一期手术矫治主动脉弓缩窄合并心内畸形

目的：探讨主动脉弓缩窄合并心内畸形病人的一期手术矫治方法及治疗效果。方法：自１９８９年１２月至１９９８年２月,运用一期手术方法为１０例主动脉弓缩窄合并心内畸形病人进行外科矫治。合并的心内畸形有室间隔缺损７例,二尖瓣关闭不全２例,主动脉瓣狭窄１例;６例同时合并动脉导管未闭。采用左后外侧切口矫治主动脉弓缩窄,正中切口行心内畸形矫治６例、正中切口采用主肺动脉内隧道同时矫治主动脉弓缩窄及合并心内畸形３例;     

Taussig-Bing畸形合并主动脉弓病变一期外科治疗

目的总结一期手术治疗Taussig-Bing畸形合并主动脉弓病变的经验。方法2000年5月至2006年12月手术治疗12例Taussig-Bing畸形合并主动脉弓病变病儿，其中主动脉弓中断5例。采用大动脉调转（arterial switch operation，ASO）的手术方法矫治Taussig-Bing畸形，将胸主动脉与主动脉弓下缘端端吻合或与升主动脉端侧吻合矫治主动脉弓病变。结果住院死亡3例（25％），使用呼吸机平均（7．4±2．1）d，ICU滞留平均（11．7±4．6）d。生存病儿无因残余解剖问题再次手术者。结论Taussig-Bing畸形合并主动脉弓病变病理解剖比较复杂，手术方式的选择、手术技巧和合并主动脉弓病变对Taussig-Bing畸形的治疗效果有影响。     

自体肺动脉组织一期矫治主动脉弓病变合并心内畸形

目的 探讨自体肺动脉组织一期矫治主动脉弓病变合并心内畸形的手术方法和治疗效果.方法 1993年4月至2009年11月,共25例主动脉弓病变合并心内畸形的患儿接受了一期矫治手术.男性17例,女性8例;年龄26 d～6.5岁,平均11个月;体质量3.0～14.5 kg,平均12.4 kg.其中6例患儿为主动脉弓缩窄,6例为主动脉弓中断,13例为主动脉弓发育不良.手术技术包括切开肺动脉前壁,切除动脉导管,应用部分自体肺动脉壁重建主动脉弓,重建肺动脉,并同时矫治合并心内畸形.结果 24例患儿术后恢复顺利,1例患儿死于围手术期肺动脉高压危象.随访心脏超声及心脏CT检查证实主动脉弓重建及心内畸形矫治满意.术后未发生神经系统及其他并发症.随访过程中,患儿生长发育正常,主动脉弓无再狭窄.结论 自体肺动脉具有生长潜力且柔韧性好,是一种理想的重建主动脉弓的材料.一期矫治手术治疗先天性主动脉弓病变合并心内畸形可以得到满意的结果.     

Taussig-Bing畸形合并大动脉侧侧位的外科治疗

目的总结外科手术一期治疗Taussig—Bing畸形合并大动脉侧侧位的临床经验。方法2000年5月～2007年9月手术治疗26例（手术年龄3.1±2．2个月）Taussig—Bing畸形合并大动脉侧侧位患者，其中合并主动脉弓病变13例。25例患者采用动脉转位术（arterial switch operation，ASO），1例采用Kawashima手术治疗。合并主动脉弓病变的矫治方法主要是切除缩窄段后，将胸主动脉与主动脉弓下缘行端端吻合，或与升主动脉行端侧吻合。结果住院死亡3例（11.5％，3／26）。2005年6月以后连续手术治疗的15例Taussig—Bing畸形伴大动脉侧侧位，无住院死亡。随访21例，随访时间1～5年；患者生长发育均明显改善，心脏较术前缩小，肺血明显减少。2例患者因肺动脉瓣上狭窄而再次行手术修补。结论Taussig—Bing畸形合并大动脉侧侧位的病理解剖比较复杂，必须根据不同的解剖条件选择不同的手术方法，才能降低手术死亡率。     

先天性心脏病合并右位主动脉弓的诊断与治疗

目的 探讨先天性心脏病合并右位主动脉弓的诊断与治疗。 方法 回顾性分析2012年1月1日至2013年4月1日北京儿童医院小儿心脏中心27例先天性心脏病合并右位主动脉弓行外科手术治疗患儿的临床资料,其中男20例,女7例;年龄（10.96±12.08） 个月,体重（7.70±3.13） kg。法洛四联症14例,室间隔缺损9例,动脉导管未闭1例;肺动脉吊带1例;单纯双主动脉弓2例;均合并右位主动脉弓。其中13例合并血管环畸形,包括迷走左锁骨下动脉畸形和双主动脉弓畸形。所有患儿均接受手术治疗,在矫治心内畸形的同时,进行左锁骨下动脉移植,矫治迷走左锁骨下动脉畸形,双主动脉弓主要是切断一侧非优势弓。 结果 围术期死亡3例,其中1例术后无法停体外循环死亡,1例未合并血管环的患儿术后7 d死亡,1例合并双主动脉弓患儿术后并发急性呼吸窘迫综合征（ARDS） 死亡;1例放弃治疗。随访23例,随访时间3～17个月,心脏超声心动图提示心内畸形矫治满意,恢复良好,双侧上肢动脉波动良好。 结论 对先天性心脏病合并右位主动脉弓患者行外科矫治时应慎重,术前尽量完善相关检查,选择增强CT、磁共振成像检查,明确诊断,制定手术计划。一期同期矫治血管环畸形及其它先天性心脏病,手术效果满意,近期效果良好。     

双孔二尖瓣合并心内畸形的外科治疗

双孔二尖瓣合并心内畸形的外科治疗石凤梧陈子英谢英奎刘绍贤刘苏陈立华张文立张天舒自１９８９年１０月～１９９６年３月手术治疗罕见双孔二尖瓣畸形合并其它心脏畸形６例。其中合并部分性房室管畸形３例，原发孔房间隔缺损１例，室间隔缺损１例，二尖瓣狭窄、关闭不全１...     

先天性主动脉弓中断及合并畸形的一期手术治疗

目的回顾总结先天性主动脉弓中断及合并畸形一期手术治疗经验。方法1988年7月至2004年8月,手术治疗主动脉弓中断及合并畸形20例。男12例,女8例;手术年龄18d～9岁。其中<1岁者10例,平均年龄(3.37±2.45)个月,平均体重(5.33±1.72)kg;>1岁者10例,平均年龄(2.60±1.24)岁,平均体重(13.10±6.53)kg。所有病儿术前均有反复呼吸道感染史。A型15例,B型5例。2例经双切口手术,即先通过左后外侧切口纠治主动脉弓中断,再经正中切口纠治合并畸形。18例采用正中切口同时纠治主动脉弓中断和合并畸形。结果全组死亡3例,死于术后严重肺动脉高压危象2例、严重心功能衰竭1例。17例随访3个月～12年,均恢复良好。结论主动脉弓中断采用正中切口方法,操作简便,暴露清楚,创伤小,有利于术后恢复。本病早期即出现肺动脉高压,临床上一经确诊宜尽早手术。     

永存第五对主动脉弓狭窄二例

永存第五对主动脉弓（persistent fifth aortic arch,PFAA）狭窄是罕见的主动脉弓畸形，我院自1988年7月至2004年8月收治2例PFAA狭窄同时合并主动脉弓离断（interrupted aortic arch,IAA）的患儿，手术治疗效果满意。     

新生儿完全性大动脉错位合并主动脉弓发育不良的外科治疗

完全性大动脉错位（TCA）是新生儿期最常见的紫绀型心脏病，可合并主动脉弓部畸形，如主动脉缩窄（CoA）、主动脉弓发育不良（HAA）和主动脉弓离断（LAA）等。现将我们2005年收治的2例新生儿TGA合并HAA和室间隔缺损（VSD）的外科治疗及早期随访结果报道如下。     

外科治疗食管癌合并右位主动脉弓的临床分析

目的总结食管癌合并右位主动脉弓(right aortic arch,RAA)的外科治疗体会。方法经左胸入路对我院胸外科1例食管癌合并RAA患者行食管癌切除并淋巴结清扫。检索中英文数据库,汇总并分析20例食管癌合并右位主动脉弓的外科治疗情况。结果采用左侧开胸食管癌切除、颈部食管胃吻合及二野淋巴结清扫术。术后患者恢复平稳。文献分析20例患者中,3例患者胸部游离采用胸腔镜,其余为开放手术,绝大多数患者采用左胸McK eown术式(12/20),术后恢复平稳,仅1例术后因肺部感染死亡。结论经左胸路径外科根治食管癌并右位主动脉弓安全可行,能达到与常规食管癌相似的治疗效果。     

先天性双主动脉弓畸形的外科治疗

目的 总结双主动脉弓畸形外科治疗经验.方法 外科治疗8例双主动脉弓病儿中男5例,女3例;年龄1～48个月,平均(14.93±15.52)个月;体重5.5～15 kg,平均(9.56±3.51) kg.左右弓均衡型1例,右弓优势型7例.6例为单纯双主动脉弓畸形,均在胸部左后外侧切口进行矫治.另外1例合并室间隔缺损,肺动脉高压,1例合并肺动脉吊带,均在正中切口体外循环下进行矫治.结果 7例术后积极治疗,均治愈出院.1例合并肺动脉吊带病儿因气管狭窄段长,呼吸困难严重,尽管血管畸形矫治满意,但仍不能脱离呼吸机,家属放弃治疗,自动出院.结论 双主动脉弓是一种引起小儿严重呼吸系统感染的严重疾病,早发现,早治疗,手术治疗效果良好.     

主动脉弓中断的外科治疗

目的 总结主动脉弓中断及合并心脏畸形的外科治疗经验.方法 1997年1月至2008年1月,36例主动脉弓中断患者进行了外科手术治疗,其中男性22例,女性14例.儿童患者36例,年龄2个月～7岁,平均年龄2.8岁.成人患者1例,年龄31岁.33例合并心内畸形,其中31例正中开胸同时矫治主动脉弓中断和心内畸形;1例左侧切口矫治主动脉弓中断,正中开胸修补心内畸形;1例采用姑息手术.3例无心内畸形的患者2例采用左后外侧切口,1例采用正中胸部加上腹部切口.术式包括16例管道连接,9例直接吻合,9例直接吻合并补片成形,1例应用左锁骨下动脉翻转.在31例正中切口一期手术中,17例应用选择性脑灌注加下半身停循环,8例采用深低温低流量灌注,6例采用全身停循环.结果 住院死亡5例,3例死于肺部感染,1例死于肺动脉高压危象,1例死于术后低心排血量.术后早期有其他重要并发症7例.31例存活患者随访3个月～5年,无远期死亡,无需要再次手术的病例.结论 合并心内畸形的主动脉弓中断患者可采取选择性脑灌注加下半身停循环或深低温全身低流量下正中一期手术同时矫治.     

一期矫治合并主动脉弓病变的心内畸形

1993年以来，我们收治了14例合并多种心内畸形的主动脉弓发育不良或主动脉缩窄病儿，均经胸骨正中切口在体外循环下行同期矫治，取得了满意疗效，现报道如下。     

动脉导管未闭合并心血管畸形的外科治疗

１９８６年１月至１９９７年３月我们外科手术治疗动脉导管未闭（ＰＤＡ）合并心血管畸形７８例，现报告如下：临床资料全组７８例中男２６例，女５２例。年龄２～１５岁。其中合并室间隔缺损５３例、房间隔缺损８例、法乐四联症１１例、肺动脉口狭窄３例、部分房室隔缺损...     

19例三房心的病理解剖和外科治疗

为探讨三房心的病理解剖特点和外科治疗经验，总结１９８３年１２月至１９９５年７月，１９例三房心病人施行外科治疗的结果。年龄为１０个月～２４岁，术前确诊率为７３．７％，合并其他心内畸形１８例（９４．７％），手术死亡１例，手术死亡率为５．３％。作者认为，三房心是一种罕见的心脏畸形，多合并各种心内畸形，手术切除左心房内隔膜并同期矫治各种合并心内畸形是有效的治疗方法。     

主动脉弓瘤外科治疗三例

目的总结３例主动脉弓瘤的外科治疗经验，探讨主动脉弓瘤手术并发症的发生及处理。方法１例先天性主动脉弓瘤，用未间断脑血流完成人造血管替代术；１例主动脉弓囊性动脉瘤在深低温停循环下行补片修补术；另１例行升主动脉加主动脉全弓置换术。结果１例囊性动脉瘤主动脉弓有广泛粥样硬化的患者发生脑梗塞，３例患者均痊愈出院，随访３～１２月效果良好。结论中枢神经系统的损害是主动脉弓瘤手术治疗的严重并发症，对粥样硬化所致的主动脉弓瘤，需采取更进一步的措施防止脑栓塞的发生。     

主动脉弓及其分支畸形致吞咽咽困难2例

主动脉弓及其分支畸形致吞咽咽困难２例董驹，附铁权，王国臣，张书申，王天日右拉主动脉弓伴左动脉韧带和迷走右锁骨下动脉致吞咽困难各１例，经手术治愈报告如下：例１女，３２岁。胸闷，进食梗噎１年，加重３个月。Ｘ线胸片见右上纵隔有一突出阴影，左前斜位及侧位食管...     

主动脉缩窄或主动脉弓中断合并心内畸形一期修复

目的 探讨采用经胸骨正中切口一期修复主动脉缩窄(CoA)或主动脉弓中断(IAA)合并心内畸形的治疗效果.方法 2002年7月至2009年6月,经胸骨正中切口行降主动脉远端和主动脉弓下缘端侧吻合术一期修复CoA或IAA合并心内畸形病儿43例,其中CoA 34例,IAA 9例(A型6例、B型3例),合并心内畸形包括室间隔缺损42例、动脉导管未闭34例、房间隔缺损12例、主动脉瓣下隔膜狭窄5例、二尖瓣关闭不全2例,右心室双出口1例.结果 手术死亡1例,为术后肺动脉高压和严重低心排血量综合征者.术后并发症包括严重低心排血量综合征3例,低氧血症6例,肺部炎症11例,肺不张14例,声音嘶哑19例,室上性心动过速23例.8例失访.34例随访3个月～5年,生活质量明显改善,心脏超声心动图和CT检查显示吻合口无明显再缩窄发生.结论 经胸骨正中切口,采用主动脉远端和主动脉弓下缘端侧吻合技术一期修复CoA或IAA合并心内畸形的手术早、中期效果良好,能明显减少术后再狭窄.     

右外侧小切口剖胸小儿先天性心脏畸形矫治术319例体会

目的介绍经右外侧小切口剖胸体外循环下小儿心脏直视手术的经验。方法１９９４年１０月至１９９７年４月，共完成经右外侧第４或第３肋间进胸，体外循环下先天性心脏畸形矫治术３１９例。患儿年龄３．４４±１．５９岁（５个月～８岁），体重１３．６６±３．９８（６～２６）ｋｇ。修补房间隔缺损８７例（合并左上腔静脉１例，肺动脉瓣狭窄６例，部分肺静脉畸形引流５例），室间隔缺损２００例（合并动脉导管未闭７例，二尖瓣关闭不全７例，左上腔静脉３例，右室流出道狭窄１１例），法乐氏四联症１９例（合并左上腔静脉３例，单冠状动脉畸形１例），部分心内膜垫缺损２例及其他畸形１１例。体外循环时间平均５６．０７±２４．９０（２０～１７６）分，心肌循环阻断３２．９７±２０．３８（６～１４０）分。术后机械通气平均１８．７５±２４．５７（２～１４０．７２）小时，平均住院７．０８±０．６９（７～１７）天。结果全组患儿无手术死亡。结论这种切口可安全有效地替代正中剖胸矫治某些小儿常见的心脏畸形，它具有损伤小，瘢痕隐蔽，不破坏胸廓连续性，防止术后鸡胸等优点，其美观效果优于胸部正中或双乳腺下皮肤切口。     

降主动脉-升主动脉吻合术矫治婴儿期主动脉缩窄合并心内畸形15例

目的探讨降主动脉-升主动脉吻合术治疗婴儿期主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良及心内畸形的疗效。方法选取2011-05—2015-05间治疗的主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良、心内畸形的患儿15例。患儿均采用胸骨正中切口、开胸后先游离出主动脉弓、头臂干、动脉导管、弓降部等血管。建立体外循环、选择性脑灌注下行降主动脉-升主动脉端侧吻合术,恢复全身灌注后完成心内畸形的矫治。体外循环时间86~132 min,主动脉阻断时间51~94 min。结果术后早期死亡2例,低心排出量综合征6例,室上性心动过速6例,肺炎7例。13例患儿随访2个月~3 a,无死亡及再次主动脉狭窄。结论降主动脉-升主动脉吻合术治疗婴儿期主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良及心内畸形的临床效果满意。