原发性干燥综合征伴抗磷脂综合征和原发性胆汁性肝硬化1例

原发性干燥综合征是一种常见的风湿免疫性疾病,但同时合并严重的抗磷脂综合征和原发性胆汁性肝硬化,临床上尚少见。2006年我院收治1例,现报道如下。     

伴发干燥综合征的原发性胆汁性肝硬化一例

我院于2011年5月10日入院1名女性患者,50岁。主诉持续性皮肤瘙痒10余年,皮肤巩膜黄染20 d。患者入院后黄疸逐渐加重,伴发腹胀、腹痛、恶心、呕吐、食欲不振;24 h尿量不足1 000 ml既往病史:进食口干12年,口腔严重龋齿,眼干,眼     

原发性胆汁肝硬化和干燥综合征

原发性干燥综合征(primary sjogren's syndrome,pSS)是常见的风湿性疾病之一,在我国的患病率不低于0.3%～0.4%[1].     

原发性胆汁性肝硬化并肝性脑病1例

1病例患者,女,70岁,贵阳人,退休教师。因“反复腹胀大1＋年,加重伴神志不清8小时”于2009年7月25日入院急诊入院。患者一年前无明显诱因出现腹胀大,黄疸,瘙痒,夜间尤甚,伴尿少,乏力,头晕,入住我院消化科,经B超,     

原发性胆汁性肝硬化伴原发性干燥综合征8例临床分析

目的探讨原发性胆汁性肝硬化伴原发性干燥综合征的临床特点及诊治方法。方法对8例原发性胆汁性肝硬化伴原发性干燥综合征患者的临床资料进行回顾性分析,观察其临床症状、体征治疗及转归情况。结果本组病例均为中老年女性;主要症状表现为皮肤瘙痒、乏力、口干、眼干等;主要体征黄疸、肝大、脾大;实验室检查ALP、GGT明显升高,有高球蛋白血症,并具有多种自身抗体抗线粒体抗体（AMA/AMAM2）、ANA、抗-SSA抗体、抗-SSB抗体阳性。经熊去氧胆酸治疗后5例肝功能恢复正常,2例ALP、GGT明显降低,1例无效。结论对确诊的PBC患者应及时进行抗核抗体谱、甲功等检查,以明确是否合并其他免疫性疾病,对确诊的PBC伴pSS患者,应及时采用治疗措施,UDCA治疗PBC伴pSS疗效肯定。     

原发性干燥综合征合并原发性胆汁性肝硬化12 例临床分析

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病。其病理改变主要以肝内细小胆管的慢性非化脓性破坏、汇管区炎症、慢性胆汁淤积、肝纤维化为特征,最终发展为肝硬化和肝衰竭[1]。研究发现,PBC与干燥综合征(Sj觟gren’s Syndrome,SS)具有较为密切的相关性,国内外已有多家报道,而原发性干燥综合     

原发性胆汁性肝硬化合并干燥综合征1例随访5年观察

1临床资料 1．1病史 患者田X,女,52岁,延安市宝塔区李渠镇人,主因“乏力、皮肤瘙痒、口眼干涩4年,加重2月”于2005年2月10日入院。患者于4年前无明显诱因出现乏力、全身皮肤瘙痒、口眼干涩,伴食欲减退、恶心、厌油腻食物,     

原发性胆汁性肝硬化1例

１ 病例资料患者,女性,36岁。因全身黄染8月入院。既往体健,无特殊用药史。体查：全身皮肤、粘膜呈黄绿色,心肺(-),腹软,肝肋下3cm,脾未触及。化验：血常规正常,各类肝炎病毒指标(-),ALT 152 u/L,AST 139 u/L,γ-GT 1407 u/L,AKP 545 u/L,TB 61 μmol/L,DB 28 μmol/L,总胆固醇15.8 mmol/L,甘油三酯4.62 mmol/L,总胆汁酸245 μmol/L,Ⅲ型前胶原肽16.1 μg/L,IgG 22.1 g/L,IgA 6.8 g/L,IgM 3.9 g/L,抗线粒体抗体(AMA)＋,抗核抗体＋,狼疮细胞＋,血沉63 mm/h,尿胆素＋。肝穿：汇管区明显扩大,胆管碎…     

原发性胆汁性肝硬化1例

1病例资料某患者,女,49岁。因全身及巩膜黄染20天,伴纳差、腹泻和全身骚痒10天入院。既往史:2002年因脾功能亢进行脾切除术。查体:生命体征正常,神志清楚,两侧面部可见蜘蛛痣,巩膜深度黄染。腹软,肝脾肋下未触及,未扪及包块,未叩及移动性浊音。心肺无异常。B超:慢性肝病声像图改变。TBIL:128.4umol/L,DBIL:94.5umol/L,BIL:33.9umol/L,ALB:30.4g/L,GLOB:42.8g/L,A/BG:0.71,ALT:58.6u/L,AST:121.1u/L,HBsAg(-)。入院诊断:肝硬化。西医以护肝对症支持治疗,中医以化湿清热、健脾和胃处理,疗效不明显,病情加重。考虑病因不明,建…     

自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化重叠综合征1例

患者女，66岁。主因反复皮肤瘙痒6年，颈部淋巴结肿大3年余，加重半年，于2006年10月30入院。患者无明显诱因于2001年出现全身皮肤瘙痒、乏力，2003年双侧颈部淋巴结无痛性肿大，曾2次做淋巴结活检，病理报告示反应性淋巴结增生，未进行治疗。2006年3月皮肤瘙痒伴有色素沉着，乏力，颈部淋巴结肿大，不伴发热、出汗及盗汗，体重减轻10kg，以淋巴结炎收治。即往史：胆囊结石症，肝硬化10年余。2000年10月因上消化道出血行脾切除术。     

早期诊治原发性胆汁性肝硬化1例

患者女性 ,37岁。因肝功能异常 8个月于 1 998年 3月 5日入院。患者无乏力、纳差、腹痛及皮肤瘙痒 ,自觉尿黄。门诊多次化验血ＧＰＴ、ＧＯＴ轻、中度升高 ,ＡＫＰ与ＧＧＴ明显升高 ,ＴＢＩＬ轻微升高。腹部Ｂ超、ＣＴ示慢性肝损害 ,脾稍大。既往体健 ,不饮酒 ,无用药史。查体     

原发性胆汁性肝硬化1例治疗体会

患者女,33岁,因皮肤瘙痒7年,伴乏力、尿黄3年,加重10d于2008年4月21日入院。患者于2001年7月开始间断出现皮肤瘙痒,未予重视。5年前因皮肤瘙痒加重在当地医院检查发现肝功能轻度异常（具体不详）,肝脏病毒学指标均阴性,未予明确诊断,间断服用保肝药物及中药治疗,肝功能仍轻度异常。2005年9月出现乏力、食欲减退、尿色加     

CREST综合征合并原发性胆汁性肝硬化一例

CREST综合征是系统性硬化症（SSc）的一种特殊类型,合并原发性胆汁性肝硬化（PBC）非常少见,现报告如下。     

原发性胆汁性肝硬化4例

原发性胆汁性肝硬化系少见病，是一种与自身免疫有关的肝内细小胆管疾病引起胆汁淤积所致的疾病。临床主要表现为慢性黄疸、肝脾大、血脂高、碱性磷酸酶高、晚期发展为门脉高压和肝衰竭。本院收治4例，皆为肝穿刺病理所证实，报告如下。1临床资料4例皆为住院患者，女3例，男1例，年龄35～50岁。伴发风湿性关节炎1例，干燥综合征1例。3例首发症状瘙痒，1例瘙痒同时伴黄疸。黄疸持续半年～2年不等。4例均有肝脾大，1例有腹水。B超检查：肝损伤脾大2例，肝硬化脾大1例，肝硬化脾大腹水1例。胃镜检查：2例食管静脉曲张，2例正常。肝功：血清胆…     

原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化,即慢性非化脓性破坏性胆管炎,是胆汁慢性郁积的一种情况,这种病的肝门脉区肝内胆小管逐渐破坏和消失。本病被考虑的机会较少。常搔痒的、黄疽和皮肤发皱的年老妇女,并有泛发性皮肤黄瘤患者,通常表现罕见的Grand     

优思弗治疗原发性胆汁性肝硬化1例

<正>原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种自身免疫性疾病,迄今尚无特效治疗。国外文献报告较长时间使用较大剂量熊去氧胆酸(13-15mg／kg/日)连续4年,推迟了肝移植或死亡时间,并可促使所有淤胆生化指标显著改善。2000年我们开始使用德国产熊去氧胆酸(商品名优思弗)治疗PBCl例,取得了良好效果,现报告如下。1对象与方法1.1临床资料:患者,女,67岁,主要临床表现为不明原因乏力、食欲减退、黄疸、口干、进行性加剧的瘙痒;肝功能异常呈显著胆汁淤积生化模式,其中ALP>10001U／L,TB50-60mmol／L;血清胆固醇(TCH)明显增高(>7mmol／L),AMA高     

原发性胆汁性肝硬化16例临床分析并文献复习

目的 :对原发性胆汁性肝硬化 (PBC)患者的临床特征进行总结及分析 ,以提高对该病诊治的认识。方法 :分析 16例原发性胆汁性肝硬化患者的一般资料、临床表现、血清学、免疫学、影像学、治疗结果等改变。结果 :本组患者中女性∶男性为 14∶ 2 ,平均年龄为 (45± 13)岁。最常见的临床症状为黄疸 (75 % ) ,其次为皮肤瘙痒 (5 0 % )和乏力 (31% ) ,4例患者 (2 5 % ) B超提示门脉高压 ,3例患者 (18.7% )内镜发现食管静脉曲张 ,3例患者 (18.7% )出现腹水 ,2例患者 (12 .4 % )有眼睑黄色瘤。所有患者均有血清碱性磷酸酶 (AL P)和 γ-谷氨酰转肽酶 (γ- GT)及总胆红素 (TBIL)水平明显升高 ,分别为 (345± 2 34) u/ L (341± 175 ) u/ L和 (188± 16 0 ) umol/ L ,AL T、AST水平呈轻至中度升高 ,分别为 (85±4 2 ) u/ L 和 (12 5± 5 8) u/ L,血清 Ig M水平升高 ,平均 (3.5± 1.8) g/ L,行线粒体抗体检查者 93.75 % (15 / 16 )阳性 ,31.2 0%患者早期合用熊去氧胆酸治疗 ,短期内显示一定疗效。结论 :原发性胆汁性肝硬化主要累及中年女性 ,血清碱性磷酸酶及 γ-谷氨酰转肽酶、总胆红素水平明显升高、抗线粒体抗体阳性、血清 Ig M升高有助于诊断本病 ,肝活检病理学检查有助于进一步确诊     

原发性胆汁性肝硬化并发真菌感染2例并文献复习

目的 分析2 例并发真菌感染的原发性胆汁性肝硬化(PBC) 患者的临床、影像学和病理特征.方法 回顾性分析我院风湿科收治的2 例PBC 并发真菌感染患者的临床、影像学和病理资料,并复习相关文献.结果 2 例均为女性,1 例诊断为PBC,1 例为干燥综合征合并PBC ;2 例均应用激素及免疫抑制剂后并发真菌感染,1 例经痰PCR 检测到肺孢子虫,另外1例行肾脏穿刺病理检测后明确真菌感染的诊断.2 例病情均进展较快,最终死亡.结论 PBC 并发真菌感染预后较差,临床长期用激素和免疫抑制剂的患者需提高警惕.     

原发性干燥综合征1例

资料与方法 患者，女，59岁，因头晕、视物晃动伴恶心、呕吐2天入院。查体：BP130／85mmHg，神志清醒，眼震（-）。颈软，颈部未闻及血管杂音。心肺听诊无异常。神经系统检查无阳性体征。TCD检查示右椎动脉血流速度减低，血管阻力增高。诊断为椎-基底动脉供血不足，予口服氟桂利嗪、培他啶及静滴倍他斯汀等治疗后症状缓解。患者述口干、眼干10余年，进食需频频用水送下，已多年无眼泪。此外牙齿逐渐变黑，呈斑片状脱落，现为全口义齿。眼、口干燥缓慢加重，每日频繁饮水后症状可暂时改善。