累及气道的复发性多软骨炎1例

复发性多软骨炎（relapsing polyehondritis,RP）是一种较少见的炎症破坏性疾病,其特点是软骨组织复发性退化性炎症,表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、血管以及心脏瓣膜等器官组织受累.RP临床表现各异,误诊率高.2012年5月收治1例累及气道的RP患者,现报道如下.     

复发性多软骨炎1例

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种少见的炎性破坏性疾病,其特点是软骨组织复发性退化性炎症.常表现为耳、鼻、喉、气管、关节等器官和血管、心脏瓣膜等组织受累.因本病较为罕见,起病隐匿,常易误诊而延误治疗.现就我院1例确诊为复发性多软骨炎患者进行报道,以提高对本病的认识.     

复发性多软骨炎1例

<正>1临床资料患者,男,62岁,因"咳嗽、咳痰1⁺月,加重10⁺天"就诊于我院呼吸内科。入院前1⁺月受凉后出现咳嗽、咳白色泡沫痰,服用感冒药物(具体不详)症状可减轻,但受凉后反复加重。10⁺天前受凉后,咳嗽频率增加,痰量增多,外院胸部CT示:慢性支气管炎,肺气肿伴右肺尖多发肺大泡。予抗感染(莫西沙星)、解痉平喘等治疗后无明显好转,遂转诊至我院。查体:T 37.8℃,P79次/min,R 23次/min,BP 122/80 mmHg,心、肺、腹查体阴性,双下肢无水肿,四肢肌力正常、关节无畸形。既往患肺结核,已治愈。1年前因"自发性脑脊液鼻漏"行手术治疗。     

复发性多软骨炎1例报告

复发性多软骨炎是一种原因不明的罕见病Jakch(1923年)和pearson(1960年)先后发现本病,并命名为复发性软骨炎(Relapsing polychondritis,简称RP)国外已报道200多例,国內到1985年止已报告23例,我院于1986年收治1例,报告如下。病历摘要女患,48岁。1982年起,自觉脊柱、胸肋、膝及指关节反复疼痛红肿,以类风湿服用消炎痛、保太松无效。1984年反复出现双耳廓、鼻梁骨红肿疼痛、流涕、声音嘶哑以及咳嗽等症状收住院。体查:体温37～38℃,脉搏100次/分,血压120/80mmHg。双耳廓肿胀,耳骨钙化呈1.5×2.0cm结节,因鼻软骨炎所致鼻骨塌陷呈鞍鼻。心率100～120次/分,双肺满布干罗音,左膝右手拇指关节肿疼,其它检查正常。     

复发性多软骨炎1例报告

<正> 复发性多软骨炎(Relapsing Polycon-dritis)是一种原因不明的罕见疾病。临床特点为含软骨组织或器官的反复发作性炎症。本病最易侵犯耳廓、鼻、四肢小关节,喉和气管,并累及眼睛、内耳,皮肤、心肌等非软骨组织。女,16岁。1971年11月发现右足肿痛,双眼红肿。2个月后,出现喉前压痛,声音嘶哑,呼吸困难,左耳廊肿胀,诊断为“急性喉炎”住某医院治疗。体温39℃,心尖区听到Ⅱ—Ⅲ级收缩期杂音。声带轻度充血。左耳廓充血、肿胀,轻度压痛。鼓膜充血,内陷。右耳正常。白细胞总数11600,中性白细胞71%,淋巴细胞29%,血沉96毫米/1小时。抗链球菌     

累及气道的复发性多软骨炎误诊分析

目的提高对累及气道的复发性多软骨炎的认识。方法介绍1例侵犯气管、支气管的复发性多软骨炎从误诊到确诊、治疗经过的病例及相关文献资料。结果累及气道的复发性多软骨炎的误诊原因有以下3点：（1）忽视了伴随关节、鼻及耳等受累部位症状的意义;（2）在疾病早期未能及时进行纤支镜及（或）胸部CT检查;（3）在对支气管哮喘诊断时,均缺乏肺功能指标的支持。因此提高对本病的认识,及时做肺功能、纤支镜及胸部CT检查,可有效地避免漏诊、误诊及误治。结论复发性多软骨炎的诊断主要依赖于疾病的临床表现,依据Damiani及Levine诊断标准,早期诊断并不困难,但因部分临床医生对本病缺乏认识,多数病例均存在误诊及漏诊,尤其是以呼吸道受累为主要表现的患者更容易误诊。     

累及气道的复发性多软骨炎20例临床分析

目的 探讨累及气道的复发性多软骨炎的诊断和治疗方法.方法 回顾性分析我院1998年-2010年20例累及气道的复发性多软骨炎临床资料.结果 20例气道受累,占45.45％(20/44),其中男性10例,女性10例,年龄20-72岁,平均42.25岁.临床主要表现咳嗽、咳痰、胸闷、气短及声嘶等,严重时可出现呼吸困难.胸部CT主要表现为气道壁局限性或弥漫性增厚伴管腔狭窄,部分患者出现软骨钙化,严重者可出现气道塌陷、管腔明显狭窄、肺部感染和肺不张.支气管镜可见气道黏膜充血、水肿、增厚及软骨环模糊,严重者出现软骨环消失、气道塌陷和管腔显著狭窄.治疗包括糖皮质激素、抗炎、免疫抑制剂等,治疗后除2例因严重感染和呼吸衰竭死亡外,余18例病情均得到控制.结论 累及气道的复发性多软骨炎临床表现多样,极易误诊,诊断主要依据临床表现、胸部CT和支气管镜及肺功能检查,早期应用糖皮质激素等药物综合治疗可明显改善临床症状和预后.     

复发性多软骨炎累及气道二例并文献复习

目的探讨复发性多软骨炎累及气道的诊断及治疗方法。方法报道2例累及气道的复发性多软骨炎患者的临床资料,总结其诊断和治疗经验,并复习相关文献。结果 2例患者均为老年男性,临床表现为咳嗽、气促、发热等,在基层医院均被误诊。肺功能示阻塞性通气功能障碍。吸气相胸部CT扫描可显示受累气道的形态异常：大气道管壁弥漫性增厚伴管腔狭窄,大气道软骨区的钙化;以气管前、侧壁软骨部增厚为主,后壁的膜部多不受累。呼气相胸部CT扫描可显示气管支气管的功能异常,管壁软化塌陷。2例患者经单用糖皮质激素或糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗后病情改善。结论复发性多软骨炎致气道狭窄患者容易误诊,胸部CT能很好地显示气道壁的变化,对本病的诊断有重要价值。糖皮质激素或糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗能改善患者病情。     

复发性多软骨炎病例报道1例

复发性多软骨炎是一种罕见的可累及全身软骨的疾病,临床表现多样,极易与外耳炎、鼻软骨炎、眼炎、下呼吸道病变等多学科疾病混淆,故常漏诊、误诊。现分析一例山东中医药大学第一附属医院收治的以呼吸系统为首发症状的复发性多软骨炎患者,加强对本病的认识。     

复发性多软骨炎呼吸道受累的特点

目的研究复发性多软骨炎(RP)呼吸道受累的特点。方法回顾性分析呼吸道受累和未受累的RP患者临床表现、呼吸功能试验、胸部CT、支气管镜检查的特点及其间相关性。结果38例呼吸道受累患者中男性20例、女性18例,发病年龄45岁±11岁(27~71岁),症状有咳嗽、咯痰、声嘶、憋气、喘息、呼吸困难等。18例行呼吸功能试验,其中阻塞性通气功能障碍10例,混合性通气功能障碍7例;与无呼吸道受累的RP患者相比,呼吸道受累者FEV1(1·4L±0·23Lvs2·5L±0·09L,P=0·001)、FEV1/FVC(46·0±4·86vs83·7±2·24,P=0·000)、PEF(3·3L/s±0·67L/svs6·9L/s±0·52L/s,P=0·006)、FEF50/FIF50(0·3±0·08vs1·3±0·51,P=0·010)、MMEF25~75(0·4L/s±0·18L/svs2·8L/s±0·73L/s,P=0·010)均明显下降;呼吸流速容量环显示呼气峰流速下降,呼气相平台形成。27例行胸部CT检查,气道狭窄11例、气管壁增厚8例。23例行支气管镜检查,黏膜炎症16例、软骨环消失6例、气道塌陷7例、正气道狭窄15例、左右主支气管狭窄分别为13和12例。结论呼吸功能试验是一项能早期发现RP呼吸道受累的敏感性高的检查,胸部CT和支气管镜检查对评价RP患者的气道受累情况有一定意义。     

复发性多软骨炎

复发性多软骨炎(Relapsing polychondritis,RP)是一种病因不明的慢性系统性炎症疾病,临床上非常少见,因而极易误诊漏诊。本文报道我院发现的首例RP并复习文献,旨在增加对RP的认识,提高诊断水平。     

复发性多软骨炎

1病历摘要患者女,45岁,公务员。因进行性呼吸困难2年、加重1周于2006年1月入院。2年前无明显诱因出现呼吸困难,进行性加重,伴干咳,在当地按支气管炎、支气管哮喘等治疗,给予各种抗生素及支气管扩张剂治疗,疗效均欠佳。曾去北京、上海等多家大医院就诊,未能明确诊断。此后双耳耳廓交替出现红、肿、痛,鼻梁部反复红肿痛、鼻塞,逐渐耳廓变形,鼻梁塌陷。入院后查体,见呼吸困难,鼻根塌陷呈鞍状,双侧耳廓畸形,两肺可闻及鼾音。肺CT示气管、左右支气管及双肺上叶支气管管腔狭窄,管壁肥厚;支气管镜检查示气道黏膜极度增生、肥厚、纵行皱襞增多,管腔…     

复发性多软骨炎

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是个病因不清,发病机理与自身免疫反应有关的疾病。它的特征是多处软骨炎症和变性,并可侵犯眼、内耳、心血管系统、肾脏等器官。1984年我院收治3例,结合我院病例将此病介绍如下: 病例,女,47岁。10个月来耳鸣、声音嘶哑,8个月来鼻梁塌陷,4个月来膝、踝、肩及指间关节疼痛,无红肿畸形,手背、手掌曾有较大隆起,痛、不红,自然消退未留痕迹,近2个月来双耳廓红肿、左耳     

复发性多软骨炎

复发性多软骨炎(Relapsing polychondritis)是一个侵犯全身软骨累及广泛器官和组织的全身性炎性疾病。曾被命名为慢性萎缩性多软骨炎,弥漫性多软骨周围炎,全身性软骨软化。1923年Jaksch-Wartenhort首次描述一个32岁的男性病人,具有多数性关节炎、发热、耳廓肿胀、鼻畸形、听力减退等表现,认为系全身性软骨病,使用了多数性软骨炎的命名。1960年Pearson报告2例,复习文献报告共27例,称为复发性多软骨炎。其后,Kaye等(1964)报告14例病人的临床和病理特点。Dolan等(1966)报告2例,复习文献共49例,详细地介绍本病的局部和全身表现,并探讨了发病原因。Daly     

复发性多软骨炎

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种罕见的炎性进展性疾病,被认为与自身免疫反应有关。RP侵犯多器官软骨,如耳、鼻、喉、气管、支气管和关节,另外,它能累及富含粘蛋白的组织,如眼、主动脉、心脏和皮肤。RP的诊断基于临床表现,目前还没有制定标准的治疗方案。在一些患中,非类固醇类抗感染药、氨苯酚和／或秋水仙碱可控制疾病的活动;对其他患,免疫抑制性药物和泼尼松是有效的。RP是一种潜在的致死性疾病,最常见的致死因素为肺部感染、系统性脉管炎、气道塌陷和肾衰。     

复发性多软骨炎一例

1　病例患者女 ,4 6岁。因发热、咳嗽 4个月 ,两耳廓红肿 2个月 ,门诊以“肺感染”收治入院。患者 4月前开始声音嘶哑 ,1周后骤起发热 ,体温 39℃左右 ,无畏寒及关节酸痛 ,但伴有咳嗽、咳痰等症状 ,痰量不多 ,呈白色泡沫状。门诊曾使用头孢菌素治疗 ,症状未减轻 ,逐渐出现呼吸困难 ,夜间不能平卧 ,体温在 38.5℃左右 ,两肺可闻及少量干、湿性口罗音 ,Ｘ线胸片示两肺纹理增粗。痰抗酸杆菌均阴性 ,培养无致病菌生长。支气管镜检查发现支气管黏膜充血、水肿 ,分泌物细菌及霉菌培养均阴性 ,癌细胞阴性。骨髓涂片示感染性骨髓象。 1个月后出现两…     

复发性多软骨炎2例

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种病因不明的自身免疫性疾病,主要累及耳、鼻、咽喉、气管、关节软骨、眼、内脏等器官,表现为软骨和结缔组织反复发作的非感染性炎症。该病的临床表现复杂多样,早期症状不典型且没有特异性的检查方法,故极易误诊和漏诊。现报道我科近年来收治的2例RP患者,并对其临床资料进行分析,从而提高临床医生对该病的认识。