镜像右位心的超声诊断

目的：评价彩色多普勒超声心动图对镜像右位心伴心内畸形的诊断价值。方法：分析总结29例镜像右位心彩色多普勒超声图表现。结果：除内脏反位、心脏反位外,21例患者合并心内畸形,包括房间隔缺损5例,室间隔缺损4例,法洛四联症4例,法洛五联症2例,矫正型大动脉转位并肺动脉瓣狭窄1例,右室双出口并永存左上腔静脉1例,完全性心上型肺静脉异位引流并房间隔缺损1例,法洛四联症伴冠状动脉畸形1例,房间隔缺损并二尖瓣脱垂1例,单心室、房间隔缺损、大动脉异位、动脉导管未闭1例。结论：彩色多普勒是镜像右位心并心内畸形的无创性首选检查方法,能为临床诊断治疗提供客观影像学依据。     

先天性右位心的诊断及其合并畸形的外科治疗

目的分析先天性右位心病理特征,探讨其诊断及外科治疗。方法结合文献,总结2002-2010.6年收治的63例右位心病例资料,对其主要的合并畸形,诊断方法及其中9例外科治疗手术方法、效果进行总结。结果右位心常合并多种心内畸形,43例先天性镜面右位心中20例存在心内畸形,常见合并畸形为完全性大动脉转位,其次为室间隔缺损、肺动脉狭窄、房间隔缺损、单心室等;20例先天性右旋心中19例存在心内畸形,以大动脉转位、室间隔缺损多见。63例均依靠胸部X线检查、心电图及超声心动图明确诊断。手术9例术后诊断与超声诊断完全一致,均存活。其中5例合并简单畸形,通过手术得到解剖矫治,心功能1级,效果好;4例合并复杂畸形,3例行根治术后心功能1～2级,1例行姑息性手术,生活质量明显改善,效果满意。结论先天性镜面右位心合并心脏畸形的诊断需要结合辅助检查结果确诊,超声心动图可作为右位心诊断的首选或筛选方法,X线检查对右位心的诊断、分型有重要帮助。镜向右位心的心电图有特征性改变。右位心未合并心内畸形无需特殊处理;合并心内畸形应根据解剖和病理生理情况选择手术治疗。     

先天性右位心及合并心内畸形的超声诊断价值

目的：探讨超声心动图对先天性右位心及合并心内畸形的诊断价值。方法：收集近年经本院超声诊断为先天性右位心11例，按Van Praagh方法对右位心进行诊断分型。结果：11例先天性右位心患者中，镜像右位心10例，右旋心1例。10例镜像右位心中5例合并心内畸形，主要畸形为：窒间隔缺损2例，法洛四联疽2例，右室双出口1例；超声漏诊2例合并双上腔静脉。1例右旋心合并复杂畸形：完全型心内膜垫缺损、单心房、右室双出口、肺动脉瓣重度狭窄．结论：先天性右位心多合并复杂畸形．超声心动图可作为首选或筛选方法。     

先天性右位心及合并心内畸形的超声诊断价值

目的:探讨超声心动图对先天性右位心及合并心内畸形的诊断价值。方法:收集近年经本院超声诊断为先天性右位心11例,按VanPraagh方法对右位心进行诊断分型。结果:11例先天性右位心患者中,镜像右位心10例,右旋心1例。10例镜像右位心中5例合并心内畸形,主要畸形为:室间隔缺损2例,法洛四联症2例,右室双出口1例;超声漏诊2例合并双上腔静脉。1例右旋心合并复杂畸形:完全型心内膜垫缺损、单心房、右室双出口、肺动脉瓣重度狭窄。结论:先天性右位心多合并复杂畸形,超声心动图可作为首选或筛选方法。     

超声心动图在新生儿室间隔完整型大动脉转位的诊断意义

目的 探讨超声心动图对新生儿室间隔完整型大动脉转位调转术前筛查、超声诊断指标及术后随访意义.方法 将17例室间隔完整型大动脉转位的超声心动图特征与手术结果进行对照分析.结果 17例室间隔完整型大动脉转位,均为心室右伴大动脉右转位,心房正位.房间隔缺损/卵圆孔未闭8例(47.1%)、房间隔缺损伴动脉导管未闭7例(41.20)、单纯合并动脉导管未闭2例(11.8%)、2例冠状动脉畸形(11.8%).17例室间隔完整型大动脉转位术前心功能正常.16例与手术结果完全一致,1例细小动脉导管彩超未查出.结论 超声心动图可早期明确诊断新生儿室间隔完整型大动脉转位.心尖四腔心切面观室间隔位置居中,胸骨旁短轴切面观显示室间隔突向右室面,手术效果好.超声心动图对新生儿早期进行大动脉转位调转术前手术时机选择和筛选及术后随访有重要的临床意义.     

全内脏转位伴法洛氏四联症一例

全内脏转位伴法洛氏四联症一例潘祖德（贵池市人民医院儿科２４７１００）右位心为少见的先天性心脏病，分镜影样（左右房室转位）与非镜影（左右房室未转位）两种类型。镜影样右位心常伴内脏完全转位，很少有其他心脏畸形；非镜影右位心大多无内脏转位，如有转位通常是不...     

矫正性大动脉转位合并室间隔缺损或(和)肺动脉狭窄的外科治疗

①目的探讨矫正性大动脉转位（ＣＴＧＡ）合并心内畸形的病理解剖学特点及外科手术要点。②方法手术治疗３例ＣＴＧＡ合并室间隔缺损和（或）肺动脉狭窄的病人。其中２例术前根据心脏超声及心室造影诊断为ＣＴＧＡ合并室间隔缺损和肺动脉狭窄，１例术前仅诊断为室间隔缺损。２例行室间隔缺损修补及人工血管右室流出道－肺动脉外通道建立，１例行单纯室建隔缺损修补术。③结果３例均手术治愈。随访９０ｄ～１年，２例心功能恢复Ｉ级，１例Ⅱ级。④结论ＣＴＧＡ合并心内畸形应手术治疗，熟悉掌握其病理解剖特点是手术成功的关键     

新生儿先天性心脏病彩超检查的评价价值

目的探讨在新生儿先心病诊断中,彩超检查在临床治疗中的价值。方法对我院收治的500例先心病患儿的临床资料、彩超检查结果进行回顾,分析彩超检查在新生儿先心病诊断中的价值。结果本组500例患儿,均给予彩超,X线检查,得出患儿的临床分型为:第一,有342例为非复杂型。包括单纯房间隔缺损、室间隔缺损等。第二,有158例为复杂性先心病。包括法洛氏四联症、大动脉转位、大动脉共干、单心房(室)、肺动脉狭窄合并右心发育不良等。结论在新生儿先心病诊断中,给予彩超检查后,提高先心病的诊断率,有助于临床早期发现并适时给予治疗及喂养指导,以减少患儿生死亡率。因此,值得在临床上大力推广。     

法洛氏四联症合并妊娠2例

法洛氏四联症（tetralogy of Follot,TOF）是一种先天性心脏血管联合畸形,包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位（骑跨于缺损的心室间隔上）、右心室肥大等4种情况,其中主要是心室间隔缺损和肺动脉口狭窄。TOF是一种严重的发绀型先心病,死亡率极高,未经手术矫治者很少有存活至生育年龄,因而有关未经手术矫治之法洛氏四联症患者合并妊娠的报道极少。2005年5月我科（中南大学湘雅二医院妇产科）连续收治TOF合并晚期妊娠患者2例,报告如下。     

心脏不停搏手术治疗矫正型大动脉转位合并室间隔缺损5例

矫正型大动脉转位本身没有血流动力学障碍,从而亦没有手术必要,如合并其它畸形时只需矫正相应的合并畸形.由于心房-心室关系不一致,心内畸形的解剖关系与平常所见亦不同,这在手术方面有其特殊性.2000年3月～2003年4月,笔者于浅低温体外循环心脏不停搏下手术治疗先天性矫正型大动脉转位合并室间隔缺损5例,现作报道.     

复杂先天性心脏病二维彩色多普勒超声诊断的评价

目的探讨二维彩色多普勒超声诊断复杂先天性心脏病的特征及规律性.方法对红河州第一人民医院行超声心动图检查及辅以双氧水声学造影诊断的43例复杂先天性心脏病进行了回顾性分析,总结不同切面的声像特征,并探讨检查、分析方法.结果明确诊断了法洛氏四联征7例,法洛氏三联征2例,法洛氏五联征2例,完全性心内膜垫缺损6例,爱勃斯坦畸形6例,完全型大动脉转位5例,纠正型大动脉转位1例、右室双出口3例、右室双腔心2例、右旋心并室缺1例,永存动脉干1例,完全性主动脉弓离断1例,左位上腔静脉引流入左房1例,单心室2例,三尖瓣闭锁2例,巨大右冠状动脉左室瘘1例,其中巨大右冠状动脉左室瘘、右室双腔心、爱勃斯坦畸形各1例经手术证实.结论超声心动图检查结合右心声学造影是诊断复杂先天性心脏病的首选方法.     

心脏术后干扰性房室脱节与房室传导阻滞并存7例报告

房室传导阻滞是临床上常见的一种心脏传导阻滞 ,而干扰性房室脱节则是造成复杂心律失常的原因之一。本文选取 7例心脏手术后病例 ,探讨干扰性房室脱节与房室传导阻滞并存的心电现象。1　临床资料本组男性 4例 ,女性 3例。年龄 1～ 2 2岁 ,平均 8岁 ,均为 2 0 0 0年收治的病人。临床诊断 :室间隔缺损 1例 ,大动脉转位、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄 1例 ,法乐氏四联症 1例、心内膜垫缺损 2例 ,房间隔缺损、室间隔缺损 1例 ,二尖瓣狭窄、室间隔缺损 1例。心电图表现 :术前心电图 :右室肥大 4例 ,完全性右束支传导阻滞 1例 ,心房肥大、右心室肥大 …     

胎儿永存左上腔静脉提示胎儿心内外畸形的产前诊断意义

目的：探讨永存左上腔静脉提示胎儿伴发心内、外畸形的产前诊断意义。方法回顾性分析了2013年至2015年来保定市第一中心医院东院彩超室经胎儿超声心动图检查确诊为永存左上腔静脉的胎儿32例,对其合并心内、外畸形的种类进行分析,并随访了病理解剖和分娩后情况。结果32例永存左上腔静脉胎儿中,18例是单纯的永存左上腔静脉,14例（占43．75％）合并心内或心外异常,其中5例表现为单纯的心内结构畸形,9例合并严重的胎儿心内、外畸形。心内结构畸形主要有右室双出口、法洛氏四联症、室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉弓缩窄、部分型肺静脉异位引流、 I孔型房缺、永存左上腔静脉伴右上腔静脉缺如、部分型心内膜垫缺损、心肌病。心外结构异常主要有唇腭裂、内脏反位、肾多囊性发育不良、肾缺如、肾积水、草莓头、后颅窝池宽、脉络丛囊肿、折叠指、摇椅足、足内翻、单脐动脉、腹腔积液、脐血频谱异常等。结论永存左上腔静脉与胎儿心内、外畸形密切相关,其可以作为一项重要的标志指导产前诊断。     

右位心的非侵入性诊断

<正> 右位心是心脏病学的一个较为复杂的问题,值得深入研究。近年来,由于心血管研究的进展。给右位心的非侵入性诊断带来了新的概念。现将我院所见右位心13例,分析报告如下: 临床资料 1、一般资料本组13例中,男10例,女3例。年龄最小22天,最大13岁。7例右位心伴内脏反位,其中1例合并室间隔缺损,另1例合并房间隔缺损;6例孤立性右位心,其中2例合并四联症,1例合并二腔心,3例合并心脏复合畸形。 2。临床表现本文5例右位心合并内脏     

先天性右位心的诊断和外科治疗

目的分析先天性右位心病理特征,探讨其诊断及外科治疗。方法总结32例右位心临床资料,对其主要的合并畸形、诊断方法及其中16例外科治疗效果进行比较和分析。结果13例镜面右位心中8例存在大动脉转位(TGA)、单心室、动脉共干等复杂畸形;右旋心以生理矫正型TGA多见(11/17),且多数伴有室间隔缺损和肺动脉狭窄(8/11);2例孤立右位心则为TGA和完全型房室管畸形并存。主要根据X线检查(胸腹平片、肺门断层片、高千伏胸片、超高速CT)、超声心动图、心导管检查明确诊断。手术方法主要有:Fontan类手术8例,解剖矫治术7例,剖胸探查1例。存活13例病人中8例为复杂畸形,5例行改良Fontan术或全腔肺动脉连接术。结论镜面右位心也可合并复杂心血管畸形,右旋心、孤立右位心的合并畸形有一定规律;X线检查对右位心的诊断、分型有重要帮助,而超声心动图、超高速CT则是明确心内畸形和手术条件的主要手段;Fontan类手术(改良Fontan或全腔肺动脉连接术)是治疗复杂先天性右位心较有前途的方法,但应严格把握手术指征。     

复杂先心病病变类型以及与心脏位置相关性分析

【目的】分析复杂性先天性心脏病(复杂先心病)变类型与心脏位置之间的相关性。【方法】收集1986年9月至2000年2月期间81例复杂先心病资料,就病变类型与心脏位置相关性作一分析。【结果】在正常或镜面右位心中,复杂先心病发病率与性别无关,但在心脏位置异常情况下男女之间有显著差别（4∶1）,本组就诊年龄平均在4岁,肺动脉瓣闭锁及左心室发育不全综合症常构成新生儿急诊。主要病变为大动脉错位38％、单心室16％、动脉共干13％、三尖瓣闭锁10%。正常或镜面右位心中大动脉转位71％系完全型,而心脏异位中69％系矫正型,此类畸形常伴畸形为室间隔缺损及肺动脉瓣狭窄。左旋心、孤立左位心常伴有最复杂心内畸形、畸型数达2～8(平均4.89±1.76)。本组病例中镜面右位心伴复杂心内畸形并非少见。还发现2例完全型体静脉异位引流。【结论】复杂先心病病变类型与心脏位置有一定联系。左旋心、孤立左位心常系最复杂心内畸形。     

经胸超声心动图诊断完全型大动脉转位的临床价值

目的探讨超声心动图诊断完全型大动脉转位的临床价值.方法20例完全型大动脉转位的患者进行经胸超声心动图检查,诊断大动脉转位及类型,并与心导管术、手术结果、尸解进行对照分析.结果20例先天型心脏病完全型大动脉转位(TGA)中,心房正位、心室右袢,大动脉右转位(SDD)型19例;心房反位、心室左袢、大动脉左转位(ILL)型1例,合并畸形中,室间隔缺损5例,占20%,房间隔缺损8例,占40%,动脉导管未闭10例,占50%,肺动脉狭窄6例,占30%;卵圆孔未闭4例,占20%,主动脉狭窄1例,占5%;单心室7例,占35%,单心房3例,占15%,肺静脉异位引流1例,占5%,房间隔膨胀瘤1例,占5%;冠状动脉畸形2例,占10%.本组6例心导管术及心血管造影术、7例手术、2例尸解诊断与超声心动图诊断结果基本一致,1例动脉冠脉畸形未检出.结论经胸超声心动图诊断完全型大动脉转位是一种安全无创可靠检查方法,对术前筛查、时机选择、手术方式、术中监测及术后评估有重要临床价值.     

先天性右位心的诊断和外科治疗

目的：分析先天性右位心病理特征，探讨其诊断及外科治疗。方法：总结32例右位心临床资料，对其主要的合并畸形、诊断方法及其中16例外科治疗效果进行比较和分析。结果：13例镜面右位心中8例存在大动脉转位（TGA）、单心室、动脉共干等复杂畸形；右旋心以生理矫正型TGA多见（11／17），且多数伴有室间隔缺损和肺动脉狭窄（8／11）；2例孤立右位心则为TGA和完全型房室管畸形并存。主要根据X线检查（胸腹平片、肺门断层片、高千伏胸片、超高速CT）、超声心动图、心导管检查明确诊断。手术方法主要有：Fontan类手术8例，解剖矫治术7例，剖胸探查1例。存活13例病人中8例为复杂畸形，5例行改良Fontan术或全腔肺动脉连接术。结论：镜面右位心也可合并复杂心血管畸形，右旋心、孤立右位心的合并畸形有一定规律；X线检查对右位心的诊断、分型有重要帮助，而超声心动图、超高速CT则是明确心内畸形和手术条件的主要手段；Fontan类手术（改良Fontan或全腔肺动脉连接术）是治疗复杂先天性右心较有前途的方法，但应严格把握手术指征。     

右旋心合并房室结折返性心动过速1例

右旋心(dextroversion cardis)是一种罕见的心脏畸形，心尖位于右下，左右心室都位于胸腔右侧，与正常位置相比，左右关系正常，而未形成镜像倒转，只是由于心脏移位并旋转所致，不伴其他内脏转位，又称孤立性右旋心；但常伴有其他心血管畸形，如房间隔缺损、单心房、单心室等。2004年8月湘雅二医院心血管内科诊断1例右旋心患者，不但合并二、三尖瓣脱垂并轻度关闭不全，同时合并房室结折返性心动过速，现报告如下。     

先天性右位心的诊断和外科治疗:16例临床分析

【目的】分析先天性右位心病理特征 ,探讨其诊断及外科治疗。【方法】总结 32例右位心临床资料 ,对其主要的合并畸形、诊断方法及其中 16例外科治疗效果进行比较和分析。【结果】 13例镜面右位心中 8例存在大动脉转位 (TGA)、单心室 (SV)、动脉共干 (CMT)等复杂畸形 ;右旋心以生理矫正型TGA多见 (11/ 17) ,且多数伴有室间隔缺损 (VSD)和肺动脉狭窄 (PS) (8/ 11) ;2例孤立右位心则为TGA和完全型房室管畸形 (CAVC)并存。主要根据X线检查 (胸腹平片 ,肺门断层片 ,高千伏胸片 ,超高速CT)、超声心动图 (UCG)、心导管检查明确诊断。手术方法主要有 :Fontan类手术 8例 ,解剖矫治术 7例 ,剖胸探查 1例 ;存活 13例病人中 8例为复杂畸形 ,5例行改良Fontan术或全腔肺动脉连接术 (TCPC)。【结论】镜面右位心亦可合并复杂心血管畸形 ,右旋心、孤立右位心的合并畸形有一定规律 ;X线检查对右位心的诊断、分型有重要帮助 ,而UCG、超高速CT(UFCT)则是明确心内畸形和手术条件的主要手段 ;Fontan类手术 (改良Fontan或TCPC)是治疗复杂先心病较有前途的方法 ,但应严格把握手术指征