前患者于四肢屈侧皮肤起紫红色及紫蓝色丘疹、丘疱疹,伴瘙痒,无发热、关节痛.     

以风团为表现的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例

患者男,39岁,反复全身风团伴发热,浅表、后腹膜及盆腔多发肿大淋巴结4个月,淋巴结活检、免疫组织化学及T细胞淋巴瘤克隆基因重排确诊血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤.以风团样皮疹为首发表现的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤少见,对于常规疗效不佳且伴有多发异常肿大淋巴结病例,结合全面体检及相关实验室病理检查,可早期发现,以免误诊漏...     

原发皮肤CD30阳性间变大细胞淋巴瘤七例临床病理分析

目的 探讨原发皮肤CD30阳性间变大细胞淋巴瘤（PC-ALCL）的临床与组织病理学特征。 方法 回顾性分析7例PC-ALCL患者的临床及病理资料情况。 结果 7例患者中,男6例,女1例,平均发病年龄52岁。皮损为红色结节、肿块和（或）斑块,3例多发,4例单发,6例伴溃疡形成。所有患者均未见系统受累。组织病理改变：肿瘤细胞在真皮内弥漫性分布,细胞体积大,胞质丰富,胞核呈异形改变,可见核分裂象。肿瘤细胞CD30和细胞毒蛋白阳性,CD20、CD56、间变性淋巴瘤激酶（ALK）和EB病毒编码小RNA原位杂交均阴性。结论 PC-ALCL是一种少见的原发于皮肤的低度恶性T细胞淋巴瘤,结合临床表现、皮损组织病理及免疫组化检查可确诊,罕见系统受累及转移。     

以皮损为首发表现的急性白血病1例

急性白血病是临床上常见的肿瘤,常表现为发热、贫血、出血、肝脾及淋巴结增大,一般诊断不难。但对于首发表现以皮肤结节、斑块、溃疡为主者临床罕见,较易误诊。现报告1例。     

以皮肤肿块为首发表现的华氏巨球蛋白血症一例

患者女,71岁,因四肢末端皮肤色素缺失53年,腰部肿块6年入院.53年前患者无明显诱因四肢末端出现皮肤色素缺失,伴全部趾甲脱落,无明显自觉症状,未予治疗.6年前患者偶然发现右侧腰部出现一约鸡蛋大小肿块,质硬,无明显自觉症状,未予特殊处理.之后肿块逐渐长大,无瘙痒、疼痛、发热、盗汗、消瘦等不适.自述2年前无明显诱因肿块处发红肿胀,伴疼痛,肿块表面出现密集的绿豆大小水疱,疱壁松弛,疱液澄清,数日后水疱自行吸收,肿块进行性长大至约15 cm×15 cm大小,未予治疗.     

白血病皮肤浸润的临床和组织病理特点

目的 探讨白血病皮肤浸润的临床表现、皮损组织病理及预后的特点.方法 总结近5年来北京大学人民医院确诊为白血病且伴皮肤浸润患者的临床表现、皮损组织病理改变及疾病转归情况.结果 20例患者中疾病类型以髓系白血病为主,其中急性单核细胞白血病(AML-M5)例数最多,急性淋巴细胞白血病(ALL)和慢性粒细胞白血病(CML)相对...     

致残性全硬化性硬斑病六例临床病理特点分析

目的 分析6例致残性全硬化性硬斑病的临床及病理学特点。方法 回顾分析2007—2017年中国医学科学院皮肤病医院病理科经临床及组织病理学确诊的6例致残性全硬化性硬斑病患者的临床、病理表现及随访情况。结果 6例患者中男4例,女2例;发病年龄3 ~ 10岁,平均6.5岁;发病至确诊时间2 ~ 10年,平均6.2年。病变部位均出现皮肤萎缩、变薄、紧绷,肢体变细,合并肌肉萎缩,表面可见深部粗大静脉显露;4例出现临近关节的挛缩、畸形及功能障碍;2例出现下肢明显短缩。外周血检查均未见嗜酸性粒细胞升高及高γ免疫球蛋白血症。影像学检查：骨皮质光整,骨小梁清晰,未见骨质异常。下肢挛缩皮损组织病理：表皮萎缩变薄,基底层色素增加,真皮中下部、皮下脂肪区域及深部组织胶原纤维明显增生、粗大、硬化,部分均质化改变。结论 致残性全硬化性硬斑病常无内脏受累,但往往出现四肢深在性受累,病理上主要表现为真皮及皮下组织胶原纤维明显增生、硬化。     

髓细胞性白血病皮肤浸润的临床及病理特征

目的 探讨髓细胞性白血病皮肤浸润的临床表现、皮损组织病理及免疫组化特点.方法 分析6例髓细胞性白血病皮肤浸润患者的临床表现、皮损组织病理、免疫组化、实验室检查、治疗及转归.结果 6例中1例以皮肤白血病为首发表现,5例皮肤浸润出现于确诊白血病后的4 ～ 20个月.4例皮疹表现为泛发的红色浸润性丘疹、斑丘疹或结节,2例表现为局部肿物.组织病理示,真皮及皮下脂肪大量肿瘤细胞浸润,免疫组化髓过氧化物酶、CD43、CD45阳性率较高,其他出现阳性的标志物包括CD15、颗粒酶B、白细胞共同抗原、CD68.5例急性髓细胞性白血病均于出现皮肤浸润后60 d至1年内死亡.结论 髓细胞性白血病皮肤浸润一般发生于外周血象与骨髓象改变之后,偶尔也发生于白血病血象和骨髓象改变之前.皮疹常表现为结节或肿物,可局限可泛发,组织病理及免疫组化具有特征性.出现皮肤浸润者生存期短、预后差.     

内脏恶性肿瘤皮肤转移50例临床病理分析

目的 分析内脏恶性肿瘤皮肤转移的临床表现与组织病理学特征,提高其诊断水平。方法 回顾性分析上海市皮肤病医院2012年1月至2018年6月诊治的50例内脏恶性肿瘤皮肤转移患者的皮损特征、肿瘤来源、组织学特征和免疫组化特征等。结果 50例患者中男24例,女26例,平均年龄67.0岁（28 ~ 93岁）,从发现皮肤转移癌到就诊平均4.4个月（2周至13个月）。内脏恶性肿瘤皮肤转移最常见的部位依次为胸部（16例）、下肢（7例）、头颈部（5例）、背部（5例）、腹部（4例）、外生殖器（4例）、上肢（3例）, 6例同时或先后在多个不同部位出现转移灶。皮损形态以单发的肿块最多见（35例,70%）,其他还有多发丘疹结节（13例,26%）、浸润性斑块（1例,2%）和非浸润性红斑（1例,2%）。原发肿瘤以乳腺癌（11例,22%）、肺癌（9例,18%）和胃癌（6例,12%）最常见,组织学类型以腺癌（32例,64%）、鳞状细胞癌（8例,16%）最常见。结论 内脏恶性肿瘤皮肤转移好发于老年人,以胸部常见,多表现为单发的肿块,乳腺癌、肺癌、胃癌为最常见的原发肿瘤,组织学类型以腺癌、鳞状细胞癌为主。     

发疹性微静脉血管瘤六例分析

目的 探讨发疹性微静脉血管瘤（eruptive microvenular hemangioma,EMVH）的临床及组织病理学特征。方法 回顾性分析6例患者的临床及病理资料。 结果 6例患者均为中青年,平均发病年龄34岁,男女比例均等;特征皮损为突然发生、泛发全身的红褐色丘疹和结节,直径0.1 ～ 2.0 cm,无自觉症状。组织病理学显示：真皮内增生的胶原纤维束间广泛的分枝状、薄壁小血管增生,界限不清,部分管腔闭塞。血管内皮细胞无异形。免疫组化示：血管内皮细胞CD34、CD31和第八因子相关抗原（F-Ⅷ）阳性。 结论 首次提出了发疹性微静脉血管瘤的诊断,认识该病有助于早期诊断并避免不必要的治疗。     

毛囊型汗孔角化病8例临床病理分析

【摘要】 目的 分析毛囊型汗孔角化病的临床及病理特点。方法 回顾分析2015年1月至2022年2月在西京皮肤病医院确诊的8例毛囊型汗孔角化病患者的临床及病理学资料。结果 8例患者发病年龄6 ~ 67岁,男6例,女2例,均无明显发病诱因,发病至确诊时间6个月至20年不等。患者皮损表现为多发或单发、直径较小（< 1 cm）且长期存在的红褐色圆形斑丘疹或斑块,附少许或无鳞屑。患者多无自觉症状,偶有轻度瘙痒。4例行皮肤镜检查,均显示角栓全部发生于毛囊开口处。8例皮损组织病理表现相似：表皮厚度大致正常或棘层轻度不规则增生,仅毛囊漏斗部存在角化不全柱,其下方颗粒层变薄或消失,可见角化不良细胞。6例患者分别采用手术切除、外用药物和激光灼烧等治疗,随访结果显示,手术切除可治愈原发皮损,但无法预防新发皮损,而其他治疗方法效果不佳。结论 毛囊型汗孔角化病是汗孔角化病的一种特殊病理类型,临床好发于男性,以面部多见,病情缓慢进展,组织病理表现为独特的、仅发生于毛囊口的角化不全柱,诊断需同时结合临床与病理特征。     

婴幼儿先天性色素痣126例临床及病理特征分析

【摘要】 目的 总结婴幼儿先天性色素痣的临床及病理特征。方法 回顾性分析2015年1月至2020年1月在西京皮肤医院确诊的126例婴幼儿先天性色素痣患儿的临床及病理资料。计数资料比较采用χ2检验。结果 126例婴幼儿先天性色素痣患儿中,男68例,女58例;86.5%的患儿出生即有皮损;57.9%就诊年龄2 ~ 3岁。皮损发生部位包括头面部（76例,60.3%）、躯干（24例,19.1%）、四肢 （26例,20.6%）。36例（28.6%）为先天性小痣,68例（54.0%）为M1型中型痣,13例（10.3%）为M2型,9例（7.1%）为巨痣。121例（96.0%）皮损单发,5例（4.0%）多发,44例（34.9%）痣伴粗毛,15例（11.9%）伴丘疹/增生性结节,6例（4.8%）有卫星灶。病理亚型包括混合痣120例（95.2%）、皮内痣4例（3.2%）和交界痣2例（1.6%）。38例（30.1%）镜下皮损深度< 1 mm,61例（48.4%）1 ~ 2 mm,25例（19.8%） > 2 mm,45例（35.7%）浸润至皮下脂肪层或更深。126例色素痣皮损中,常见病理特征包括痣组织成熟现象（100%,不包括2例交界痣）,角质层色素颗粒（42.1%）,分布紊乱/不对称（63.5%）,表皮痣细胞散在分布（72.2%）和呈Paget样扩散（53.2%）,真皮可见噬黑素细胞（56.4%）,痣细胞沿毛囊皮脂腺分布（65.1%）等。特殊病理特征包括痣细胞嵌入血管/淋巴管腔内（33.3%）、痣细胞松解（35.7%）、纤维瘤样改变（19.8%）、累及立毛肌（24.6%）、肥大细胞浸润（23.8%）等。不同临床表现的婴幼儿先天性色素痣病理模式：浸润深度 > 2 mm、角质层色素颗粒和角质层柱状色素颗粒在巨痣中的发生率明显高于其他大小皮损（χ2 = 7.93、10.76、5.89,均P < 0.05）;浸润深度 > 2 mm、表皮海绵水肿伴痣细胞散在分布、痣细胞巢沿毛囊皮脂腺分布、纤维瘤样改变、肥大细胞浸润在伴有粗毛皮损中的发生率明显高于不伴粗毛者（χ2 = 28.29、8.11、6.22、7.92、8.19,均P < 0.01）;表皮痣细胞呈Paget样扩散、痣细胞有异型性在伴丘疹/增生性结节的皮损中的发生率高于不伴丘疹增生性结节的皮损（χ2 = 4.92、6.30,均P < 0.05）。结论 婴幼儿先天性色素痣的临床及组织病理具有独特性,细胞常见不典型性,确诊及治疗选择需要密切结合临床与病理特征。     

九例色素减退性蕈样肉芽肿临床及病理分析

【摘要】 目的 分析9例色素减退性蕈样肉芽肿（HMF）的临床及病理学特点。方法 回顾性分析2014—2018年在杭州市第三人民医院皮肤科经临床及组织病理学确诊的9例HMF患者的临床、病理表现及随访情况。结果 9例患者中男7例,女2例;年龄6 ~ 29岁,平均12.4岁;病程最短6个月,最长3年,平均20.7个月。所有皮损均表现为色素减退斑片,边界不清,形状欠规则,部分色素减退斑融合,2例色素减退斑上覆鳞屑。Wood灯下色素减退斑呈灰白色,荧光弱;皮肤镜下皮损处可见白色鳞屑,精子样、点状或短线状血管模式;反射式共聚焦显微镜下可见基底层色素轻度减退,未见明显色素缺失,表皮及真表皮交界处可见高折光异形细胞。9例组织病理均表现为异形淋巴细胞亲表皮现象,部分可见细胞聚集成Pautrier微脓肿;免疫组化染色显示细胞表型均符合T细胞表型,以CD8+ T细胞浸润为主。9例患者采用窄谱中波紫外线（NB-UVB）治疗,均达临床痊愈。平均随访23.8个月,2例复发,再次行NB-UVB治疗,均达临床痊愈。结论 HMF病情进展缓慢,NB-UVB治疗效果较好,患者达临床痊愈后存在复发可能,均需长期随访。     

游泳池肉芽肿56例临床病理分析

【摘要】 目的 探讨游泳池肉芽肿的临床病理特征。方法 回顾性分析2018年1月至2021年1月天津市中医药研究院附属医院56 例游泳池肉芽肿的临床及病理特点。结果 56例患者中,男16例,女40例,平均年龄 60.84 岁。水产从业人员及居民日常烹饪中处理受感染的鱼或海产品是本组病例感染的主要暴露方式（31/56）,平均潜伏期4.58周,平均诊断时间为3.19个月;56例患者皮损均位于上肢,以红斑、丘疹结节为主,有时表现为脓疱、溃疡、肉芽肿或疣状斑块。单发孤立性皮损11例,36例表现为孢子丝菌病串珠样皮损,6例表现为双侧串珠样皮损。组织病理学上除4例无特异性改变外,52例患者表现为感染性肉芽肿,其中37例出现特征性的渗出坏死,中央为不等量的纤维素样渗出或坏死物,其内或周边伴随大量中性粒细胞、组织细胞及多核巨细胞浸润。56例病原微生物宏基因组DNA测序均检测到海分枝杆菌序列。结论 天津地区游泳池肉芽肿以老年女性患病为主,处理受感染的鱼或海产品是最主要的暴露方式,组织病理可表现为特征性的渗出坏死性肉芽肿。