儿童颅底肿瘤经鼻内镜外科手术治疗分析

摘要：目的探讨分析鼻内镜手术在治疗儿童颅底肿瘤中的应用。 方法回顾性分析中南大学湘雅医院鼻颅底外科 2010年6月—2019年11月收治确诊为颅底肿瘤并行鼻内镜治疗的患儿共44例,其中鼻咽纤维血管瘤17例,朗格汉斯组织细胞增生症7例,骨化纤维瘤5例,原始神经外胚层肿瘤2例,横纹肌肉瘤2例,脑膜瘤2例,间叶性软骨错构瘤1例,颅咽管瘤1例,表皮样囊肿1例,血管纤维脂肪瘤1例,生殖细胞瘤1例,骨母细胞瘤1例,脊索瘤1例,侵袭性垂体腺瘤1例,纤维瘤病1例。 结果44例患儿中43例在鼻内镜下完全切除,仅1例鼻咽纤维血管瘤分期切除。术后44例均进行定期随访,随访时间3个月至9年。5例失访,其中骨母细胞瘤1例,脑膜瘤1例,横纹肌肉瘤1例,鼻咽纤维血管瘤2例;12例术后接受放化疗,其中朗格汉斯组织细胞增生症7例,原始神经外胚层肿瘤 2例,横纹肌肉瘤1例,脊索瘤1例,生殖细胞瘤1例,随访至今患儿状况良好,均无复发及转移;1例鼻咽纤维血管瘤复发;再次手术后治愈;其余26例患儿术后未见复发。结论鼻内镜颅底手术治疗儿童颅底肿瘤是可行、有效及安全的。     

内镜经鼻斜坡肿瘤的外科治疗

目的总结采用内镜经鼻人路外科治疗斜坡肿瘤的初步经验。方法2002年8月至2005年11月，对24例斜坡病变患者行内镜经鼻手术，其中脊索瘤5例，骨纤维异常增殖症2例，脑膜瘤1例，颅咽管瘤1例，血管母细胞瘤1例，鳞状细胞癌6例，脊索肉瘤2例，软骨肉瘤2例，恶性淋巴瘤1例，腮腺癌颅底转移1例，甲状腺癌颅底转移1例，恶性骨巨细胞瘤1例。结果24例患者术中镜下及术后影像学检查显示肿瘤完全切除22例，次全切除2例。所有病例随访12～51个月，有3例死亡。完全切除的22例中，术后5例复发，其中2例分别于术后5个月和43个月行第2次内镜经鼻手术，前者于第2次手术后26个月死亡，后者至今生存。1例于术后18个月行经颅手术；2例分别于术后38个月和术后12个月复发，未行治疗，带瘤生存。次全切除的2例中，1例脊索肉瘤患者于术后3个月死亡；另1例术前曾行经颅手术，颅内中脑前方有瘤组织残留，于术后5个月死亡。术后并发症包括蛛网膜下腔出血1例、脑脊液鼻漏2例，无颅内感染病例。结论内镜经鼻治疗斜坡肿瘤不仅微创，而且可以更好地辨认深部结构，暴露和处理病变的范围大。同时，可以简单迅速地到达斜坡区域。内镜经鼻对于斜坡病变是一种较好的手术入路。     

鼻内镜下鼻前颅底恶性肿瘤的外科治疗

目的:探讨经鼻内镜外科技术在颅底肿瘤治疗中的应用。方法:回顾性分析2000-08-2009-02期间我院收治的21例侵犯前颅底占位性病变行内镜经鼻手术患者,其中脊索瘤3例,嗅神经母细胞瘤6例,恶性黑色素瘤5例,鳞状细胞癌4例,黏液表皮样癌1例,蝶筛窦腺癌2例。结果:术后复查肿瘤全部切除19例,次全切除2例。所有患者随访24～108个月,死亡5例,复发4例。术后出现1例脑膜炎,2例脑脊液鼻漏(1例经保守治疗痊愈,1例经鼻内镜手术修补成功)。结论:内镜经鼻治疗颅底肿瘤切实可行,是一种安全、有效、微创的外科治疗方法,但要掌握手术适应证。     

鼻内镜下手术治疗前颅底及蝶鞍区肿瘤

目的探讨鼻内镜外科技术在前颅底及蝶鞍区肿瘤治疗中的方法及作用。 方法2004年11月至2008年6月对16例侵犯前颅底与蝶鞍区的肿瘤行鼻内镜手术,其中1例采用眶内容物剜除术加鼻内镜联合入路,所有手术均于全麻下进行,病理类型包括垂体腺瘤6例,内翻性乳头状瘤5例,中分化鳞癌1例,脊索瘤1例,原始神经外胚层瘤1例,嗅母细胞瘤1例,骨化纤维瘤1例。术后随访3个月～4年。结果经术中镜下、术后内镜或者影像学检查证实 15例肿瘤均被全部切除,1例脊索瘤为大部切除,1例垂体腺瘤患者术后出现脑脊液鼻漏, 经二次手术修补及规范治疗后痊愈。无颅内出血、感染及死亡病例。结论内镜经鼻入路能够充分显露和切除前颅底及蝶鞍区肿瘤, 可以更好地辨认深部结构, 视觉效果好,是一种较好的手术入路。但要求术者熟练掌握解剖学知识,具备娴熟的手术技巧,先进的仪器设备以及必要的综合处理的经验。     

内镜经鼻手术切除颅底脊索瘤的疗效分析

 目的总结分析经鼻内镜手术切除颅底脊索瘤的疗效。方法回顾性分析2011年3月~2018年2月复旦大学附属华山医院神经外科收治的87例鼻内镜下行颅底脊索瘤手术治疗的患者的临床资料，并分析影响手术切除率及预后的因素。结果87例手术总全切率为42.5%（37/87），其中肿瘤主体位于上斜坡者全切率40.0%（28/70），中斜坡63.6%（7/11），下斜坡33.3%（2/6）。在单独采用经斜坡入路的情况下，Al Mefty I型肿瘤的全切率75.0%（9/12），II型40.0%（8/20），III型36.4%（20/55）。近期（2014年12月~2018年1月）的手术全切率（48.8%, 21/43），明显高于早期（2011年3月~2014年12月）的（36.4%, 16/44）。大多数患者（86.2%）术后未出现任何短期并发症。27例未全切患者接受了术后重离子刀治疗，治疗后88.9%的患者未出现肿瘤复发。患者性别、年龄、肿瘤体积、既往手术史、放疗史、肿瘤位置等因素对于切除率的影响均无统计学意义。结论经鼻内镜手术是是外科治疗颅底脊索瘤的有效方法，下斜坡生长尤其累及颅底侧方的脊索瘤疗效不理想。随着术者不断累积手术经验，结合术后重离子治疗，经鼻内镜切除颅底脊索瘤疗效可得到进一步提高。     

经鼻内镜颅底进路手术的探索

目的 探讨经鼻内镜颅底进路手术的可行性和适应证范围。方法 分别采用经鼻内镜前颅底进路和蝶窦后上壁进路完成前颅窝异物取出术、前颅窝嗅神经母细胞瘤和脑膜瘤切除术、侵入前颅窝的鼻腔内翻性乳头状瘤切除术、侵入中颅窝的巨大蝶窦囊肿切除术、原发性中颅窝鞍旁岩尖部胆脂瘤切除术、侵入鞍区的占位性病变切除术共9例。结果 9例手术均获成功，未发生术中和术后并发症。除1例低分化鳞癌鞍区占位性病变术后2年死于其他非相关性疾病外，另外良性（5例）和恶性（3例）占位性病变随访1-7年未见复发。结论 紧靠颅底的颅内占位性疾病外，另外良性（5例）和恶性（3例）占位性病变随访1-7年未见复发。结论 紧靠颅底的颅内占位性病变有经鼻内镜手术的可能性，但是适应证选择应非常严格，术者必须具备熟练的解剖学知识、手术技巧和经验，并配备先进的手术设备。对范围局限的恶性病变，应强调手术后的综合性治疗。     

经鼻内镜手术治疗颅底脊索瘤

脊索瘤是一种起源于胚胎发育时期残留脊索组织的先天性低恶性肿瘤，多发生于骶尾部及颅底中线部位，尤其是斜坡区域，其预后与肿瘤切除程度密切相关，肿瘤完全切除的患者多能长期生存。由于颅底脊索瘤多呈浸润性生长，侵袭范围广，累及颅底重要神经、血管及脑组织等，手术完全切除极其困难，因此被认为是神经外科治疗的难题之一。近年来随着神经内镜技术的发展，以及术中神经导航系统、电生理监测、经鼻超声系统和多普勒超声血管探测仪等监测技术的广泛应用，经鼻内镜入路能在直视下最大可能地安全切除颅底脊索瘤，并尽可能保留重要神经、血管功能，其手术创伤小，术后脑脊液漏等并发症发生率低，并且患者生存质量明显提高，已成为颅底脊索瘤手术治疗的首选方法。为进一步全面认识经鼻内镜治疗颅底脊索瘤的疗效及优缺点，我们查阅了近年来国内外公开发表关于经鼻内镜手术治疗颅底脊索瘤的相关文献，并从术前肿瘤评估分型、手术策略、肿瘤手术切除程度及其影响因素以及术后并发症等几方面对其进行综述。     

传统手术与鼻内镜辅助手术治疗嗅神经母细胞瘤19例分析

目的:探讨传统手术与鼻内镜辅助手术治疗嗅神经母细胞瘤的疗效.方法:回顾性分析嗅神经母细胞瘤患者共19例,采用传统手术切除肿瘤(A组)共10例,其中4例经鼻腔切除,6例经鼻侧切开切除;鼻内镜辅助手术(B组)共9例,其中2例在鼻内镜下经鼻腔切除,6例采取鼻侧切开与鼻内镜辅助手术切除,另外1例经颅面联合径路切除.2组患者术后均接受常规放疗.结果:A组和B组患者5年生存率分别为50.0%、88.9%,肿瘤局部复发率分别为50.0%、33.3%,平均复发时间分别为5.2个月和16.0个月;2组5年生存率和肿瘤局部复发率差异无统计学意义,平均复发时间差异有统计学意义.结论;鼻内镜辅助手术治疗嗅神经母细胞瘤,照明好,视野清晰,更易完整彻底地切除肿瘤,延缓复发时间.     

颅底脊索瘤的显微手术治疗探讨

探讨颅底脊索瘤的临床特点及手术治疗方案。方法回顾性分析湘雅医院神经外科2011年1月—2019年12月经显微手术治疗的33例颅底脊索瘤患者的病例资料,统计手术入路、病变切除程度及术后并发症等情况,分析患者临床疗效。结果33例患者中,全切除19例,次全切除12例,大部分切除2例,全切除率57.6%。术后有2例患者新发眼球外展受限、复视,术后1个月逐渐恢复正常;术后脑脊液鼻漏2例,均为经鼻蝶术后患者,其中1例予腰大池引流1周后拔管无脑脊液漏,1例行脑脊液漏修补术;有2例术后出现垂体功能减退,予激素替代治疗2~3个月后逐渐恢复。无围手术期死亡病例。术后随访时间6个月~108个月,19例全切除患者中有5例复发,复发率26.3%;12例次全切除患者中有4例明显进展;2例大部分切除患者中1例术后进展迅速,半年后死亡。33例患者中位无进展生存期（PFS）73个月,5年PFS 63.2%,5年生存率96.7%。结论颅底脊索瘤首选治疗方式是外科手术,术前应对其进行详细的影像学评估,选择合适的颅底手术入路尽可能提高肿瘤全切除率,术后辅助放疗可延缓肿瘤复发。     

影像导航引导经鼻内镜在鼻颅底肿瘤切除中的应用

目的:对影像导航引导经鼻内镜在鼻颅底肿瘤切除中作用进行评价。方法:在影像导航技术的引导下,采取鼻内镜手术治疗17例鼻颅底肿瘤患者。结果:术前影像导航配准时间平均25 min,导航提供了误差0.5~2.0mm(平均1.2mm)的准确定位,手术时间1.5~3h。手术均彻底切除肿瘤。1例并发脑脊液漏,2例损伤眶骨膜,2例术后半年复发。结论:影像导航系统结合鼻内镜手术治疗鼻颅底肿瘤具有定位准确、手术创伤小等优点,可有效提高手术疗效和避免并发症的发生。     

鼻内镜下颅底占位性病变的微创手术

目的探讨经鼻内镜在颅底占位性病变手术中的应用。方法回顾性分析2000年6月至2006年9月42例颅底占位性病变患者的临床资料。其中前、中颅底恶性肿瘤13例，脊索瘤8例，侵袭性垂体瘤向蝶窦、蝶鞍颅底破坏者5例，蝶骨骨纤维异样增殖症4例，翼腭窝、颞下窝神经纤维瘤3例，纤维血管瘤3例，前、中颅底骨化纤维瘤3例，其他病变3例。结果42例患者中，肿瘤完全切除36例，病变次全切除6例，2例因出血过多分两次完成手术，其余病变均1次完全切除。术后1例患者右眼失明，1例患者出现脑脊液耳漏，保守治疗1周后痊愈。42例均进行随访，随访6—81个月，其中5例失访，8例复发，6例死亡，其余患者未见复发。结论内镜下颅底占位性病变外科手术治疗安全、有效、微创，但需根据一定的技术、设备条件，严格掌握手术适应证。     

内镜经鼻联合显微镜额眶颧颞入路处理颅内外沟通性肿瘤的临床分析

目的探讨内镜经鼻入路联合显微镜额眶颧颞入路在颅内外沟通性肿瘤手术中的应用。方法回顾分析2016年5月至2018年1月在天津市环湖医院采用内镜经鼻联合显微镜额眶颧颞入路进行手术治疗的7例颅内外沟通性肿瘤患者的临床资料。7例患者中男4例,女3例,年龄27~65岁,中位年龄48岁。7例患者中2例复发侵袭性垂体瘤,3例颅底脑膜瘤,1例斜坡软骨肉瘤,1例复发鼻咽癌。病变广泛累及鼻腔、鼻窦、双侧海绵窦、鞍区、鞍上、上斜坡、颞叶、翼腭窝、颞下窝以及颅内重要血管。7例患者均采用全身麻醉下内镜经鼻入路联合显微镜额眶颧颞入路肿瘤切除治疗,观察手术全切情况、术中术后并发症情况以及术后疗效。所有患者术后随访6~12个月,采用格拉斯哥预后分级(Glasgow outcome scale,GOS)评估患者预后。结果 7例患者中肿瘤全切5例,大部切除2例。术中未出现并发症。术后发生严重并发症2例:其中1例脑脊液鼻漏并颅内感染,经腰大池引流和鞘内注射药物治疗后治愈;1例动眼神经麻痹,随访期间内未恢复。术后其他并发症包括滑车神经功能障碍1例次,耳鸣1例次,面部麻木2例次,随访中部分神经功能恢复。术中术后无死亡病例。7例患者术后随访均无肿瘤复发,且7例患者GOS评分均达Ⅳ~Ⅴ级。结论内镜经鼻联合显微镜额眶颧颞入路处理复杂性颅内外沟通性肿瘤可一期切除肿瘤,手术并发症较少,具有较好的临床应用前景。     

三例颈静脉孔脊索瘤的诊断和治疗

目的 探讨颈静脉孔区脊索瘤早期诊断和手术治疗方法.方法 回顾性分析3例颈静脉孔区脊索瘤患者的临床资料,复习有关文献.3例患者均以面神经麻痹为首发症状,面肌变性>90%.采用颞下窝径路肿瘤切除术1例,岩枕径路肿瘤切除术2例.术中未行面神经修复1例,取游离耳大神经面神经桥接术1例,面-舌下神经吻合术1例.结果 3例患者均为肿瘤一次性全切除,经6个月至1年随访,均无复发,2例行面神经修复的患者面神经功能按House-Brackmann分级评估:1例Ⅲ级,1例Ⅳ级,均未出现其他并发症.结论 颈静脉孔脊索瘤临床表现复杂,影像学检查可以为早期诊断提供重要参考,确诊尚需术后病理检查.应根据病变部位及肿瘤大小选择手术径路.经典的颞下窝径路可充分暴露视野、达到肿瘤全切除的目的.     

Endoscopic sinus surgery for juvenile nasopharyngeal angiofibroma

Juvenile nasopharyngeal angiofibroma is a rare tumour of the head and neck with very specific characteristics: adolescent males, choana-nasopharynx, pterygomaxillary fossa widening, specific and intense vascularisation. Staging is very important in the decision of the surgical approach. Endoscopic management of juvenile nasopharyngeal angiofibroma is technically possible after preoperative embolisation. Up to now 13 angiofibroma have been treated using the endonasal endoscopic sinus surgery approach in Belgium (Leuven 8; Mont-Godinne 2; Ghent 1; Liege 1; Woluwe 1). In smaller tumors endoscopic resection has been successful in four cases without any recurrence. Five larger tumors, extending in the pterygomaxillary fossa, were also successfully resected. Extension into the infratemporal fossa or the cavernous sinus can be endoscopically removed, but recurrences may occur as they do after classical, external approaches. In conclusion, the endoscopic approach is an acceptable alternative in small to middle sized juvenile nasopharyngeal angiofibroma.     

不同临床时期鼻咽血管纤维瘤的手术方式选择

目的探讨如何选择恰当的手术方式切除不同临床时期的鼻咽血管纤维瘤。方法2003年6月—2006年7月中南大学湘雅医院耳鼻咽喉科手术治疗的22例鼻咽血管纤维瘤，患者均为男性，年龄9～30岁，中位年龄16岁。按鼻咽血管纤维瘤Fiseh分期，6例临床Ⅰ期患者采取单纯经鼻内镜下肿瘤切除；6例临床Ⅱ期和2例临床Ⅲ期患者采取内镜下经中鼻道上颌窦后壁入路切除肿瘤；3例临床Ⅲ期和2例临床Ⅳ期患者采取内镜下经中鼻道一下鼻道扩大上颌窦后壁入路切除肿瘤；1例Ⅳ期患者采取显微镜下经耳前颞下窝入路联合内镜下经中鼻道．下鼻道扩大上颌窦后壁入路切除肿瘤；2例Ⅳ期患者采取鼻外上颌骨入路切除肿瘤。结果21例患者肿瘤全切，1例肿瘤次全切除，术后9个月再次经鼻内镜手术全切肿瘤残灶。无手术并发症，术后随访9个月至3年无复发病例。结论以鼻咽血管纤维瘤的临床分期为基础，分别以肿瘤是否占据整个鼻腔、是否达颞下窝外侧区及是否侵入颅内为依据，选择恰当的手术方式，对减少手术损伤，提高手术疗效具有重要意义。     

颈静脉孔及其周围区域肿瘤的外科治疗

目的探讨颈静脉孔及其周围区域肿瘤的最大限度保存功能的手术方法和手术效果。方法回顾分析1999年3月-2005年5月间手术的32例颈静脉孔区肿瘤，根据术前肿瘤性质、大小、位置、听力功能、面神经功能以及后组脑神经功能，分别采用乳突与颈部联合进路（4例）、不移位面神经的颞下窝进路（9例）、移位面神经的颞下窝进路（11例）以及颞下窝进路联合耳蜗进路（8例），分析术后功能保存情况。术中均使用脑神经监护仪，术后均复查CT或MRI。结果32例颈静脉孔区肿瘤，其中副神经节瘤13例、神经鞘膜瘤10例、脑膜瘤2例、巨细胞瘤2例、软骨肉瘤1例、黏液软骨肉瘤1例、腺样囊性癌1例、胚胎性横纹肌肉瘤1例、胆固醇性肉芽肿1例，随访时间3～60个月。26例肿瘤全切，5例近全切除、1例次全切除。术后死亡2例。5例术后脑脊液漏，2例并发颅内感染，均经保守治疗痊愈；术后1周面神经功能（House—Brackmann分级）1～2级13例，3～4级12例，5～6级7例；术后3—60个月随访面神经功能1—2级23例，3—4级7例，5—6级2例；术后听力较术前改善4例、不变10例、减退11例，丧失7例；术后9例无后组脑神经症状，11例出现暂时性麻痹，12例出现永久性麻痹但1—3个月后10例代偿，2例未代偿。结论采用不同手术进路切除颈静脉孔区肿瘤可以达到肿瘤切除的同时最大限度保存功能，维持可接受的生活质量，手术技术及熟悉术后并发症的处理为重要因素。     

Endoscopic endonasal surgery in the management of selected malignant naso-ethmoidal tumors

Objective

The objective of this study was to report the cases of three patients with sinonasal malignant tumors who underwent en bloc tumor resection using endoscopic endonasal approaches, and to discuss the advantages and limitations of endoscopic endonasal tumor resection.

Methods

Three patients with malignant naso-ethmoidal tumors underwent en bloc resection with endoscopic endonasal approach.

Results

In very carefully selected cases of naso-ethmoidal malignant tumors that were preoperatively evaluated on endoscopic findings and magnetic resonance imaging to be limited to within the nasal cavity and/or ethmoid sinus and to have some safe margins between the tumor and skull base and/or lamina papyracea, tumors were resected en bloc using endoscopic endonasal approaches. A case of cerebrospinal fluid leakage was safely managed with the endoscopic approach.

Conclusions

In selected T1–T2 naso-ethmoidal malignant tumors with some safe margins, endoscopic endonasal surgery may offer a satisfactory alternative to external procedures.     

鼻内镜下经鼻翼突径路旁中线颅底手术

内镜颅底手术中选取合适的手术径路至关重要,视野暴露良好、避免重要血管神经损伤是两大原则,相对固定的解剖参考标志也是十分必要的。在内镜下经鼻腔入路旁中线颅底手术中,翼突根部、翼管、圆孔、卵圆孔、咽鼓管圆枕等解剖结构相对固定,可以互相作为参考。内镜经鼻翼突径路可以处理翼腭窝、颞下窝、海绵窦、Meckle腔、斜坡旁至海绵窦段颈内动脉、岩斜坡区域、岩尖区、咽鼓管区域、咽旁间隙上部。加强以翼突为解剖标志的内镜颅底手术,可以增加术中辨别的标志,并能以此为中心,向内、外扩展,充分利用其空间定位,增加术者在操作中的空间立体感,有助于内镜颅底手术的扩展。