重视与附着点炎症相关的关节炎的诊治

与附着点炎症相关的关节炎(ERA)为幼年特发性关节炎的一个亚型,以男性年长儿多见,以非对称性累及下肢关节、骶髂关节和多数患儿有附着点炎症、HLA-B27阳性为特点。CT、MRI有助于早期发现骶髂关节炎。本病的药物治疗包括非甾体抗炎药、糖皮质激素、改善病情用药和生物制剂。TNF-α拮抗剂可有效缓解病情。加强对ERA的认识,及时诊断治疗能明显改善患儿关节炎症,避免残疾发生。     

幼年特发性关节炎95例的预后

目的探讨幼年特发性关节炎(JIA)的远期预后和转归。方法对曾在本院住院且符合JIA诊断标准的患儿通过门诊、信函等方式进行随访,随访时间为(9.79±1.36)年,对随访者病情、治疗经过、目前关节炎情况及生活状况进行分析。结果完成随访95例,除1例死于淋巴瘤外;94例中男68例,女26例;发病年龄(8.61±3.57)岁。全身型33例(35.1%)。其中完全缓解7例,26例发生关节畸形,12例发展为严重关节炎伴关节畸形,严重影响生活。2例于发病第7年死于合并感染;少关节炎型16例(17%),完全缓解8例,部分缓解6例,未缓解2例。多关节型(RF阴性)10例(10.6%),完全缓解3例,部分缓解4例,未缓解3例,其中1例出现急性虹膜睫状体炎;多关节型(RF阳性)2例(2.1%),均出现严重多关节畸形,影响生活。与附着点炎症相关的关节炎(ERA)29例(30.9%),26例HLA-B27阳性(89.7%),完全缓解10例,部分缓解9例,未缓解10例,16例确诊为强直性脊柱炎(AS),7例出现虹膜睫状体炎,其中2例发生视力下降,无失明者;未定类JIA型4例(4.3%),完全缓解、部分缓解各1例,未缓解2例;无银屑病性JIA。按斯泰因布鲁克功能性分级显示关节功能预后,关节功能预后Ⅲ级以上发生率全身型、ERA型、少关节炎型、多关节炎RF阴性型、多关节炎RF阳性型、未定类型分别为38.7%、10.3%、6.25%、0、50%、0。结论JIA各型预后不同,差异较大。约67%患儿10年后仍有活动性关节炎,43.6%出现关节畸形。本病可持续到成人,故需长期随访与治疗。     

与附着点炎症相关幼年特发性关节炎临床分析

与附着点炎症相关幼年特发性关节炎（enthesitis related juvenile idiopathic arthritis,ERA）系指16岁以前发病的关节炎或附着点炎症,附着点炎症是指肌腱末端在骨的附着点或肌腱、韧带和关节囊附着于骨处的炎性病变,炎性过程引起附着点侵蚀,进而肉芽组织形成,最终受累部位钙化,新骨形成,临床表现为局部疼痛、肿胀、压痛和皮温升高,以非对称性累及下肢关节和骶髂关节、血清类风湿因子（RF）阴性、与HLA—B27呈不同程度相关和具有家族聚集倾向为特点的一类疾病。ERA为幼年特发性关节炎的主要疾病类型。由于本病病因不甚明了,临床和儿科医师对本病认识不够,常致患者未能及时合理治疗。现将我院1999年5月至2005年12月期间诊治的25例ERA患儿的临床特点、治疗和随访情况报告如下。     

幼年未分化脊柱关节病的诊断和治疗

目的：探讨幼年未分化脊柱关节病（JUSpA)诊断和治疗，提出早期诊断和治疗的重要性。方法：对符合Amor诊断标准的94例住院患儿进行回顾性总结分析，对其中82例进行4－12年随访。结果：94例中男女比例为10：1，平均年龄10．4，平均病程2．6年，首发症状为腰背痛32％，下肢关节炎63％，肌腱端炎3．2％，虹膜睫状体炎2例。骶髂关节X线检查，骶髂关节（≤Ⅱ级）19例（3．2％），骶髂关节CT13例中骶髂关节炎2例。ANA及RF均阴性，HLA－B27阳性78例（83．3%)，均以非甾体类抗炎药（NSAID）及柳氮磺胺吡啶（SASP）治疗，总有效率82％，随访82例中痊愈18例（21．9％），临床缓解21例（25．6％），仍有关节炎50例（60．9％），关节畸形12例（14．6％）。35例最终发展为幼年强直性脊柱炎（JAS）（42．7％）。结论：JspA是一种同于JRA的慢性关节炎，少关节Ⅱ型应归于JspA,称为JUSpA,SASP为主要治疗药物。病人需要长期随访、并及时复查骶髂CT及X线检查，才能尽早得到诊断和治疗。     

与附着点炎相关关节炎研究进展

与附着点炎相关关节炎(enthesitis related arthritis, ERA)是幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis, JIA)的亚型之一, 是一组以关节炎、炎症、中轴关节受累和人类白细胞抗原-B27阳性为特征的疾病总称。在既往的分类标准中, 由于其定义不能包括所有幼年脊柱关节病的类型, 2019年儿童风湿病国际试验组织基于循证的方法重新定义JIA并进行了新的分类, 将ERA命名为与附着点炎/脊柱关节炎相关的JIA。新的定义增加了脊柱关节炎一词, 纳入了影像学的标准, 并采用了背痛的新定义。该文阐述了ERA的发病机制、分类标准的演变及预后, 以加强临床医生认识, 提高对中轴关节受累患儿的诊疗水平, 从而改善预后。     

附着点炎相关关节炎的临床特征

目的 分析附着点炎相关关节炎(ERA)的临床特征。方法 2002年8-11月共收治12例ERA,全部符合ILAR关于幼年特发性关节炎(JIA)和ERA的分类标准。对性别、年龄、家族史、临床表现、影像学改变、实验室资料及用药选择进行回顾性分析。结果 12例患儿中,男11例,女1例。年龄4～16岁,中位数年龄10．5岁,其中8岁以上10例(83％)。一级亲属中强直性脊柱炎(AS)1例,炎性下腰痛3例。9例存在附着点炎。11例出现滑膜炎,主要为下肢大关节的非对称性少关节炎。7例对骶髂关节进行了cT扫描,1例发现侵蚀样改变而构成幼年AS诊断。10例有发热,1例起病前有腹泻史。3例因合并尿道炎和漩涡状龟头炎而同时满足赖特综合征的诊断,其中2例出现结膜炎,1例合并角膜炎。急性期普遍有炎症指标如白细胞、中性粒细胞、血小板、血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白及补体C3的增高。4例有轻度贫血。4例骨髓中见到组织细胞吞噬血细胞现象。2例血中检测到细小病毒B19 DNA,1例血柯萨奇病毒IgM( )。本组类风湿因子均为阴性,HLA-1127均为阳性。非甾体抗炎药和柳氮磺吡啶是基本治疗药物。3例因全身炎症反应剧烈而加用了肾上腺皮质激素作为“桥”治疗。4例难治性或有髋关节受累者加用了氨甲喋呤,其中2例还联合使用了环磷酰胺。结论 掌握ERA的临床特征有助于早期诊断,从而减少关节破坏和残疾发生。     

幼年附着点炎症相关性关节炎的临床特征和治疗对策

目的交流临床诊断和治疗幼年附着点炎症相关性关节炎(ERA)的经验。方法按是否有中等．大量关节积液将患儿分成两组，根据临床表现、实验室及影像学资料总结其临床特点，并且分别用CTX MTX LEF SASP和MTX LEF SASP治疗，分别于治疗后2周、4周、8周、12周、6个月、12个月评估临床症状及ESR、CRP的变化，记录各时段患儿主观和客观的体重、血常规、肝功能、肾功能以评估药物的不良反应。结果男性有非对称性下肢外周关节炎(82．7％)、肌腱附着点炎(72．4％)、一、二级亲属有脊柱关节病史(34．5％)、骶髂关节炎(20．7％)、HLA—B27阳性(100％)是ERA的临床特征；其中有中等～大量关节积液者起病急、来势猛，临床病情评分显著大于隐匿起病者，用CTX MTX LEF SASP治疗8周后病情开始改善，12周后显著改善，改善的程度与用MTX LEF SASP治疗的非中等一大量关节积液患儿组相似，而不良反应均轻，对药物耐受性好，两组差异无显著性。结论认识ERA的临床特点，早期、积极联合使用细胞毒性免疫抑制药物治疗可获得良好的临床疗效。     

幼年类风湿性关节炎96例的预后和转归

目的　探讨幼年类风湿性关节炎 (JRA)的远期预后和转归。方法　对 1988～ 1992年我院诊断为JRA患儿通过门诊、信函进行随访 ,随访 84～ 13 2个月 ,并对随访者病情、治疗经过、目前情况及生活状况进行分析。结果　完成随访 96例 ,1例死于霍奇金病 ;余 95例中全身型 44例 ,2例于发病第 7年死于感染 ,2 3例发展为严重关节炎 ,17例完全缓解 (CR) ,2例部分缓解 (PR) ;少关节炎型 3 8例 ,2 7例在发病 10年后仍有活动性关节炎 ,9例诊断为强直性脊柱炎 ;多关节炎型 13例 ,3例类风湿因子 (RF)阳性均出现关节畸形。结论　JRA预后不良 ,尤其全身型 ,影响预后主要因素有年龄、发热、炎症表现、系统受累及治疗情况。少关节炎Ⅱ型约 3 0 %以上发展为强直性脊柱炎。多关节炎型RF阳性者关节畸形发生率高 ,预后不佳     

幼年强直性脊柱炎人类白细胞抗原-B27定量检测与骶髂关节CT影像学分级的相关性

目的探讨幼年强直性脊性炎(JAS)人类白细胞抗原-B27(HLA-B27)定量检测与骶髂关节CT影像学分级之间的相关性。方法总结30例JAS患儿临床资料,全部病例均行双侧骶髂关节CT影像学分级。均行HLA-B27流式细胞术定量检测,检测结果采用专用HLA-B27分析软件进行分析,以CD3.PE标记的T淋巴细胞设门并检测这群细胞HLA-B27+的平均荧光强度并与界值相比较,≥仪器设定的界值(146～148)为阳性,否则为阴性。采用SPSS 18.0软件(非参数秩和检验)进行统计分析。结果共30例。男28例,女2例;临床表现为髋关节、膝关节或下肢疼痛,少数主诉腰背及足部痛。CT显示骨质硬化及囊变12例(40%);关节骨破坏11例(36%);关节间隙改变7例(23%);骶髂关节面模糊6例(20%);真空现象4例(13%)。CT分级0级8例,Ⅰ级5例,Ⅱ级8例,Ⅲ级9例。Ⅰ级与Ⅱ级之间,Ⅱ级与Ⅲ级之间HLA-B27水平比较差异均无统计学意义(Pa>0.05),Ⅰ级与Ⅲ级之间HLA-B27水平比较差异有统计学意义(P<0.01)。Ⅲ级病例的HLA-B27水平大于Ⅰ级。结论 HLA-B27定量分析与骶髂关节CT分级之间存在一定相关性。提示HLA-B27定量检测可作为一项JAS的评估指标,为早期判断病情、评估预后、指导治疗提供新的线索。     

肾上腺糖皮质激素在幼年特发性关节炎中的应阳进展

幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JLA)是儿童常见的风湿性疾病,其范畴是指起病年龄<16岁的儿童慢性关节炎,其中包括了幼年类风湿性关节炎.JIA可分为以下7型:全身型,多关节炎型(类风湿因子阳性和阴性),少关节炎型,银屑病型关节炎,与附着点炎症相关的关节炎(ERA)和其他关节炎[1].其均以周围关节滑膜炎伴软组织肿胀、渗出为特点,部分病例出现关节强直、畸形或半脱位而导致关节功能障碍,此外尚可伴有全身多器官受累,JIA是造成小儿致残和失明的首要原因,尤其是全身型JIA死亡率高,预后差,因此对于JIA的早期诊断、及时有效治疗十分重要.     

附着点炎/脊柱关节炎相关幼年特发性关节炎诊治进展

幼年脊柱关节炎(JSpA)是儿童和青春期一组重要的关节风湿病,与HLA-B27相关,16岁以前起病,与成人脊柱关节炎相比,很少累及中轴骨骼,但更多影响髋部和外周关节及关节外脏器,表现多样,常被误诊.国际风湿病联盟(ILAR)于2004年发表了关于幼年特发性关节炎(JIA)的定义及分型标准,该标准几乎涵盖了儿童时期所有的...     

先天性脊柱侧弯并脊髓纵裂畸形48例

目的探讨小儿先天性脊柱侧弯(CS)并脊髓纵裂畸形(SCM)的临床特征及脊椎畸形和SCM的相关性,以指导临床治疗方案的选择。方法回顾性分析48例CS并SCM患儿的临床资料,按就诊时是否存在临床症状将患儿分为2组,患儿均行全脊柱MRI、CT扫描,尿流动力学和双下肢肌电图检查,并根据影像学检查结果,依据Winter和Pang分型分别对CS和SCM进行临床分型,将所得常规体格检查及影像学检查资料进行分析。结果在48例CS并SCM的患儿中Ⅰ型SCM 31例(64.6%),Ⅱ型17例(35.4%);CSⅠ型(形成障碍)11例(22.9%),Ⅱ型(分节障碍)10例(20.8%),混合型27例(56.3%)。患儿就诊时存在背部中线处皮肤异常26例(54.2%)例,双下肢形态和(或)肌力不对称29例(60.4%),尿流动力学检查异常38例(79.2%)。结论小儿CS并SCM以胸段、胸腰段Ⅰ型骨性纵裂常见,且多见于混合障碍型侧弯。临床特征主要表现为腰背部中线处皮肤异常、双下肢外观及肌力不对称和大小便功能异常。此类患儿一旦确诊,在侧弯矫正前均应对SCM进行预防性处理。     

全身型幼年特发性关节炎40例

目的探讨儿童幼年特发性关节炎(JIA)全身型40例的临床和治疗特点。方法回顾性分析1999年6月～2004年6月住院的40例JIA全身型患儿临床表现、实验室检查结果、治疗及预后等资料。结果所有病例均有发热及关节炎症状,部分出现皮疹或内脏损害。治疗以非甾体类抗炎药(NSAIDS)为主,必要时加慢作用抗风湿药或激素,预后较好。结论对于长期反复发热,有内脏损伤,关节炎症状明显,或需大剂量激素才能缓解症状者,应尽早加用慢作用抗风湿药,有利于控制病情,改善预后。     

儿童NLRP12-自身炎症性疾病临床特征分析

目的探讨儿童NLRP12-自身炎症性疾病(NLRP12-AD)的临床表现、免疫学特点、基因型、诊治过程及预后,加强儿科医师对本病认识。方法回顾性分析2016年深圳市儿童医院诊治NLRP12-AD 1例患儿的临床特征,并以NLRP12-AD为检索词,检索PubMed、中国知网、重庆维普及万方数据库2008年1月至2019年1月相关文献,总结儿童期发病NLRP12-AD患者的临床资料及基因变异特点。结果本组为首例伴发巨噬细胞活化综合征患儿。回顾本组及儿童期发病NLRP12-AD(33例)共34例患儿,总结临床特征如下:儿童期各年龄均可发病,无性别差异,可无阳性家族史。几乎全部以发热为首发症状,近半数由寒冷诱发(44%),常见症状为周期性发热(100%)、肌痛(53%)、皮疹(38%)、关节炎(35%)、腹痛及腹泻(50%),其他症状有头痛、口腔溃疡、淋巴结肿大和肝脾大等。约50%患者发作时红细胞沉降率(ESR)和C反应蛋白(CRP)异常升高,并伴有白介素(IL)-1、IL-6、IL-18升高。约48%患者激素和抗组胺药物治疗有效,但其中5例严重病例单用激素效果不佳,联合使用托珠单抗等新型生物制剂疗效显著。结论儿童NLRP12-AD临床表型多样,易被误诊为全身型幼年特发性关节炎(SoJIA)或感染性疾病,如能早期诊治,大部分患者预后良好。     

Arthritis in children with bacterial meningitis

Forty-eight patients with arthritis and meningitis were identified by hospital chart review among 2,089 cases of bacterial meningitis treated between 1969 and 1984. The etiologic agents were Haemophilus influenzae in 38 cases (79%), Neisseria meningitidis in nine cases (19%), and Staphylococcus aureus in one case (2%). Thirteen patients had more than one joint affected: two affected joints, ten patients; three affected joints, two patients; and four affected joints, one patient. The elbow (34%) and knee (29%) were most frequently affected. Joint-fluid aspirations were done in 44 patients; 22 cases (50%) had bacteria or bacterial antigen identified in joint fluid by culture, Gram's stain, or counter-immunoelectrophoresis: H influenzae (20 cases), N meningitidis (one case), and S aureus (one case). Of the 48 patients, 14 patients were noted to have arthritis at the time of diagnosis of meningitis, 16 patients on the first to sixth day, and 17 patients on the seventh day of treatment or later; one patient developed arthritis 12 days after treatment of H influenzae meningitis had been stopped. Fourteen cases with a culture-proved bacterial etiology of the arthritis developed arthritis within four days of treatment; the exception was a patient who developed arthritis after treatment of meningitis was stopped. Of the 21 patients with culture-negative joint fluid and who developed arthritis later in the course of treatment, 19 patients were considered to have possible immune complex arthritis. Management consisted of antibiotic therapy in all patients, open incision and drainage in 17 patients (36%), and multiple aspirations in 12 patients (25%). Of the remaining 19 patients, 15 patients had a single arthrocentesis performed and four patients had no aspiration. Early-onset arthritis appeared to be related to bacteremia whereas late-onset arthritis may be immune complex mediated.     

儿童赖特综合征22例临床分析

目的 分析总结儿童赖特综合征(RS)的临床特征.方法 2002年8月-2008年9月我院风湿科共收治RS患儿22例,对其临床特征进行回顾性分析.结果 22例患儿中,男19例,女3例.年龄4～14岁,平均10.7岁,其中8岁以上的20例.家族史中有强直性脊柱炎2例,炎性下腰痛和未分化脊柱关节病4例,银屑病2例.均发病于每年6至9月份,10例发病前1个月内有腹泻.21例有发热.20例发生结膜炎,1例合并色素膜炎.12例发生尿道炎,3例仅尿检异常.关节炎主要累及下肢大关节,多为非对称性少关节炎,9例出现附着点炎.19例男性中有10例出现旋涡状龟头炎.普遍有白细胞、中性粒细胞、血小板、血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白及补体C3的增高.类风湿因子均阴性,HLA-B27阳性率72.7%.非甾体抗炎药和柳氮磺吡啶是基本治疗药物.14例使用了环磷酰胺(总量0.6～2.0 g),其中4例联用了甲氨蝶呤.4例加用了肾上腺皮质激素.1例合并色素膜炎的患儿使用了环孢素.多数患儿在6个月内完全缓解.结论 儿童RS是一种并不少见的反应性关节炎,临床特征与成人不尽相同,预后较好.     

������ƶѪ�����ٴ����� ����ѡ�����ٴ�ת�����

??Objective??To analyze the clinical characteristics of children with Fanconi anemia??FA?? and their responses to different drug treatments??and to study the clinical outcomes of different drug treatments. Methods??A total of 43 children with definite diagnosis of FA in Institute of Hematology and Blood Diseases Hospital??Chinese Academy of Medical Sciences & Peking Union Medical College??From October 2003 to December 2014?? were included. Fisher’s exact test was used to analyze the potential difference of different treatments. Results??Of 43 cases??the median age of onset was 5 years??50 days to 14 years????and there were 23 male cases??53.5%?? and 20 female cases??46.5%??. The male to female ratio was 1.15??1. There were 30 cases??69.8%?? of malformation??and the incidence of hand deformity was the highest??34.3%??. No family history was observed in 27 cases??62.8%??. The most common first symptoms were anemia and thrombocytopenia. The authors further analyzed the efficacy of cases with the follow-up time≥6 months??and found that there was significant efficacy difference between the androgen +/-glucocorticoid/rabbit anti-human thymocyte immunoglobulin??ATG??+cyclosporin A group and androgen group as well as androgen+glucocorticoid groups??P??0.05??. Conclusion??The incidence of malformations in children with FA is inconsistent with some other international reports. The deformity or family history does not exist in all children with FA. The poor clinical prognosis and progression of FA are associated with the treatment of cyclosporin A.     

以激素耐药型肾病综合征起病的Alport综合征15例临床分析

目的 对以儿童激素耐药型肾病综合征(steroid-resistant nephrotic syndrome,SRNS)起病的Alport综合征(Alport syndrome,AS)的临床资料、病理和基因检测情况进行临床分析,以提高对AS的认识.方法 选取2015年1月至2019年12月广州医科大学附属广州市第一人民...     

幼年特发性关节炎228例

目的探讨幼年特发性关节炎(JIA)的临床特点、分类及治疗措施。方法总结1994年1月-2005年10月本院儿科收治的228例JIA患儿起病特点、临床症状、体征、家族史及辅助检查资料,以2001年国际风湿病学联盟儿科专家组制订的JIA标准进行分类,并对JIA患儿的临床表现、实验室检查、治疗和转归进行回顾性分析。选取同期本院健康儿童48例作对照。结果本组JIA患儿男151例,女77例。全身型JIA93例,少关节型JIA50例,多关节型JIA51例,与附着点炎性反应相关的关节炎(ERA)34例;临床表现极不典型,以发热、关节病变、皮疹、疲乏、纳差等多见;99例患儿并轻或中度贫血;免疫学检测发现JIA患儿存在着明显的细胞免疫和体液免疫紊乱;70例患儿有心脏损害,主要表现为心肌酶升高、心律失常、心脏结构或心瓣膜病变。结论掌握JIA的临床表现及辅助检查结果有助于明确诊断。全身型JIA最为多见,其次为多关节型JIA。JIA临床表现多样,治疗应依据不同临床分型予以不同治疗方案,则能尽量改善患儿病情,提高患儿学习、生活质量。