自身免疫性疾病相关的弥漫性肺泡出血

弥漫性肺泡出血综合征(diffuse alveolar hemorrhage syn-drome,DAHs)指在病因作用下,肺微血管血液进入肺泡,发生弥漫性肺泡出血(DAH),临床出现呼吸困难、咯血、贫血等症状,胸部X线片示双侧弥漫性肺泡浸润.该综合征是发生在一系列疾病过程中的严重并发症,并非一独立疾病,多来势凶险,危及生命,症状复杂.目前对于DAH尤其是自身免疫性疾病相关的DAH认识不足,常导致诊断及治疗延误,应引起临床医生高度重视.     

弥漫性肺泡出血与自身免疫性疾病

弥漫性肺泡出血 (diffusealveolarhemorrhage ,DAH)是以咯血、呼吸困难、缺铁性贫血和X线胸片呈弥漫性肺泡浸润或实变为特征的临床综合征[1] 。DAH临床少见 ,但病情凶险 ,常威胁患者生命。凡引起广泛的肺泡 毛细血管损伤 ,导致肺泡腔内出血的任何病因 ,均可引起DAH(表 1)。然而 ,不同疾病采取的治疗措施不同 ,其预后也截然不同。由于引发DAH的多样性、免疫机制的复杂性 ,目前对于DAH尤其是自身免疫相关DAH在诊断方面存在认识上不足并常延误治疗。本文就自身免疫性疾病相关DAH诊断及治疗进行综述。表 1　弥漫性肺泡出血的常见病因…     

弥漫性肺泡出血

弥漫性肺泡出血是以咯血、缺铁性贫血和胸片以暂时性弥漫肺泡浸润或实变为特征的临床综合征。此综合征可见于一组各种各样的异质性疾病，其中许多疾病还共有肾小球肾炎的临床表现，并可表现为Good-pasture综合征而增加诊断的复杂性和治疗的难度，本文对弥漫性肺泡出血的分类和Good—pasture综合征诊断的主要问题进行了评述。     

药物相关性弥漫性肺泡出血综合征2例报道及文献复习

目的提高对药物相关性弥漫性肺泡出血综合征（DAHS）临床特点的认识。方法对我院确诊的2例药物性弥漫性肺泡出血综合征患者的临床资料进行分析。结果 2例确诊患者均为成人,均有明确的药物暴露史,起病急,临床表现为：咯血、贫血、呼吸困难和双肺弥漫性浸润影,相关感染、心衰、免疫学指标阴性,肺部HRCT、肺功能检查和支气管肺泡灌洗是诊断的主要手段,糖皮质激素治疗效果良好。结论 DAHS是一种多种原因导致的少见的临床综合症,药物也是引起DAHS的重要病因。药物相关性DAHS为除外性诊断,需与其他原因的DAHS鉴别,强调本病的早期诊断和及时、正规的治疗。     

应重视弥漫性肺泡出血综合征的诊治策略

弥漫性肺泡出血综合征(diffuse alveolar hemorrhage syndrome,DAHS)是以痰中带血、咯血、呼吸困难、进行性贫血和胸部X线或CT影像呈弥漫性肺泡浸润为特征的临床综合征[1]。DAHS临床较为少见,多数起病急骤,病因复杂,如感染、中毒、药物、化学物质、细胞毒药物、自身免疫系统性疾病、系统性血管炎、血液系统疾病、造血干细胞移植等均可导致DAHS。尽管病因各异,但病理生理机制     

肺泡出血综合征

肺泡出血综合征（Alveolar Haemorrhage SyndromesAHS）为一危及生命的严重并发症，多发生在一系列疾病过程中，在不同病因作用下，导致肺微血管的血液进入肺泡，即弥漫性肺泡出血（DAH）。当血液聚集于肺实质内，临床可发生呼吸困难、咯血、X线胸片为双侧弥漫性肺泡浸润以及贫血等临床特征。     

药物性肺泡出血性疾病

肺泡出血性疾病是指各种原因导致肺微血管的血液进入肺泡[1] 。肺泡出血性疾病并不常见。临床上它很少单独出现 ,多伴发于其它疾病。其中最常见的伴发病是自身免疫性疾病。药物也可导致肺泡出血 ,虽然致病药物不同 ,临床表现却基本相似 ,主要包括 :咯血、双下肺浸润性阴影、贫血、呼吸困难等。肺功能可发现一氧化碳弥散量增加 ,支气管肺泡灌洗液呈血性 ,内有沉积大量含铁血黄素颗粒的巨噬细胞[2 ] 。早期识别是非常重要的。停用可疑药物一般可使病情逆转 ;重症病人需支持治疗及大剂量免疫抑制剂的冲击治疗 ;少数病人因呼吸衰竭及并发多脏器…     

肺泡出血性疾病 药物性肺泡出血性疾病

肺泡出血性疾病是指各种原因导致肺微血管的血液进入肺泡[1].肺泡出血性疾病并不常见.临床上它很少单独出现,多伴发于其它疾病.其中最常见的伴发病是自身免疫性疾病.药物也可导致肺泡出血,虽然致病药物不同,临床表现却基本相似,主要包括:咯血、双下肺浸润性阴影、贫血、呼吸困难等.肺功能可发现一氧化碳弥散量增加,支气管肺泡灌洗液呈血性,内有沉积大量含铁血黄素颗粒的巨噬细胞[2].早期识别是非常重要的.停用可疑药物一般可使病情逆转;重症病人需支持治疗及大剂量免疫抑制剂的冲击治疗;少数病人因呼吸衰竭及并发多脏器功能衰竭而死亡.由于该病多为个案或少数几例的报道,因此对这类疾病的整体认识水平还有待提高.由于病例较少,不同药物所致肺出血的发生率尚无确切资料.     

经支气管镜术诊断儿童特发性肺含铁血黄素沉着症1例

正特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH),是一种少见的,病因尚未明确的肺部疾病,主要是由于弥散性肺泡毛细血管出血、肺间质含铁血黄素沉着产生,好发于儿童[1]。IPH特征性表现为小细胞低色素性贫血、咯血和弥散性肺浸润三联征[2]。而儿童IPH临床表现缺乏特异性,如咳痰,咯血症状在早期均难以发现,容易误诊,因此临床上儿童IPH确诊有赖于存在贫血,     

浅析弥漫性肺泡出血

弥漫性肺泡出血（Diffuse Alveolar Hemorrhage,DAH）屡见于临床,多数病例经历了漫长的延误诊断。此症大多来势凶险,死亡率高。不典型的多系统受累,迷惑了不少临床医生。及时诊断,正确抢救治疗,才能挽救生命。对其研究较前有长足进步。本病是以咯血、呼吸困难、缺铁性贫血和X线胸片呈弥漫性肺泡浸润为特征的临床综合征。     

干燥综合征伴弥漫性肺泡出血1例

弥漫性肺泡出血是SS的一种罕见而危险的肺部表现, 具有病情凶险、进展迅速的特点, 国内外鲜有报道。本文报道1例SS伴弥漫性肺泡出血的青年女性患者, 既往有视神经脊髓炎病史, 表现为反复咯血、气促、晕厥, 予甲泼尼龙40 mg治疗后肺泡出血控制欠佳, 后经甲泼尼龙0.5 g/d冲击等治疗后病情缓解, 随访3年无明显疾病进展。CTD伴弥漫性肺泡出血需注意早期识别、尽早足量激素及免疫抑制剂治疗。     

表观遗传修饰与急性髓系白血病关系的研究进展

正急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)是一种较为常见的疾病,主要为功能受损的造血祖细胞增殖活跃,这种改变导致血细胞分化成熟异常,由于缺乏有效治疗,患者通常在诊断的1年以内死于感染,出血以及器官浸润。世界卫生组织~([1])将AML定义为一种造血祖细胞异质性克隆性疾病。传统意义上认为AML为一种基因改变导致的基因功能不可逆性损伤,可以导致增殖、分化、     

2002年第2期试题答案

1　引起肺泡出血性疾病最常见的病因是 :(Ｄ)自身免疫性疾病　　 2　骨髓移植后弥漫性肺泡出血通常发生在骨髓移植后 :(Ｂ) 12～ 14天　　 3　在下列胶原血管病中 ,最容易引起弥漫性肺泡出血的是 :(Ｃ)系统性红斑狼疮　　 4　下列哪种药物不能引起肺泡出血 ?4种药物均能引起肺泡出血　　 5　下列哪一项强烈提示弥漫性肺泡出血 ?(Ｃ)血性支气管肺泡灌洗液2002年第2期试题答案     

肺结核的主要并发症及其处理

现将肺结核的主要并发症及处理原则分述如下。一、咯血咯血是肺结核最常见并发症,1/3～1/2病人有咯血史。近年来肺结核病人能被早期发现并得到及时治疗,因肺结核引起的大咯血病例已明显减少。 1.原因:①肺结核活动期由于炎性浸润,病灶周围毛细血管通透性增加,大量红细胞外渗至肺泡内,表现为痰内带血或血痰。②肺结核病灶对周围     

弥漫性肺泡出血合并妊娠一例

弥漫性肺泡出血(diffuse alveolar hemorrhage,DAH)是内科急危重症之一,是以Ⅰ型肺泡上皮细胞损伤、弥漫性肺泡腔内出血、透明膜形成为主要病理变化,发生率较低,易于导致误诊、漏诊。临床表现主要为咳嗽、咯血、胸闷,及快速进展的低氧血症,易导致呼吸衰竭,病情较为凶险,病死率较高[1]。妊娠时如合并出现弥漫性肺泡出血无疑将对母婴安全有显著不利的影响。本文报道一例妊娠合并弥漫性肺泡出血病例。     

Goodpasture综合征1例并文献分析

<正>Goodpasture综合征(goodpasture s yndrome,GS)是以急性肾小球肾炎和咯血为主要表现的一种罕见的器官特异性自身免疫性疾病。该病于1919年由Ernest Goodpasture首次报道,1958年Stanton和Tange首次将这种具有肾炎和肺出血的综合征命名为Goodpasture综合征,国内称肺出血肾炎综合征~([1-2])。国内文献报道Goodpasture综合征不多,现将我们诊断的1例报道如下。     

支气管肺泡灌洗诊断细支气管—肺泡细胞癌

支气管肺泡灌洗被推荐用于间质性肺部疾病的肺泡炎诊断,亦已用于获取肺泡蛋白蓄积症、组织细胞增多症X和肺泡出血的诊断标本。作者介绍了用此法诊断一例X线表现为弥漫型细支气管一肺泡细胞癌的体会。患者男性,68岁,因咳嗽和呼吸困难七个月就诊。患者平素体健,七月前发热、寒战、咳嗽和充血继之出汗24小时,X线胸片左下肺浸润,予抗菌素治疗,临床和X线表现改善。入院前三个月,咳嗽加剧,不适,体重下降,胸片示左肺广泛性浸润     

肺炎浸润型细支气管肺泡癌1例误诊分析

细支气管肺泡癌是一种分化较好的腺癌,生长方式和临床表现比较特殊,而肺炎浸润型因其临床表现无特殊性,常被误诊为结核或炎症。本文报道1例肺炎浸润型细支气管肺泡癌患者,临床仅表现为咳嗽、咳少量白痰,而无常见的咯血及痰中带血、金属音调剧咳、消瘦、淋巴结肿大等特异性表现,     

转化生长因子-β1及其受体在肺纤维化中的作用

肺纤维化是一组以肺间质弥漫性渗出、浸润和纤维化为主要病变的疾病,其病因复杂,预后极差。至今临床上缺乏有效的治疗手段,而且肺纤维化早期病变基础是急性肺泡炎,在肺泡炎形成过程中涉及炎性细胞、免疫效应细胞和细胞因子,某些细胞因子如肿瘤坏死因子-α(TNF-α),转化生长因子-β1(TGF-β1),它们在组织损伤和修复中发挥了重要的作用。因为肺纤维化是以慢性进行性弥漫性肺间质纤维化和限制性通气功能障碍为特点的肺间质性疾病,在早期为肺泡炎,最终导致不可逆性肺纤维化。目前发现TGF-β1是具有多种生物学功能的细胞因子,在肺纤维化中起着重要作用。所以本文就TGF-β1及其Ⅰ型和Ⅱ型受体在肺纤维化形成中的作用作一扼要综述。     

急性呼吸窘迫综合征的诊断现状和改进

急性呼吸窘迫综合征(ARDS)是在严重感染、休克、创伤及烧伤等非心源性疾病过程中,肺毛细血管内皮细胞和肺泡上皮细胞损伤造成弥漫性肺间质及肺泡水肿,导致的急性低氧性呼吸功能不全或衰竭[1]。ARDS是一种常见危重症,病死率极高,严