Pierre Robin 综合征17例临床分析

目的：探讨Pierre Robin综合征患儿的临床特征及诊治经验,为临床提供诊治依据。方法回顾性分析2008年9月至2013年8月本院新生儿中心收治的17例Pierre Robin综合征患儿的临床诊治资料,总结Pierre Robin综合征的临床特点及诊治要点。结果⑴17例Pierre Robin综合征患儿均具有小颌畸形、腭裂或高腭弓、舌下坠及喂养困难等典型临床特征;⑵17例患儿按临床分级给予综合治疗,其中3例死亡（1例死于严重肺炎,2例放弃治疗患儿出院后死于严重呛咳,合并肺炎及严重营养不良）;⑶14例存活者中2例失访,12例患儿获随访,其中5例在生后1年生长发育指标与正常同龄儿童相仿,7例出院后存在不同程度喂养困难,生长发育落后于正常同龄儿童。结论临床医生深刻认识Pierre Robin综合征的临床特征及诊断要点,可早期诊断本病,按本病的分级制订个体化的治疗方案处理,并将喂养技能传授给家长,能有效改善患儿的预后。     

Pierre Robin综合征的临床特点（附1例报告）

目的分析Pierre Robin综合征的临床特点。方法结合1例具体病例的临床资料复习相关文献。结果本文报道的1例男性患儿,出生3小时,早产后气促2小时;体检示下颌小,腭弓窄高,舌后坠,持续左侧卧位,强迫仰卧位时有明显的吸气三凹征,确诊为Pierre Robin综合征。结论Pierre Robin综合征是胚胎发育障碍引起的小颌畸形、舌后坠、腭裂或高腭弓为主要特征的临床综合征,表现为吸气性呼吸困难,阵发性青紫及喂养困难,严重时可窒息死亡。     

Robin序列征病例分析并文献复习

Robin序列征是以小下颚、舌根后坠和软腭裂为主要表现的颌面部畸形,因发病率低,常易被临床医生漏诊。本文报道了1例我院收治的Robin序列征患儿,并分析了30年来国内报道的83例Robin序列征患儿的临床特点。发现此病男性多于女性,82例为适于胎龄儿,多无出生窒息复苏史;部分合并其他畸形,4例有明显遗传倾向,37例患儿在出生后3 d内确诊,21例患儿在出生30 d后才得以确诊。早期诊断、治疗可以改善患儿的预后。     

Pierre Robin序列征测量的研究进展

Pierre Robin序列征（Pierre Robin sequence,PRS）是以小下颌、舌后坠及上呼吸道梗阻为特征的先天性畸形,常伴有腭裂。目前国内外对于PRS的诊断及治疗尚无统一标准,历年来有关PRS的测量是协助诊断和治疗的重要方式。测量方法有活体测量、影像学测量等,而测量指标也各有特色,文章将对PRS的测量作一综述。     

病例报道：1例严重Pierre Robin序列征的发育不良患儿在接受再次胃底折叠术和腹腔镜治疗后心动过速消失

本文报道1例Pierre Robin序列征患儿，因其伴有胃食管反流和发育不良而不能采用保守治疗和半胃底折叠术。胃食管反流伴随室上性心动过速，采用普罗帕酮治疗。在Pierre Robin序列征中出现心动过速，可能是心脏副交感神经功能失调的结果。再次胃底折叠术和腹腔镜术后，患儿的胃食管反流和心动过速完全恢复。结论：本例提示伴发育不良的Pierre Robin序列征患儿应彻底检查是否患有胃食管反流。     

治疗新生儿小颌畸形的新方法疗效显著

Pierre Robin综合征是发生于新生儿的一种先天性畸形综合征,常表现为小颌畸形及腭裂畸形。小颌畸形将使患儿的舌体过分后置,阻塞咽腔,导致患儿无法正常呼吸和进食,严重病例需气管切开辅助呼吸。     

早中孕期Pierre Robin序列征胎儿舌下垂的超声诊断

目的:描述Pierre Robin序列征胎儿舌下垂的超声影像学特征。研究设计:对连续8000例孕妇在孕14～24周进行前瞻性胎儿超声检查。同时,回顾性地重新评价了外院4例孕22周时漏诊的Pierre R obin序列征胎儿的超声资料。舌下垂的定义为后位舌在观察胎儿时无法接触前下颌骨剩余牙槽嵴。小颌为序列征的表现之一,是主观性的定义。结果:在前瞻性研究组孕14～15周发现2例胎儿患舌下垂合并小颌。2例均终止妊娠;其中1例经尸解确定诊断。在其他7998例胎儿中无假阴性诊断。在回顾性调查组中发现4例舌下垂合并小颌病例。结论:超声发现舌下垂合并小颌提示胎…     

皮罗氏序列征伴先天性心脏病的临床特点

目的：探讨皮罗氏序列征伴先天性心脏病的临床特点。方法我院2011年1月—2015年12月共收治141例皮罗氏序列征的患儿,将患儿分成单纯皮罗氏序列征组、皮罗氏序列征伴腭裂组及皮罗氏序列征伴听力损伤组,对3组患儿均行心电图及彩色多普勒超声心动图检查,对检查结果进行分析。结果141例皮罗氏序列征患儿中共检出先天性心脏病19例,总发生率为13.47％,其中单纯皮罗氏序列征组患儿先天性心脏病的发生率为12.82％,伴腭裂组和伴听力损伤组患儿先天性心脏病的发生率分别为13.56％、25％。主要的先天性心脏病为：房间隔缺损（ASD）、室间隔缺损（VSD）、动脉导管未闭（PDA）、肺动脉瓣狭窄（PS）。通过统计学分析,3组患儿先天性心脏病的发生率差异无显著性。结论先天性心脏病在皮罗氏序列征患儿中发生率较高,心电图及彩色多普勒超声心动图检查能清楚准确地诊断各类型的先天性心脏病,可用于皮罗氏序列征患儿常规检查,做出早期诊断、治疗,可以改善患儿的预后。     

皮罗氏序列征1例并文献复习

皮罗氏序列征(PRS)是以小颌畸形、舌后坠和气道梗阻为主要特征的疾病,伴或不伴腭裂。PRS常单独发生或合并其他综合征,目前病因及致病机制尚不明。小颌畸形、舌后坠导致的气道梗阻使患儿呼吸及进食困难,进而出现缺氧、窒息、睡眠呼吸障碍、胃食管反流、营养不良,严重者将导致生长发育迟缓甚至死亡。PRS的评估和治疗需要多学科合作。在采取治疗措施前要先评估患儿气道梗阻的部位及类型、喂养困难的产生原因等。目前对PRS的治疗方案尚无共识,主要治疗是保守治疗(改变体位、鼻咽通气管、鼻胃管等)和手术治疗(唇舌黏连、下颌骨牵引成骨、气管切开等)。一般经非手术的气道管理不能缓解者,则需要手术治疗。本文主要是通过临床病例结合相关文献资料学习总结皮罗氏序列征的诊治,提高对罕见疾病的认识,避免漏诊、误诊。     

Pierre—Robin氏综合征三例

Pierre—Robin氏综合征包括三种缺陷:小颌、腭裂(或高腭弓)及舌后移。1985年8月以来发现3例,随访1例,报告如下: 例1.周某,女,5天,第一胎足月顺产,出生时哭声转低,轻度发绀,生后常阵发性青紫,喂奶时加重。食量可,无发热。以吸入性肺炎收住院。母妊早期因哮喘服过长效氨茶碱10余日。体查:T37℃,头围33cm,呼吸急促,唇周、鼻根部发绀,呼吸三凹征明显,剑突下凹陷尤     

喉尖锐湿疣2例报告

例 1　女 ,2岁 10个月。因声嘶、呼吸困难 6个月 ,加重 2 d入院。其母代述患儿 2岁 4个月时 ,感冒后出现声嘶 ,呼吸困难 ,抗感染治疗症状可缓解 ,但症状反复发作且呈渐进性加重。入院前 2 d,呼吸困难明显 ,急抱入院。入院查体 :T37.8℃ ,R4 5次 / min,皮肤轻度紫绀 ,明显呼吸三凹征 ,两下肺可闻及少许湿口罗音 ,诊断 :1喉乳头状瘤 ?2肺炎。　　例 2　男 ,4岁。因气喘、声嘶 9个月余 ,呼吸困难 10 d入院。其母代述患儿无明显诱因出现气喘、声嘶 ,呈渐进性加重。10 d前患儿呼吸困难明显加重而入院。入院查体 :T37.8℃ ,R4 5次 / min,轻度缺…     

腭裂术后患儿呼吸困难的观察及处理技术

<正> 幼儿期行腭裂整复术,宜用气管内插管麻醉,但是术后出现呼吸困难,以至窒息并非少见。10年来,我院共行腭裂手术140例,其中术后出现呼吸困难的38例,经及时发现正确处理无1例发生窒息和死亡。 一、造成呼吸困难的原因。1、喉腔粘膜血管丰富,而且与粘膜下层结合较为疏松,喉下腔尤为明显,婴幼儿更为突出。对于年龄较小的幼儿,行气管内插管麻醉时术者操作不够轻柔或反复多次插,均易引起喉头水肿。2、术者在手术中可能多次碰撞插管,以至插管对喉腔多次刺激,导致喉头水肿使本来狭小的喉腔间隙变得更为狭窄,使患儿出现呼吸困难。3、全麻术后呼吸道分泌物增多,吸痰管反复粗暴提插、吸引,也可以导致喉头水肿。4、全麻术后,患儿喉反射未完全恢复或反应迟钝,喉腔内分泌物不能有效咳出带来通气困难。5、因个别患儿个体差异,口唇上腭手术,创伤使咽峡、喉腔粘膜出现反     

舌部牵引线在婴幼儿唇腭裂整形手术的应用

唇腭裂患儿出生后,需要进行系统性手术治疗,从3个月或6个月开始到2岁左右完成唇腭裂修复术,为了确保手术的安全,各种手术需要在全身麻醉下进行[1]。术后患儿拔除气管插管,在返回监护室及患儿意识完全清醒前,有舌根后坠、口腔分泌物及血液阻塞呼吸道引起窒息的危险。因此,我们对婴幼儿唇裂及腭裂整形手术采用了舌部牵引线方法,有效、及时的控制了舌根后坠等情况,取得良好的临床效果。1临床资料1.1一般情况1992~2002年我院收治唇腭裂243例,其中男204例,女39例;年龄3个月~5岁,平均年龄1.5岁;均在全身麻醉下进行唇裂及腭裂整形手术治疗,手术结束…     

急性喉梗阻4例抢救体会

1　临床资料例 1 :患儿 ,女 ,2岁 ,因犬吠咳嗽、发热 1天 ,加重伴呼吸困难 2小时入院。查体 :患儿意识模糊 ,呼吸极度困难 ,面色紫组 ,脉搏细弱 ,吸气性软组织三凹征明显。诊断为小儿急性喉炎并喉梗阻Ⅳ度。急于无麻下行气管切开术。术后患儿呼吸平稳 ,紫绀渐消退 ,症状缓解 ,给予类固醇激素及抗生素治疗 ,1周后撤气管套管 ,观察 2天 ,呼吸无异常 ,出院。例 2 :患儿 ,男 ,1 .5岁 ,因吃生白菜时哭闹发生呛咳伴吸气性喉鸣半天来诊。就诊时患儿一般情况良好 ,呼吸尚可 ,无紫钳。因其母抱患儿上下颠簸 ,患儿突发呼吸困难 ,口唇及面色紫绀 ,仅闻…     

新生儿呕吐286例临床分析

目的探讨和总结新生儿呕吐的原因和如何正确处理。方法对286例新生儿呕吐的临床资料进行分析,并进行相应的对症、支持及病因治疗。结果2例死亡,其中1例因坏死性小肠结肠炎并发肠坏死、穿孔导致败血症而死亡,1例因膈疝导致呼吸衰竭而死亡,余284例因诊断明确,治疗怡当,临床好转。结论呕吐是新生儿常见的一个症状,对新生儿呕吐进行临床资料分析,能及早找到导致呕吐的病因,对患儿进行正确诊治,降低患儿病情恶化的风险。     

先天性喉囊肿4例诊治分析

目的 提高对先天性喉囊肿病的认识,减少漏诊及误诊.方法 回顾分析4例先天性喉囊肿患儿的临床特点、诊断、治疗及预后.结果 先天性喉囊肿并无特异性临床表现,主要症状为喉喘鸣、呛奶、呼吸困难、声音嘶哑、肺部感染等;直接喉镜检查是确诊先天性喉囊肿最有效、快捷的手段;及时诊治预后好,延误诊治可引起呼吸道梗阻、窒息而致死.结论 婴儿期若有体位性喉喘鸣、呛奶、声音嘶哑或吸气性呼吸困难等症状,应常规进行直接喉镜检查,以尽早明确诊断.     

先天性舌根囊肿的临床分析

目的 探讨先天性舌根囊肿的临床特点,分析先天性舌根囊肿的诊断、鉴别诊断及治疗.方法 回顾性分析65例吸气期呼吸困难伴喉喘鸣患儿中11例先天性舌根囊肿患儿的临床资料.结果 所有先天性舌根囊肿患儿均表现为吸气期呼吸困难伴喉喘鸣,进奶困难.经电子喉镜囊肿穿刺抽吸、颈部超声、三维CT检查明确诊断,行囊肿大部摘除术后均获痊愈.结论 新生儿出现吸气期呼吸困难伴喉喘鸣应注意先天性舌根囊肿的诊断.经电子喉镜检查、咽喉部超声及三维CT或MRI确诊后,应手术切除.     

腭裂修复术患儿术后的护理

先天性腭裂在口腔颌面部畸形中,发病率较高。为使患儿恢复正常的生理功能(咀嚼、吞咽、语言等),矫正容颜缺陷,实行早期手术修复已成为腭裂治疗的关键。为了提高腭裂修复术成功率,减少手术后并发症的发生,我院加强了针对该手术的术后护理,效果满意。1临床资料我科自2004年￣2005年间,为49例先天性腭裂患儿进行腭裂修补术。其中,新生儿13例,1～2月患儿19例,2～3月患儿17例。接受手术治疗的患儿无1例发生麻醉意外和术后并发症,手术成功率100%。2护理2.1术后早期低氧血症的预防及护理:术后早期低氧血症是一种临床常见的具有潜在危险的麻醉并发症…     

Pierre-Robin 综合征1例报道

Perrio-Robin综合征是临床上少见疾病。现报道近期本科收治病例1例,并总结其临床特点,提高临床医生对该病的认识。
　　1临床资料
　　患儿,男,50d,因“咳嗽3d,发热1d”于2012年4月5日入院。G1P1,早产儿,孕周不详。出生时有窒息史,Apgar评分不详,出生体质量2．65kg。患儿生后易呛奶,饮奶量每餐约30mL。呼吸有喘鸣音,喜俯卧位。家族中父亲有腭裂,未进行诊治。入院查体：体温37．9℃,心率150次／分,呼吸54次／分,体质量3kg。     

先天性喉囊肿误诊为肺炎1例

1 临床资料 患儿,女,5个月,因呛咽、口吐白沫,咳嗽伴吸气性呼吸困难1个月入院。生后有呛奶及声音嘶哑。于1个月前因受凉后出现呛奶、口吐白沫伴阵发性单声咳嗽、哭声不畅,声嘶气促及吸气性呼吸困难,呈进行性加重。无发热及抽搐,出生时有产伤史。逐来我院门诊求治,门诊胸片示：（1）肺炎;（2）左侧第6、7肋间隙阵旧性骨折。门诊内科诊断为肺炎,抗炎治疗效果较差,后到我科行电子纤维喉镜发现：喉部囊肿,收入我科治疗。入院时检查体温37．7℃,脉搏156次／min,呼吸57次／min,体重2．5kg,极度重病容,皮肤弹性差,吸气性呼吸困难.