噬血细胞综合征的实验室诊断及临床分析

目的探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床特征、实验室检查及骨髓细胞形态特点。方法对16例确诊为HPS患者的临床症状、体征、实验室检查及骨髓细胞形态进行分析。结果 16例患者均有发热和不同程度的肝、脾、淋巴结肿大及肝功能异常,外周血细胞减少,骨髓涂片均可见组织细胞增生并伴有吞噬血细胞现象。结论 HPS的临床特征实验室检查和骨髓细胞形态具有一定的普遍性和特异性,有助于临床诊断。     

噬血细胞综合征相关因素及病因分析

目的:分析噬血细胞综合征(HPS)相关因素及病因。方法:回顾性分析33例HPS患者的临床特点、实验室资料及相关病因。结果:病毒相关性HPS12例,细菌相关性HPS8例,其他病原体相关性HPS2例,肿瘤相关性HPS11例;本组病例临床上均有发热和不同程度的肝脾及淋巴结肿大;实验室检查以肝功能受损,凝血功能异常,甘油三酯及铁蛋白升高,外周血细胞减少,骨髓涂片找到噬血细胞为主要特点。结论:HPS由多种病因引起的一组临床特点及及实验室指标相类似的综合征,而早期进行相关病因检查有助于提高临床的诊断。     

噬血细胞综合征9例临床分析

目的了解噬血细胞综合征（HPS）临床特点及治疗。方法分析9例HPS患者临床表现、实验室检查、治疗及预后。结果所有患者均有不同程度的肝功能损害,全血细胞减少,低纤维蛋白血症,高甘油三酯血症,低钠血症,骨髓片找到噬血细胞。结论临床诊断HPS时必须重视原发疾病并及早干预治疗。     

噬血细胞综合征15例临床分析

目的　了解噬血细胞综合征 (HPS)患者的临床特点、治疗及预后。方法　分析 15例患者临床症状、体征、实验室资料、原发病、治疗及转归。结果　 15例患者主要表现为发热、肝脾淋巴结肿大、外周血细胞减少、黄疸及低钠血症 ,6例中性粒细胞碱性磷酸酶 (NAP)活性显著增强 ,经针对原发病及采用ED方案治疗后 7例治愈 ,5例好转 ,2例死亡。结论　血液系统肿瘤HPS多见于恶性淋巴瘤 ,免疫调节系统异常在其发生中具有重要作用。     

成人噬血细胞综合征骨髓噬血细胞形态分析及其临床意义

目的回顾性分析20例临床确诊噬血细胞综合征(HPS)患者骨髓涂片中噬血细胞形态并探讨其临床意义。方法根据骨髓中噬血细胞形态将20例HPS患者分成成熟组和幼稚组,比较两组患者的临床症状(发热)、体征(年龄、肝脾大)、实验室检查(血常规、肝功能、三酰甘油、乳酸脱氢酶、铁蛋白、凝血功能)及其病死率。结果成熟组患者较幼稚组年龄大(P<0.05),血小板及清蛋白水平低(P<0.05),病死率高(P<0.05),其余项目如血红蛋白、白细胞、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、总胆红素、直接胆红素、球蛋白、乳酸脱氢酶、三酰甘油、铁蛋白、凝血酶原时间、部分活化凝血活酶时间、纤维蛋白原、发热、肝脾大等两组间均无统计学意义。结论骨髓噬血细胞形态是HPS的预后影响因子,成熟组HPS患者比幼稚组病死率高,这可能与成熟组患者出血倾向的加重和一般状况更差有关。     

40例噬血细胞综合征的临床特点及预后分析

目的 探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床特点和预后影响因素,提高HPS的诊治水平.方法 时2002年1月～2008年3月收治的40例HPS患者临床资料进行回顾性分析.结果 40例HPS中22例(55%)与感染相关,其中EBV感染14例,7例(17.5%)与肿瘤相关,病因不明12例(30%);临床表现均符合HLH-2004诊断标准;经抗感染、糖皮质激素、化疗等联合治疗,死亡率65.2%(15/23);伴随EB病毒感染、恶性淋巴瘤的HPS预后差.结论 HPS病因复杂,预后不良;应掌握HPS的临床特点,早期诊断和治疗.     

噬血细胞综合征15例临床分析

目的分析噬血细胞综合征(HPS)的临床特点。方法回顾性分析15例HPS患者的病因、临床表现、实验室检查特征、治疗及转归。结果 HPS临床表现有持续发热15例、脾肿大12例、血细胞减少15例、高甘油三酯10例、低纤维蛋白血症9例、铁蛋白升高13例、NK细胞活性降低13例。病因以感染多见8例,非霍奇金淋巴瘤4例。经治疗原发病及激素、免疫抑制剂、IVIG等治疗后,好转5例,死亡8例,自动出院2例。结论 HPS由多种病因所致,临床表现多样,病情凶险,病死率高。积极治疗原发病及激素、免疫抑制剂、IVIG治疗可改善预后。     

3例成人斯蒂尔病并发噬血细胞综合征患者的临床特点分析并文献复习

目的：探讨成人斯蒂尔病（AOSD）并发噬血细胞综合征（HPS）患者的临床表现、实验室指标特点和治疗预后情况,为其临床诊治提供依据。方法：收集3例AOSD并发HPS患者的性别、年龄、发热峰值温度、皮疹、关节肿痛、肝脾淋巴结肿大及治疗和预后情况等临床数据以及外周血白细胞（WBC）数量、中性粒细胞绝对值（NE#）、淋巴细胞绝对值（LY#）、单核细胞绝对值（MO#）、红细胞（RBC）、血红蛋白（HGB）、血小板（PLT）、天门冬氨酸氨基转移酶（AST）、谷丙氨酸氨基转移酶（ALT）、谷氨酰转肽酶（GGT）、碱性磷酸酶（ALP）、胆碱酯酶（CHE）、血清铁蛋白（SF）、纤维蛋白原（FBG）及骨髓象等实验室数据,并对其进行回顾性分析。结果：一般情况,3例患者均为50岁以上女性,出现HPS的时间分别为AOSD发病后的1个月、1个月和5个月。临床表现,3例AOSD患者均以发热、皮疹和关节疼痛为首发症状,均无肝脾肿大,仅患者3在AOSD初期出现淋巴结肿大,经糖皮质激素治疗后发热、皮疹、关节肿痛及淋巴结肿大症状均好转。并发HPS后3例患者均再次首先出现发热症状,体温均在39℃以上,其中2例患者出现黄疸,出现HPS后均未发现肝脾及淋巴结肿大。实验室指标特点,血细胞减少和持续升高的SF为AOSD并发HPS的早期敏感指标,肝功能酶学及FBG水平的变化均滞后于血细胞和SF变化。AOSD并发HPS患者肝功能异常以ALT水平升高最为明显。血细胞减少早期行骨穿活检即可发现吞噬现象。结论：AOSD并发HPS患者的临床特点为不明原因的再发持续高热,实验室指标的特点为血细胞减少（尤其是血小板减少）、SF持续升高、重度肝损伤（以ALT水平升高为主）、纤维蛋白原减少和骨穿活检出现吞噬现象;AOSD并发HPS患者应早发现、早治疗,以降低其复发率及死亡率。     

细胞形态学检查对嗜血细胞综合征的诊断价值

目的:探讨细胞形态学检查对嗜血细胞综合征(HPS)的诊断价值。方法:对11例HPS患者的血象和骨髓象细胞形态学特征及相关实验室检查结果进行回顾性总结分析。结果:11例HPS患者骨髓增生活跃或明显活跃者10例,1例为增生减低,11例均检出嗜血细胞,嗜血细胞占有核细胞的比例最低为2%,最高达8%;血常规检查以外周血细胞减少为主,WBC结果异常者占72.7%(8/11),RBC结果异常者占63.6%(7/11),HGB结果异常者占90.9%(10/11),PLT结果异常者占81.8%(9/11),外周血涂片镜检见异型淋巴细胞者占45.5%(5/11);全部病例均有不同程度的肝功能异常,凝血功能障碍(纤维蛋白原≤1.5g/L)者占63.6%(7/11)。结论:血常规检查全血细胞减少,骨髓涂片检查骨髓增生减低或增生活跃或明显活跃,嗜血细胞在有核细胞中所占比例≥2%是诊断HPS的重要实验室指标,肝功能及凝血功能检查也有重要的价值。为了提高对HPS实验室诊断,应以骨髓细胞形态学的检查为主要依据,以血常规、血生化(肝功能)及凝血功能检查为辅助依据。当骨髓涂片中找到了吞噬有完整形态及数量不等的有核细胞、红细胞或血小板的噬血细胞时,结合临床其它检查,应高度警惕HPS,减少误诊或漏诊,使患者得到有效的治疗。     

40例艾滋病患者外周血细胞及骨髓细胞异常改变

目的：通过对艾滋病患者骨髓象及外周血象异常改变的分析，以便临床正确地采取治疗方案和预防措施。方法：对40例艾滋病患者进行临床、外周血细胞检查、骨髓细胞形态学检查等资料进行分析。结果：40例艾滋病患者均伴有外周血细胞一系、二系或三系的减少，95％的艾滋病患者骨髓细胞增生活跃，5％的艾滋病患者骨髓细胞增生减低。在40例艾滋病患者中，反应性早幼粒细胞增多者占15％，感染性骨髓象和巨幼细胞性贫血各占5％，真菌感染性骨髓象和特发性血小板减少性紫癜各占2．5％，纯红再障和生成减少性粒细胞缺乏症各占2．5％。结论：外周血细胞和骨髓细胞的异常是艾滋病患者常见的血液学改变，不仅与HIV及其基因产物扰乱辅助细胞的造血调节功能，从而影响造血干细胞的增殖和分化相关，还与AIDS的机会性感染相关。