抗信号识别颗粒抗体阳性的皮肌炎/临床无肌病性皮肌炎患者临床特点分析

【摘要】 目的 分析血清抗信号识别颗粒（SRP）抗体阳性的皮肌炎/临床无肌病性皮肌炎（DM/CADM）患者的临床特点。方法 收集2015年6月至2017年7月上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科病房收治的90例DM/CADM患者的临床资料,用免疫印迹法检测患者血清抗SRP抗体。采用t检验和χ2检验等方法进行统计学分析。结果 90例DM/CADM患者中11例（12.2%）血清抗SRP抗体阳性,其中6例DM,5例CADM。82例成人DM/CADM患者中,抗SRP抗体阳性合并恶性肿瘤的发生率显著高于抗SRP抗体阴性患者［7/9比31.5%（23/73）,χ2 = 7.394,P = 0.006］。11例抗SRP抗体阳性患者均有DM典型皮疹,DM皮损面积和严重指数为18.1 ± 2.9。抗SRP抗体阳性患者翼状征的发生率显著高于抗体阴性患者［7/11比29.9%（20/67）,Fisher精确检验,P = 0.028］。抗SRP抗体阳性患者抗核抗体阳性率显著高于抗体阴性患者［4/8比16.7%（13/78）,χ2 = 6.053,P = 0.014］。10例抗SRP抗体阳性患者（6例DM和4例CADM）行双大腿肌肉磁共振检查,其中8例肌群内信号异常,肌群肿胀2例,皮下水肿2例,肌筋膜肿胀1例,仅2例无异常。抗SRP抗体阳性患者均无肺间质病变和心肌受累。结论 抗SRP抗体阳性DM/CADM患者躯干翼状征发生率高,合并恶性肿瘤的风险显著增加。DM/CADM患者在病程早期检测抗SRP抗体水平有助于预测恶性肿瘤的发生。     

皮肌炎的皮肤表现及其意义北大核心CSCD

皮肌炎（dermatomyositis,DM）以累及皮肤、横纹肌为特征的自身免疫性结缔组织病。DM临床表现复杂多样,而直观或可触及的皮损有助于临床诊断与鉴别诊断,某些皮损与潜在的内脏损害、恶性肿瘤、实验室检查指标异常及预后有关,现就皮肌炎伴发的皮损及其意义进行概述。     

皮肌炎的皮肤表现及其意义

皮肌炎（dermatomyositis, DM）以累及皮肤、横纹肌为特征的自身免疫性结缔组织病。DM临床表现复杂多样,而直观或可触及的皮损有助于临床诊断与鉴别诊断,某些皮损与潜在的内脏损害、恶性肿瘤、实验室检查指标异常及预后有关,现就皮肌炎伴发的皮损及其意义进行概述……     

成功治愈1例无肌病性皮肌炎

无肌病性皮肤炎（amyopathic dermatomyositis,ADM)，是指具有典型的皮肌炎（DM）的皮损而无肌病变依据，且持续2年以上的病例。ADM较省见，约占皮肌炎病例的10%左右。对本病 的治疗和预后各家报道不一。     

皮肌炎皮疹与间质性肺病相关性的研究进展

皮肌炎是一种常见的自身免疫性结缔组织病,主要累及皮肤和骨骼肌,也可累及内脏器官（如肺、心脏、胃肠道等）。典型皮肌炎同时有皮损和肌肉损害;临床无肌病性皮肌炎有超过6个月的持续特征性皮疹而无肌炎表现［1］。间质性肺病（interstitial lung disease,ILD）是皮肌炎患者主要的死因之一,组织病理表现为弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化,临床表现为活动性呼吸困难［2］。ILD起病初期无特殊症状,难以识别,诊断主要靠高分辨率CT……     

[开放获取] 临床无肌病性皮肌炎诊断标准的演进

【摘要】 目前皮肌炎诊断使用最广泛的标准是Bohan和Peter标准，该标准要求患者除典型皮疹外，还须满足至少2条肌炎表现才能诊断皮肌炎。临床无肌病性皮肌炎（CADM）因无肌炎表现而被排除在外，这使CADM的早期研究十分匮乏，不被临床医生所重视。另外，诊断CADM依赖于对皮疹的认识和皮损组织病理表现，因CADM早期皮疹表现不典型，往往被误诊为玫瑰痤疮、脂溢性皮炎、红斑狼疮等其他疾病，从而影响早期诊断和治疗以及对疾病预后的判断。本文梳理CADM的诊断标准，以利于其早期识别和诊断，也为开展相关临床研究提供依据。     

皮肌炎/多发性肌炎患者中单核细胞/淋巴细胞的比值与合并肿瘤的相关性分析

皮肌炎（dermatomyositis,DM）和多发性肌炎（polymyositis,PM）是一种自身免疫性结缔组织病,肌肉炎症是该疾病的主要特征。皮肌炎导致四肢近端肌群无力和残疾,皮肤损害,溃疡,钙沉着症,并发间质性肺炎~（[1]）。部分成人患者并发恶性肿瘤。恶性肿瘤、心肺受累是患者死亡的主要原因。因此,早期诊断炎性肌病合并肿瘤非常必要。     

皮肌炎/多发性肌炎患者血清EB病毒ZEBRA/IgG抗体的检测

皮肌炎(dermatomyositis,DM)/多发性肌炎(polymyositis, PM)是一种主要累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病,常伴有关节、心肌、肺等多器官损害.研究表明,恶性肿瘤、肺纤维化和急性发病是皮肌炎患者预后的主要危险因素[1].     

儿童皮肌炎的诊疗进展

儿童皮肌炎（juvenile dermatomyositis,JDM）是常见的儿童炎性肌病,是一种特发性弥漫性多系统自身免疫性血管病变,以近端肌无力和特殊皮疹为特征。每年大概有3.2/100万儿童患病,最近调查显示,JDM平均发病年龄以7岁左右为高,且女孩发病率高于男孩,约2.6 ∶ 1［1-3］。该病临床表现多样,主要累及皮肤、肌肉、胃肠道,多伴有特征性的皮损……     

临床无肌病性皮肌炎与皮肌炎临床差异的探究

目的通过对本研究中临床无肌病性皮肌炎(CADM)及皮肌炎(DM)的回顾性对比分析,加深对CADM与DM各方面差别的了解。方法回顾性研究郑州大学第一附属医院2014年1月1日-2016年1月1日期间入院治疗的111例皮肌炎患者,对30例CADM及81例DM患者进行对比分析。结果 CADM组合并肺间质病变和关节炎的比例显著高于DM组,在发病年龄、始发症状、血脂水平等方面两组间差异有统计学意义(P0.05);而在抗核抗体谱、ESR、CRP水平方面两组间差异无统计学意义;两组在糖皮质激素用量方面差异无统计学意义。结论 CADM较DM有更高的肺间质病变、关节炎及恶性肿瘤的发生率,DM有更高的血脂异常的发生率。     

临床无肌病性皮肌炎12例临床分析及抗MDA5抗体对其预后的影响

目的探讨临床无肌病性皮肌炎(CADM)的临床特征及抗MDA5抗体对其预后的影响。方法回顾性分析12例CADM患者的临床资料,并检测其中10例存活者的抗MDA5抗体。结果 12例CADM患者均出现皮肌炎特征性的皮肤改变,6例合并肺间质病变,其中抗MDA5抗体阳性4例。6例继发恶性肿瘤。结论 CADM无明显的肌病表现,但可累及内脏,易出现恶性肿瘤,抗MDA抗体阳性的CADM患者常伴有间质性肺炎,这对其预后有重要意义,应提高对此病的认识。     

合并肺间质病变或恶性肿瘤皮肌炎患者的外周血差异基因表达分析

【摘要】 目的 研究合并肺间质病变或恶性肿瘤的皮肌炎/临床无肌病性皮肌炎（DM/CADM）患者的差异表达基因及相关信号通路。方法 2017年1月至2018年1月于上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科确诊的DM/CADM患者27例，按照合并症状分为3组，即合并肺间质病变组10例，合并恶性肿瘤组8例，无肺间质病变和恶性肿瘤组9例。同时收集7例健康对照。采用高通量RNA测序技术筛选上述4组受试者外周血中差异表达基因，进行基因本体论（GO）分析以及京都基因与基因组百科全书（KEGG）通路富集分析。结果 与健康对照相比，DM/CADM患者4 820条基因表达上调，137条基因表达下调；GO分析获得显著富集条目49个，其中37个（75.5%）与生物过程相关；KEGG分析差异基因富集于感染、肿瘤以及免疫相关通路。与无肺间质病变和恶性肿瘤组相比，合并肺间质病变组272条基因表达上调，158条基因下调；GO分析获得显著富集条目157个，其中114个（72.6%）与生物过程相关；KEGG分析差异基因富集于细菌感染和自身免疫/炎症通路。合并恶性肿瘤组398条基因表达上调，68条基因表达下调；GO分析获得显著富集条目117个，其中94个（80.3%）与生物过程相关；KEGG分析差异基因富集于糖基化、代谢以及肿瘤相关信号通路。结论 DM/CADM患者与健康对照组间、合并肺间质病变或恶性肿瘤的DM/CADM组与无合并症患者组间转录组基因及通路存在差异，细菌感染、细胞因子/趋化因子通路在合并ILD的DM/CADM患者中显著富集，而糖基化、蛋白代谢以及抗原提呈和自然杀伤细胞的细胞毒作用在合并恶性肿瘤的DM/CADM患者中显著富集。     

皮肌炎和多发性肌炎肌肉微血管病变的病理和免疫病理改变

目的 探讨皮肌炎 （dermatomyositis,DM）的肌肉病理特征、肌纤维间的微血管改变以及与多发性肌炎（polymyositis,PM）肌肉病理的差异。方法 对16例DM和5例PM患者行肌肉活检,9例健康人骨外伤患者为对照组,做常规组织病理学检测和免疫组化染色（CD34、CD61）。 结果 37.5%DM患者有束周萎缩,肌纤维间微血管周围有较明显炎症细胞浸润的为18.8%,而PM及正常组的肌肉中未见束周萎缩。DM患者肌纤维间CD34标记的微血管数明显减少,而PM正常;16例DM中5例CD61呈阳性表达（束周区）,5例为弱阳性,阳性率为62.5％;PM仅1例呈弱阳性;正常对照组为阴性。结论 肌纤维间的微血管减少和新生血管形成也是DM肌肉病变的特征之一,该特征可用于DM与PM肌肉病理的鉴别。     

无肌炎性皮肌炎1例

皮肌炎是临床常见的结缔组织病，主要以皮炎和肌肉炎症与变性为特征。临床上可分为6型，而无肌炎性皮肌炎（amyoputhie dermatomyositis，ADM）是一种仅有皮肤特征性损害而至少在1年以上无肌肉病变的特殊类型的皮肌炎，临床上较为罕见，易于误诊。我科于2003年10月诊治1例，现报道如下。     

系统性红狼疮疮伴肌炎的临床研究

目的 探讨系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）伴肌炎患者的临床特点及其意义。方法 采用对照研究方法，检测了６４例ＳＬＥ伴肌炎患者的４３例皮肌炎（ＤＭ）患者的血清肌酶、肌电图、肌肉活检等，并做统计学分析。结果 ＳＬＥ肌炎的发生率为３５．５％，症状轻，有轻度肌萎缩；与ＤＭ比较肌无力不明显（Ｐ〈０．０１）；未见吞咽困难；ＳＬＥ伴肌炎患者病情活动发生率［７５％（４８／６４）］高于非肌炎组［４３．９％（２９／６６）］，     

98例皮肌炎伴肺间质病变相关因素分析

<正>皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一组侵犯横纹肌为主的弥漫性炎症性肌病,DM常累及多系统,肺部是最常受累器官之一,常合并间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD),严重影响患者的预后。有文献报     

皮肌炎/临床无肌病性皮肌炎患者血清中CADM-140抗体的检测和临床意义

目的 对皮肌炎（DM）/临床无肌病性皮肌炎（CADM）患者进行CADM-140抗体检测,探讨CADM-140抗体与临床特征间的联系。方法 采集38例DM（22例）/CADM（16例）患者血清,另外采集46例伴有肺间质病变的其他结缔组织病患者血清,包括8例多发性肌炎、15例系统性红斑狼疮、5例系统性硬化病、6例干燥综合征、6例混合性结缔组织病、6例特发性肺纤维化和5例正常对照者。以重组黑素瘤分化相关基因5（rMDA-5）为底物,通过ELISA检测患者血清中CADM-140抗体,比较CADM-140抗体阳性与阴性患者的临床特征。 结果 ①16例CADM和22例DM患者血清CADM-140抗体阳性例数分别为7例和2例,CADM患者阳性率（43.8%）显著高于DM（9.1%）（P ＜ 0.05）,46例伴有肺间质病变的其他结缔组织病患者及5例正常人均阴性;②CADM-140抗体阳性患者皮肤溃疡和坏死的发生率为8/9,红细胞沉降率为（40.8 ± 23.1） mm/1 h,CADM-140抗体阴性组分别为6.9%和（22.5 ± 16.8） mm/1 h,两组比较,P ＜ 0.01和 ＜ 0.05;CADM-140抗体阳性患者乳酸脱氢酶水平显著高于阴性组（分别为328.3 ± 104.2和241.1 ± 100.3 IU/L,P ＜ 0.05）,而肌酸激酶显著低于阴性组（分别为156.3 ± 260.8和1806.2 ± 3737.1 IU/L,P ＜ 0.05）;两组间抗核抗体阳性率和恶性肿瘤发生率的差异无统计学意义;③CADM-140抗体阳性患者不仅肺间质病变发生率显著高于阴性组（分别为9/9和48.3%,P ＜ 0.01）,而且急进型肺间质病变发生率也显著高于阴性组（分别为5/9和0,P ＜ 0.05）。阳性组肺高分辨率CT评分（122.9 ± 54.8）显著高于阴性组（70.0 ± 59.8）（P ＜ 0.05）。结论 通过检测CADM-140抗体不仅可以判断DM/CADM是否合并肺间质病变,还可能是伴发急进型肺间质病变的血清学标记,动态观察血清CADM-140抗体水平也许有助于预测肺间质病变病程。     

52例皮肌炎临床分析

现将本院1985年～1994年间确诊为皮肌炎的住院患者52例分析如下。临床资料：52例中2例为多发性肌炎（PM），余50例均为皮肌炎（DM）。皮损先起者35例（67．31％），平均经6．61±10．04月后发生肌炎。皮根与肌炎同时发生者9例（1731％）。先有肌病者3例（5．77％），平均经14．17±11．73月后发生皮损。另3例分别以关节疼痛、雷诺现象及发热为首发症状。皮损表现多样，主要为面部以眼睑为中心的浮肿性暗紫红色斑片及前胸“v”型区暗红斑。肌肉症状的发生率次序为肌无力42例，肌病38例，吞咽梗阻19例，反呛11例，声嘶2例，张口困难、咽部异…     

临床无肌病性皮肌炎的诊断及治疗

临床无肌病性皮肌炎被认为是皮肌炎的一种少见类型,是指具有皮肌炎的典型皮损,临床上不表现为肌无力,肌酶谱正常或仅轻度异常,分为无肌病性皮肌炎和低肌病性皮肌炎。部分患者与严重的肺部病变及恶性肿瘤相关,而部分严重患者对糖皮质激素治疗不敏感,故早期发现和正确认识该病并给予合理的干预,对改善患者预后非常重要。     

皮肌炎患者血清中细胞因子检测及临床意义

目的 探讨皮肌炎（DM）和临床无肌病性皮肌炎（CADM）患者血清细胞因子水平与疾病活动,特别是与皮损和肺间质病变之间的联系。方法 采用酶联免疫吸附测定和流式微珠阵列法检测40例DM/CADM患者血清中白细胞介素（IL）2、IL-4、IL-6、IL-10、IL-17A、IL-18、肿瘤坏死因子、γ干扰素8种细胞因子水平,分析细胞因子与皮损、炎症指标和肺间质病变严重程度的关系。结果 ①DM/CADM患者血清中,IL-6（37.8 ± 45.8 pg/ml）、IL-10（16.1 ± 7.2 pg/ml）和IL-18（492.0 ± 193.1 pg/ml）水平显著高于健康对照组IL-6（12.0 ± 2.7 pg/ml）、IL-10（7.7 ± 1.4 pg/ml）和IL-18（191.1 ± 39.2 pg/ml）水平,均P <0.001。其他5种细胞因子与健康对照组比较,差异无统计学意义;②红细胞沉降率升高患者的血清IL-6水平（49.7 ± 46.8 pg/ml）显著高于红细胞沉降率正常患者（29.1 ± 45.4 pg/ml）,P = 0.008;C反应蛋白升高患者的血清IL-6（68.7 ± 59.7 pg/ml）和IL-18（635.1 ± 232.8 pg/ml）水平显著高于C反应蛋白正常患者（IL-6为30.6 ± 40.3 pg/ml,P = 0.013;IL-18为440.2 ± 164.7 pg/ml,P = 0.020）;乳酸脱氢酶升高患者的IL-10（18.4 ± 6.9 pg/ml）、IL-17A（19.6 ± 6.7 pg/ml）和IL-18（529.4 ± 197.2 pg/ml）显著高于乳酸脱氢酶正常患者（IL-10为10.7 ± 4.8 pg/ml,P < 0.001;IL-17A为11.4 ± 6.6 pg/ml,P = 0.001;IL-18为404.9 ± 158.0 pg/ml,P = 0.037）;肌酸激酶升高组与肌酸激酶正常组之间细胞因子水平比较,差异无统计学意义;③具有Gottron丘疹/征的患者血清IL-18水平（513.7 ± 187.2 pg/ml）显著高于无Gottron丘疹/征的患者（297.1 ± 140.4 pg/ml）,P < 0.05;④DM/CADM伴肺间质病变的患者血清IL-10（18.0 ± 6.7 pg/ml）和IL-18水平（552.3 ± 192.8 pg/ml）显著高于不伴肺间质病变者（IL-10为11.6 ± 6.5 pg/ml,IL-18为351.4 ± 101.0 pg/ml）,P = 0.001。结论 皮肌炎患者血清IL-6、IL-10、IL-18等细胞因子与炎症指标、皮损和肺间质病变显著相关。