大剂量静脉输注免疫球蛋白联合抗淋巴细胞球蛋白和环孢菌素A治疗合并脑出血的重型再生障碍性贫血一例

患者 ,女 ,11岁。因发热、面色苍白、皮肤出血 1周 ,于1999年 3月 2日入院。查体 :体温 39.8℃ ,严重贫血貌 ,全身皮肤散在大片状瘀斑 ,胸骨无压痛 ,心肺无明显异常 ,肝、脾肋缘下未触及。实验室检查 :Ｈｂ 45ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 1.33× 10 12 /Ｌ ,Ｒｅｔ0 .0 0 3,网织红细胞绝对值 3.99× 10 9/Ｌ ,ＷＢＣ 1.1× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .35 ,淋巴细胞 0 .6 5 ,中性粒细胞绝对值 (ＡＮＣ)0 .385× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 16× 10 9/Ｌ ,血尿 ( )。骨髓涂片 :两次髂骨骨髓象和 1次胸骨骨髓象均提示骨髓增生重度减低 ,成熟淋巴细胞占 0 .80 0以上 ,巨…     

骨髓增生异常-骨髓增殖综合征一例

患者 ,男 ,71岁。因贫血 2年 ,血小板增多 10个月 ,加重1个月 ,于 1999年 5月 31日入院。患者于 1997年 3月检查血常规 ,Ｈｂ 88ｇ Ｌ ,ＲＢＣ 2 .9× 10 1 2 Ｌ ,未予进一步检查和治疗 ,以后多次复查血红蛋白无明显变化。 1998年 6月因消瘦、乏力 ,在当地医院行胃肠道钡餐造影、Ｘ线胸片检查均无异常 ,遂来上海就诊。ＷＢＣ 8.9× 10 9 Ｌ ,中性粒细胞 0 .6 6 7,ＲＢＣ 1.93× 10 1 2 Ｌ ,Ｈｂ 6 0ｇ Ｌ ,ＢＰＣ 737× 10 9 Ｌ。 1998年 9月 3日外周血 :原始粒细胞 0 0 0 5 ,早幼粒细胞 0 .0 0 5 ,中幼粒细胞0 .10 5 ,晚幼粒细胞 0 .115…     

5q-综合征二例

例 1,女 ,6 4岁 ,因头昏、乏力 3个月入院。既往曾有甲状腺功能亢进史 15年 ,经服甲巯咪唑、甲状腺素片后纠正。此次发病后曾用铁剂、叶酸治疗无效。查体 :贫血貌 ,皮肤粘膜无黄染及出血点 ,肝、脾、淋巴结不肿大。实验室检查 :Ｈｂ 47ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 1.32× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 3.2× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 2 0 0× 10 9/Ｌ ,ＭＣＶ 92 .2ｆｌ ,ＭＣＨ 31.5ｐｇ ,ＭＣＨＣ 342ｇ/Ｌ。骨髓象示有核细胞增生活跃 ,粒∶红 =1.4∶1,其中粒系占 0 .47,原始粒细胞0 .0 5 ,形态大致正常 ;红系增生极度活跃 ,以中、晚幼红细胞为主 ,偶见三核、核畸形及巨幼…     

细胞遗传学完全缓解的慢性髓系白血病进展为Ph-急性淋巴细胞白血病一例

我们最近发现 ,1例Ｐｈ+ 慢性髓系白血病 (ＣＭＬ)患者经干扰素治疗 ,6年后进展为Ｐｈ-急性白血病 ,现报告如下。患者 ,男 ,5 1岁。因突发视物模糊、发现白细胞增多 12ｄ ,于 1994年 11月 2 4日入院。查体 :浅表淋巴结无肿大 ,胸骨无压痛 ,肝肋缘下未及 ,脾肋缘下 8ｃｍ。Ｈｂ 12 8ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ3.76× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 16 5 .1× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 12 1× 10 9/Ｌ ,白细胞分类 :早幼粒细胞 0 .0 3,中幼粒细胞 0 .12 ,晚幼粒细胞 0 .10 ,中性杆状核细胞 0 .30 ,中性分叶核细胞 0 .31,嗜碱细胞 0 .0 1,淋巴细胞 0 .0 2 ,单核细胞 0 .0 2。骨…     

异基因外周血造血干细胞移植治疗一例阵发性睡眠性血红蛋白尿症

1999年 1月 ,我院首次应用异基因外周血干细胞移植治疗 1例阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (ＰＮＨ) ,取得良好疗效。病例和方法1　患者　男 ,2 6岁。因乏力、间断鼻出血及皮下出血点 15个月、加重 1个月 ,于 1998年 10月入院。查体 :重度贫血貌 ,巩膜无黄染 ,全身皮肤有散在出血点 ,浅表淋巴结未触及 ,心肺无异常发现 ,肝、脾不大。实验室检查 :外周血Ｈｂ 5 0ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 1.45× 10 12 /Ｌ ,ＭＣＶ 112 .5ｆｇ ,ＭＣＨ 34.1ｐｇ,Ｒｅｔ 0 .0 6 0 ,ＷＢＣ 2 .6× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .5 3 ,淋巴细胞 0 .47,ＢＰＣ 15× 10 9/Ｌ。肝、肾功能…     

以急性造血功能停滞为首发表现的急性非淋巴细胞白血病一例

患者 ,男 ,6 0岁。因头昏、乏力半月 ,发热 1周入院。查体 :贫血貌 ,全身皮肤无出血点 ,浅表淋巴结不肿大 ,胸骨无压痛 ,肝、脾肋缘下未及。白细胞 0 .9× 10 9/Ｌ ,血红蛋白 6 7ｇ/Ｌ ,血小板 12× 10 9/Ｌ ,网织红细胞 0 .0 0 4。骨髓象 :有核细胞增生极度减低 ,粒系 0 .0 5 0 ,红系 0 .0 5 0 ,淋巴细胞、浆细胞比值相对增多 ,巨核细胞未见。经康力龙等治疗半月 ,症状消失。血常规 :白细胞 4 .8× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .70 ,淋巴细胞 0 .30 ,血红蛋白 10 4ｇ/Ｌ ,血小板 16 4× 10 9/Ｌ。骨髓象 :有核细胞增生明显活跃 ,粒系 0 .312 ,红…     

尿毒症合并纯红细胞再生障碍性贫血一例

患者 ,男性 ,5 7岁。 1997年 11月因纳差、恶心近 2年 ,加重 3周伴胸闷、心悸而就诊 ,夜尿增多 ,无少尿、皮肤瘙痒及出血倾向。尿常规 :尿蛋白 ( ) ,余 (- )。血常规 :ＷＢＣ5 .4× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .77,淋巴细胞 0 .13,单核细胞 0 .0 8,嗜酸细胞 0 .0 1,嗜碱细胞 0 .0 1;ＲＢＣ 3.0 1× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 76ｇ/Ｌ ;ＢＰＣ 147× 10 9/Ｌ。肾功能 :尿素氮 (ＢＵＮ) 4 1.5ｍｍｏｌ/Ｌ ,肌酐 (Ｃｒ) 2 34 0 μｍｏｌ/Ｌ。诊断为尿毒症而于 1997年 12月 8日收入院。入院体检 :血压 15 0 / 90ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 .133ｋＰａ) ,轻度贫…     

May-Hegglin异常二例

Ｍａｙ Ｈｅｇｇｌｉｎ异常 (Ｍａｙ Ｈｅｇｇｌｉｎａｎｏｍａｌｙ,又称巨型血小板病 ,以下称ＭＨＡ)是一种罕见的遗传性疾病。我们发现一个家系中父女 2人同患ＭＨＡ ,对其粒细胞中包涵体进行了超微结构观察 ,报道如下。病例介绍　　例 1(先证者 ) ,女 ,16岁。患者 4岁开始出现间歇性无明显诱因的鼻出血 ,出血量多少不等。 8岁时血常规 :ＢＰＣ(4 5～80 )× 10 9 Ｌ ,Ｈｂ 110～ 12 8ｇ Ｌ ,ＷＢＣ (5 .9～ 8.4)× 10 9 Ｌ ,中性粒细胞 0 .6 5 ,淋巴细胞 0 .35。 10岁时骨髓检查结果为 :骨髓增生明显活跃 ,粒系 0 .480 ,红系 0 .176 ,淋巴…     

非骨髓清除性HLA半相合异基因外周血干细胞移植治疗慢性粒细胞白血病一例

我们用非骨髓清除性ＨＬＡ半相合异基因外周血干细胞移植治疗 1例慢性粒细胞白血病 (ＣＭＬ) ,报告如下。病例和方法1　病例　女 ,2 3岁 ,因腹胀、乏力 1年余入院。查体 :中度贫血貌 ,脾肋缘下甲乙线 2 0ｃｍ ,甲丙线 2 3ｃｍ ,质硬 ,缘钝 ,表面光滑 ,无触痛。血常规 :ＷＢＣ 196× 10 9/Ｌ ,原始粒细胞 0 .0 6 ,早幼粒细胞 0 .0 3,中性中幼粒细胞 0 .14,中性晚幼粒细胞0 2 2 ,中性杆状核细胞 0 .17,中性分叶核细胞 0 .2 6 ,嗜酸粒细胞 0 .0 5 ,嗜碱粒细胞 0 .0 3,Ｈｂ 79ｇ/Ｌ ,ＢＰＣ 2 6 9× 10 9/Ｌ。骨髓增生极度活跃 ,原始粒细胞 0 .…     

他巴唑所致粒细胞缺乏症3例治疗体会

药源性粒细胞缺乏症是一种病死率极高的内科急症 ,当外周血白细胞计数(ＷＢＣ) <2× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞绝对值(ＡＮＣ) <0 5× 10 9/Ｌ ,称为粒细胞缺乏症(粒缺 ) ,作者成功治愈 3例他巴唑所致粒细胞缺乏症 ,现报告如下。1　临床资料1 1　诊断标准　确诊甲状腺机能亢进症且有明确的他巴唑服药史 :服药前白细胞总数正常 ,服药后白细胞总数 <2 0× 10 9/Ｌ ,ＡＮＣ <0 5× 10 9/Ｌ ;除外其他原因所致的粒细胞缺乏症。1 2　三例患者就诊时基本临床资料　见表 1。1 3　骨髓像　骨髓增生活跃 ,粒细胞 :红表 1　 3例患者基本临床资料例号性别…     

免疫抑制剂联合GM-CSF治疗重型再生障碍性贫血一例

我们于 1998年 5月采用抗人胸腺细胞球蛋白 (ＡＴＧ)、环孢霉素Ａ(ＣｓＡ)和长疗程 (90ｄ)粒 巨噬细胞集落刺激因子(ＧＭ ＣＳＦ)治疗重型再生障碍性贫血 (ＳＡＡ) 1例获得缓解 ,报道如下。　　患者 ,男性 ,39岁。因牙龈出血 1个月 ,面色苍白、乏力半个月于 1997年 5月 2 3日入院。外周血象 :Ｈｂ 5 0ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ1.9× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 2 2× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .2 1,中性粒细胞绝对值 (ＡＮＣ) 0 .42× 10 9/Ｌ ,淋巴细胞 0 .6 4,Ｒｅｔ 0 .0 0 8。右髂后骨髓象 :油滴 ( ) ,增生重度减低 ,粒系 0 .0 90 ,红系0 .2 10 ,全片见 1个…     

母子先后患自身免疫性溶血性贫血

例 1,男 ,18岁 ,因头昏、乏力、面黄 3个月余 ,于 1982年3月 2 5日入院 ,无发热及出血倾向 ,既往无特殊病史。查体 :重度贫血貌 ,皮肤、粘膜无出血点及瘀斑 ,浅表淋巴结不肿大 ,巩膜轻度黄染 ,心、肺无异常 ,肝肋缘下 2ｃｍ ,脾肋缘下 4ｃｍ。实验室检查 :Ｈｂ 35 ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 1.7× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 4.1× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .70 ,淋巴细胞 0 .30 ,ＢＰＣ 187× 10 9/Ｌ ,网织红细胞 0 .12。血涂片 :晚幼红细胞 1个 /10 0个白细胞。尿常规 :蛋白 (- ) ,尿胆原 ( ) ,胆红素 (- )。肝功能 :直接胆红素 17.1μｍｏｌ/Ｌ ,总胆红素 41…     

慢性粒细胞白血病急性粒-巨核细胞白血病变一例

患者 ,男 ,5 4岁。因乏力 1年余 ,腹胀、牙龈出血 5 0ｄ于2 0 0 1年 11月 6日入院。入院前 40ｄ首诊于外院 ,当时脾大平脐 ,血常规 :ＷＢＣ 12 5× 10 9 Ｌ ,Ｈｂ 96ｇ Ｌ ,ＢＰＣ 12 0 0× 10 9 Ｌ ,骨髓形态学检查确诊为慢性粒细胞白血病 (慢粒 )加速期 ,1周后始服羟基脲 ,2～ 3ｇ ｄ ,共 2周 ,复查血常规 :ＷＢＣ 6 .9×10 9 Ｌ ,Ｈｂ 77ｇ Ｌ ,ＢＰＣ 493× 10 9 Ｌ ,脾回缩至肋缘下 3ｃｍ ,因胃肠道反应停服羟基脲 ,入院前 5ｄＷＢＣ 5 0× 10 9 Ｌ ,予阿糖胞苷 (Ａｒａ Ｃ) 10 0ｍｇ ｄ共 5ｄ后转入我院。病程中伴口渴、盗汗 ,无发热…     

姐弟同患骨髓增生异常综合征并转化为急性红白血病

例 1,女 ,43岁。因头昏、乏力、月经过多 14年 ,加重半个月于 2 0 0 1年 4月 3日入院。患者于 1987年开始全血细胞减少 ,疑为“再生障碍性贫血”。曾间断用康力龙、中药治疗。于半个月前头昏、乏力加重伴月经量过多 ,来诊检查 :Ｈｂ 75ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 2 .6 0× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 2 .5× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 40× 10 9/Ｌ ,中幼粒细胞 0 .12 ,晚幼粒细胞 0 .11,杆状核细胞 0 .2 7,分叶核细胞 0 .2 4,嗜酸粒细胞 0 .0 4,淋巴细胞 0 .12 ,单核细胞 0 .0 3;计数 10 0个白细胞有 7个幼稚红细胞 ,红细胞明显大小不均 ,以大为多 ,可见点彩和嗜苯胺蓝颗…     

真性红细胞增多症转慢性粒细胞白血病后急性单核细胞白血病变一例

患者 ,男 ,5 7岁。 1995年 4月面稍红 ,Ｈｂ 195ｇ/Ｌ、ＷＢＣ16 .8× 10 9/Ｌ、ＢＰＣ 4 19× 10 9/Ｌ ,未予重视 ;1996年 4月面、颈、手掌皮肤暗红 ,嘴唇发绀 ,脾肋缘下 2 .5ｃｍ。Ｈｂ 2 4 0ｇ/Ｌ、ＷＢＣ2 2 .3× 10 9/Ｌ(偶见中性中、晚幼粒细胞 )、ＢＰＣ 2 4 4× 10 9/Ｌ ;中性粒细胞碱性磷酸酶 (Ｎ ＡＬＰ)阳性率 10 0 % ,积分 2 82。骨髓增生明显活跃 ,粒系 0 .6 4 5 ,红系 0 .32 5 ,巨核细胞 196个 /片。Ｐｈ染色体阴性 ,动脉血氧饱和度 94 %。诊断 :真性红细胞增多症 (ＰＶ)。给予小剂量三尖杉酯碱和活血化瘀中药治疗 ,血红蛋白…     

急性肾小球肾炎致纯红细胞再生障碍二例

例 1,女 ,13岁。因全身水肿 ,尿色红 10ｄ入院。查体 :血压 135 / 98ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 .133ｋＰａ)精神萎靡 ,呼吸平稳 ,面部水肿 ,神志清。全身皮肤轻度水肿 ,浅表淋巴结无肿大 ,巩膜无黄染 ,咽部充血 ,双侧扁桃体Ⅰ度肿大。双肺呼吸音粗 ,心率 12 4次 /ｍｉｎ ,律齐。腹软 ,肝、脾未触及 ,移动性浊音 (± ) ,肠鸣音存在。神经系统病理征 (- )。血常规 :ＷＢＣ3.7× 10 9/Ｌ ,ＲＢＣ 2 .2 0× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 6 2ｇ/Ｌ ,ＢＰＣ 86× 10 9/Ｌ ,Ｒｅｔ0 0 0 0 5。血液生化检查 :总蛋白 6 0ｇ/Ｌ ,白蛋白 35ｇ/Ｌ ,球蛋白 2 5ｇ/Ｌ ,Ｂ…     

赛诺金和罗钙全治疗老年原发性骨髓纤维化1例

1　病例报告患者 ,男 ,78岁。因乏力、体重下降、纳差、易疲劳半年 ,发现左下腹包块 1周来我院。查体 :神志清 ,消瘦 ;皮肤无黄染、瘀点、瘀斑 ;全身表浅淋巴结未触及 ;心肺正常 ;肝肋下 1ｃｍ ,质软 ,无触痛 ;脾平脐 ,质硬、表面光滑 ;双下肢无浮肿。实验室检查 :ＲＢＣ 4.9× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 14 .1ｇ ,ＷＢＣ 14 .8× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0 .75 ,Ｌ0 .2 0 ,中幼占 2 %,晚幼粒占 4%,血小板 5 30× 10 9/Ｌ ,出、凝血时间正常 ,网织红细胞 5 %,血钙 2 .0ｍｍｏｌ/Ｌ ,血磷 1.5ｍｍｏｌ/Ｌ ,ＳＯＤ 1781Ｕ/ｍｇ ,肝功能正常 ,白蛋白 3.5ｇ ,球蛋白 …     

羟基脲致阴茎溃疡一例

患者 ,男 ,46岁。因乏力伴腹胀 1个月于 2 0 0 0年 1月入院。查体 :神志清 ,一般状况好 ,浅表淋巴结无肿大 ,心肺正常 ,肝肋缘下未及 ,脾肋缘下 3.0ｃｍ ,质韧。Ｂ超 :肝脏正常 ,脾肋缘下 5 .0ｃｍ。血常规 :Ｈｂ 110 ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 15× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 382× 10 9/Ｌ ,可见幼稚粒细胞 ;骨髓象 :增生极度活跃 ,原始粒细胞 0 .0 5 0 ,病理性中幼粒细胞 0 .2 0 0 ,晚幼粒细胞 0 .2 5 0 ,嗜酸粒细胞 0 .0 30 ,嗜碱粒细胞 0 .0 5 0 ,碱性磷酸酶染色阴性 ,Ｐｈ染色体 ( )。初步诊断 :慢性粒细胞白血病。入院后给予羟基脲 0 .5 ｇ ,每日 3次。第…     

非清髓造血干细胞移植术后并发神经系统副肿瘤综合征一例

患者 ,男 ,36岁。因乏力、腹胀、进行性消瘦就诊。查体 :贫血貌 ,心肺未见异常 ,腹平软 ,肝未触及 ,脾大 :甲乙线 2 5ｃｍ ,甲丙线 19ｃｍ ,丁戊线 3ｃｍ。血常规 :Ｈｂ 5 9ｇ Ｌ ,ＷＢＣ 185 .9×10 9 Ｌ ,早幼粒细胞 0 .0 4 ,中幼粒细胞 0 .2 0 ,晚幼粒细胞0 18,嗜碱粒细胞 0 .0 3,杆状核细胞 0 .2 3,分叶核细胞 0 .2 4 ,ＢＰＣ 130× 10 9 Ｌ。骨髓增生活跃 ,粒∶红 =4 6∶1,粒系增生极度活跃 ,占有核细胞的 0 .92 0 ,原始粒细胞 0 .0 0 2 ,早幼粒细胞0 0 4 2 ,中性中幼粒细胞 0 .190 ,杆状核细胞 0 .176 ,分叶核细胞 0 .2 96 ,嗜酸粒…     

POEMS综合征一例

患者 ,女 ,40岁。因乏力、心悸、腰痛 1个月 ,于 1999年10月 9日收入院。查体 :贫血貌 ,全身皮肤粘膜无出血点。脾肋缘下 4ｃｍ。外周血检查 :Ｈｂ 6 9ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 2 .2 2× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 3.0× 10 9/Ｌ。ＩｇＧ 6 .2ｇ/Ｌ ,ＩｇＡ 13.2ｇ/Ｌ ,ＩｇＭ 0 .38ｇ/Ｌ ,ＢＵＮ 7.5ｍｍｏｌ/Ｌ ,Ｃｒ 15 2 .4μｍｏｌ/Ｌ。尿蛋白 ( ) ,本 周蛋白( )。Ｂ超 :肝脏多发性低回声结节 ,脾大 ,15 .8ｃｍ× 8.5ｃｍ。Ｘ线片示 :骨质硬化改变。骨髓象 :骨髓有核细胞增生活跃 ,粒、红比为 1 4∶1,浆细胞占 0 .47,胞体大小不等。诊断为多发性骨髓瘤Ｉ…