肾外恶性横纹肌样瘤1例

患者女性 ,18岁。因右上腹及右腰部胀痛月余入院。检查 :血压 17/ 10ｋＰａ ,血生化正常 ;查体腹部平坦 ,右上腹有轻压痛 ,无反跳痛 ,余未见异常。Ｂ超检查腹膜后右肾上方、肝脏下方见 7 2ｃｍ× 6 1ｃｍ实性光团回声 ,边界清 ,有包膜 ,内回声不均匀 ,彩超血流内部未显示 ,考虑为腹膜后实性占位性病变。ＣＴ平描示 ,右肾上方 4 5ｃｍ× 5 5ｃｍ椭圆形软组织肿块 ,密度均匀 ,边界较清楚 ,右肾上腺欠显影 ,肝门及肝右叶受压 ;增强示 ,动脉期肿块轻度强化 ,内有紊乱血管影 ,动脉期肿块影强化相对降低 ,密度欠均匀。提示腹膜后右肾上腺区肿瘤…     

中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤临床病理特点

目的探讨中枢神经系统非典型畸胎瘤样／横纹肌样瘤(atypical teratoid／rhabdoid tumor，AT／RT)的临床病理特征、组织发生及预后。方法应用光镜、特殊染色及免疫组化染色观察1例2岁儿童大脑AT／RT的病理组织学特点，结合国内外文献进行讨论。结果肿瘤含有横纹肌样细胞、原始神经外胚层、上皮及间叶多向分化成分。肿瘤中网状纤维丰．富。免疫组化染色Vim、EMA、CKpan、GFAP、Syn及CgA均呈阳性表达，PLAP、CD117、SMA及：NF?呈阴性反应。结论AT／RT为发生在儿童中枢神经系统罕见的高度恶性肿瘤，多数患者1年内死亡。肿瘤极易误诊为髓母细胞瘤、原始神经外胚叶肿瘤(PNET)、脉络丛乳头状癌及生殖细胞肿瘤。免疫组化染色对确诊AT／RT十分重要。本瘤的组织发生仍不清楚。     

儿童恶性横纹肌样瘤9例临床病理分析

目的探讨儿童恶性横纹肌样瘤(malignant rhabdoid tumor, MRT)的临床病理学特征。方法回顾性分析9例儿童MRT的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断、治疗及预后,并复习相关文献。结果 9例MRT中男性7例,女性2例,患儿年龄1个月～9岁。镜检:肿瘤细胞排列成不相黏附的巢状或实性片状。瘤细胞体积大,呈圆形或卵圆形,胞质丰富,嗜伊红色,内含PAS阳性的球形毛玻璃样包涵体,类似横纹肌细胞。核偏位,染色质呈空泡状,可见明显核仁,核分裂象常见。免疫表型:瘤细胞CK(AE1/AE3)、EMA、vimentin和Syn均阳性,MyoD1、desmin和INI-1均阴性。Ki-67增殖指数30%～70%,平均56.3%。结论 MRT是一种罕见的好发于婴幼儿的高度恶性肉瘤,具有相对独特的病理学形态特点,并伴有INI-1基因表达缺失。病理诊断需与近端型上皮样肉瘤、滑膜肉瘤、肾髓质癌等相鉴别。MRT对放、化疗反应不敏感,尤其是发生于肾内者,预后极差,病死率高。     

肾恶性横纹肌样瘤15例临床病理及免疫组织化学分析

报道１５例肾恶性横纹肌样瘤（ＭＲＴＫ）的临床病理及免疫组化特点。男女之比为２．８：１。年龄４个月至４岁７个月，平均１岁零６个月。随访１０例，８例均于术后半年内死１０亡，２例健在。典型组织学改变为细胞弥漫排列，多边形，胞浆丰富嗜酸性，核仁突出。部分细胞胞浆内有嗜酸性包涵体，部分病例可见上皮样排列，间质硬化及梭形细胞成分。免疫组化显示１５例Ｖｉｍｅｎｔｉｎ（＋），１２例ＥＭＡ（＋），８例Ｃｙｔｏｋｅｒａｔｉｎ（＋）。结果提示，本瘤是一种好发于婴幼儿、预后差、多表现型的恶性肾肿瘤。可能来源于某种具有双向分化能力的多潜能细胞。     

中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤10例临床病理分析

目的 探讨中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法 回顾性分析2016年～2019年中南大学湘雅医院诊治的10例AT/RT的临床、影像学及病理学特征,并对其进行随访及相关文献复习.结果 10例患者发...     

纵隔恶性横纹肌样瘤伴颈部淋巴结转移1例及文献复习

横纹肌样瘤是好发于婴幼儿肾脏、形态特殊、预后较差的一种少见肿瘤。近年来,国内外关于肾外横纹肌样瘤的报道不断增多,且可发生于成年人。现报道1例纵隔原发性恶性横纹肌样瘤伴颈部淋巴结转移的光镜、免疫组化和电镜表现,并结合文献讨论其临床病理特征及诊断与鉴别诊断。1材料     

子宫恶性横纹肌样瘤一例

患者女,２６岁,未婚。因不规则阴道出血伴腹痛２个月余,于１９９１年１２月５日入院。曾在当地医院行子宫诊刮术２次,病理检查结果均为“子宫内膜息肉”。体检：精神欠佳,贫血貌。腹部叩诊有移动性浊音,无压痛及反跳痛。术中发现：子宫腔及颈管内充满肿瘤组织,大网...     

恶性横纹肌样瘤

恶性横纹肌样瘤朱梅刚恶性横纹肌样瘤（ｍａｌｉｇｎａｎｔｒｈａｂｄｏｉｄｔｕｍｏｒ，ＭＲＴ）是好发于婴幼儿、少见的恶性肿瘤。本瘤首先由Ｂｅｃｋｗｉｔｈ［１］描述，从原诊断ｗｉｌｍｓ′瘤中分出。当时称之为“预后不良的横纹肌肉瘤样ｗｉｌｍｓ′瘤”。１９８１...     

横纹肌样型脑膜瘤临床病理学分析

目的探讨横纹肌样型脑膜瘤（rhabdoid meningioma,RM）的临床病理特征。方法对4例RM进行病理形态学观察及免疫组化分析。结果4例发病年龄为11—40岁,平均27岁,3例为单纯型,1例为混合性。瘤细胞呈圆形、多边形,富含胞质呈嗜酸性或嗜中性,均见有胞质或核内假包涵体。瘤细胞呈弥漫性、腺泡状和乳头状排列。免疫组化均表达vimentin和EMA,而HMB45和MG均阴性,仅有1例GFAP呈小灶性阳性。结论RM的诊断应依据细胞学和组织结构的特征,辅以免疫组化分析。     

胰腺实性-假乳头状瘤2例临床病理分析

目的 探讨胰腺实性-假乳头状瘤(SPT)的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断。方法 对2例SPT行临床病理学分析及免疫组化研究。结果 2例患者均有腹部包块及腹痛症状。组织学：单形性肿瘤细胞构成实性及假乳头状结构，常伴有出血、囊性变，间质不同程度硬化。免疫表型：Vim( )、NSE( )、αl-AT( )、ER( )、PR( )；α-ACT灶性( )；上皮性标志(-)、Syn(-)、CgA(-)、CD68(-)。结论 胰腺SPT是较少见的、预后较好的交界性肿瘤，其诊断与鉴别诊断主要依据临床资料、组织学形态特征及免疫组化标记。     

Fine-needle aspiration biopsy diagnosis of extrarenal malignant rhabdoid tumor

Two cases of extrarenal malignant rhabdoid tumors are presented in which diagnosis was suggested by fine-needle aspiration biopsy and confirmed by histologic and electron microscopic examination. Fine-needle aspiration smears in both cases revealed round to polygonal cells with vesicular nuclei and prominent nucleoli. Several tumor cells contained cytoplasmic inclusions composed of intermediate filaments. A majority of the tumor cells stained strongly for vimentin and cytokeratin. Electron microscopic examination revealed many cells with large aggregates of intermediate filaments corresponding to the cytoplasmic inclusions. Fine-needle aspiration biopsy may be used for diagnosing malignant rhabdoid tumor. The diagnosis may be further confirmed by immunohistochemistry and electron microscopy. Diagn Cytopathol 1994;11:271–276. © 1994 Wiley-Liss, Inc.     

Soft-tissue extrarenal rhabdoid tumor with a unique long-term survival

Rhabdoid tumors of kidney and extrarenal rhabdoid tumors are identified by a round-epithelioid cell morphology and a bland immunophenotype, but a distinctive ultrastructure dominated by paranuclear whorls of intermediate filaments, most usually of vimentin. These tumors are also known to be highly aggressive malignancies, which, typically, bear a poor prognosis, frequently measured in months following initial presentation. The authors record the case a soft-tissue rhabdoid tumor in a 12-year-old boy with a unique long-term survival in excess of 16 years. The features of this case are documented, with a brief summary of histological, immunohistochemical, ultrastructural, and genetic characteristics of this entity.     

骨小细胞恶性肿瘤34例病理形态学研究

目的 研究骨小细胞恶性肿瘤(SCMT)的病理形态和免疫组化特点。方法 应用免疫组化SP法对34例SCMT进行组织学观察。结果 34例SCMT中22例为弥漫型非霍奇金恶性淋巴瘤，其中21例B细胞性，1例T细胞性；瘤组织表达CD45(LCA)、CD20(L26)或C1345RO(UCHL—1)。7例浆细胞肿瘤，其中5例为多发性骨髓瘤、2例为孤立性浆细胞瘤，表现为单一的不同分化程度的肿瘤性浆细胞；免疫组化示6例CD38( )。2例Ewing肉瘤显示排列密集、大小较一致的圆形细胞；肿瘤表达CD99和Vim。1例小细胞骨肉瘤，肿瘤由丰富密集的小细胞和网格状的骨样组织组成，瘤细胞Vim阳性。1例间叶性软骨肉瘤示富于血管的圆形或梭形细胞和透明软骨；瘤细胞表达Vim，软骨细胞表达S—100蛋白。1例小细胞癌示小细胞紧密片巢状排列，表达CK和EMA。结论 骨SCMT组织学类型各有不同的病理形态和免疫组化特征，结合临床和X线表现可作出正确的病理诊断。     

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤2例报道及文献复习

目的 探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特点,提高诊断水平.方法 对2例本病少见部位发生者临床病理资料进行分析,并行组织病理学(HE)和免疫组化(SP法)观察.结果 该肿瘤多呈单结节或多结节状浸润性生长,瘤细胞小圆形、核深染、胞质少,呈团、巢状排列,间质有大量增生的纤维结缔组织.免疫表型同时表达上皮性、间叶性和神经源性标记物.结论 促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤罕见,临床表现复杂,可发生在腹腔也可在其他部位.肿瘤具有特征性的组织学和免疫组化表现.预后大多较差.     

胃小细胞癌的光镜,电镜与免疫组织化学研究

目的：研究胃小细胞癌（ＳＣＣＳ）的临床病理特征。方法：对２２例ＳＣＣＳ的病理形态进行观察，１４例做神经元特异性烯醇化酶（ＮＳＥ）、嗜铬素Ａ（ＣｇＡ）、癌胚抗原（ＣＥＡ）、细胞角蛋白（ｃｙｔｏｋｅｒａｔｉｎ）免疫组织化学染色，６例做电镜观察。结果：ＳＣＣＳ占化酶（ＮＳＥ）、嗜铬素Ａ（ＣｇＡ），中、晚期浸润性癌占９５．４％。在ＳＣＣＳ分型中复合型１２例，纯小细胞癌６例，混合性２例。有同期胃癌的２．５％     

肾脏原发性淋巴瘤临床病理分析

目的 :对肾脏原发性淋巴瘤的临床病理特点、组织学起源、诊断及鉴别诊断等进行初步探讨。方法 :对 1例手术切除的肾脏原发性淋巴瘤标本做HE染色和S P免疫组化染色 ,光镜观察。结果 :左肾脏上极见一 7 5cm× 6cm× 4cm界限不清的肿块。镜下见在肾实质内有弥漫大片淋巴瘤细胞浸润。瘤细胞核呈略不规则形 ,染色质呈凝块状。免疫表型肿瘤细胞表达LCA、L2 6、IgA弥漫阳性。病理诊断为弥漫小核裂细胞型。 结论 :肾脏原发性淋巴瘤甚为罕见。结合文献 ,其主要诊断依据为 :①肾脏内有弥漫大片形态一致的淋巴瘤细胞浸润 ;②肿瘤主要位于肾脏实质内 ,肾包膜及其周围脂肪组织内亦可见瘤细胞浸润 ;③患者浅表淋巴结不肿大 ,CT检查未见胸、腹腔内有肿大的淋巴结 ;④骨髓穿刺涂片和活检未见异常细胞。⑤发现肾脏淋巴瘤至少 3月后未发现其它部位的淋巴瘤。发生于肾脏的淋巴瘤应与肾脏的肉瘤样癌、Wilm瘤、慢性炎症等相鉴别。其主要治疗方法为肾切除加化疗和 (或 )放疗。     

前列腺特殊类型癌27例临床病理与免疫组化分析

目的：探讨前列腺特殊类型癌（ＰＰＴＣ）病理变化、免疫组化表达特点。方法：采用ＨＥ及免疫组化方法观察２７例ＰＰＴＣ形态学特征。结果：（１０移行细胞癌及鳞癌具有典型的形态。癌细胞无ＰＳＡ及３５βＨ１１表达,ｃ－ｅｒｂＢ－２显阳性。从形态分析,这两种癌可能同源于移行上皮或化生上皮;（２）Ｏ产癌、导管癌、髓样癌、宫内膜样癌、乳头状癌及印戒细胞癌均显ＰＳＡ及３５βＨ１１阳性提示中癌可能来源的于分泌上皮;（３     

胰腺囊性-实性肿瘤的临床病理诊断

目的：探讨胰腺囊性－ 实性肿瘤临床病理、免疫组化特点、组织发生及生物学行为。方法：对２ 例胰腺囊性－ 实性肿瘤进行光镜观察及免疫组化染色。结果：２ 例均为年轻女性（２１ 岁和３５ 岁）。肿物为半囊半实性。ＨＥ染色片中瘤细胞大小形态较一致,核圆形或卵圆形,核异型性不明显,核分裂象罕见。肿瘤细胞围绕纤维血管复层排列形成假乳头突起为其特征。免疫组化染色显示α１ＡＴ、ＥＲ和ＰＲ均阳性,ＣＥＡ、Ｓ１００ 、ＮＳＥ均阴性。随访：１ 例带瘤生存２ 年后死亡,１ 例术后９ 个月健在。结论：胰腺囊性实性肿瘤可能来源于腺泡细胞,为性激素依赖性肿瘤,具有侵袭性行为,是一种低度恶性肿瘤。