血栓性血小板减少性紫癜的护理现状

血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenicpurpura,TTP)是一种严重且少见的弥散性微血管血栓-出血综合征,临床上以血小板减少性紫癜、微血管病性贫血、神经精神症状、肾脏损害和发热典型五联征表现为特征,仅有前三大特征的称为三联征[1]。其起病急骤,进展迅速,常在表现为神经系统损害或出血的急性期死亡,病死率高达90%[2]。TTP的病因未明,可能与病毒     

血栓性血小板减少性紫癜的研究进展

正血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是以临床一种少见的、致命的血栓栓塞性微血管病,其临床特点包括微血管病性溶血性贫血、严重血小板减少以及弥散性的富含血小板的血栓所引起的器官缺血,实验室检查出现血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)活性10%。早在1924年,Moschcowitz首次在临床上描述了TTP,但是直到1980—1990年,TTP的病理生理机制才逐渐阐明,当时该病的病死率高达     

血浆置换术救治6例急性血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombcytopenic purpura,TTP)为一少见的微血管血栓一出血综合征,及时进行血浆置换(PE)治疗,90％以上可以存活。本文报告6例急性TTP,具有三联征(发热、血小板减少性紫癜、微血管性溶血性贫血)或五联征(三联征 神经系统和肾脏受损),符合TTP的诊断标准,经PE治疗后疗效显著,报告如下。     

血栓性血小板减少性紫癜的发病机制

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是以血小板减少、碎裂红细胞性溶贫、反复发作的神经症状、发热和肾功能异常为临床表现的一种综合征。病理学上表现为全身各组织的小动脉和毛细血管内含有血小板和纤维蛋白组成的玻璃样血栓。TTP患者的血管病变是形成临床症状的基本原因。血管损害的病理学1924年首先报道TTP病例时,尸检发现本病多脏器末梢小动脉和毛细血管中充满玻璃     

系统性红斑狼疮合并血栓性血小板减少性紫癜患者的护理

正血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种较少见的,累及多器官系统的血栓性微血管病,其典型临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、中枢神经系统症状、肾损害和发热[1]。TTP的病因未明,可能与病毒感染、妊娠、免疫性疾病、恶性肿瘤、骨髓移植和遗传有关[2]。系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus,SLE)与TTP有共同的临床、生物学特点,两者并存时诊断     

伴意识障碍的血栓性血小板减少性紫癜7例临床护理

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种弥漫性血栓性微血管病,临床表现为微血管性溶血性贫血、血小板减少、精神神经症状、肾脏病变及发热,称之"五联征",该病发病急,进展快,病死率高达66.6%～95%[1]。伴意识障碍的TTP患者     

血栓性血小板减少性紫癜的发病原因

血栓性血小板减少性紫癜(简称 TTP)的病因以及血管病变的发病原因尚未明瞭。一些最近的研究结果对玻璃样微血栓的本质和这种病的病理学特点提出了新的线索。现在人们对于广泛的微血栓形成决定临床表现的严重性和预后这一看法已经基本赞同,广泛的微血栓实际上累及各个脏器而造成种种症状,而血液学的改变如伴有周围血中出现红细胞碎片的溶血,以及血小板减少和凝血异常,都可以用闭塞性微血栓病变来解释。尽管如此,至今尚不能回答导致微血栓形成的主要病因。本文着重综述血小板和纤维蛋白溶解在 TTP 血栓形成中的作用。     

血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic purpura.TTP)是一种病因未明的血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy),其临床特征为广泛的微循环血栓形成、微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经系统症状、发热及肾功能异常。Moschowitz在1924年首先对该病进行描述,故开始称之为Moschcowitz’s syndrome.TTP的名称是由Karl Singer在1947提出的。 1 病因学 大多数病例无明确原因或潜在疾病,部分可能有以下几种原因损伤内皮细胞而诱发。     

血栓性血小板减少性紫癜诊断和治疗进展

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocyto-penic purpura ,TTP）是一组微血管血栓出血综合征,是一种高致死、高风险的临床急症,及早诊断并启动血浆置换（plasma exchange , PEX）有效改善预后,提高生存率。主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热、肾脏受累等。发病机制与血管性血友病因子（VWF）金属蛋白裂解酶 AD-AMTS13严重缺乏、血管内皮细胞VWF释放异常、血小板异常活化等有关。临床分为遗传性 TTP （ADAMTS 13基因突变,导致酶活性下降或缺乏）和获得性TTP。     

血栓性血小板减少性紫癜误诊为病毒性脑炎

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)为微血管内弥散性血栓阻塞引起的一种较少见的综合征,是一种有多系统损害的严重疾病,临床表现为血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经系统功能障碍、肾功能不全和发热等五联征,易误诊。我院2004年7月收治并误诊1例TTP,现报告如下。     

血栓性血小板减少性紫癜-溶血性尿毒症综合征的发病机制和病理生理学研究进展

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)和溶血性尿毒症综合征(HUS)均属于血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA),其特征为血小板减少、微血管病性溶血性贫血(microangiopathic hemolytic anemia,MHA)和微血管内血小板聚集[1～10]。TTP典型表现为Moschcowitz五联症:血小板减少、MHA、波动的神经系统征象、肾脏损害和发热。HUS其特征为Grasser三联症,即MHA、血小板减少和肾功能不全。神经功能异常主要见于TTP,肾功能异常主要发生在HUS[9],或认为HUS为肾限性TMA,而TTP则是系统性TMA[2]。部分TTP和HUS病例临床表现重叠,精…     

1例疑似TTP患者的护理

正血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种少见的微血管血栓-出血综合征,国外报道其发病率约为3.7/106~([1]),其流行病学国内没有统计。该病最早由Moschowitz在1924年描述~([2])。典型临床表现包括发热、血小板减少性紫癜、微血管病性溶血性贫血、中枢神经系统症状和肾脏损害五联征。五联征的发生率在TTP患者中仅占40%,以"血管性溶血性贫血、血小板减少、神经系统症状"这三联征为主要表现的TTP     

系统性红斑狼疮合并血栓性血小板减少性紫癜1例

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一个非常少见的临床综合征,TTP主要包括五联症：血小板减少性紫癜、微血管病性溶血性贫血、神经系统异常、肾损害和发热.TTP被认为与很多因素有关,包括结缔组织病、感染、肿瘤、药物.系统性红斑狼疮（SLE）合并TTP报道鲜见,现将我院收治的1例SLE合并TTP报道如下,并就相关文献进行复习.     

血栓性血小板减少性紫癜患者3例分析

<正>血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenia purpura,TTP)是一种以微血管病性溶血性贫血、血小板减少性紫癜、神经系统异常、不同程度的肾脏损害及发热为主要临床表现的严重血栓性微血管病。因其发病率低,临床表现不典型,极易误诊,漏诊,且病情发展迅速,如果不及时治疗,死亡率较高。现将我院成功救治的3例TTP病人的临床资料作一回顾性分析,提高临床医生对本病的     

造血干细胞移植相关的血栓性微血管病研究进展

血栓性微血管病（TMA）是以微血管性溶血性贫血（MAHA）（伴红细胞碎片）、外周血小板减少、微血管血栓形成和多器官功能衰竭为表现的临床综合征，常引起肾功能损害及中枢神经系统异常，死亡率很高。溶血性尿毒综合征（HUS）和血栓性血小板减少性紫癜（TTP）均属于这一范畴。造血干细胞移植（HSCT）相关的内皮细胞损伤也可以导致TMA的发生，是HSCT后的严重并发症，与移植患者的预后密切相关，1980年由Powles等首次报道。移植相关的血栓性微血管病（TA—TMA）临床表现与经典TTP类似，但预后更差，目前已经受到该领域学者的广泛关注，我们就近年来的有关研究进展作一综述。     

血栓性血小板减少性紫癜10例诊治体会

血栓性血小板减少性紫癜 (ＴＴＰ)是一种以广泛血栓形成、微血管性溶血性贫血、血小板减少性紫癜、神经系统症状或伴发热及肾功能异常为特征的血栓性微血管性病变 ,是临床上一种罕见的病症。我们报道 1996～ 2 0 0 1年我院收治的 10例血栓性血小板减少性紫癜 ,以提高对本病的认识及治疗。1　临床资料1 1　一般资料　本组 10例血栓性血小板减少性紫癜患者中男 4例 ,女 6例 ,年龄 3 5～ 5 6岁 ,平均 45 5岁。 7例表现为三联征 :微血管溶血性贫血、血小板减少性紫癜、神经系统表现 ;3例表现为五联征 :即在三联征基础上伴有发热及肾功能异常。…     

血浆交换治疗血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是以发热,血小板减少,微血管病性溶血性贫血,肾功能不全及各种神经系统异常为特点的综合症。根据牙龈活检可见透明的微血栓堵塞终末小动脉及毛细血管而诊断。但其假阴性率高,故常在尸检时才作出病理性诊断。多年来,曾用抗菌素类、类固醇激素、免疫抑制剂。抗凝剂及脾切除术等几种方法联合治疗偶然取得成功。1959年Rubinstein等应用新鲜全血作交换输血,治疗1例TTP得到迅速且长期的恢复。他们认为这种效力可能是由于交换清除了“抗体”之故。此后Piscotta等复习了25例用这种方法治疗     

山莨菪碱联合血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜临床观察

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是以溶血性贫血、血小板减少、神经系统症状、发热和肾脏损害为特征的临床综合征,常称为"TTP五联征" TTP是一种致死的微血管血栓性疾病,其典型的病理损害为透明血栓广泛分布于全身微血管.本病可发生于任何年龄,但大多数在10～40岁,最多在30岁,女多于男,起病常较急.应用血浆置换(PE)治疗后, TTP病死率可从80%～90%降至25%左右,但PE虽然解决了有害及有益物质的问题,却未解决微血管病性溶血、微血栓形成等对症治疗问题.本院采用山莨菪碱联合血浆置换治疗TTP, 动态检测乳酸脱氢酶(LDH)浓度变化,疗效较好,报告如下.     

血栓性血小板减少性紫癜12例临床分析

目的探讨血栓性血小板减少性紫癜的病因、临床特点和治疗效果。方法对我院1993.-2005.6收治的血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者12例进行回顾性分析。结果本组12例患者中,原发性TTP5例,继发性TTP7例;7例继发性TTP中,感染所致2例,自身免疫性疾病伴感染1例,术后1例,宫内死胎1例,肝移植及骨髓移植术后各1例。原发性TTP中1例起病缓、病程达半年呈慢性型,其余4例及继发性均以急性暴发型起病。临床表现为微血管病性溶血性贫血(12/12)、血小板减少(12/12)、神经精神障碍(12/12)、肾脏损害(11/12)、发热(11/12),全部患者均有血清乳酸脱氢酶(LDH)明显升高。7例继发性TTP中4例血浆置换(PE)和病因治疗为主,均治愈,3例未行PE,均死亡;5例原发性TTP中2例行PE,1例治愈,1例死亡,3例未行PE,均死亡。结论本组12例TTP中以继发性TTP多见,多为急性暴发型起病;突出临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神障碍、肾脏损害、发热,LDH明显升高;死亡率仍高。治疗上应强调PE的重要性;继发性TTP,若病因能有效控制,预后较原发者好。     

血栓性血小板减少性紫癜11例及文献复习

目的观察分析血栓性血小板减少性紫癜（TTP）临床特征及诊疗,以期减少误诊率,做到早期诊治。方法对11例血栓性血小板减少性紫癜患者的临床表现、治疗及预后进行回顾性分析。结果11例均有皮肤黏膜不同程度的出血、微血管性溶血（贫血、黄疸、外周血破碎红细胞或变形红细胞、网织红细胞升高）、中枢神经系统损害。11例中10例给予糖皮质激素治疗,4例行血浆置换、2例输注新鲜冰冻血浆后缓解,5例因延误诊断而死亡。结论 TTP 多具有“三联征”,但误诊率、病死率高,血浆置换联合免疫抑制剂治疗自身免疫性疾病 TTP 效果更好,复发率低。