室间隔缺损并主动脉瓣脱垂患儿的介入治疗及疗效评价

目的探讨室间隔缺损(VSD)并主动脉瓣脱垂(AVP)介入治疗的安全性和可行性。方法选择2007年5月-2009年4月在本院住院的VSD并轻度AVP患儿43例,均行经皮VSD堵闭术,经胸超声心动图显示VSD位置及内径,左心室造影均显示VSD并AVP,造影显示VSD大小为2.6～8.3 mm。其中19例为嵴内型(又称膜周流出道型),15例为隔瓣后型,9例为膜周部。右冠瓣脱垂27例,无冠瓣脱垂12例,右冠瓣并无冠瓣脱垂4例,并局限主动脉瓣返流8例。术后进行超声心动图、心电图的随访观察。结果36例成功封堵VSD,封堵成功率83.7%;7例试封堵后再次行左心室及主动脉造影,显示主动脉瓣下有明显切迹,瓣膜返流加重而放弃堵闭术,择期进行外科手术。采用偏心封堵器15例(5～12 mm),大边小腰封堵器(4～14 mm)16例,普通对称型封堵器(5～10 mm)5例。术后即刻造影有微量残余分流4例,原有的主动脉瓣返流无明显加重;随诊3～18个月,超声心动图示4例残余分流,分别在术后3～6个月消失,主动脉瓣局限返流无进一步增加,其中6例返流减少,未出现三尖瓣狭窄、主动脉瓣狭窄及主动脉瓣穿孔,心电图示无Ⅲ度房室传导阻滞等严重心律失...     

动脉干下型室间隔缺损继发主动脉瓣病变的长期随访

目的探讨动脉干下型室间隔缺损(VSD)继发主动脉瓣脱垂(AVP)及主动脉瓣返流(AR)发生和发展的自然进程及手术效果,提出本病在中国人群中的外科手术指征或时机. 方法收集1975年6月～1999年10月在香港葛量洪医院诊治的动脉干下型VSD患者210例,其中男133例,女77例;年龄:4个月～30.7岁(平均12.2±6.8岁).初诊年龄:1天～13.5岁(平均2.5±2.4岁).随访时间:3.5个月～24. 3年(平均8.6±5.3年).所有临床、超声心动图、心血管造影及手术资料均做详尽的统计学分析.结果 210例干下型VSD患者中,75 例(36%)因合并充血性心力衰竭需早期手术修补VSD,术后无一例发生AVP或AR.随访无充血性心力衰竭的135例患者中,99例(73%)发生AVP ,其发生率在1、5、10及15岁分别为8%、31%、66%及85%.而在99例AVP患者中,78例(79%)出现AR,随访中50%的患者AR程度进行性加重,1年及5年进展的速率分别为19%及66%.继发主动脉瓣病变者VSD较大(≥5 mm),肺动脉压力正常,且左向右分流量不大.本组46例(22%)因明显AVP或AR行外科手术治疗,其中单纯修补VSD 27例,修补VSD加瓣膜成形术19例.术后随访2个月～15.9年(平均5.7±4.6年),5例单纯AVP均无AR出现,39例AR返流程度明显改善,仅2例AR进行性加重需行换瓣手术.结论动脉干下型VSD如不手术,绝大部分会发生主动脉瓣病变,并呈进行性发展.在定期超声随访中,如出现AVP,应及时手术治疗.对于延迟就诊的AR患者,瓣膜成形术仍能获满意效果.     

小儿室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全的外科治疗

小儿先天性心脏病中室间隔缺损(VSD)合并主动脉瓣关闭不全(AI)引起的血流动力学改变可导致严重的心功能损害及重度肺动脉高压,外科手术可同期处理室缺及主动脉瓣病变,从而取得优良的治疗效果.目前治疗主动脉瓣关闭不全的主要手术方式是通过主动脉根部切口行成形术或置换术.通过总结我院心外科自2008年5月至2011年1月2年多来1 600例小儿室缺患儿中,22例大室缺(室缺直径＞10 mm)合并主动脉瓣关闭不全患儿(比例约1.4％)的手术治疗发现:通过大的室缺行主动脉瓣成形术可以取得良好的临床效果,且手术减少了主动脉切口及其带来的并发症,手术得到简易化.     

儿童主动脉瓣瓣叶扩大成形术的近中期疗效分析

目的分析应用自体心包行主动脉瓣瓣叶扩大成形术治疗儿童主动脉瓣疾病的近中期效果。方法回顾性分析2017年9月至2021年6月在阜外华中心血管病医院行自体心包主动脉瓣成形术的26例主动脉瓣疾病(狭窄或关闭不全)患儿的临床资料, 收集近中期随访时资料, 比较术前和术后主动脉瓣最大跨瓣压差、主动脉瓣下反流面积、左心室舒张末期容积(LVEDV)和左心室射血分数(LVEF)等相关指标, 并采用配对t检验分析自体心包主动脉瓣扩大成形术的近中期疗效。结果 26例患儿手术均获得成功, 术后随访无死亡和严重并发症病例, 随访时间(22.96±6.45)个月。术后近中期主动脉瓣狭窄或狭窄合并轻中度关闭不全患儿中与术前主动脉瓣跨瓣压差比较, 术后1个月(t=7.85, P<0.05)、6个月(t=6.43, P<0.05)、1年(t=6.16, P<0.05)、2年(t=4.22, P<0.05)差异均有统计学意义;单纯主动脉瓣狭窄9例患儿随访结果, 术前舒张期主动脉瓣反流面积(8.87±3.57) cm2, 术后1个月、6个月、1年和2年主动脉瓣反流面积与术前比较差异均有统计学意义(...     

儿童主动脉瓣病变的外科治疗策略

目的 探讨儿童主动脉瓣病变的外科治疗策略.方法 回顾性分析2010年1月至2016年1月间收治的13例主动脉瓣病变患儿的临床资料.其中,男9例,女4例;年龄1～12岁,年龄分布1～3岁6例,3～6岁3例,6～12岁4例;体重12～36 kg,平均24 kg.术前经心脏超声及心脏CT明确诊断,先天性主动脉瓣病变8例,后天获得性主动脉瓣病变5例.手术在全身麻醉、低温、体外循环下进行,结合超声、CT及术中情况决定手术方式.结果 全组13例中,行改良Ross手术4例,主动脉瓣成形术3例,主动脉瓣机械瓣置换手术3例,Bentall术1例,Ross手术2例.全组无手术死亡,术中采用冷血停跳液或冷晶体停跳液灌注,合并主动脉关闭不全时,切开直接灌注,术中均应用超滤.术后有效随访患儿11例,2例患儿未规律随访,随访时间6个月～5年,全部存活,正常生活不受影响.机械瓣置换的长期使用华法林抗凝,目前无并发症出现.2例随诊过程中发现瓣膜压差大于40 mmHg,一般状况可,随访中未发现明显瓣膜严重反流.结论 儿童主动脉瓣病变的外科治疗方法有多样性的特点,本文旨在为心外科医师在儿童主动脉瓣病变的治疗策略方面提供更多的临床经验,儿童主动脉瓣疾病治疗的临床效果还有待进一步探讨.     

应用ROSS手术治疗儿童主动脉瓣病变的研究

目的评价应用Ross手术治疗儿童主动脉瓣病变的效果。方法回顾性分析1994年1月-2005年1月Ross手术治疗儿童主动脉瓣病变26例，其中男18例，女8例，平均年龄（12．4±5．3）岁。主动脉瓣赘生物7例，主动脉瓣二瓣叶畸形9例，主动脉瓣叶脱垂6例，瓣叶发育不良3例，主动脉瓣成形术后再发主动脉瓣关闭不全1例。所有患儿均采用自体带瓣肺动脉行主动脉根部替换，均应用同种肺动脉带瓣管道重建右室流出道。结果本组26例无手术死亡，1例术后大出血而2次开胸止血。在2例12年、24例（24．5±3．8）个月的随访期间，1例术后1年同种肺动脉瓣感染致感染性心内膜炎再次手术时死亡。25例血流动力学优良，23例无主动脉瓣反流，2例仅存在轻微主动脉瓣反流；4例有同种异体肺动脉瓣轻度反流，1年后左室舒张末径从术前的（65。24±12．7）mm显著缩小到（49±8．23）mm（P〈0．05）。结论应用Ross手术治疗儿童主动脉瓣病变可取得较好的围术期及近中期效果。     

基质金属蛋白酶-2与-9在先天性二叶型主动脉瓣中的表达及意义

目的检测基质金属蛋白酶(MMPs)MMP-2、MMP-9在先天性二叶型主动脉瓣中的表达,探讨MMP-2、MMP-9在先天性二叶型主动脉瓣病变中的作用。方法选取因先天性二叶型主动脉瓣伴主动脉瓣狭窄(AS)和(或)主动脉瓣关闭不全(AI)行主动脉瓣置换术切取的儿童二叶型主动脉瓣瓣膜为研究组(n=12,男11例,女1例,年龄10～18岁,平均16.7岁,单纯AS3例、单纯AI8例、AS-AI1例),病例来源为2003-01—2005-12华中科技大学同济医学院同济医院住院患儿;以同期性别、年龄相近,无心血管系统及胶原系统疾病、意外死亡患儿的正常三叶型主动脉瓣(n=8,男6例,女2例,年龄在1～17岁之间,平均年龄9.1岁)为对照组,采用HE染色和免疫组织化学方法,观察先天性二叶型主动脉瓣组织学变化,对MMP-2、MMP-9蛋白质表达行半定量分析。结果正常主动脉瓣可见MMP-2、MMP-9低水平表达,MMPs在先天性二叶型主动脉瓣组、对照组表达的平均灰度值:MMP-2分别为(68.31±6.91)、(107.31±23.39),(P<0.05);MMP-9分别为(64.47±3.98)、(116.28±6.99),(P<0.05);先天性二叶型主动脉瓣组MMP-2、MMP-9表达较正常对照组显著性增强。结论先天性二叶型主动脉瓣中MMP-2、MMP-9表达水平增高,MMP-2、MMP-9可能参与先天性二叶型主动脉瓣细胞外基质(ECM)降解、重构,导致主动脉瓣结构和功能障碍,在先天性二叶型主动脉瓣病变的发生发展中起重要作用。     

小儿主动脉瓣下狭窄的外科治疗及疗效观察

目的 探讨小儿主动脉瓣下狭窄(subvalvular aortic stenosis,SAS)的外科治疗方法并观察其治疗效果.方法 统计1990年1月至2010年12月我院收治并进行手术治疗的22例SAS,男15例,女7例,年龄8个月至15岁,平均(5.93±3.90)岁.随访时间1个月至13.5年,平均(7.30±5.60)年.22例中单纯SAS 5例,合并其他心内畸形为:室间隔缺损16例,右室双腔2例,动脉导管未闭2例.22例患儿全部进行外科手术治疗,行单纯隔膜状狭窄或肌纤维环切除术18例,加左室肥厚心肌切除术3例.1例合并动脉导管未闭患儿先经左胸行动脉导管结扎术,随访6年后再次手术行单纯隔膜狭窄切除术.结果 所有患儿手术顺利,22例中治愈19例(86.36％),复发3例(13.64％),无死亡病例.治愈病例中,临床症状均消失,经超声心动图检查,均未见主动脉瓣下狭窄复发,无左室到主动脉收缩期压力阶差.3例复发患儿随访时间分别为4年、10年、12年.结论 小儿主动脉瓣下狭窄的外科治疗关键是彻底解除左室流出道梗阻,避免二尖瓣、主动脉瓣及传导束损伤.术中梗阻解除不彻底以及术后局部组织过度生长可能是SAS术后复发的重要因素.     

自体心包修复儿童主动脉瓣狭窄9例病例系列报告

目的：总结并分析以自体心包修复儿童先天性主动脉瓣狭窄的手术方法和早期预后。方法：纳入2013年7月至2015年6月在复旦大学附属儿科医院行自体心包主动脉瓣成形术的先天性主动脉瓣狭窄患儿,收集患儿的一般资料,围手术期情况,并发症,术前、术中、术后和随访时的超声心动图资料。结果：符合本文纳入标准的9例患儿进入本文分析,男6例,女3例,年龄4月龄至9岁。术前超声提示,三叶式和二叶式主动脉瓣分别为3例和6例;重度狭窄6例,中度狭窄1例,重度狭窄伴中度返流2例。9例均以自体心包再造或扩大主动脉瓣瓣叶。术后即刻与术前超声心动图比较：主动脉瓣最大跨瓣压差［（31.6±9.4）mm Hg vs（73.0±22.2）mm Hg, P=0.000］和主动脉瓣平均跨瓣压差［（15.8±18.3）mmHg vs （35.8±18.3）mmHg, P= 0.004］均下降。术后随访24～48（32±8）月,无死亡和再干预病例,未见严重不良事件,未见主动脉瓣重度狭窄或重度反流、升主动脉狭窄或扩张、主动脉瓣瓣环狭窄与扩张、瓣膜脱垂或瓣膜赘生物病例;3例患儿分别在随访18、24和12个月时出现瓣叶活动僵硬,瓣叶开放不完全。术后左室后壁厚径均呈下降趋势;末次随访时,8例患儿左室后壁厚径Z值（Z-LVPWd）均下降至正常水平（＜2）。结论：以自体心包修复主动脉瓣可改善先天性主动脉瓣狭窄患儿的血流动力学,手术风险低,术后早期疗效可,避免或延缓儿童主动脉瓣置换术,减少施行ROSS手术机会。     

儿童先天性主动脉瓣上狭窄的外科治疗

目的 回顾总结儿童先天性主动脉瓣上狭窄(SVAS)的外科治疗经验,提高治疗水平.方法 1990年至2006年10月25例先天性主动脉瓣上狭窄患儿接受手术治疗.其中男16例,女9例,手术平均年龄(5.4±2.4)岁,平均体重(12.6±3.5)kg.影像学检查发现22例为局限性狭窄,主动脉瓣上0.5～2.0 cm处有狭窄段,3例为弥漫性狭窄.平均压力阶差(81.7±21.5)mmHg,William's综合征12例.所有患儿均在体外循环下行补片扩大主动脉成形术,11例以"泪珠"状补片扩大成形修补,14例以"裤衩"状补片扩大加宽主动脉狭窄部.补片材料选择应用自体心包17例,Dacron涤纶补片2例,Gore-tex人工血管补片6例,其中内衬自体心包片1例.对伴发畸形同时加以纠治.结果 术后检查主动脉瓣上流速、压差均明显下降,平均(26.0±13.2)mmHg,住院死亡1例,存活24例.结论 应用"泪珠"状和"裤衩"状补片进行主动脉扩大成形术矫治儿童主动脉瓣上狭窄有效,尤以"裤衩"状补片为首选,婴幼儿补片材料以自体心包为宜.     

Aortic Regurgitation Associated With Critical Aortic Stenosis in a Fetus

Aortic regurgitation in association with aortic stenosis is rare in the fetus. Findings have shown that severe aortic regurgitation is worsened by the increase in systemic vascular resistance after birth, resulting in low cardiac output, hypoxemia, and neonatal death. This report describes a unique case of aortic regurgitation with aortic stenosis, severe mitral regurgitation, retrograde flow in the aortic arch, and an enormous left atrium with a restrictive foramen ovale in a fetus. In this case, aortic regurgitation was diminished immediately after birth, indicating that spontaneous improvement in aortic regurgitation after birth should be taken into account when the final prognosis is predicted.     

Noninvasive Estimation of Aortic Valve Areas in Children with Aortic Stenosis

ABSTRACT. Fifteen children with aortic stenosis were examined with Echo-Doppler cardiography in order to evaluate the use of the continuity equation to calculate the aortic valve area. The results were compared to invasive estimates of valve area calculated with the Gorlin's equation. A close correlation between the two methods, r=0.94, was found and it is concluded that even in children an accurate estimate of valve area can be expected with the use of the continuity equation.     

Aortic stenosis

Valvular aortic stenosis in pediatric age group is mostly congenital in origin. The aortic valve may be unicuspid, bicuspid, tricuspid or rarely quadricuspid. Left ventricle undergoes concentric hypertrophy secondary to obstruction to its outflow tract. In neonatal aortic stenosis, left ventricle may be hypoplastic. The pathophysiology and clinical presentation vary with the age of onset and severity of obstruction. Echocardiography and Doppler are indispensible for the diagnosis of aortic stenosis and its severity. Cardiac catheterization is not necessary for the diagnosis, however it is performed as a part of balloon aortic valvuloplasty in severe cases. Balloon valvuloplasty is an effective alternative to surgery in pédiatrie age group. Some of these patients require surgical valve repair or replacement on follow-up. Neonates and young infants with critical aortic stenosis present with cardiogenic shock and need aggressive treatment with prostaglandin E1 infusion along with inotropic support. In experienced hands, balloon valvuloplasty is a safe procedure in neonates and infants with critical stenosis. Patients with mild and moderate aortic stenosis may be left on medical follow-up.     

Aortic Valve Prolapse and Aortic Regurgitation in Patients with Ventricular Septal Defect

Aortic valve prolapse (AVP) was detected in 82 (7.5%) of 1096 patients with ventricular septal defect (VSD) (in 50 at initial echocardiographic examination and in 32 at follow-up) by echocardiography. Of 82 patients with AVP, aortic regurgitation (AR) was detected in 53 (65%) (in 28 at initial echocardiographic examination and in 25 at follow-up), resulting in an incidence of AR of 4.8% (of VSD). The percentage of AVP (20.8%) and AR (16.7%) in muscular outlet VSDs was larger than the percentage of AVP (10.6%) and AR (6.8%) in perimembranous VSDs (p <0.05). Fourty-four patients were followed medically after AVP appeared (3 months to 10.8 years; median, 2.1 years). Initially, there was no AR in 24 of these patients, trivial AR in 7, and mild AR in 13. Trivial AR developed in 6 (25%) and mild AR developed in 3 (13%) of 24 patients who had no AR (in 5 of them within 1 year and in 9 of them within 2 years). In 2 (29%) of 7 patients, trivial AR progressed to mild AR during a median of 2 years, and in 4 (31%) of 13 patients, mild AR progressed to moderate AR during a median of 1.1 years. We recommend frequent echocardiographic evaluation (every 6 months) for detecting of appearance of AR in patients with perimembranous or muscular outlet VSD after AVP develops and for evaluating the progression of AR in patients with perimembranous or muscular outlet VSD, AVP, and trivial AR. In addition, we recommend surgical intervention in patients with perimembranous or muscular outlet VSD, AVP, and mild AR because of rapid progression of mild AR to moderate AR.