免疫干预在实验性自身免疫性甲状腺炎发病中的作用

近年来自身免疫性甲状腺炎 (ＡＩＴ)发病有增高的趋势。由于ＡＩＴ的危害较大 ,目前无有效的治疗方法。故我们观察了联合应用小剂量的环孢菌素Ａ(ＣＳＡ)和 1,2 5 (ＯＨ) 2 Ｄ3 进行免疫干预 ,对实验性自身免疫性甲状腺炎 (ＥＡＴ)的作用。报告如下。材料和方法1.动物及分组 :ＳＰＦ级ＣＢＡ小鼠 (购于第四军医大学实验动物中心 ) ,雌性 ,体重 16 1～ 2 2 0ｇ ,鼠龄 6～ 8周 ,共 5 0只。ＣＢＡ小鼠随机分成 :(1)阴性对照组 ,包括Ａ组 6只、Ｂ组 6只 ,(2 )阳性对照组 ,包括Ｃ组 9只、Ｄ组 7只 ;(3)免疫干预组包括Ｅ组 6只、Ｆ组 7只、Ｇ组 …     

儿童自身免疫性甲状腺炎诊治

儿童自身免疫性甲状腺炎(autoimmune thyroiditis,AT)好发于6～16岁儿童,青春期为发病高峰,多见于女性,女:男约为4～9:1[1],3岁以下患者罕见,但偶有婴儿期发病的报告[2]     

细胞因子与自身免疫甲状腺病

自身免疫甲状腺病（ＡＩＴＤ）甲状腺滤泡上皮细胞和浸润的淋巴细胞均可表达细胞因子基因及产生相应细胞因子，其产生类型可能以辅助Ｔ细胞１（ＴＨ１）占优势。这些因子作为免疫介质和内分泌介质参与其发病。ＡＩＴＤ可能是ＴＨ１细胞介导的自身免疫性疾病，可通过矫正ＴＨ１和ＴＨ２类细胞因子的失衡来预防或治疗ＡＩＴＤ。     

细胞因子网络失衡在儿童急性白血病发病中的作用

目的 探讨白细胞介素－10（IL－10）和干扰素（IFN－γ）为代表的细胞因子在儿童白血病发病中的作用。方法 采用流式细胞仪（FCM）在单个细胞对急性白血病（T－ALL）患儿体内以上两种细胞因子进行检测。结果 TNF－γ产生。IL－10在T－ALL患儿正常T细胞、白因病细胞和正常对照T细胞中均未检测到表达。结论 ALL患儿细胞因子网络发生代谢紊乱，引起细胞恶变和增殖，可能是ALL发病中的重要机制之一。     

Th1／Th2的平衡与自身免疫性甲状腺疾病

Graves病（GD）和桥本甲状腺炎（HT）均为儿童常见的自身免疫性甲状腺疾病（AITD），二者的自身免疫过程是不同的，但又有类似之处，从而在某些临床方面不易完全区分。而辅助性T细胞（Th）1／Th2的平均及其分泌的细胞因子间的自身调节和相互调节在AITD的发生、发展和病程演变中扮演了重要角色，因而在GD和HT的发病机制及临床治疗上提供了一个新的思路。     

细胞因子在暴发性肝衰竭发病机制中的作用

暴发性肝功能衰竭是由于肝细胞大量坏死而出现以肝功能严重受损为特征的综合征,预后极差,病死率很高。其发病机制较为复杂,研究认为细胞因子在其发病机制中有十分重要的作用,各种原因诱导细胞因子产生,引起肝细胞凋亡及坏死。随着对细胞因子研究的深入,有望在暴发性肝功能衰竭的治疗策略上有突破性发展。     

儿童自身免疫性肝炎11例临床分析

目的 了解儿童自身免疫性肝炎(AIH)的临床特点,以提高对该病的认识.方法 提取2004至2008年临床诊断为AIH的12例病史及随访资料,参照AIH国际诊断评分标准对每个病例重新予以治疗前和治疗后评分,符合AIH诊断标准的资料进行回顾性分析.结果 11例符合确诊标准,临床表现为急性肝炎者7例(63.6%),其中2例进展为亚急性重症肝炎,隐匿起病3例(27.3%),肝硬化并发症起病1例(9.1%).10例为Ⅰ型AIH,1例未分型.平均确诊时间(7.5±7.4)个月.血清球蛋白和IgG升高10例(90.9%),抗核抗体阳性10例,其中1例合并平滑肌抗体阳性,肝肾微粒体抗体、抗线粒体抗体均阴性.11例病理符合慢性和急性炎症型者分别为6例和5例,肝细胞亚大块坏死等重度炎症表现3例,肝硬化3例,淋巴细胞浆细胞浸润9例(81.8%),界面性肝炎4例(36.4%),玫瑰花环2例(18.2%).11例均经糖皮质激素或联合免疫抑制剂治疗,3例死于继发感染,2例恶化后失访,1例部分缓解,1例缓解,4例复发.除死亡和失访者外平均随访2.25年(1.5～3.5年).结论 儿童AIH临床表现多样;部分进展快、病情重;病理表现典型者少;早期易误诊;需要长期随访治疗.     

HLA-Ⅱ类基因与自身免疫性甲状腺疾病

自身免疫性甲状腺疾病（ＡＩＴＤ）属器官特异性自身免疫性疾病,其发生与遗传因素相关,具有复杂的多基因控制的特点,尤其是人类白细胞抗原（ＨＬＡ）－Ⅱ类基因及其产物在 ＡＩＴＤ发病中有着重要作用。不同人种的研究表明,ＨＬＡ－Ⅱ类基因位点存在于ＡＩＴＤ发病相关的易感基因和保护基因,二者共同作用影响ＡＩＴＤ的发生。ＨＬＡ－Ⅱ类基因的多态性决定ＨＬＡ－Ⅱ类分子的多样性。本文拟就ＨＬＡ－Ⅱ类基因及其抗原分子结构、功能以及ＡＩＴＤ的易感基因和保护基因的研究进展作一综述。     

自身免疫性肝炎1例及文献复习

目的探讨儿童自身免疫性肝炎的临床及实验室特征,提高对该病的认识。方法对1例自身免疫性肝炎患儿的症状,体征,即往史,实验室检查进行分析,结合该患儿的诊疗过程,复习相关文献进行分析,并复习相关文献。结果患儿,女,11岁,腹胀3年,面色苍白伴乏力3个月,查体贫血貌,肝脾大,辅助检查示肝功能异常,血清IgG水平升高,自身抗体阳性,肝组织病理学检查可见汇管区大量浆细胞浸润并向周围肝实质浸入形成界板性炎症。行脾切除 门奇静脉断流术后开始口服肾上腺皮质激素,肝功能明显好转。结论临床有慢性或急性严重肝病表现且伴高丙种球蛋白血症者应怀疑自身免疫性肝炎,并行相关检查,早期诊断和治疗可尽量避免肝脏不可逆性损害。     

自身免疫多腺体综合征Ⅲ型、1型糖尿病及自身免疫性甲状腺疾病与人类白细胞抗原-DQ基因的相关性

目的研究自身免疫多腺体综合征(APS)Ⅲ型、1型糖尿病(T1DM)及自身免疫性甲状腺疾病(AITD)与HLA-DQ基因的相关性。方法以APSⅢ型(15例)、T1DM(29例)及AITD(40例)为研究对象,27例健康儿童作为对照组。从外周血中提取DNA,用聚合酶链反应扩增DQA1、DQB1的第二外显子区,通过测序对HLA-DQA1*0301、*0501、*0103和DQB1*0201、*0601进行基因分型,分析HLA与APSⅢ型、T1DM及AITD的相关性。结果DQA1*0301在APSⅢ型、T1DM、AITD中的频率(分别为73.3%、62.1%、57.5%)均明显高于对照组(29.6%)(P均<0.05)。DQA1*0501在APSⅢ型、T1DM中的频率(分别为60.0%、55.2%)明显高于对照组(22.2%)(P均<0.05)。DQB1*0601在T1DM中的频率(10.3%)明显低于对照组(33.3%)(P<0.05)。DQB1*0201在T1DM中的频率(44.8%)明显高于对照组(18.5%)(P<0.05),DQA1*0103在APSⅢ型、T1DM、AITD中的频率与对照组比较无明显差异。结论APSⅢ型与T1DM者的遗传背景有相同之处。DQA1*0301同时也是AITD的易感基因。DQB1*0201在T1DM患儿频率增高,DQB1*0601在T1DM患儿频率最低,提示前者为青少年T1DM的易感基因,后者可能为T1DM的保护基因。     

Fabry Disease Superimposed on Overt Autoimmune Hypothyroidism

Fabry disease (FD) is an X-linked recessive disorder caused by lysosomal α-galactosidaseA deficiency. FD is characterized by the systemic accumulation of globotriaosylceramidewith involvement of the heart, kidney, brain and gastrointestinal system. Recently,nonautoimmune thyroid dysfunction was recognized as an additional clinical feature of FD.In the present study, we describe a patient suffering from FD superimposed on overtautoimmune hypothyroidism. The patient was an 11-yr-old boy who presented with goiter andstunted growth, and was diagnosed with primary hypothyroidism due to autoimmunethyroiditis. During levothyroxine replacement therapy, the patient complained of burningpain in his feet and was diagnosed as suffering from FD based on low blood α-galactosidaseA activity. In conclusion, we have described the first FD patient preceded by overtautoimmune hypothyroidism.     

儿童先天性心脏病脑功能损害评估

相当一部分先天性心脏病患儿存在不同程度的脑功能损害,其病因包括先天性因素和后天获得性因素.早期准确地对先天性心脏病患儿的脑损伤进行评估相当重要.近年来在神经影像学、神经病理学及精神运动发育和智能评估等方面均取得了新进展,能更好地指导临床医师及时干预,使先天性心脏病患儿的脑功能损害程度减少到最小,提高先天性心脏病患儿的生存质量.     

儿童桥本甲状腺炎55例的临床特征

目的提高对儿童桥本甲状腺炎(HT)的认识,达到早期诊断及治疗的目的,进而改善其预后。方法本研究对55例HT患儿的临床资料进行回顾性分析,包括临床症状、体征、辅助检查、并发症及治疗方案。辅助检查方面,患儿均完善游离甲状腺素(FT4)、游离三碘甲状腺氨酸(FT3)、促甲状腺激素(TSH)、甲状腺球蛋白抗体(TGAb)、甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)及甲状腺彩超检查,患儿行血常规(45例)、肝功能(35例)、血脂系列(29例)、下丘脑垂体增强磁共振(9例)等检查。结果 55例患儿中,男10例,女45例。临床表现复杂多样。其中发现甲状腺大38例、身材矮小15例、乏力20例,另有患儿存在纳差、便秘、学习成绩差、贫血等改变。34例在首次就诊时处于甲状腺功能减低(甲低)期,12例处于亚临床甲低期,7例处于甲状腺功能亢进期,2例处于甲状腺功能正常期。甲状腺彩超的典型改变是甲状腺弥散性改变,轻中度增大,峡部增厚明显,甲状腺回声粗糙、不均匀、减弱,8例呈网格样改变,9例内有结节。患儿心脏(11例)、垂体(5例)、肌肉(2例)、肝功能(2例)、血脂(18例)等存在异常。结论 HT患儿可表现出多种多样的症状和体征,多以颈部增粗、身材矮小为主诉就诊,就诊时大部分患儿处于甲低期,临床医师应详细询问患儿病史,仔细查体,完善辅助检查,做到早期诊断及治疗以改善预后。     

儿童原发性免疫缺陷病的临床特点

目的了解儿童原发性免疫缺陷病(PID)的临床特点,以助于早期识别和诊断。方法对本院儿科住院诊断为PID的26例病例进行回顾性分析,记录病史、出生史、家族史、临床表现、实验室检查、诊断、治疗和转归等情况。结果PID中选择性IgA缺乏症6例,普通变异性免疫缺陷病、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症各5例,T、B细胞联合免疫缺陷病、湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征各4例,慢性肉芽肿病2例。25例临床表现为反复感染,感染部位主要是呼吸道和消化道;确定有条件致病菌感染6例,自身免疫性疾病5例,有家族病史6例。住院期间死亡、放弃治疗各1例,其他病情好转出院。结论对反复感染、条件致病菌感染或伴自身免疫性疾病患儿,结合家族史,应尽早行免疫学检查,以早期识别和诊断PID。