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胆汁淤积系指胆汁流流入十二指肠减少或消失。胆汁淤积可由肝外胆管梗阻、肝内胆管梗阻 ,或肝细胞分泌胆汁方式的改变所引起。前者 (肝外型胆汁淤积 )系胆总管或肝内大的胆管机械性阻塞 ,通过手术或其它措施解除梗阻后 ,胆汁淤积随之消失 ;后两种类型在解剖上看不到梗阻存在 ,系肝细胞 /毛细胆管病变而致胆汁排泌障碍 ,常统称为肝内型胆汁淤积。一、胆汁淤积的病因(一 )肝细胞性胆汁淤积病因1.遗传性疾病(1)α1抗胰蛋白酶缺乏症(2 )良性复发性肝内胆汁淤积(3)进行性肝内胆汁淤积 (Byler病 )(4)妊娠性胆汁淤积(5 )卟啉症2 .获得性疾病(1)单纯性胆汁淤积 :药物性(2 )胆汁淤积性肝炎 :病毒性肝炎、酒精性肝炎、药物性(3)细菌感染(4)全胃肠外营养(5 )手术后胆汁淤积(二 )肝内胆管梗阻病因1.原发性胆汁性肝硬化2 .原发性或继发性肝癌3.胆管缺失综合征4 .囊性纤维化二、胆汁淤积的发病机制(一 )肝细胞性胆汁淤积1.血液动力改变 胆管最大压力 (或胆汁分泌压 )比肝窦灌注压 (3~ 5mmHg)约高 2 0mmHg ,因此 ,当肝窦灌注压或肝血流发生较大改变时 ,临床上通常并不出现胆汁淤积。动物实... 相似文献
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肝内胆汁淤积症的诊断和治疗 总被引:3,自引:0,他引:3
肝内胆汁淤积症(intrahepatic cholestasis,IC),又称内科黄疸,是因各种原因导致肝细胞排泌胆汁障碍,引起肝内胆汁淤滞和血中胆汁成分增多,但患者胆道无明显阻塞.其临床表现与肝外阻塞性黄疸类似,二者均表现为重度黄疸、皮肤瘙痒、大便颜色变浅、血胆红素升高,以直接胆红素升高为主.如不认真分析,可将其误诊为外科黄疸,进而误行手术.因此,深入探讨肝内胆汁淤积症的临床表现特征及发生机制,对其诊断和治疗具有重要意义.本文就肝内胆汁淤积症的临床表现特征、发生机制及诊断与治疗简述如下. 相似文献
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肝内胆汁淤积症是由多种原因引起肝细胞和(或)毛细胆管胆汁分泌障碍,导致部分或完全性胆汁流阻滞为特征的综合征。应注意与肝外阻塞性黄疸类相鉴别,二者均表现为重度黄疸、皮肤瘙痒、大便颜色变浅、血胆红素升高,以直接胆红素升高为主。所以明确肝内胆汁淤积症机制、诊断及治疗甚为重要。 相似文献
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胆汁淤积(cholestasis)是指胆汁生成和(或)胆汁流动障碍所致的临床和生化异常综合征,临床表现主要为黄疸、瘙痒和疲劳[1],生化异常主要是血总胆红素(TB)及碱性磷酸酶(ALP)升高。胆汁淤积可因病理损伤分为肝内及肝外两大类,肝内胆汁淤积也可称为胆汁淤积性肝病,由于其病因复杂,临床诊断常较困难。胆汁淤积性肝病的病因一、炎症各种炎症过程可干扰肝细胞摄取胆红素、排泌胆汁的功能,也常损毁肝内小胆管,是胆汁淤积性肝病常见的一大类原因。1.病毒性肝炎:甲型病毒性肝炎(甲肝)、乙型病毒性肝 相似文献
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胆汁淤积性肝病的诊断和治疗进展 总被引:5,自引:0,他引:5
胆汁淤积是指胆汁流的形成和排泌障碍,可由肝细胞或胆管上皮的胆汁分泌障碍或胆汁流的阻断所致.区分这两种胆汁淤积对于治疗有一定指导意义,因为主要用于促进胆汁分泌的药物并不适用于胆管阻塞的病例.但无论何种原因引起的胆汁淤积均可导致胆汁酸等毒性物质的潴留,引起肝细胞损伤和胆汁淤积性肝病.肝内胆汁淤积包括原发性胆汁性肝硬化(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)、妊娠期胆汁淤积、全胃肠外营养导致的胆汁淤积和药物诱导性胆汁淤积等.遗传性疾病如囊性纤维化和进展性家族性肝内胆汁淤积临床相对较为少见. 相似文献
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梗阻性黄疸的诊断程序 总被引:4,自引:0,他引:4
王家龙 《中国实用内科杂志》1999,(7)
首先对梗阻性黄疸要有一个明确的概念。胆汁淤积是指肝细胞对胆汁的排泌障碍或肝内外胆管通道梗阻,使胆汁流入十二指肠量减少,以致胆汁成分反流入血液的一大类综合征。胆汁淤积在绝大多数病例中出现黄疸。在临床上可将胆汁淤积分为三类:(1)肝外胆管梗阻引起的胆汁淤... 相似文献
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肝内胆汁淤积的继发性肝损害及其治疗策略 总被引:2,自引:0,他引:2
肝内胆汁淤积(intrahepatic cholestasis,IHC)是由多种原因引起的肝细胞和/或毛细胆管结构与功能异常,导致胆汁的生成和/或流动障碍,使原经胆汁排泌的物质积存于肝脏和血液内,引起以黄疸、皮肤瘙痒,伴血清胆红素、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转移酶、总胆汁酸升高为主要特征的临床综合征.肝内胆汁淤积的常见病因有药物性、病毒性、自身免疫性、妊娠相关性,较少见的病因有进行性家族性肝内胆汁淤积、良性复发性肝内胆汁淤积、霍奇金病等. 相似文献
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肝内胆汁淤积发病机制 总被引:5,自引:0,他引:5
肝细胞膜可分为窦膜 (基膜 )、侧膜和毛细胆管膜 ,二个邻近肝细胞的胆管膜组成毛细胆管 (canalculus) ,胆管系统以此为起点 ,集合成小胆管 (ductule)、叶间胆管 (intralobularbileduct)和间隔胆管 (septalbileduct)。肝内胆汁淤积是指胆汁在上述途径中发生排泄障碍。胆汁排泄依靠细胞支架的功能完整。细胞支架由微丝和微管组成 ,微丝由肌动蛋白组成 ,起自细胞侧膜的带状桥粒 ,围绕毛细胆管 ,以维持其张力 ,使胆汁排泄至小胆管。在正常情况下 ,每日生成 6 0 0~70 0ml胆汁 ,其中肝细胞… 相似文献
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胆汁淤积是由于肝内外胆管阻塞或肝细胞功能障碍所致的胆汁不能到达十二指肠而在肝细胞和血液积聚的一种病理学状态。肝细胞是胆汁合成和分泌的主要场所。当肝细胞上的胆盐输出泵(bile salt export,BSEP)、ATP结合盒(ATP-binding cassette,ABC)转运蛋白、多耐药相关蛋白2(multidrug resistance-associated protein,MRP2)功能障碍或受抑制,则可导致胆汁酸或其结合胆盐在肝细胞和血清中聚积引起肝细胞型胆汁淤积[1]。引起肝细胞型胆汁淤积的常见病因包括细菌、病毒、真菌和寄生虫等感染、酒精或非酒精性脂肪性肝炎、自身免疫性或药物相关性肝损伤、全胃肠外营养、重症相关(缺血性)肝内胆汁淤积、良性复发性肝内胆汁淤积(benign recurrent intrahepatic cholestasis,BRIC)、进展性家族性肝内胆汁淤积(progressive familial intrahepatic cholestasis,PFIC)、ABCB4基因缺乏、妊娠期肝内胆汁淤积(intrahepatic cholestasis of pregnancy,ICP)、霍奇金病、转移性肿瘤、肉芽肿性肝炎和肉芽肿病、血管性疾病(如布加综合征和肝窦阻塞综合征)和各种原因的肝硬化等[2]。 相似文献
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不同剂量腺苷蛋氨酸治疗胆汁淤积性肝病疗效观察 总被引:3,自引:0,他引:3
肝内胆汁淤积是由多种原因引起的与胆汁分泌相关的肝细胞结构和(或)功能异常,导致胆汁生成障碍和(或)流动停滞,使正常情况下经胆汁排泌的物质积存于肝脏和血液内,而出现的以黄疸、皮肤瘙痒、总胆汁酸(TBA)升高为主要临床特征的一组疾病。对于该组疾病的治疗措施,除病因治疗外,目前尚有众多用于促进胆汁排泌、减轻胆汁淤积所致的肝细胞损害以及缓解瘙痒的药物。本研究主要观察不同剂量腺苷蛋氨酸(SAMe)治疗胆汁淤积性肝病的临床疗效及安全性。 相似文献
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原发性肝内胆汁淤积发病的分子机制 总被引:1,自引:0,他引:1
肝内胆汁淤积是指任何病因引起肝细胞和(或)毛细胆管胆汁分泌功能障碍,或肝内小胆管弥漫性梗阻所致的一系列的病理和临床表现。其中具有遗传倾向性和(或)有明确致病基因突变的胆汁淤积称为原发性肝内胆汁淤积,而由于后天获得性因素如药物、内毒素、激素、胆道梗阻、肝移植、全胃肠外营养等所致者则称为继发性肝内胆汁淤积。 相似文献
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阻塞性黄疸浙江医科大学附属第二医院(杭州,310009)钱可大蔡建庭阻塞性黄疸,又称胆汁淤积。系指胆道系统中胆汁排泄受阻,使胆汁不能排入十二指肠内,造成胆汁成分过多进入血中而引起黄疸。根据受阻的部位可分为肝内及肝外两型。引起肝内阻塞的原因主要是肝细胞... 相似文献
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《胃肠病学》2017,(7)
背景:肝内胆汁淤积症是一种常见的临床表现,且常伴有黄疸,探讨不同程度黄疸的临床特征有助于加强对肝内胆汁淤积症的认知。目的:探讨肝内胆汁淤积症伴黄疸患者的临床特征。方法:回顾性分析703例肝内胆汁淤积症患者的一般资料、生化指标、病因构成和药物治疗情况。结果:共168例(23.9%)患者发生黄疸,其中轻度黄疸149例、中度黄疸15例,重度黄疸4例。黄疸组ALT、AST、ALP、GGT、DBIL、TBIL、DBIL/TBIL比值、TBA水平均显著高于非黄疸组(P0.05)。不同程度黄疸组ALT、AST、DBIL、TBIL、TBA水平相比差异有统计学意义(P0.05),而ALP、GGT、DBIL/TBIL比值无明显差异(P0.05)。肝内胆汁淤积症伴黄疸患者的病因以消化系统肿瘤、心血管疾病、休克、血液病、原发性胆汁性胆管炎多见。肝内胆汁淤积症的治疗药物主要为熊去氧胆酸和S-腺苷甲硫氨酸。结论:对于肝内胆汁淤积症患者,随着黄疸的出现和加重,ALT、AST、ALP、GGT水平明显升高,应警惕肝细胞损伤;肝内胆汁淤积症伴黄疸的病因涉及全身各器官和系统,恶性肿瘤、心血管疾病、休克、原发性胆汁性胆管炎为其主要病因。 相似文献
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肝内胆汁淤积发生机制进展 总被引:7,自引:2,他引:7
胆汁淤积是指胆汁分泌的阻滞、抑制或胆汁流的障碍,胆汁到达十二指肠减少,导致胆汁成分在血中蓄积。有关肝内胆汁淤积的发生机制,近几年来有了一些新的认识,为胆汁淤积的诊断、治疗及预后估计提供了理论依据。一、肝内毛细胆管及肝内胆管病损原发性胆汁性肝硬化为肝内胆管病损的典型代表。可见叶间胆管出现增生、小叶间胆管壁上皮细胞呈变性、坏死,上皮细胞间有炎症细胞浸润或出现淋巴细胞增殖,在胆管的周围还可见浆细胞浸润。进而毛细胆管出现结 相似文献
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胆汁淤积性黄疸的诊断和治疗 总被引:8,自引:2,他引:6
胆汁淤积性黄疸的发病机理,上世纪90年代研究已进入分子水平。目前尚不十分清楚。大家认为,肝脏对胆红质的摄取、运载及脂化能力均正常,主要是由致病因子引起的肝细胞的细胞器和毛细胆管的损害,造成胆汁排泄障碍,或毛细胆管内胆栓形成,脂型胆红素逆向进入血液而发生黄疸;不同病因引起胆汁淤积的过程和预后亦不同。一般产生胆汁淤积的病因有感染(包括病毒、细菌、毒素和寄生虫);代谢(如药物、酒精性肝病,囊性纤维化,妊娠,脂肪肝);免疫(如原发性胆汁性胆管炎,原发性胆汁性肝硬化);其他(如肝硬化、肝癌)等。由于各种病因损害肝细胞内细胞器,使… 相似文献
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原发性胆汁性肝硬化及其临床诊治 总被引:4,自引:0,他引:4
王贵强 《中国实用内科杂志》2006,26(23):1859-1861
原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosis,PBC)是一种累及肝内胆管系统的慢性进展性疾病,多见于中年女性,肝脏组织病理特点为慢性进行性、非化脓性、破坏性小胆管炎,表现为肝内小叶间胆管炎症、肉芽肿形成、小胆管内胆汁淤积、胆管缺失等,最终导致肝细胞破坏、肝纤维化、肝 相似文献