东莞地区1 782例儿童活检病理分析

目的了解各种疾病在东莞地区儿童中的发病特点和规律。方法统计近5年来经病理检查证实1782例儿童活检病例,分析其性别、年龄、病理类型(先天性畸形、炎性反应性疾病、瘤样病变、良性肿瘤、恶性肿瘤)等发病特点。结果炎性反应性疾病占首位(44.61%),瘤样病变占第2位(25.03%),良性肿瘤占第3位(23.34%),先天性畸形占第4位(5.22%),恶性肿瘤占第5位(1.80%)。在炎性反应性疾病中以阑尾炎、慢性扁桃体炎及结核病多见;瘤样病变中以囊肿性病变及息肉性病变多见;良性肿瘤以脉管性肿瘤、毛母质瘤及骨软骨肿瘤多见;先天性畸形以耳前瘘管、肠憩室及肠重复多见;恶性肿瘤以软组织肉瘤、恶性外周神经肿瘤及霍奇金病多见。结论儿童疾病发生在年龄、性别及病理类型等方面区别于成人,有其自身特点。     

单中心2009至2011年住院患儿中实体肿瘤状况分析

目的 分析儿童实体肿瘤的原发部位和病理类型,为儿童实体肿瘤的诊治提供帮助。方法 回顾性收集2009年1月至2011年12月经手术/病理活检确诊的实体肿瘤患儿,采集肿瘤原发部位、病理类型和组织起源等资料,分为0～1、~4、～7、～10和～14岁组进行分析。结果 983例实体肿瘤患儿进入分析,其中良性肿瘤721例（73.3%）,恶性肿瘤262例;男548例（55.7%）,女435例;发病年龄8 d至14岁,中位年龄4岁。①721例良性肿瘤中,以脉管瘤（233例,32.3％）、钙化上皮瘤（161例,22.3％）、软骨瘤（68例,9.4％）、纤维瘤（67例,9.3％）和成熟畸胎瘤（66例,9.2％）多见。262例恶性肿瘤中,以神经母细胞瘤（44例,16.8％）、恶性淋巴瘤（34例,13.0％)和肾母细胞瘤（33例,12.6％)多见。②良性肿瘤好发于皮肤及软组织（324例,44.9％）、头面颈部（220例,30.5％）和骨骼（86例,11.9％）。恶性肿瘤好发于腹腔（96例,36.6%）、颅内（51例,19.5％）和头面颈部（33例,12.6％）。③恶性肿瘤以胚胎源性肿瘤最多见（171例,65.3％）,其次为含类似组织成分的肿瘤（57例,21.8％）和淋巴源性肿瘤（34例,13.0％）。④良性肿瘤中,脉管瘤、钙化上皮瘤和纤维瘤主要分布于~4岁组。恶性肿瘤中,神经母细胞瘤和肾母细胞瘤在0～1岁和～4岁组累计构成比分别为84.1％和81.9％,恶性淋巴瘤在4岁以上组累计构成比为71.6％。⑤巨大恶性肿瘤29例（11.1%）,其中24/29例（82.8%）年龄<4岁,腹腔为最常见原发部位（26例,89.7%）。结论 良性肿瘤是儿童实体肿瘤的主要构成。儿童恶性肿瘤好发于腹腔,组织来源以胚胎源性肿瘤为主。神经母细胞瘤及肾母细胞瘤可能是<4岁儿童腹腔巨大恶性肿瘤的主要病理类型。     

儿童先天性主动脉瓣畸形32例病理组织学特征

目的 探讨儿童先天性主动脉瓣畸形的病理组织学特征，为诊断提供依据。方法 对2003年1月至2005年12月因先天性主动脉瓣畸形、主动脉瓣功能障碍行外科手术切除的32例儿童主动脉瓣标本进行大体观察和组织学检查，复习病史并摘录相关资料，分析其病理组织学特征。诊断依据临床表现、术前超声心动图、术中所见及术后病理组织学检查，除外风湿性或退行性主动脉瓣病变、感染性心内膜炎及原发性结缔组织病变如Marfan综合征。结果 32例儿童先天性主动脉瓣畸形中，男性27例，女性5例，男：女=5.4：1，年龄6~18岁，平均年龄14.9岁。二叶型占37.5％（12例），三叶型59.4％（19例），四叶型3.1％（1例）。主动脉瓣狭窄（aortic stenosis，AS）5例（15.62%），主动脉瓣关闭不全（aortic insufficiency，AI）25例（78.13%），AS-AI 2例（6.25%），均不伴其他心脏瓣膜病变。20例伴其他先天性心脏病：室间隔缺损19例，动脉导管未闭2例，右室双腔心1例，主动脉右冠窦瘤3例。病理组织学改变为瓣叶增厚、大小不等、不规则（卷曲或脱垂）及坚度增加，部分伴钙化，光镜下示纤维组织增生，粘液样变性，胶原纤维溶解、断裂，弹性纤维破坏，偶见胶原纤维玻璃样变性、灶性钙化，无小血管增生及炎性细胞浸润。少数可见心内膜面局部破溃，内皮下毛细血管增生，纤维素性渗出，炎性细胞浸润，继发性钙质、脂质沉着和纤维化。结论 儿童先天性主动脉瓣畸形以男性为多见，二叶型、三叶型主动脉瓣常见，常伴有其他先天性心脏病，瓣膜功能障碍以AI为主，病理组织学改变主要为为瓣叶增厚、大小不等、不规则（卷曲或脱垂），光镜下示纤维组织增生，粘液样变性，胶原纤维溶解、断裂，弹性纤维破坏，无小血管增生及炎性细胞浸润，而纤维化、钙化少见。     

超声心动图诊断儿童心脏肿瘤24例病例系列报告

目的：总结超声心动图诊断儿童及青少年心脏肿瘤的特点及临床治疗经验。方法：纳入2013年1月至2020年1月于首都医科大学附属北京安贞医院儿童心血管病中心住院治疗的心脏肿瘤患儿,对其超声心动图表现及临床资料进行回顾性分析。结果：24例患儿进入本文分析,20例行肿瘤完整切除术,4例行肿瘤部分切除术。术后病理显示良性病变19例（79.2%）,恶性病变1例（4.2%）,生物学行为未明性肿瘤4例（16.7%）;黏液瘤7例,横纹肌瘤6例,炎性肌纤维母细胞瘤4例,纤维瘤3例,纤维肉瘤、畸胎瘤、血管瘤和血栓各1例。心脏肿瘤发生部位以右心室、左心房多见。超声诊断与手术后病理诊断符合率29.2%（7/24）。黏液瘤超声表现特异性强,超声与手术后病理诊断符合率85.7%（6/7）,黏液瘤的超声特征性表现包括：低至中等回声,分叶状,形态不规则,结构松散,活动度大,均有蒂附着;形态会随心脏的收缩和舒张改变,舒张期瘤体不同程度嵌入房室瓣口,引起房室瓣继发狭窄。结论：儿童心脏肿瘤以良性肿瘤多见,病理类型以黏液瘤、横纹肌瘤为主。黏液瘤超声诊断符合率高。     

儿童脊柱肿瘤

目的 探讨儿童脊柱肿瘤的临床特点、诊断、治疗方法及预后。方法回顾性分析我院1991年1月-2003年10月治疗的16岁以下脊柱肿瘤及瘤样病变44例，男27例，女17例；平均9．6岁。良性肿瘤（包括瘤样病变）38例，恶性肿瘤3例，转移瘤3例。疼痛39例，肿块9例，侧弯或斜颈8例，不同程度神经损害14例。18例初诊不确定或与最后诊断不符。发病至确诊时间平均8．5个月。手术治疗17例，化疗10例，放疗8例，手术与化疗1例，手术与放疗2例，放弃治疗3例，观察3例。结果围手术并发症4例。35例获平均5．5年随访。良性肿瘤及瘤样病变患儿手术或放疗或化疗后疗效较满意，所有患儿的局部疼痛消失，除1例外，所有患儿神经功能均有改善，3例病变复发再次手术。4例出现后弯畸形。6例恶性肿瘤和转移瘤患儿全部死亡。2例嗜酸性肉芽肿患儿症状消失，病变得到控制。结论对于儿童脊柱肿瘤，根据肿瘤的性质选择恰当的治疗方法，良性肿瘤与肿瘤样病变预后良好，恶性肿瘤及转移瘤治疗效果欠佳。     

以癫痫为首发症状的脑肿瘤临床与病理

36例以癫痫发作为首发症状的小儿脑肿瘤，经手术切除及病理证实。肿瘤分类以星形细胞瘤（Ⅱ、Ⅲ级）占首位（15例占41.6％），第2位是生殖细胞瘤（5例占13.8％），第3位是髓母细胞瘤、脑膜瘤及室管膜瘤（各4例占11.1％）。婴幼儿以恶性肿瘤多见，颅内高压三大症状不同时存在，癫病发作类型以全身强直阵挛发作为主，其次是局限性运动性发作。     

先天性肺囊性腺瘤样畸形1例误诊分析

先天性肺囊性腺瘤样畸形（CCAM）是一种罕见的肺发育异常，可发生于任何年龄，1岁以下儿童多见。CCAM的临床表现多种多样。新生儿期发病的CCAM以出生时或出生后不久即出现呼吸窘迫、严重呼吸困难、发绀等重要表现，婴儿及儿童则以周期性或反复发作及局限于一叶的肺感染为主要表现。本文将1例先天性肺囊性腺瘤样畸形（CCAM）在初诊时被误诊为肺炎心衰的病例报告如下。     

儿童肺血管疾病的影像学诊断

肺血管疾病是一组累及包括各级肺动、 静脉及肺毛细血管在内的肺循环疾病, 其致病因素各异, 病理改变多样。儿童与成人肺血管疾病从致病因素、 发病机制、 病理生理学, 临床表现及预后等方面均存在较大差异。儿童肺血管性疾病包括以下几大类别： （1）先天性肺血管病变,包括各级别的肺动、 静脉畸形、 肺毛细血管发育异常、 气管支气管畸形伴肺血管畸形、 血管淋巴异常等; （2）肺血管栓塞性病变, 包括炎症性栓塞, 肿瘤性栓塞; （3）肺血管炎性病变; （4）肺动脉高压性病变; （5） 肺部血管源性肿瘤。儿童常见肺血管疾病常用的影像学检查方法有胸部X线平片、 超声心动图、 胸部CT增强扫描、 肺血管造影检查、 核医学肺通气/灌注显像等。该文对上述儿童常见肺血管疾病影像学检查方法的选择及影像学诊断要点进行概述。     

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(上接本刊2006年第6期477页)4表皮样囊肿、皮样囊肿和畸胎瘤表皮样囊肿、皮样囊肿和畸胎瘤属先天性肿瘤。其中表皮样囊肿较多见,又称表皮样瘤、胆脂瘤、真性胆脂瘤或珍珠瘤,由残留原始外胚层细胞发展而来。占中枢神经系统肿瘤的1.39%。男性略多于女性,男女比例为1.2∶1。各年龄段均可发病,以20～50岁为最多见。皮样囊肿比表皮样囊肿更少见,约占颅内肿瘤的1%,可发生于任何年龄,20岁以下多见。畸胎瘤只占颅内肿瘤的0.5%,可发生于任何年龄,但小儿和青年人约占70%,男女比例为2.06∶1。4.1临床与病理表皮样囊肿常位于中线外侧。可位于脑内,如第四…     

儿童脊髓内肿瘤的显微外科治疗

目的总结儿童髓内肿瘤的病理特点、显微手术和治疗效果，并进行探讨。方法81例儿童脊髓内肿瘤均经手术切除和病理证实，对手术治疗的效果进行回顾性分析。结果儿童髓内肿瘤以星形细胞瘤24例（29．6％）、室管膜瘤13例（16．0％）和表皮样囊肿11例（13．6％）为多见，不同的病理类型的肿瘤，切除率不同。放疗用于高度恶性的肿瘤。椎板复位术可以有效地减少脊柱畸形的发生率。结论大多数的髓内肿瘤组织学上为低级别星形细胞瘤（Ⅰ～Ⅱ级）、室管膜瘤和胚胎残余组织肿瘤，积极手术切除能够获得满意的疗效。     

Breastfeeding perceptions in communities in Mangochi district in Malawi

Aim: To investigate mothers’ perceptions of breastfeeding and influences from their social network. Methods: A cross‐sectional survey was carried out in Mangochi district, Malawi where questionnaire data from 157 rural and 192 semi‐urban mother–infant pairs were obtained. Results: The proportion of mothers who thought that exclusive breastfeeding should last for 6 months and those who reported to have actually exclusively breastfed were 40.1% and 7.5% respectively. Of those who reported practising exclusive breastfeeding for 6 months, 77.5% stated that exclusive breastfeeding should last for 6 months. This opinion was independently associated with giving birth in a Baby‐Friendly facility, OR = 5.22; 95% CI (1.92–14.16). Among the mothers who thought that exclusive breastfeeding should last for less than 6 months, 43.9% reported having been influenced in their opinion by health workers. Infant crying was the most common (62.4%) reason for stopping exclusive breastfeeding. Conclusion: The findings illustrate the positive impact health workers can have, as well as the need to raise awareness of the benefits of exclusive breastfeeding among both health workers and mothers. Furthermore, continued counselling of mothers on how to deal with stressful infant behaviour such as crying may assist to prolong exclusive breastfeeding.     

胶原成分在儿童系膜增生性肾小球肾炎中的变化

目的观察系膜增生性肾小球肾炎（ＭｓＰＧＮ）系膜区胶原成分的变化。方法应用链菌素亲生物素过氧化酶连接法观察了３０例轻度ＭｓＰＧＮ肾穿刺活组织标本和正常的肾小球系膜区Ⅳ型胶原及其α链（α１、α３、α５链）、Ⅵ型胶原及Ⅰ型胶原的变化。结果（１）正常肾脏组织中，Ⅳ型胶原及其α１（Ⅳ）链分布于系膜区和基底膜，α３（Ⅳ）、α５（Ⅳ）链分布于基底膜，Ⅵ型胶原分布于系膜区、肾小球基底膜和间质，Ⅰ型胶原仅分布于肾间质。（２）在轻度ＭｓＰＧＮ时，系膜区内Ⅳ型胶原及其α１链、Ⅵ型胶原含量较正常对照明显增多（Ｐ＜０．０１）；当系膜区系膜细胞超过４个时，Ⅰ型胶原开始在肾小球内出现，且在硬化肾小球内Ⅰ型胶原均呈阳性；α３（Ⅳ）、α５（Ⅳ）链与正常对照比较无明显变化，硬化肾小球α３（Ⅳ）、α５（Ⅳ）染色呈阳性。结论系膜区胶原成分增多可先于系膜细胞增生，并随系膜细胞增生而增多，间质胶原成分Ⅰ型胶原，不但出现于硬化肾小球内，而且出现于系膜细胞增生较重时     

Achalasia in siblings in infancy

Achalasia is rare in children, more so familial. We report two siblings with familial achalasia who presented in their infancy with vomiting and failure to thrive. Achalasia can be misdiagnosed as upper gastrointestinal obstruction as happened in one of our siblings. Esophageal contrast roentgenography is diagnostic. Both the children were treated successfully by transabdominal esophagomyotomy with fundoplication.     

哮喘大鼠气道重塑中尾加压素-的表达变化

目的：研究哮喘大鼠气道重塑血清和支气管肺泡灌洗液（BALF）中尾加压素 Ⅱ（U-II）含量的变化及其作用。方法：32只雄性Sprague-Dawley大鼠随机分为正常对照组、哮喘2周组、哮喘4周组和哮喘8周组,每组8只。以卵清白蛋白(OVA)致敏与激发建立哮喘大鼠气道重塑模型,图像分析技术测量大鼠支气管壁总面积和平滑肌面积,计算单位基底膜周径(Pbm)的支气管壁厚度(Wat)和平滑肌厚度(Wam),ELISA法测定血清和BALF中U-II的含量。结果：哮喘各组Wat及Wam均明显高于正常对照组（P<0.01）;哮喘组血清和BALF中U-II含量均显著高于正常对照组（P<0.01）,其中哮喘8周组血清和BALF中U-II含量显著高于哮喘4周组和哮喘2周组（P<0.01）,哮喘4周组也显著高于哮喘2周组（P<0.01）。各组大鼠BALF中的U-II含量与Wat及Wam呈正相关,BALF与血清中U-II含量亦呈正相关。结论：哮喘大鼠气道重塑血清和BALF中U-II含量增加;且U-II含量的变化与气道重塑相关。［中国当代儿科杂志,2010,12（4）：287-289］     

Cardiomyopathy in children in Ahmedabad

A clinical study and follow up of 20 children with cardiomyopathies upto age of 16 years are presented. The DCM was most common variety followed by RCM and HCM in pediatric age group. SHMD presenting with cardiomyopathy were common in infancy and early childhood. Cardiomyopathies presented most frequently between 2–5 years and 10–16 years age group with DCM having almost equal distribution. Clinical presentation of various types is described, despite of vigorous decongestive and vasodilator treatment in advanced cases, course was rapidly downhill and prognosis is poor in general.     

转流术治疗小儿精索静脉曲张

目的 采用转流术治疗小儿精索静脉曲张，重新建立精索静脉通道，使静脉回流受阻立即得到改善，消除因睾丸淤血而造成的损害，以利睾丸的正常发育。方法 对28例30侧(左侧26例，双侧2例)精索静脉曲张与腹壁下静脉进行吻合，通过腹壁下静脉，髂静脉转流，手术在放大镜下应用显微外科技术进行，其中28侧用精索静脉主干，2侧结扎一条属支，用另一条静脉进行吻合。结果 通畅率为100％。术后扩张迂曲静脉团消失，阴囊下坠感消失。术后随访24例，时间为3个月-10年。除1例二次手术证实为一条静脉属支漏扎而复发外，另23例全部治愈。结论 精索静脉曲张转流术效果明显优于结扎术，可减少因睾丸淤血对其造成的进一步损害，且术后复发率低。     

北京地区2007年儿童A群轮状病毒腹泻的流行病学研究

目的 研究北京地区急性腹泻儿童中A群轮状病毒(RV)感染的流行病学特点.方法 收集2007年4月至12月我院肠道门诊就诊的2039例急性腹泻患儿的粪便标本,采用标记金的A群RV单克隆抗体,以免疫层析双抗体夹心法定性检测A群RV抗原.结果 2039份粪便标本中,621份检测到A群RV,总检出率为30.5%(621/2039),其中男430例(69.2%),女191例(30.8%).RV感染者中,以6个月～2岁年龄段的患儿为最多,共571例(91.9%).检出率以10～12月份最高,均在30%以上,其中高峰出现在11月份,达43.4%.北京地区18个区县的统计数据显示,距市区较近的区县RV抗原检出率较低,边远区县较高.少部分患儿合并肠道细菌感染.结论 A群RV为北京地区2岁以下儿童急性腹泻病的主病原,6个月～2岁婴幼儿是A群RV的易感人群,10～12月份为北京地区的流行高峰.在流行季节对肠道细菌感染患儿常规进行A群RV抗原检测有助于避免漏诊和进行更合理的治疗.     

Poisoning in children in Japan

The Japan Poison Information Centre (JPIC) received 31510 inquiries about poisoning in children under 6 years old being exposed to poison in the fiscal year 1995. The most frequently implicated products were tobacco (20%) and the peak age for ingestion of household products was 1 year and younger (83.3%). Especially, the inquiries related to children less than 1 year old were 35.7% of the cases. In contrast, the American Association of Poison Control Centers (AAPCC) data showed that the most common poisonings were due to pharmaceutical products and the inquiries related to children less than 1 year old were only 12.1%. The objective of this report was to find out the poison exposure in children in Japan and to compare the data with that of AAPCC.     

Cocaine use in pregnancy in Amsterdam

To study the effects of cocaine use in pregnancy in Amsterdam, clinical data on cocaine-using pregnant women ( n = 21) and their offspring ( n = 23) were obtained retrospectively (1987–1994) at the Academic Medical Center, Amsterdam. Infants exposed to cocaine had a median gestational age of 39 weeks and a median birth weight of 3090 g. There were six preterm infants, two small-for-gestational-age infants and five infants with a small head circumference. Three infants had a congenital malformation. One infant (Potter's syndrome) died shortly before birth. One infant had congenital syphilis, four had intracerebral abnormalities on ultrasound and four had abnormal neurologic symptoms in the neonatal period. One infant died after 21 days of life. At follow-up four infants showed abnormal development. In 12 of the 23 infants (52%), one or more possible effects of cocaine were found.