杂交或腔内修复术治疗B型主动脉夹层合并迷走锁骨下动脉伴Kommerell憩室的疗效分析

目的:探讨杂交或腔内修复术治疗B型主动脉夹层合并迷走锁骨下动脉伴Kommerell憩室的疗效。方法:回顾性分析2013年1月—2016年12月收治的5例主动脉夹层合并迷走锁骨下动脉伴Kommerell憩室患者的临床资料,总结患者主动脉弓变异情况、近端破口位置、手术方式,以及围手术期与随访情况。结果:根据患者的主动脉弓变异情况与近端破口位置,2例行杂交手术,3例行单纯腔内修复术。手术时间90~538 min,平均294 min。术后即时造影显示破口封堵完全,主动脉分支或旁路血流正常。1例患者于术后1周因大面积小脑梗死而死亡,其余4例患者术后随访期间均存活,无脑部及上肢缺血症状,支架无移位,无内漏。结论:主动脉分支异常走形以及脆弱的Kommerell憩室给手术带来不便。杂交或腔内修复术治疗主动脉夹层合并迷走锁骨下动脉伴Kommerell憩室可行,但治疗经验还需要进一步积累,远期疗效有待于进一步观察。     

先天性双主动脉弓畸形的外科治疗

目的 总结双主动脉弓畸形外科治疗经验.方法 外科治疗8例双主动脉弓病儿中男5例,女3例;年龄1～48个月,平均(14.93±15.52)个月;体重5.5～15 kg,平均(9.56±3.51) kg.左右弓均衡型1例,右弓优势型7例.6例为单纯双主动脉弓畸形,均在胸部左后外侧切口进行矫治.另外1例合并室间隔缺损,肺动脉高压,1例合并肺动脉吊带,均在正中切口体外循环下进行矫治.结果 7例术后积极治疗,均治愈出院.1例合并肺动脉吊带病儿因气管狭窄段长,呼吸困难严重,尽管血管畸形矫治满意,但仍不能脱离呼吸机,家属放弃治疗,自动出院.结论 双主动脉弓是一种引起小儿严重呼吸系统感染的严重疾病,早发现,早治疗,手术治疗效果良好.     

Ⅱ型右位主动脉弓合并Kommerell憩室的外科治疗北大核心CSCD

目的总结Ⅱ型右位主动脉弓(right-sided aortic arch,RAA)合并Kommerell憩室(Kommerell'sdiverticulum,KD)的外科治疗经验及效果。方法2010年5月至2020年8月,共13例Ⅱ型RAA合并KD患者在我中心接受外科手术。其中男10例,女3例,年龄(50.46±10.31)岁。所有患者均合并KD动脉瘤及迷走左锁骨下动脉(aberrantleft subclavian artery,ALSA),其中同时合并B型夹层1例、主动脉弓假性动脉瘤2例及B型主动脉壁内血肿2例。8例(61.5%)经胸骨正中切口、中低温停循环联合选择性脑灌注下行直视支架象鼻手术,术中均重建ALSA。5例(38.5%)经右后外侧切口行远端主动脉弓及胸降主动脉置换术,其中术中行ALSA重建及ALSA缝扎各1例,术前行ALSA栓塞3例。结果全组无手术死亡。术后喉返神经损伤2例。院内死亡1例(7.69%)。术后随访(5.28±3.84)年,随访率100%,随访期间无死亡。1例行直视支架象鼻手术患者术后随访发现近端吻合口漏持续存在,但无主动脉扩张及食管气管压迫。其余患者无主动脉事件、肢体缺血及食管气管压迫表现。结论外科治疗Ⅱ型RAA合并KD可获得满意的早中期效果。术前应根据主动脉病变解及是否合并动脉瘤压迫症状制订合理的手术方案。     

婴幼儿完全性血管环的早期外科治疗

目的 评价完全性血管环的早期外科治疗效果.方法 1999年3月至2006年6月手术治疗完全性血管环病儿16例,其中男7例,女9例.3月龄～3.2岁,平均(2.2±1.7)岁.术前均行超声心动图(ECHO)和心导管及心血管造影检查.诊断包括双主动脉弓6例;右位主动脉弓伴左侧韧带和左锁骨下动脉起源于降主动脉10例.术前麻醉诱导后和术毕行支气管镜检查比较.双主动脉弓通过切开次弓后部进入降主动脉的位置,将环离断;右位主动脉弓伴左侧韧带者,双重结扎离断动脉韧带或者离断后缝合两残端,迷走左锁骨下动脉起源于降主动脉处会有Kommerell憩室予切除,切下左锁骨下动脉转移至左颈总动脉作端侧吻合.结果 除1例病儿因术后2个月不能脱离呼吸机放弃治疗外,余病儿均生存.术后经支气管镜检查,受压迫的支气管腔均明显改善,7例病儿出现呼吸道并发症,术后监护时间延长,术后呼吸机辅助28～129 h,5例病儿由于肺血管阻力高,吸一氧化氮(NO)治疗1周后好转.随访3个月～2年,左锁骨下动脉移植至左颈总动脉者术后彩色超声检查显示血流通畅,左侧桡动脉搏动良好.结论 术前或术中支气管镜检查有助于确定狭窄的部位和程度,进一步明确气管软化或支气管软化的部位.早期完全性血管环手术治疗效果良好,尤其是迷走左锁骨下动脉在近降主动脉处横断后转移至左颈总动脉病例,远期随访满意.     

Kommerell憩室的外科治疗进展北大核心CSCD

Kommerell憩室是一种罕见的先天性主动脉发育异常,憩室可发生于左、右主动脉弓,发出一条迷走锁骨下动脉至对侧。仅少部分Kommerell憩室患者出现症状。成人患者的常见症状是吞咽困难、呼吸困难、胸痛或上肢血压差。由于Kommerell憩室患者发生主动脉夹层或主动脉瘤破裂的风险高于正常主动脉患者,建议早期手术干预,改善预后。目前外科手术方法包括开放手术、全腔内治疗及杂交手术。选择何种手术方式取决于患者具体解剖情况、患者状态、术者偏好等因素。本文回顾2015~2020年相关文献报道,对该疾病的手术方式、近期结果等进行综述。     

主动脉弓中断合并室间隔缺损及肺动脉高压的一期手术矫治

目的 总结主动脉弓中断合并室间隔缺损及肺动脉高压的一期手术矫治经验.方法 2003年2月至2007年8月,一期手术矫治主动脉弓中断合并室间隔缺损及肺动脉高压病婴6例,男、女各3例.手术年龄18 d～14个月,平均(8.3±4.5)个月;平均体重(8.5 ±2.2)kg.A型4例,B型2例.所有病例术前均有反复呼吸道感染史.手术均采用胸骨正中切口.结果 全组病例均生存.随访3～36个月,恢复良好.结论 一期手术矫治主动脉弓中断合并室间隔缺损及肺动脉高压效果良好,需同时加强对围术期肺动脉高压的管理.     

腔内技术治疗Kommerell憩室的临床研究

目的探讨腔内技术治疗Kommerell憩室的可行性和安全性。方法回顾性分析首都医科大学宣武医院诊治的1例Kommerell憩室病变患者的临床资料、手术治疗过程及术后情况。结果根据Kommerell憩室不同的分型及临床症状,采取了有效的腔内治疗,成功行胸主动脉腔内覆膜支架隔绝并弹簧圈栓塞Kommerell憩室,术后主动脉血流通畅,完整隔绝瘤样病变,未发生内漏及颅内和上肢缺血。手术时间为55 min,术中出血量约为20 mL。术后第6天患者康复出院。出院后随访12个月时未发生内漏、头晕、上肢麻木等症状。结论针对不同类型Kommerell憩室及不同症状的患者,选择合适的腔内成形术可以有效治疗此类疾病,是可行且安全的。     

1470nm半导体激光联合腹腔镜治疗前列腺增生合并膀胱憩室(附6例报告)

目的探讨经尿道1 470nm半导体激光前列腺汽化切除术联合腹腔镜下膀胱憩室切除术同期治疗前列腺增生合并膀胱憩室的可行性和优越性。方法回顾性地分析自2017年8月至2018年2月我科收治的应用经尿道1 470nm半导体激光前列腺汽化切除术联合腹腔镜下膀胱憩室切除术同期治疗前列腺增生合并膀胱憩室6例患者的临床资料。结果 6例手术均成功完成,无中转开放手术,平均手术时间为(206.3±19.54)(185～240)min,术中出血量平均为(69.2±18.01)(50～100)mL,术后平均膀胱冲洗时间为(15.8±5.67)(8～22)h,平均住院时间为(8.5±1.05)(7～10)d。术后3个月随访患者排尿症状明显改善,平均最大尿流率为(19.9±3.06)(16.8～25.2)mL/s,平均残余尿为(19.2±8.01)(10～30)mL,术后无相关并发症发生。结论经尿道1 470nm半导体激光前列腺汽化切除术联合腹腔镜下膀胱憩室切除术同期治疗前列腺增生合并膀胱憩室是一种安全、可行的手术方法,由于其手术创伤小、出血少、患者恢复快,具有一定的优越性。     

先天性心脏病合并右位主动脉弓的诊断与治疗

目的 探讨先天性心脏病合并右位主动脉弓的诊断与治疗。 方法 回顾性分析2012年1月1日至2013年4月1日北京儿童医院小儿心脏中心27例先天性心脏病合并右位主动脉弓行外科手术治疗患儿的临床资料,其中男20例,女7例;年龄（10.96±12.08） 个月,体重（7.70±3.13） kg。法洛四联症14例,室间隔缺损9例,动脉导管未闭1例;肺动脉吊带1例;单纯双主动脉弓2例;均合并右位主动脉弓。其中13例合并血管环畸形,包括迷走左锁骨下动脉畸形和双主动脉弓畸形。所有患儿均接受手术治疗,在矫治心内畸形的同时,进行左锁骨下动脉移植,矫治迷走左锁骨下动脉畸形,双主动脉弓主要是切断一侧非优势弓。 结果 围术期死亡3例,其中1例术后无法停体外循环死亡,1例未合并血管环的患儿术后7 d死亡,1例合并双主动脉弓患儿术后并发急性呼吸窘迫综合征（ARDS） 死亡;1例放弃治疗。随访23例,随访时间3～17个月,心脏超声心动图提示心内畸形矫治满意,恢复良好,双侧上肢动脉波动良好。 结论 对先天性心脏病合并右位主动脉弓患者行外科矫治时应慎重,术前尽量完善相关检查,选择增强CT、磁共振成像检查,明确诊断,制定手术计划。一期同期矫治血管环畸形及其它先天性心脏病,手术效果满意,近期效果良好。     

“杂交”手术治疗20例小婴儿主动脉缩窄合并室间隔缺损

目的 评价“杂交”手术治疗6月龄内小婴儿主动脉缩窄合并室间隔缺损的早期治疗结果.方法 2010年1月至2011年7月,20例小婴儿主动脉缩窄合并室间隔缺损患儿,手术年龄(56±45)天,体重(4.5±1.6)kg.主动脉缩窄压差30 ～56 mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa),其中5例伴主动脉弓发育不良;室间隔缺损8 ～ 16 mm.均行“杂交”手术治疗.结果 全组无手术及围术期死亡.围术期并发症4例(20％).术中造影发现主动脉弓缩窄最严重处直径为1.5 ～ 3.4 mm,选择最大球囊直径4～12 mm,扩张后即刻主动脉缩窄处压差为0～ 27 mm Hg.全组体外循环40～ 87 min,主动脉阻断20 ～ 41min,无延迟关胸.术后患儿机械通气(2.2±1.4)天,住监护室(5±3)天.患儿均随访(10.0±3.6)个月,主动脉弓缩窄扩张处末见有动脉瘤发生,无气道受压.末次随访2例患儿主动脉弓残余梗阻,压差12 ～ 35 mm Hg,再次手术干预.结论 主动脉弓缩窄球囊扩张联合体外循环下室间隔缺损修补手术治疗小婴儿主动脉缩窄合并室间隔缺损可以避免深低温停循环,具有较高的安全性,早期疗效满意.     

腹腔镜手术治疗成人腹股沟疝合并隐睾8例报告

目的:探讨腹腔镜一期手术治疗成人腹股沟疝合并隐睾的可行性及安全性。方法:回顾分析2014年12月至2018年12月收治的8例成人腹股沟疝合并隐睾患者的病史、临床表现、辅助检查、手术治疗方式、术后并发症及复发情况等临床资料。结果:8例患者均顺利完成腹腔镜下经腹腹膜前腹股沟疝修补术+隐睾切除术,手术时间75～150 min,平均(87.6±9.4)min;术中出血量5～10 mL,平均(7.3±2.5)mL;术后住院2～7 d,平均(4.2±2.3)d。术后1例患者出现阴囊血清肿,无大出血、切口感染、顽固性神经性疼痛、补片排斥等其他并发症。随访6～30个月,平均(20.5±6.4)个月,无复发病例。结论:腹腔镜手术治疗成人腹股沟疝合并隐睾疗效确切,手术创伤小,术后康复快,具有很高的安全性及可行性。     

先天性主动脉弓中断及合并畸形的一期手术治疗

目的回顾总结先天性主动脉弓中断及合并畸形一期手术治疗经验。方法1988年7月至2004年8月,手术治疗主动脉弓中断及合并畸形20例。男12例,女8例;手术年龄18d～9岁。其中<1岁者10例,平均年龄(3.37±2.45)个月,平均体重(5.33±1.72)kg;>1岁者10例,平均年龄(2.60±1.24)岁,平均体重(13.10±6.53)kg。所有病儿术前均有反复呼吸道感染史。A型15例,B型5例。2例经双切口手术,即先通过左后外侧切口纠治主动脉弓中断,再经正中切口纠治合并畸形。18例采用正中切口同时纠治主动脉弓中断和合并畸形。结果全组死亡3例,死于术后严重肺动脉高压危象2例、严重心功能衰竭1例。17例随访3个月～12年,均恢复良好。结论主动脉弓中断采用正中切口方法,操作简便,暴露清楚,创伤小,有利于术后恢复。本病早期即出现肺动脉高压,临床上一经确诊宜尽早手术。     

主动脉弓补片成形术治疗婴幼儿主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良

目的总结缩窄段切除加主动脉弓补片成形术治疗婴幼儿主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良的临床经验。方法 2007年5月至2009年12月,上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心对49例婴幼儿主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良患者采用主动脉缩窄段切除加主动脉弓补片成形术治疗,其中男30例,女19例;年龄23 d至3岁1个月,6个月34例,6个月~1岁10例,1岁5例。31例患者在深低温体外循环下完成手术,采用选择性脑灌注技术;15例在深低温停循环下手术;3例在中低温体外循环下完成手术。31例用自体心包行主动脉弓成行补片,14例采用自体肺动脉壁组织,4例采用异种心包。合并的心内畸形同期纠治。结果围术期死亡1例,死于循环衰竭,手术死亡率2.04%(1/49)。5例术后发生低心排血量综合征,1例合并肾功能衰竭患者,均经相应处理治愈。术后复查超声心动图提示无残余梗阻。随访48例,随访时间4个月至3年。随访期间有1例患者主动脉弓压力阶差40 mm Hg,计算机断层扫描显示主动脉弓再狭窄,于术后8个月再次手术;2例主动脉弓压力阶差20 mm Hg,仍在继续随访;其余患者主动脉弓形态良好,与术后当时比较,随访期间主动脉弓降部血流速度无明显变化,计算机断层扫描显示:主动脉弓几何构型正常。术前存在左主支气管受压的患者在主动脉弓成形术后半年,左主支气管受压表现有明显改善或完全消失,无主动脉夹层动脉瘤发生。结论缩窄段切除术加主动脉弓补片成形术是治疗婴幼儿主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良的理想手术方法。     

胸腔镜手术治疗食管癌合并气管憩室9例报告北大核心CSCD

目的 总结胸腔镜手术治疗食管癌合并气管憩室的经验。方法 2015年6月~2021年3月我们对7例食管癌合并气管憩室行腔镜颈胸腹三切口食管癌根治术,经右胸游离食管、腹游离胃及左颈部吻合;2例食管癌合并气管憩室行腔镜胸腹两切口食管癌根治术,经腹游离胃,右胸游离食管及胸内吻合。结果 9例顺利行单腔气管插管全麻,未发生因麻醉插管导致气管憩室的损伤。3例气管憩室在胸腔镜手术中探查诊断,其中1例在游离食管过程中发生憩室损伤,经缝合修补术后未发生与气管损伤相关的并发症。7例腔镜颈胸腹三切口手术时间(237.9±18.7)min,术中出血量(154.3±12.7)ml,清扫淋巴结(23.4±3.5)枚,术后住院时间(11.0±1.4)d;2例腔镜胸腹两切口手术时间分别为195、240 min,术中出血量160、150 ml,清扫淋巴结20、23枚,术后住院时间11、10 d。9例术后随访4~62个月,中位时间28个月,1例转移,1例因肿瘤复发死亡,余7例无复发和转移。结论 食管癌合并气管憩室罕见,术前应仔细阅片及术中精细操作,对安全实施食管癌手术具有临床指导意义。     

上肩胛悬吊复合体双重损伤的治疗

目的:探讨上肩胛悬吊复合体(superior shoulder suspensory complex,SSSC)双重损伤的治疗方法。方法:回顾性分析2008年1月至2009年12月收治的SSSC双重损伤患者15例,男11例,女4例;年龄19～60岁,平均45.1岁。8例接受手术治疗,7例接受保守治疗。通过Constant-Murley评分系统对治疗结果进行评价。结果:全部患者获随访,时间7～24个月,平均14.4个月,骨折全部愈合,平均愈合时间12.3周(9～12周)。末次随访时Constant-Murley评分8例手术患者为(92.37±1.99)分,7例保守患者为(55.52±1.29)分。结论:SSSC双重损伤通过手术恢复SSSC的完整性,有利于发挥其维持上肢和躯干之间稳定性的作用。     

主肺间隔缺损的外科治疗

目的 探讨主肺间隔缺损的外科治疗经验.方法 1987年12月至2007年3月,16例主肺间隔缺损病儿(人),其中男11例,女5例,年龄5个月～22岁,平均(8.2±7.1)岁;体重5.8～50.0 kg,平均(22.2±13.9)kg.Mori分型Ⅰ型7例,Ⅱ型7例,Ⅲ型2例.主肺间隔缺损大小10～35mm,平均(22.6±7.3)mm.其中合并室间隔缺损、房间隔缺损和肺主动脉弓离断畸形(B型)各2例,动脉导管未闭1例.术前10例行心导管检查,肺动脉收缩压50～120 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),平均(75.4±25.2)mm Hg,肺动脉平均压21～100 mm Hg,平均(60.3±24.8)m Hg.14例在中低温体外循环下完成手术,2例在深低温停循环完成手术.结果 主动脉阻断(70.6±48.1)min,体外循环(110.5±62.9)min.术后10例肺动脉收缩压(50.2±18.5)mm Hg,平均肺动脉压(40.0±15.2)mm Hg,术后呼吸机使用(22.6±14.5)h,滞留蕈症监护室1～70 d,总住院14～127 d.2例合并主动脉弓离断者围术期分别死于急性肾衰和术后低心排出量综合征.14例痊愈,平均随访(8.8±7.5)年,1例主肺动脉间隔小残余漏,余心功能明显改善.结论 主肺间隔缺损者肺血管病理改变早,早期诊断、及时手术,能降低病死率.     

马方综合征主动脉根部手术后远端主动脉病变再次外科治疗

目的 总结马方综合征主动脉根部手术后远端主动脉病变的再次外科治疗结果,探讨相关治疗策略。方法 2000年1月至2010年1月,28例马方综合征主动脉根部手术后远端主动脉病变患者进行再次手术治疗。其中男20例,女8例;年龄23～52岁,平均(38.5±8.7)岁。首次手术包括Bentall手术24例,David手术4例。Stanford A型夹层8例,主动脉根部瘤20例。再次手术包括：胸腹主动脉置换术10例,全主动脉弓置换及支架象鼻术7例,胸降主动脉置换术6例,全主动脉置换术2例,全主动脉弓置换术2例,部分主动脉弓置换术1例。两次手术间隔1 ～12年,平均(6.43 ±3.07)年。结果 术后发生神经系统并发症4例(17％),包括脑卒中1例,截瘫1例,单侧下肢一过性运动障碍2例。二次开胸止血3例,急性肾功能衰竭接受血滤治疗1例。3例因术后呼吸机辅助时间延迟接受气管切开术。术后全部随访,随访时间10～ 118个月,平均(40.8±29.5)个月。住院死亡2例(7.1％),术后1年、5年实际生存率分别为(94.5±1.3)％、(90.6±1.4)％。结论 马方综合征行主动脉根部手术后因远端主动脉病变再次外科治疗临床结果满意。对于患主动脉A型夹层的马方综合征,首次手术即采用积极的主动脉全弓置换及象鼻手术更好。     

迷走右锁骨下动脉合并Kommerell憩室的杂交及腔内治疗

迷走右锁骨下动脉是较常见的主动脉弓部发育畸形,其病因是由于早期胚胎弓动脉系统发育过程异常导致,约60%合并Kommerell憩室。迷走右锁骨下动脉患者出现锁骨下动脉开口瘤样扩张或有压迫症状时需外科干预治疗。随着腔内技术的发展,治疗方法从传统的开放手术向杂交及全腔内的方向发展,本文将从杂交及全腔内治疗的外科手术方法及术中注意事项作一简述。     

主动脉弓缩窄合并主动脉弓发育不良的外科治疗

目的探讨主动脉弓补片加宽成形术和主动脉弓扩大端侧吻合术治疗主动脉弓缩窄合并主动脉弓发育不良的优缺点,为临床选择更合理的手术方法。方法回顾性分析2008年6月至2013年6月北京安贞医院45例主动脉弓缩窄合并主动脉弓发育不良患者的临床资料,根据手术中处理主动脉弓发育不良的方法不同,将45例患儿分为两组,I组：26例,其中男15例,女11例;年龄0．5～6．8（0．9±2．5）岁;体重5．0～20.3（9．5±7-3）kg;采用主动脉弓补片加宽技术;术前右侧上下肢压差（38-3±15．6）mmHg。Ⅱ组：19例,其中男14例,女5例;年龄0．6～7．5（1．0±2．7）岁;体重5．5～21．5（10．2±6．6）kg;采用扩大端侧吻合技术;术前右侧上下肢压差（40．7±16．1）mmHg。检测两组患儿手术后上下肢压力差的变化,并与手术前进行比较。结果全组共死亡2例（4．4％）,其中l例死于低心排血量综合征,1例死于呼吸道感染。两组患儿均无肾功能衰竭及神经系统并发症。术后下肢收缩压高于上肢10～20mmHg28例,收缩压上、下肢相差小于10mmHg13例,上肢高于下肢20mmHg4例。右侧上下肢压差（3．2±13．5）mmHg,显著低于术前上下肢压差（P〈0．05）。组内比较：两组手术后上下肢压差明显低于术前（P〈0．05）。组间比较：两组之间上下肢压差术前、术后差异无统计学意义（P〉0．05）。随访38例,随访率88．4％,随访时间3个月至5年。随访期间1例患者出现主动脉弓降部血流速度进行性增快,主动脉弓压力阶差〉40mmHg,电子计算机断层扫描显示：主动脉弓再狭窄,于术后8个月再次行手术治疗;3例患者主动脉弓压力阶差〉20mmHg,仍在继续随访中;其余患者主动脉弓压力阶差均〈20mmHg。结论两种手术方式都是治疗主动脉弓缩窄合并主动脉弓发育不良的理想手术方法,应根据患儿具体病情选择合适的手术方法。     

自体肺动脉在先天性心脏病主动脉弓降部重建手术中的应用

目的 总结应用自体肺动脉在先天性心脏病主动脉弓降部重建手术中应用的初步经验.方法 2010年7月至2012年12月,13例患儿在主动脉弓降部重建手术中应用自体肺动脉血管片修补.男7例,女6例;年龄1个月～16岁,中位值8个月;体质量3.5 ～52.0kg,中位值12.6 kg.主动脉弓离断合并室间隔缺损,动脉导管未闭4例(年龄分别为5个月、2岁、5岁、16岁),室间隔缺损合并主动脉缩窄,主动脉弓发育不良9例.全组手术为正中切口Ⅰ期矫治手术,主动脉弓离断患儿采用双动脉插管灌注,其余患儿采用升主动脉插管,上、下腔静脉插管建立体外循环,9例患儿采用深低温停循环,4例采用深低温低流量选择性脑灌注行弓降部重建;降温至深低温(18℃)过程中完成心内畸形的修补.4例主动脉弓离断的患儿利用预先剪下的自体肺动脉血管缝制血管管道,直径10～20 mm,根据患儿体表面积与体质量制定,两端分别连接降主动脉和弓部.9例室间隔缺损合并主动脉缩窄和主动脉弓发育不良者,先切除狭窄段,然后建立主动脉弓降部的部分连接,再利用修剪成椭圆形的自体肺动脉血管片扩大主动脉弓底部,完成重建弓降部.自体心包片修补主肺动脉缺损处.结果 术后1例死于多器官功能衰竭.余12例术后均完全清醒,无神经系统并发症,上、下肢血压无明显压差,无左主支气管压迫.随访12 ～24个月,中位时间13个月,上、下肢血压无明显压差;全部患儿术后3、6、12个月复查超声心动图,均提示弓降部血流通畅,无明显压差.结论 自体肺动脉血管可以应用于先心病主动脉弓离断或长段主动脉弓缩窄合并室间隔缺损的主动脉弓降部重建.术后早期及中期随访结果良好,自体肺动脉管道有潜在的生长能力,远期结果仍需更长时间的随访.