大剂量甲基强地松龙冲击治疗Evans综合征1例

大剂量甲基强地松龙冲击治疗Ｅｖａｎｓ综合征１例上海第二医科大学附属新华医院儿科（２０００９２）王玉龙，梁辉，王耀平顾梅榆，顾龙君，姚惠玉，应大明小儿Ｅｖａｎｓ综合征报告不多，而用大剂量甲基强地松龙（ＨＯＭＰ）冲击治疗更为少见，现将我院收治１例报告如下...     

儿童Evans综合征5例报告

Evans综合征临床少见,是获得性自身免疫性溶血性贫血(AIHA)合并原发性血小板减少性紫癜(AITP),由Evans在1949年首次报道。现将中国医大1974～1987年收治的4例及启东县医院1984年收治的1例综合报告如下。临床资料(见下表) 起病情况:入院前病程15～30天3例,8个月1例,近2年1例。起病诱因:呼吸道感染2例,皮肤感染1例,1例可疑有系统性红斑性狼疮,另1例诱因不清。主要症状及体征:5例均有皮肤出血点及瘀斑;4例伴口腔或鼻粘膜出血;1例便血;1例伴球结膜下出血;2例尿血。2例低热(37～37.5℃),3     

儿童Evans综合征8例临床分析

目的探讨儿童Evans综合征的诊断及治疗。方法 2004年3月-2013年7月郑州大学第一附属医院儿科共收治儿童Evans综合征8例,分析临床特征及治疗效果。结果 8例患儿中6例男性,2例女性,首次诊断中位年龄1岁(4个月~3岁10个月)。8例患儿中,5例直接抗人球蛋白试验(DAT)阳性(62%);3例行血小板抗体(HPA)检查,均阳性(100%);8例患儿均行骨髓穿刺检查,提示增生性贫血5例(62%),免疫性血小板减少症2例(25%),骨髓象正常1例(13%);3例行细胞免疫功能检查,均有B淋巴细胞(CD19~+)比例增高(100%),其中2例合并有Th淋巴细胞(CD3~+CD4~+)比例下降(67%)。8例患儿中,5例同时接受糖皮质激素及丙种球蛋白(IVIG)治疗,IVIG用量均为500mg/(kg·d)×5d,糖皮质激素应用地塞米松磷酸钠/甲泼尼龙琥珀酸钠/泼尼松,4例达CR或PR(总有效率80%),1例无效;单一应用IVIG和糖皮质激素治疗各1例,均无效(0/2);1例仅经过抗感染治疗后达PR。中位随访时间18(14~24)个月,随访期间2例复发,最长维持缓解期为3个月。截止至末次随访时间,2例死亡,3例持续CR,3例失访。结论 Evans综合征难治且易复发,患儿可因出血或感染而死亡。初发病例激素与IVIG联用疗效肯定;复发或耐药病例,长期单用激素疗效不满意,且易合并严重感染,建议多药联合治疗。     

大剂量免疫球蛋白静滴治疗川崎病12例

近年报道静脉滴注免疫球蛋白（IVIG）可迅速控制川崎病（KS）急性期症状，降低冠状动脉损害发生率，我们采用大剂量IVIG联合阿斯匹林（ASP）治疗12例KS，现报道如下。临床资料一、观察对象1994年～1996年收住27例住院KS患儿，两院病人随机分为两组，IVIG组12例，男7例，女5例，     

Evans综合征2例

例1,男,5.5岁。畏寒、发热、酱油色尿4天,伴鼻衄3次入院。发病前2周曾患麻疹。查体:T39.4℃,P120次/min,Bp10/6 kPa,神萎,面色发灰,口后发绀,甲床苍白,皮肤及巩膜轻度黄染,四肢厥冷,鼻腔少量出血,心肺无异常,肝肋下1.5cm,质软,脾助下3.5cm,质中。实验室检查:Hb40g/L WBC12.8×10~9/L,BPC32×10~9/L,网织红细胞0.1,凡登白试验间接(+),尿胆原(+),抗人球蛋白试验(+)。骨髓象示     

Evans综合征1例

患儿,男,4岁,因皮肤出血加重而入院。查体:体温37.3℃,全身皮肤可见针尖大小出血点及淤斑,皮肤轻度黄染,面色略苍黄,口唇及睑结膜苍白,巩膜轻度黄染,口腔粘膜可见淤斑。血常规WBC11×10~9/L,N0.36,L0.64,血小板42×10~9/L,CT5min以下,BT1min,骨穿报告颗粒系统增生活跃,以中、晚红为主,血小板少,网织细胞3.8×     

大剂量免疫球蛋白治疗川崎病32例临床观察

目的探讨大剂量静脉滴注免疫球蛋白(IVIG)治疗川崎病的效果。方法将36例川崎病患儿按治疗方法不同分成两组:A组给予阿司匹林治疗,未用IVIG;B组给予大剂量IVIG治疗,比较两组临床疗效。结果大剂量IVIG治疗较单一阿司匹林疗效显著,总热程缩短,皮疹、结膜充血、口腔黏膜改变、颈淋巴结肿大消退明显,冠状动脉损害发病率明显降低。结论大剂量IVIG对川崎病临床疗效显著,能有效防治冠状动脉损害。     

Evans综合征治疗的研究进展

Evans综合征是一种少见的自身免疫性疾病,其临床表现主要为不同程度的出血、溶血.治疗分为一线、二线和三线治疗,即糖皮质激素、免疫球蛋白;免疫抑制剂、脾切除术;干细胞移植、罗米司亭等.难治性Evans综合征是治疗难点,研究发现联合应用免疫抑制剂和干细胞移植对其治疗有效.该文就Evans综合征治疗研究进展作一综述.     

甲基强的松龙治疗Evans综合征2例报告

Evans综合征又称自身免疫性溶血性贫血(AI-HA)合并原发性血小板减少性紫癜。儿童Evans综合征治疗问题的报告较为少见,现将我院收治的2例患儿用大剂量甲基强的松龙治疗的体会报告如     

幼儿Evans综合征1例报告

病例　患儿 ,男 ,1岁 ,因进行性面色苍白伴反复发热 2个月入院 ,体温波动在 38℃至 39℃之间 ,无排血便及血红蛋白尿 ,时有轻咳 ,否认细胞毒药物使用史 ,多次院外治疗无效。体格检查 :T 38 2℃ ,P 1 2 0次 分 ,R 36次 分 ,神志清 ,精神差 ,中度贫血貌 ,全身皮肤粘膜无黄染及出血点 ,浅表淋巴结未触及 ,唇淡红 ,咽充血。双肺呼吸音粗 ,无罗音 ,心音有力。腹软 ,肝脾肋下未触及 ,神经系统检查无异常。辅助检查 :血常规Hb 6 2g L ,WBC 2 4× 1 0 9 L ,PLT 4 6× 1 0 9 L ,分叶 2 1 % ,单核 9% ,网织 3 4 %。骨髓象示血小板减少性紫癜、…     

大剂量甲氨蝶呤治疗儿童白血病临床研究

目的　进一步改善大剂量甲氨蝶呤 (HD MTX)治疗急性淋巴细胞白血病 (ALL)的治疗效果 ,减少毒副作用。方法　 2 9例ALL患儿共接受了 86例次HD MTX(每次 3g/m2 或 5g/m2 )治疗 ,连续 2 4h静滴 ,然后进行临床观察。结果　① 5 6例次接受 3g/m2 剂量的患儿在用药后 4 4h、6 8h的血MTX浓度分别为 (0 97± 1 2 4 )μmol/L和 (0 35± 0 2 8) μmol/L ,30例次接受 5 g/m2 剂量的患儿在 4 4h、6 8h血MTX浓度为 (1 5 9± 2 13) μmol/L和 (0 6 5± 0 83) μmol/L。② 5g/m2 组粘膜损害、骨髓抑制方面较 3g/m2 组发生率略高 ,但从恢复时间看 ,两组无明显差异。③ 2 4h连续静滴毒副作用没有见到明显的增加。结论　大剂量MTX(每次 3g/m2 、5 g/m2 )连续 2 4h静滴治疗ALL是安全的     

大剂量免疫球蛋白静脉注射治疗小儿病毒性脑炎疗效观察

为探讨常规治疗基础上短短大剂量免疫球蛋白静脉注射（ＩＶＩＧ）治疗小儿病毒性脑炎（病脑）为疗效。设治疗组１７例，对照组２１例观察，结果表明：治疗组意识的转清醒及惊厥控制天数，肢体瘫痪开始恢复时间较对照组明显缩短，差异有显著意义，因此，认为ＩＶＩＧ对于改善病脑主要症状，体征恢复有显效。     

大剂量静脉注射免疫球蛋白治疗难治性自身免疫性溶血性贫血

小儿自身免疫性溶血性贫血（ＡＩＨＡ）多数经激素治疗可使病情在短期内得到缓解并最终得到治愈［１］。但有少数病例对激素不敏感或耐药。我科近年收治２例重症ＡＩＨＡ,在大剂量激素治疗效果不明显后,采用大剂量静脉注射免疫球蛋白的方法取得了较好的效果,现报告如下。临床资料例１,刘某,女,１２岁。因面色苍白,乏力、排红色尿４天于９８年６月２５日来诊、７天前曾患风疹,服用过索密痛一片。查体：重度贫血外貌,巩膜黄染,心率１３０次／分,肝助下２．０ｃｍ,脾未及。实验室：血红蛋白４６ｇ／Ｌ,红细胞１．７１×１０／Ｌ,…     

大剂量免疫球蛋白静脉注射治疗小儿病毒性脑炎疗效观察

为探讨常规治疗基础上短程大剂量免疫球蛋白静脉注射（ＩＶＩＧ）治疗小儿病毒性脑炎（病脑）的疗效，设治疗组１７例，对照组２１例观察。结果表明：治疗组意识转清醒及惊厥控制天数、肢体瘫痪开始恢复时间较对照组明显缩短，差异有显著意义。因此，认为ＩＶＩＧ对于改善病脑主要症状、体征恢复有显效     

川崎病的大剂量免疫球蛋白疗法

最近,用于血小板减少性紫癜等具有FC片段的完整的免疫球蛋白大剂量疗法,也应用于川崎病,并散见有效报导。为明确本疗法有无效果,和一般的阿斯匹林疗法相对照,在15所医院同时进行了研究。方法及对象1组是大剂量免疫球蛋白疗法组(以下称γ-球蛋白组)。聚乙烯乙二醇处理的人免疫球蛋白400mg/kg/日,5日疗法,并用阿斯匹林30mg/     

儿童帕金森氏综合征二例

儿童帕金森氏综合征二例郑毅张广平例１女，１４岁。６岁时发热抽搐，四肢无力，按“病毒性脑炎”治疗后好转。后每逢感冒、发热则症状反复。于８、９、１１、１４岁时四次病情加重，表现四肢无力，行走困难，站立不稳，前倾步态，严重时只能卧床。多次“腰椎穿刺”均阴性...