先天性肾盂输尿管连接部梗阻患儿积水肾脏中水通道蛋白1-4的表达

目的 观察先天性肾盂输尿管连接部梗阻患儿积水肾脏中水通道蛋白l-4(aquaporin,AQP1-4)的表达及其与积水程度之间的关系.方法 收集22例接受肾盂成形术和肾造瘘术的先天性肾盂输尿管连接部狭窄(pyeloureteral junction obstruction,PUJO)患儿的肾组织标本,并将其按照静脉肾盂造影(intravenous pyelography,IVP)显影时间的长短分为两组.轻度肾积水组(10例;IVP60min内显影)和重度肾积水组(12例,IVP 60min内不显影).8例正常肾组织标本来自于肾母细胞瘤周围正常肾组织.免疫组织化学技术检测AQPl-4在正常肾脏和积水肾脏中的表达与定位.逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)检测AQP1-4 mRNA在正常肾脏和积水肾脏中的表达水平.结果 AQP1阳性着色主要分布于肾小球毛细血管内皮细胞、近曲小管的上皮细胞及髓袢降支细段上皮细胞胞质,AQP2阳性着色主要分布于肾脏集合管上皮细胞胞膜和胞质,AQP3阳性着色主要分布于肾脏集合管主细胞的基底侧,AQP4阳性着色主要分布于肾内髓集合管上皮细胞基底侧.而积水肾脏AQP1-4表达均有不同程度下降.RT-PCR显示重度肾积水中AQPl-4的相对表达量显著低于轻度肾积水和正常对照组(AQP1:0.194±0.118比0.598±0.092比0.858±0.122;AQP2:0.247±0.089比0.566±0.105比0.976±0.134;AQP3:0.426±0.126比0.741±0.074比1.006 ±0.084;AQP4:0.171±0.115比0.420±0.081比0.739±0.201;P＜0.01).结论 AQP1-4在先天性PUJO患儿积水肾组织中的表达水平降低,且随着积水程度的加重而下降,表明其在肾积水发展的过程中可能与肾脏浓缩稀释功能的下降有一定的关系.     

小儿肾积水肾脏病理改变与水通道蛋白表达的相关研究

目的 探讨小儿先天性积水肾脏(hydronephrotic kidney,HnK)不同病理改变水通道蛋白(aquaporins,AQPs)1～4及其mRNA的表达情况.方法 收集26例接受肾盂成形术和肾造瘘术的肾盂输尿管连接部狡窄(PUJO)患儿的肾组织标本,按其病理学变化程度分为轻度肾积水组(12例,病理学分级Ⅱ-Ⅲ级)和重度肾积水组(14例,病理学分级Ⅳ-Ⅴ级)2组.10例正常肾脏组织标本来自于肾母细胞瘤周围正常肾组织.免疫组织化学技术检测AQP1～4在正常肾脏和积水肾脏中的表达与定位,逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)检测AQP1～4 mRNA在正常肾脏和积水肾脏中的表达水平.结果 免疫组化显示先天性积水肾脏中AQP1～4表达强度弱于正常埘照组肾脏;半定量RT-PCR显示重度肾积水中AQP1～4的相对表达量显著低于轻度肾积水和正常肾组织(P均<0.01).结论 小儿先天性积水肾脏中AQP1～4蛋白及其mRNA水平的表达均下调,且随积水肾脏病理改变稃度而变化,AQP1～4表达水平的变化可能在先天性肾积水的病理发展过程中发挥一定作用.     

正常和肾积水胎儿肾脏水通道蛋白1-3的表达

目的 探讨正常和肾积水胎儿肾脏水通道蛋白1-3(AQP1-3)在孕中、晚期表达的差异.方法 收集本院母亲身体健康,因其他原因而引产的21例正常胎儿(孕中期12例,孕晚期9例)和9例孕晚期肾积水胎儿肾脏标本;应用免疫组织化学方法检测各组肾脏AQP1-3的定位与表达.同时采用Westem Blot检测正常和肾积水胎儿肾脏AQP1-3蛋白表达水平.同期收集本院8例成人因肾癌行肾切除术远离肿瘤的正常肾脏组织作为AQP1-3表达阳性对照.结果 免疫组化结果显示AQP1阳性染色主要分布于肾小球毛细血管内皮细胞、近曲小管的上皮细胞及髓袢降支细段上皮细胞胞质;AQP2阳性染色主要分布于肾脏集合管上皮细胞胞膜和胞质;AQP3阳性染色主要分布于肾脏集合管主细胞的基底侧.经Image-Pro Plus图像分析软件统计分析,孕中期肾脏AQP1-3表达分别为0.375±0.056、0.278±0.031和0.312±0.050,均弱于孕晚期组(分别为0.483±0.062、0.356±0.048和0.501±0.068),肾积水组AQP1-3表达分别为0.308±0.051、0.247±0.039和0.282±0.056,也均弱于同孕期正常胎儿,且胎儿肾脏AQP1-3表达均弱于成人对照组(分别为0.626±0.084、0.432±0.049和0.687±0.058,P＜0.05).Western Blot同样显示正常孕晚期胎儿AQP1-3蛋白表达量(0.96±0.07、0.94±0.06和0.95±0.05)显著高于孕中期(0.82±0.05、0.76±0.04和0.79±0.04),且高于同孕期肾积水组表达量(0.54±0.04、0.42±0.03和0.53±0.04,P＜0.05).结论 胎儿积水肾脏AQP1-3的表达水平较正常胎儿明显降低提示胎儿积水肾脏浓缩稀释功已经受损.     

先天性肾积水肾脏及其尿液中水通道蛋白2表达的相关性研究

目的 探讨先天性肾积水患儿肾脏水通道蛋白2(aquaporin-2,AQP2)表达水平及其尿液AQP2表达水平之间的相关性.方法 选取20例单侧先天性肾盂输尿管连接处梗阻肾积水肾脏,其中轻度和重度积水肾脏各10例,并选取8例正常肾脏作为对照组.应用免疫组织化学方法检测肾脏AQP2表达水平,并采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测其尿液中AQP2浓度.结果 AQP2阳性着色位于肾脏集合管主细胞胞膜和胞质.积水肾脏AQP2表达水平下降和其尿液中AQP2表达水平下降及尿渗透压下降相一致.重度积水组显著低于轻度积水组,重度和轻度积水组均显著低于正常对照组(P＜0.05).积水肾脏AQP2表达水平与其尿液AQP2表达水平以及尿渗透压均有显著正相关性(分别为r尿AOY2=0.706,P＜0.05;r尿渗透压=0.810,P＜0.05).结论 随着先天性.肾积水患儿积水程度增加,其肾脏AQP2表达水平和其尿液AQP2浓度及尿渗透压均明显下降.检测尿液AQP2浓度可间接反映肾脏中AQP2的表达情况,为临床评估肾脏浓缩稀释功能损害程度提供依据.     

先天性肾积水患儿肾脏水通道蛋白表达与肾实质厚度和肾小球滤过率的相关性

目的：探讨先天性肾积水患儿肾脏水通道蛋白AQP1-4 的表达与肾实质厚度和肾小球滤过率（GFR）变化之间的关系。方法：利用Western blot检测AQP1-4蛋白在10例先天性肾积水患儿(年龄62.3±18.3个月)10个肾组织和6例来自肾母细胞瘤手术切除患儿的正常肾脏组织(年龄62.7±17.1个月)中的相对表达量。同时对患侧肾脏肾实质厚度和GFR进行评估。积水肾脏AQP1-4表达与GFR以及肾实质厚度之间进行Pearson相关分析检验。结果：肾积水组AQP1-4蛋白相对表达均明显低于正常组（P＜0.05）。B超测量术前积水侧肾脏肾实质厚度平均为4.59±2.25 mm。99mTc-DTPA 测定积水侧肾脏GFR较对侧肾脏明显下降（40±12 mL/min vs 105±20 mL/min, P＜0.05）。积水组肾脏中AQP1-4蛋白相对表达量与肾实质厚度之间呈正相关,与患侧肾脏GFR之间亦呈正相关。积水侧肾脏肾实质厚度与GFR之间呈正相关。结论：先天性积水患儿肾脏AQP1-4蛋白表达下降,其表达量与肾实质厚度和肾脏GFR的变化呈正相关。     

幼鼠双侧输尿管梗阻24 h后肾脏水通道蛋白1-4的变化

目的探讨4个月大白鼠双侧输尿管急性梗阻24h后肾脏水通道蛋白1-4的变化。方法14只大白鼠随机分为梗阻组（bilateral ureteral obstruction，BUO，n：7）及对照组（Sham，n=7），梗阻组行双侧输尿管结扎，对照组仅游离输尿管而不结扎，24h后收集动脉血和肾标本，在显微镜下将肾脏分离出内髓（IM）及外髓外带加肾皮质（OSOM＋C）后，分别行免疫杂交实验，检测水通道蛋白。（AQP1-4）的变化。结果BUO24h使血浆渗透压明显增高至（338±3．0）mOsm，原为（300±0．6）mIsm，P〈0．01，血钾显著上升至（5．4±0．2）mmol／L，原为（4．0±0．1）mmol／L，P〈0．01；血浆肌苷（372±5．3）μmol／L，原为（30±2．8）μmol／L，P〈0．01和尿素氮（40．7±1．4）mmol／L，原为（5．8±0．2）mmol／L，P〈0．01明显高于对照组，而血钠低于正常（138．9±0．3）mmol／L，原为（141．0±0．3）mmol／L，P〈0．01。免疫杂交结果发现近端小管上皮细胞AQP，明显降低，下降到对照组的46．6％（P〈0．01）；在肾脏集合管主细胞顶膜上，AQP2的表达明显下降，为对照组的68．1％（P〈0．01）；而基底膜上分布的AQR和AQP4也明显下调，分别为对照组的76．3％和73．2％（P〈0．01）。结论双侧输尿管梗阻24h显著影响肾脏AQP。在近端小管和AQP24。在集合管的表达，使其明显下调。该变化可能对梗阻后水分重吸收障碍并引发低渗性多尿的病理生理过程起重要作用。     

尿液AQP2在先天性肾积水患儿中的检测和意义

目的研究单侧先天性肾盂输尿管连接处梗阻（pyeloureteric junction obstruction，PUJO）肾积水患儿尿液水通道蛋白2（Aquaporins-2，AQP2）测定在肾脏浓缩功能评价中的意义。方法选取12例正常儿童，26例单侧先天性PUJO肾积水患儿，其中轻度14例，重度12例，均经彩超、静脉。肾盂造影证实，并排除其它泌尿系统疾病；在严格设定条件下，收集正常对照组术前和梗阻解除术后第3天患肾24h尿液，同时收集术中。肾盂尿液，测定尿渗透压，并用酶联免疫吸附法（ELISA）测定尿液中AQP2。结果与正常对照组比较，积水组术中尿液AQP2和尿渗透压明显下降（P〈0．05），且重度积水组术中尿液AQP2与轻度积水组相比，明显降低（P〈0．05），但重度积水组和轻度积水组术中尿渗透压相比无显著差异（P〉0．05）；梗阻解除后，轻、重度积水组术中尿液AQP2与术后第3天相比，无显著差异（P〉0．05），而术后第3天两组尿渗透压却明显下降／P〈0．05），术后第3天重度积水组与轻度积水组尿液AQP2和尿渗透压相比较，显著下降（P〈0．05）；正常对照组与轻、重度积水组术后第3天尿液AQP2和尿渗透压之间存在一定相关性。结论小儿单侧先天性PUJO尿液AQP2和尿渗透压较正常对照组显著降低，且二者之间存在一定相关性。尿液中AQP2下降可能和尿液浓缩功能改变有关。     

小儿肾积水肾盂成形术后尿理化性质和尿水通道蛋白2改变的研究

目的 探讨小儿单侧先天性肾盂输尿管连接处梗阻(pyeloureteric junction obstruction,PUJO)肾积水术后1周内尿理化性质和尿水通道蛋白2(aquaporins-2.AQP2)的变化.方法 选取14例符合Grignon法四、五级标准的小儿单侧先天性PUJO.肾积水患儿;经肾盂成形术后给予严格设定的补液标准,收集术后第一、三、五、七天积水侧肾脏和对侧无积水肾脏24 h尿液,分别测定排尿量、渗透压、Na+和肌酐,并用酶联免疫吸附法(ELISA)测定尿液中AQP2水平.结果 相对于对侧无积水肾脏,积水侧肾脏梗阻解除术后1周内尿液AQP2显著降低.尿量明显增多.尿渗透压显著降低,Na+排泄分数显著增加;同时术后1周内双侧肾脏尿液AQP2、排尿量和尿渗透压有升高趋势,而积水侧肾脏Na+排泄分数有减少的趋势;积水侧.肾脏术后第五、七天的尿液AQP2.排尿量和尿渗透压较第一天均显著增加(P<0.05).对侧无积水肾脏术后第五、七天的尿液AQP2和尿渗透压较第一天也显著增加(P<0.05).其余指标在术后小同天数之间差异无统计学意义(P>0.05).结论小儿单侧先天性PUJO解除术后1周内积水侧.肾脏的尿液AQP2和尿渗透压均较对侧尤积水肾脏尿液显著减少.提示梗阻解除后尿液中AQP2可能和尿液浓缩能力改变有关.     

促红细胞生成素对单侧输尿管部分梗阻幼鼠肾脏水通道蛋白2表达的影响

目的 探讨促红细胞生成素(EPO)对单侧输尿管部分梗阻(PUUO)幼鼠肾脏水通道蛋白2(AQP2)表达的影响.方法 SD幼鼠24只,随机分为PUUO组、PUUO+ EPO组和假手术组,各8只.PUUO组和PUUO+EPO组幼鼠采用输尿管腰大肌埋植法建立左侧输尿管部分梗阻模型,PUUO+ EPO组术后给予EPO腹腔注射(500 U/kg),首次于术后1h给予,其余隔天1次,共4次;PUUO组给予同等剂量9g/L盐水.假手术组仅分离输尿管,不包埋.术后1周处死大鼠,取左侧肾脏标本,采用荧光定量PCR、免疫组织化学及Western blot检测各组肾脏组织中AQP2 mRNA及蛋白表达水平.结果 免疫组织化学结果显示PUUO组内髓集合管AQP2阳性染色弱于PUUO+ EPO组和假手术组,经Western blot进一步验证,PUUO组AQP2蛋白表达水平低于PUUO+ EPO组和假手术组(分别为0.290±0.016、0.640 ±0.106和0.840 ±0.134,P＜0.05).经荧光定量PCR检测,3组幼鼠肾脏组织中AQP2 mRNA表达水平差异有统计学意义,假手术组表达最多,PUUO+ EPO组次之,PUUO组表达最少(3组△Ct值分别为-7.60 ±0.18、-9.70 ±0.54和-10.80±0.31,P＜0.05).结论 EPO有阻止PUUO幼鼠肾脏AQP2 mRNA及蛋白表达下调的功能.     

双侧输尿管梗阻后大白鼠肾脏水通道蛋白2的变化

目的选择大白鼠模拟双侧输尿管梗阻模型,检测其肾脏水通道蛋白2(AQP2)的变化,以期从分子水平上阐明泌尿系梗阻解除后排尿量增多的病理生理改变。方法选取3个月雄性慕尼黑大白鼠(MunichWistarRats)12只,体重225g左右,随机分为实验组(n=6)及对照组(n=6),实验组行双侧输尿管梗阻24h后解除梗阻,对照组仅行输尿管游离而不结扎。每日观察体重、饮水量、食量、尿量变化,3d后取出肾标本,左肾全肾、右肾分离出内髓后行免疫杂交试验,检测水通道蛋白2(AQP2)的变化。结果解除输尿管梗阻后,实验组体重迅速下降(P<0.001),并排出大量低渗性尿液,渗透压明显低于对照组(P<0.05),术后每日排出尿量显著增高(P<0.001);血浆渗透压增高(312±4.71vs301±0.45mmol/L,P<0.05)。全肾及内髓检查,发现AQP2明显降低(P<0.01),而以集合管为主的内髓更为敏感。结论泌尿系梗阻影响肾脏对尿液的重吸收和浓缩功能,排出大量低渗尿液,同时体重明显下降,体内脱水严重;AQP2表达减少是肾脏集合管重吸收水分少、尿液浓缩功能差的主要原因。     

Decrease of renal aquaporins 1–4 is associated with renal function impairment in pediatric congenital hydronephrosis

Background

Renal aquaporins (AQP1-4) concentration is downregulated and is in proportion to the degree of hydronephrosis graded by ultrasound in pediatric congenital hydronephrosis (CH). However, the relationship between the expression of AQP1-4 with the changes of renal function impairment (RFI) evaluated by ^99mTc-DTPA renal dynamic imaging is still unclear. This study aimed to investigate the relationship between AQP1-4 expression and degree of RFI in children with CH.

Methods

The expression of AQP1-4 was evaluated in 45 children with unilateral ureteropelvic junction obstruction (28 boys and 17 girls, average age: 28±10 months) and 15 children undergoing nephrectomy for nephroblastoma (8 boys and 7 girls, average age: 26±8 months) by immunoblotting and immunohistochemistry. Renal function was graded into mild and severe RFI by ^99mTc-DTPA renal dynamic imaging.

Results

One-way analysis of variance with Bonferonni??s correction showed a significantly reduced protein expression of AQP1?C4 in the severe RFI group compared with those in both mild RFI group and controls (AQP1: 0.52±0.09 vs. 0.91±0.06 vs. 1.23±0.033; AQP2: 0.68±0.12 vs. 1.09±0.06 vs. 1.52±0.08; AQP3: 0.59±0.16 vs. 0.94±0.08 vs. 1.31±0.07; AQP4: 0.64±0.06 vs. 1.14±0.07 vs. 1.61±0.07; P<0.001, respectively). In kidneys with severe RFI, there was a reduction in the protein concentration of all four AQP isoforms which was more pronounced compared with those seen in kidneys with mild RFI and in the controls.

Conclusion

AQP1-4 expression is reduced in proportion with the impairment degree of renal function graded by ^99mTc-DTPA renal dynamic imaging in human CH.     

单纯上或下患肾部输尿管膀胱外再植治疗完全性重复肾畸形

目的 评价采用单纯上或下患肾部单根输尿管膀胱外再植治疗完全性重复肾畸形的疗效.方法 从2009年12月1日起至2014年12月31日间,我科采用单纯上或下患肾部单根输尿管膀胱外再植治疗完全性重复肾畸形患儿27例,均为单侧病变,女19例,男8例,年龄2个月至8岁.所有患儿经影像学检查明确诊断为完全性重复肾畸形且均为单根输尿管病变.其中上输尿管异位开口者9例;重复上肾上输尿扩张积水伴上输尿管末端囊肿者10例;重复下肾部输尿管单纯反流者8例.临床症状主要表现为正常排尿间歇性滴尿或发热性尿路感染.所有患儿术后随访观察11个月至6年,随访项目包括泌尿系统超声、同位素和膀胱造影等.结果 所有患儿手术过程顺利,平均手术时间63 min,术后平均住院时间为5d,术后所有患儿临床症状均消失.术后有1例患儿因血尿检查发现再植输尿管开口处结石形成,予以行膀胱镜下钬激光碎石术.术后6个月复查超声示患肾部积水均有好转,同位素示患肾部功能改善或稳定,正常肾部功能未见异常改变.7例患儿术后复查排泄性膀胱尿道造影检查未见膀胱输尿管反流等发生.结论 经腹股沟皮纹小切口单纯上或下患肾部单根输尿管膀胱外再植术治疗完全性重复肾畸形是一种安全、有效的方法,值得临床推广.     

急性肾损伤患儿肾脏促红细胞生成素及其受体的表达

目的 探讨急性肾损伤(AKI)患儿肾脏局部促红细胞生成素(EPO)、EPO受体的表达与肾脏病理损害的关系.方法 2005年1月-2009年12月在本院住院并行肾活检的38例AKI患儿(男29例,女9例).年龄中位数为4.04岁(2个月～11岁9个月),病程中位数为6.89 d(1～30 d).将AKI 1期及AKI 2期患儿归为轻症病例组,AKI 3期患儿归为重症病例组,对照组为同期住院并经肾活检诊断为薄基膜肾病的患儿.采用免疫组织化学方法检测所有患儿肾组织EPO及EPO受体的表达,应用肾脏病理计量评分法对肾小管问质损害进行半定量分析,分析肾小管问质损害程度与肾组织EPO及EPO受体表达之间的关系.结果 1.AKI患儿38例中轻症病例组8例均痊愈,重症病例组28例痊愈,2例预后差.肾脏病理以肾小管间质损害为主.轻症病例组、重症病例组肾小管间质病理损害计分为(10.56±3.40)分、(15.56±4.70)分,组间比较差异有统计学意义(t=-2.832,P<0.01).2.对照组、轻症病例组、重症病例组EPO的阳性表达面积分别为(6.52±2.12)%、(3.02±0.79)%、(1.62±0.18)%,组间比较差异有统计学意义(P<0.01);3组EPO受体的阳性表达面积分别为(40.46±8.42)%、(64.78±16.38)%、(62.36±15.67)%,组间比较差异亦有统计学意义(P<0.01).3.肾小管间质的病理损害与EPO在肾小管间质的阳性表达面积呈负相关(r=-0.872,P<0.01),而与EPO受体在肾小管间质的阳性表达面积呈正相关(r=0.772,P<0.01).结论 AKI患儿肾脏局部EPO的分泌受抑制,而EPO受体表达增高,提示应用外源性EPO可能有助于肾脏修复.     

先天性肾积水患儿尿液水通道蛋白1表达的意义

目的研究先天性肾积水患儿尿液水通道蛋白1(AQP1)的表达情况及其临床意义。方法选取26例不同程度肾积水患儿作为试验组。其中轻度组7例,中度组10例,重度组9例。均经彩超、电子计算机X射线断层扫描技术(CT)或MRI证实,并排除其他泌尿系统疾病。对照组选取10例无泌尿系统疾病的儿童。在严格选定条件下,收集试验组患儿术前晨尿、术中肾盂尿液、梗阻解除术后第3、7天患肾晨尿,同时收集对照组患儿晨尿,采用间接ELISA法测定其尿液AQP1水平。结果与对照组比较,中、重度积水组患儿术前尿液中AQP1水平均明显下降(Pa<0.05),且重度积水组尿液AQP1水平与中度积水组比较,明显降低(P<0.05);轻度积水组与对照组比较,差异无统计学意义(P>0.05)。试验组术后第3天尿液AQP1水平与术中比较,差异无统计学意义(P>0.05),术后第7天尿液AQP1水平与术中比较均明显上升,但仍低于对照组(Pa<0.05)。对照组、试验组术前及术后第7天尿液AQP1水平与尿渗透压呈正相关,实验组术中及术后第3天尿液AQP1水平和尿渗透压之间无相关性。结论尿液AQP1水平可能是新型的评价先天性肾积水患儿肾浓缩功能的指标之一。     

维生素D与水通道蛋白的研究进展

维生素D是一种脂溶性类固醇激素,通过与维生素D受体(vitamin D receptor,VDR)结合构成1,25 (OH)2D3/VDR信号通路参与调节机体钙磷代谢、糖代谢、脂代谢、水代谢等多种生物功能的调节.水通道蛋白是一类相对分子质量较小的疏水跨膜蛋白,在特殊的组织或细胞中如肾小管、内分泌腺、红细胞等细胞膜上特异表达,参与体内水平衡及代谢的调节.维生素D可以通过抑制肾素-血管紧张素系统在糖尿病肾病等疾病中起积极的作用,而水通道蛋白作为评价肾脏疾病进展及肾脏功能的新指标逐渐走进人们的视线,有研究证实维生素D在参与调节水通道蛋白的表达,维生素D和水通道在肾脏损伤及慢性肾脏疾病发挥着重要作用.     

Body growth in children with polycystic kidney disease

We analysed the body growth of 121 prepubertal children with polycystic kidney disease participating in a longitudinal multicentre study. The patients were followed from an age of 1 to 9 years in girls and 1 to 10 years in boys over a mean period of 3.6 years. Children with end-stage renal disease were excluded. Fifty-four patients had the autosomal dominant form of the disease and 67 the autosomal recessive form. At last observation, 2% of patients with the dominant form and 28% of those with the recessive form had an estimated glomerular filtration rate of < 60 ml/(min 1.73 m²). At first observation, the mean height SD score (SDS) in patients with the dominant form was almost the same as in controls, whilst in those with the recessive form it was significantly decreased (girls –0.82 SDS, boys -0.68 SDS, p < 0.001). During the follow-up the height SDS decreased slightly in both groups (NS). In patients with autosomal recessive kidney disease the degree of growth retardation appeared to be related to renal function: at last observation the height of girls with an estimated glomerular filtration rate of < 60ml/(min 1.73 m²) was more retarded than that of boys (mean -2.1 SDS versus -1.5 SDS, NS). The height SDS and renal function at last observation correlated in girls ( r = 0.83, p < 0.001) but not in boys ( r = 0.55) with the recessive form. No correlation was found between the height SDS and hypertension. The weight-for-height SDS at onset was significantly reduced in patients with the recessive form with decreased renal function. Our data suggest that the autosomal recessive, but not the dominant, form of polycystic kidney disease is associated with early growth retardation, which seems to be more severe in girls, probably due to the more rapid deterioration of renal function.