透明细胞软骨肉瘤的临床、放射学及病理学特征

目的探讨透明细胞软骨肉瘤(Clear cell chondrosarcoma, CCCS)的临床、放射学、病理学特征及其预后。方法 报道1例股骨近端CCCS, 行HE和免疫组化染色, 结合文献对该病的临床表现、放射学改变、病理形态特点及预后进行探讨。结果 MRI示右股骨头4.8cm×4.5cm×4.2cm类圆形肿块, 边界清楚的溶骨性缺损, 其间可见少许钙化点, 在T1WI上呈低信号, 在T2WI上呈明显高信号, 皮质未见明显破坏, 无骨膜反应, 邻近未见明显软组织肿块。镜下见软骨样区域, 软骨样细胞胞质透明, 伴软骨骨化和钙化, 以及反应性新骨形成, 间质出血伴纤维组织增生形成囊壁结构。免疫组织化学示瘤细胞呈S-100阳性。文献报道该病呈低度恶性, 有局部侵袭性, 可复发, 但转移少见。鉴别诊断包括软骨母细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿、普通型软骨肉瘤、毛细血管扩张型骨肉瘤等。结论 CCCS是罕见的低度恶性软骨肉瘤, 具有独特的临床、影像学和病理学特征, 易误诊为软骨母细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿、普通型软骨肉瘤、毛细血管扩张型骨肉瘤等。     

鼻腔胚胎性横纹肌肉瘤伴颌下淋巴结转移1例并文献复习

目的：探讨胚胎性横纹肌肉瘤（embryonal rhabdosarcoma,ERMS）的临床病理学特征.方法：对1例ERMS进行大体、组织病理学和免疫组化染色观察.结果：镜下肿瘤细胞弥漫分布,排列呈片状,巢状,瘤细胞较小,呈圆形,核深染,居中或偏位,胞浆少,核分裂易见.免疫组化Vimentin＋＋,Desmin＋.结论：胚胎性横纹肌肉瘤是一罕见的高度恶性软组织肿瘤,结合临床病理学特征及免疫组化,可作出正确诊断.     

卵巢子宫内膜样间质肉瘤1例报道及文献复习

目的：报道1例卵巢子宫内膜样间质肉瘤并进行文献复习。方法：对1例卵巢子宫内膜样间质肉瘤进行组织病理学、免疫组化检测,并复习文献。结果：光镜下肿瘤组织由类似于子宫内膜样间质细胞的小细胞构成。肿瘤细胞核呈卵圆形或短梭形,胞浆稀少,围绕着厚壁小血管生长。这种小血管与分泌晚期子宫内膜的螺旋小动脉相似,弥散分布于肿瘤细胞之间。免疫组化显示肿瘤细胞CD10、vimentin、ER、PR阳性,desmin灶性阳性,Ki-67〈20％,α-inhibin、SMA、S-100阴性。结论：卵巢子宫内膜样间质肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤,组织学形态需与卵巢性索间质肿瘤、卵巢其他肉瘤等鉴别。     

骨外黏液样软骨肉瘤的临床病理分析

背景与目的：骨外黏液样软骨肉瘤(extraskeletal myxoid chondrosarcoma,EMC)是一种好发于四肢深部软组织分化不定的恶性肿瘤,以形成多结节样结构、富含黏液为特点。本研究旨在探讨EMC的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法：对7例EMC进行病理形态学及免疫组化观察,并复习相关文献。结果：7例EMC患者病理巨检显示,灰白色多结节状半透明肿物,边界清楚。镜下卵圆形或短梭形细胞排列成条索,由纤细的纤维组织分隔,呈分叶状,富含黏液样基质但血管稀少。免疫组化肿瘤细胞表达vimentin,部分患者表达S-100及EMA,但不表达CK。结论：EMC是一种罕见的具有独特病理特点的软组织肿瘤,应与脊索瘤、软骨肉瘤等富含黏液样基质或软骨样分化的肿瘤相鉴别。     

单中心儿童非肾母细胞瘤性肾脏肿瘤的临床及病理特征分析

目的:探讨儿童非肾母细胞瘤性肾脏肿瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法:回顾性分析24例儿童非肾母细胞瘤性肾脏肿瘤的临床、病理特点及免疫组化表型。结果:组织学：多囊性肾瘤(polycystic nephroma, CN)(4/24,16.7%),肿瘤由大小不等的囊腔构成,囊内衬扁平或单层立方上皮。先天性中胚层细胞肾瘤(congenital mesoblastic nephroma, CMN)(6/24,25%),肿瘤主由束状或片状排列的肌纤维母细胞构成,类似婴儿型纤维肉瘤图像,并可见软骨结构。肾横纹肌样瘤(rhabdoid tumor of the kindey, RTK)(5/24,20.8%),肿瘤细胞呈巢状或片状排列,细胞类似肌纤维母细胞,可见包涵体。肾透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma of the kidney, CCSK)(6/24,25%),肿瘤呈巢状或片状分布,细胞透亮,其间有网状血管间隔。Xp11.2易位/TFE3融合相关性肾癌(Xp11.2-translocation/TFE3 fusion-associated renal carcinoma)...     

乳腺腺泡型横纹肌肉瘤1例及文献复习

目的：探讨乳腺腺泡型横纹肌肉瘤的病理诊断及鉴别诊断。方法：对1例乳腺腺泡型横纹肌肉瘤进行HE切片、免疫组化染色等观察并复习文献进行讨论。结果：镜检肿瘤细胞排列杂乱，可见部分呈腺泡及假腺管状，细胞呈短梭及圆形，胞浆丰富红染，核大偏位。肿瘤细胞特异性表达MyoD1。结论：乳腺腺泡型横纹肌肉瘤是非常罕见的恶性肿瘤，其肿瘤结构、细胞形态都有一定的特征，确诊需免疫组化染色的帮助，应与小细胞类型以及乳腺间叶组织可能发生的其他肉瘤相鉴别，同时横纹肌肉瘤的亚型区分对治疗也很重要。     

肾间叶性软骨肉瘤1例报告并文献复习北大核心CSCD

0引言 间叶性软骨肉瘤是一种少见的恶性肿瘤,可发生于骨和骨外软组织,其中肾间叶性软骨肉瘤则更是极其罕见的一种,它具有明显的未分化的肿瘤细胞和分化良好的软骨成分。临床上比较少见,需病理组织学及免疫组织化学明确诊断[1]。本文通过分析1例肾间叶性软骨肉瘤患者的临床病理特征,并对相关文献进行复习,以提高对肾间叶性软骨肉瘤的认识。1病例资料1.1临床资料患者45岁,女,绝经2年。     

上皮样肉瘤的病理诊断与鉴别诊断

目的探讨上皮样肉瘤的病理特点及鉴别诊断。方法13例上皮样肉瘤,男9例,女4例,年龄10～45岁。病变主要位于前臂、手掌和手指。行显微镜下观察组织形态特点并结合免疫组化染色结果进行分析。结果组织学表现为肿瘤细胞由恶性上皮样细胞和梭形细胞组成,呈结节样排列并伴有中心坏死。所有瘤组织CK、EMA和Vimentin均为阳性表达。结论上皮样肉瘤无特异性症状和体征,病理学特点及鉴别诊断应紧密结合临床表现和免疫组化结果。     

脾脏原发性血管肉瘤临床病理观察

目的:探讨脾脏原发性血管肉瘤（primary angiosarcoma in the spleen,PAS）的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断、治疗与预后,以提高对该肿瘤的认识。方法:对1例发生于脾脏的原发性血管肉瘤进行临床与病理学分析并复习相关文献,观察其组织学、免疫组化特征,探讨其临床病理学及预后。结果:患者女性,40岁。以“腹胀、腹痛、乏力1月余”入院。CT显示脾脏多发结节性占位。大体上脾脏正常结构完全消失,呈灰黄多结节状。镜下,肿瘤细胞形态多种多样。肿瘤大部分区域排列呈血窦样或裂隙样;部分区域血管腔相互吻合成复杂的海绵状、蜂窝状;部分区域可见不规则血管样结构沿血窦分布、突向血窦腔内,形成乳头簇结构突入管腔;另外可见分化较差的区域呈实性、梭形细胞结构。细胞异型性在不同区域表现不一致,大部分区域细胞异型性不明显,少部分区域衬覆细胞异型性明显,核分裂象多见（约9个/10 HPF）。肿瘤组织出血明显。免疫组化:肿瘤细胞弥漫表达ERG、CD31、CD34、Vimentin、FLI-1,不表达FⅧ、CD68、SMA、desmin,Ki-67增殖指数约30%。结论:脾脏原发性血管肉瘤非常罕见,但具有特异的组织学特征和免疫表型,需要与脾脏血管瘤、脾窦岸细胞血管瘤、脾窦岸细胞血管肉瘤等脾脏血管源性肿瘤相鉴别。该肿瘤易发生远处脏器转移,预后差,手术后需密切随诊。     

15例骨和软组织内间叶性软骨肉瘤临床病理分析

目的 探讨原发间叶性软骨肉瘤的临床特点、诊断和鉴别诊断依据。方法 复习本院15例骨及软组织原发问叶性软骨肉瘤的临床资料和病理学特征（包括对HE染色、免疫组化染色切片的观察分析），对14例行密切随访。结果 10年内15例间叶性软骨肉瘤占同期软骨肉瘤总数的9．4％，占小细胞恶性肿瘤的0．3％，占全部骨肿瘤的7．4％。患者年龄14～70岁，平均42岁。86％的患者存11-40岁之间，无明显性别差异。其中骨内发病13例，软组织内原发肿瘤2例。2例有外伤史。诊断初期多中心性发病者5例，患者多主诉局部疼痛伴肿胀。影像学特征与普通型软骨肉瘤相似，表现为伴有点状钙化的大片溶骨性破坏。组织学表现通常具有双相性，表现为间变的未分化间叶性小细胞与分化较好的分叶状肿瘤性软骨及软骨样基质并存。两种组织之间界限较清晰，移行区可见肿瘤细胞成软骨现象。免疫组织化学显示小细胞区CD99阳性，CollagenII在小细胞区和软骨区均阳性，部分病例CgA、Ki-67、P53有阳性表达，Syn在少数病例有阳性表达。本组患者最长在确诊后7年内死亡，最短在9个月内死亡，其中2例70岁以上的患者均在2年内死于肿瘤转移。结论 间叶性软骨肉瘤少见且预后差。虽然具有典型组织学特征，其诊断和鉴别诊断仍很困难。特别是在穿刺标本中，未穿到软骨性成分时与其他小细胞恶性肿瘤鉴别困难，未穿到小细胞成分时与其他类型软骨肉瘤鉴别困难。诊断中除仔细观察HE和免疫组化染色切片外，还需密切结合临床资料和影像学特征。