胆汁淤积的病因及发病机制

胆汁淤积系指胆汁流流入十二指肠减少或消失。胆汁淤积可由肝外胆管梗阻、肝内胆管梗阻 ,或肝细胞分泌胆汁方式的改变所引起。前者 (肝外型胆汁淤积 )系胆总管或肝内大的胆管机械性阻塞 ,通过手术或其它措施解除梗阻后 ,胆汁淤积随之消失 ;后两种类型在解剖上看不到梗阻存在 ,系肝细胞 /毛细胆管病变而致胆汁排泌障碍 ,常统称为肝内型胆汁淤积。一、胆汁淤积的病因(一 )肝细胞性胆汁淤积病因1.遗传性疾病(1)α1抗胰蛋白酶缺乏症(2 )良性复发性肝内胆汁淤积(3)进行性肝内胆汁淤积 (Ｂｙｌｅｒ病 )(4)妊娠性胆汁淤积(5 )卟啉症2 .获得性疾病(1)单纯性胆汁淤积 :药物性(2 )胆汁淤积性肝炎 :病毒性肝炎、酒精性肝炎、药物性(3)细菌感染(4)全胃肠外营养(5 )手术后胆汁淤积(二 )肝内胆管梗阻病因1.原发性胆汁性肝硬化2 .原发性或继发性肝癌3.胆管缺失综合征4 .囊性纤维化二、胆汁淤积的发病机制(一 )肝细胞性胆汁淤积1.血液动力改变　胆管最大压力 (或胆汁分泌压 )比肝窦灌注压 (3～ 5ｍｍＨｇ)约高 2 0ｍｍＨｇ ,因此 ,当肝窦灌注压或肝血流发生较大改变时 ,临床上通常并不出现胆汁淤积。动物实...     

肝内淤积的诊断

胆汁淤积 (Ｃｈｏｌｅｓｔａｓｉｓ)意指胆汁的滞留 ,自肝细胞基底外侧膜 (ｂａｓｏｌａｔｅｒａｌｍｅｍｂｒａｎｅ)至胆管与十二指肠连接处的任何部位胆汁流通受阻 ,皆可导致胆汁淤积。梗阻发生在胆总管或肝外胆管 ,俗称肝外胆汁淤积或外科黄疸 ,如肝细胞或肝内微胆管缺陷引起胆汁流通障碍 ,俗称肝内胆汁淤积或内科黄疸 ,二者治疗绝然不同 ,涉及手术与非手术治疗问题 ,即便外科黄疸 ,大部分能行手术治疗 ,也有部分不宜手术治疗。一、诊断程序对黄疸患者首先根据病史、体检和生化实验 ,大致确定是否为胆汁淤积或梗阻性黄疸。进一步确诊主要…     

腺苷蛋氨酸在胆汁淤积性肝病治疗中的应用

肝内胆汁淤积系指胆管树内无机械性梗阻时的胆汁流速减慢，随之出现肝脏和血液内胆汁成分（胆红素和胆汁酸盐）以及毛细胆管的酶[碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）]潴留现象。肝内胆汁淤积可见于急性和慢性肝病，也可见于肝内胆管损伤、药物性肝炎和其他肝脏疾病。其主要临床表现是黄疸和瘙痒，血清总胆红素和结合胆红素均增高，伴ALP和γ-GT增高。     

从分子水平探讨治疗胆汁淤积的新思路（上）

胆汁淤积是一种因胆汁形成障碍而引发的临床综合征，胆汁形成是肝脏特有的重要性质。胆汁淤积的原因很多，从罕见的遗传疾病和正常胆汁分泌系统的破坏，到逐渐发展的原发性胆汁性肝硬化和硬化性胆管炎这样的最终致命性疾病。肝外胆管机械性梗阻，肝炎病毒感染的过程，或某些药物和激素都可以引起胆汁淤积。无论是什么原因引起的，     

肝内胆汁淤积性肝病的病因与治疗

正胆汁淤积是由于炎症、结石和肿瘤等各种原因引起肝细胞或胆管细胞胆汁生成功能障碍、胆汁分泌受抑制或排泄受阻,胆汁淤积,胆管内压增高达到一定程度后连接毛细胆管和胆管的Hering壶腹破裂,胆汁逆流入淋巴、血液循环系统而出现的病理现象~([1])。1定义广义的胆汁淤积包括肝内胆汁淤积和肝外胆汁淤积。肝内胆汁淤积是指胆汁合成、分泌、排泄障碍原发于肝内;肝外胆汁淤积是由肝内大胆管或肝外胆管器质性或机械性病变所引起。狭义的胆汁淤     

肝内胆汁淤积发生机制进展

胆汁淤积是指胆汁分泌的阻滞、抑制或胆汁流的障碍,胆汁到达十二指肠减少,导致胆汁成分在血中蓄积。有关肝内胆汁淤积的发生机制,近几年来有了一些新的认识,为胆汁淤积的诊断、治疗及预后估计提供了理论依据。一、肝内毛细胆管及肝内胆管病损原发性胆汁性肝硬化为肝内胆管病损的典型代表。可见叶间胆管出现增生、小叶间胆管壁上皮细胞呈变性、坏死,上皮细胞间有炎症细胞浸润或出现淋巴细胞增殖,在胆管的周围还可见浆细胞浸润。进而毛细胆管出现结     

胆汁淤积的药物治疗

胆汁淤积是由于胆汁生成障碍和(或)流动障碍所造成的一种临床综合征.造成胆汁淤积的原因很多,包括一些少见的遗传性代谢性疾病如家族性良性复发性胆汁淤积,以及由于正常胆汁排泌的解剖结构破坏所致的一些疾病,如原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎等[1].此外,肝外胆管系统机械性梗阻、活动性病毒性肝炎及服用某些药物或激素也能够引起胆汁淤积.     

肝内胆汁淤积症诊治专家共识（2021年版）

肝内胆汁淤积症是指由于肝实质细胞和/或肝内胆管疾病引起胆汁合成缺陷、排泌异常,以及胆管中胆汁流动的机械性或功能性障碍,继而使得胆汁成分入血所致的临床症候群,常见于胆汁淤积性肝病、妊娠期肝内胆汁淤积症以及遗传代谢相关胆汁淤积等。近年来肝内胆汁淤积症的诊治资料有了进一步积累,为将更新的诊疗依据提供给广大肝病医务工作者,特组...     

原发性肝内胆汁淤积发病的分子机制

肝内胆汁淤积是指任何病因引起肝细胞和(或)毛细胆管胆汁分泌功能障碍，或肝内小胆管弥漫性梗阻所致的一系列的病理和临床表现。其中具有遗传倾向性和(或)有明确致病基因突变的胆汁淤积称为原发性肝内胆汁淤积，而由于后天获得性因素如药物、内毒素、激素、胆道梗阻、肝移植、全胃肠外营养等所致者则称为继发性肝内胆汁淤积。     

肝内胆汁淤积症诊治专家共识(2021年版)

肝内胆汁淤积症是指由于肝实质细胞和/或肝内胆管疾病引起胆汁合成缺陷、排泌异常, 以及胆管中胆汁流动的机械性或功能性障碍, 继而使得胆汁成分入血所致的临床症候群, 常见于胆汁淤积性肝病、妊娠期肝内胆汁淤积症以及遗传代谢相关胆汁淤积等。近年来肝内胆汁淤积症的诊治资料有了进一步积累, 为将更新的诊疗依据提供给广大肝病医务工作者, 特组织专家在2015年《肝内胆汁淤积症诊治专家共识》基础上进行共识更新, 旨在为临床肝内胆汁淤积症诊治提供参考和指导。     

淤胆型肝损伤的临床与病理

胆汁淤积可因胆汁代谢异常、胆汁流动及回流不畅、胆管损伤及梗阻等原因引起。胆汁代谢异常往往由遗传基因异常引起,而胆汁流通不畅往往由胆管炎所致的损伤或胆道阻塞引发。胆汁代谢异常以进行性家族性胆汁淤积(PFIC)最为常见,而胆管损伤性疾病以自身免疫性胆管炎为主要原因。先天性/自身免疫性胆管损伤以及继发性/获得性胆管反应的病理组织学改变,均具有相对特异性,疾病的最终确诊常需要结合临床、病理学、影像学、免疫学、遗传学、基因检测等综合分析。重点阐述了自身免疫性胆管损伤和PFIC病理形态学方面的研究进展,引申介绍了其他类似病变,以期对胆管损伤性、胆汁淤积性肝病的临床诊断提供参考。     

胆汁淤积的肝脏形态学改变

胆汁淤积的肝脏形态学改变与病因关系不大,但与胆汁淤滞时间长短有关,肝外胆道梗阻者尤甚,其特点如下:一、肝脏外观:肝脏被胆汁染成绿色(Rotor 综合征除外)。二、光学显微镜检查:(一)共性病变:见扩张的毛细胆管中有棕色胆栓。     

肝内胆汁淤积发病机制的研究进展

肝内胆汁淤积是指任何病因引起肝细胞和/或毛细胆管胆汁分泌功能障碍,或肝内小胆管弥漫性梗阻所致的一系列的病理和临床表现.其中具有遗传倾向性和/或有明确致病基因突变的胆汁淤积称为原发性肝内胆汁淤积.而由于后天获得性因素如药物、内毒素、激素、胆道梗阻、肝移植、全胃肠外营养等所致者则称为继发性肝内胆汁淤积.     

胆汁淤积的治疗

正胆汁淤积是指肝内外各种原因造成胆汁形成、分泌或排泄障碍,胆汁流减少所导致的一种临床综合征,以瘙痒、乏力、黄疸、血清碱性磷酸酶(ALP)和谷氨酰转肽酶(GGT)升高为特征。胆汁淤积可分为肝内胆汁淤积和肝外胆汁淤积,其中肝内胆汁淤积又可分为肝细胞性胆汁淤积、胆管性胆汁淤积及混合性胆汁淤积。其原因少部分为先天性遗传异     

肝内胆汁淤积的诊断

肝内胆汁淤积（IC）是指任何病因引起肝细胞和（或）毛细胆管胆汁分泌功能障碍,或肝内小胆管弥漫性梗阻引起以黄疸、乏力、瘙痒、大便颜色变浅为主的临床综合征。肝内胆汁淤积病因十分复杂,不同病因引起胆汁淤积的过程和预后亦不同。引起肝内胆汁淤积的病因有胆汁淤积型肝炎、酒精性肝病、药物性肝内胆汁淤积、妊娠期肝内胆汁淤积、     

原发性胆汁性肝硬化发病机制探究

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种原因不明的慢性进行性肝内胆汁淤积的自身免疫疾病,高发于中年女性,主要表现为肝内小胆管非化脓性炎性破坏和梗阻。越来越多的证据表明肝内小胆管上皮细胞(HiBEC)病变是根源,"外因"在PBC发病中起着重要的推动作用。英国学者从遗传基础研究上揭开PBC相关的三个遗传区域,有助于     

胆汁淤积性肝病的治疗

正胆汁淤积性肝病是以胆汁淤积为主要表现的肝胆疾病总称,各种肝内外因素所致的胆汁流形成、分泌和排泄障碍均可导致胆汁淤积。根据病因,可将胆汁淤积性肝病分为肝细胞性胆汁淤积、胆管性胆汁淤积和混合性胆汁淤积,包括原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)、妊娠期肝内胆汁淤积症(intrahepatic cholestasis of     

胆汁淤积导致肝纤维化的机制及其阻断策略

胆汁淤积是指胆汁流形成、分泌和排泄障碍的一种病理状态,而肝纤维化是肝损伤引起的组织修复过程。胆汁淤积性肝病是由胆汁淤积、胆管渐进性破坏和肝内炎症持续存在所导致的一种慢性肝病,引起胆管细胞和肝细胞损伤,并逐步进展为肝纤维化。结合目前的研究进展,对胆汁淤积导致肝纤维化的发生机制和阻断策略作一综述。     

肝内胆汁淤积的病因

肝内胆汁淤积是指任何病因引起肝细胞和/或毛细胆管胆汁分泌功能障碍,或肝内小胆管弥漫性梗阻所致.     

胆汁淤积性肝病的诊断和治疗进展

胆汁淤积是指胆汁流的形成和排泌障碍,可由肝细胞或胆管上皮的胆汁分泌障碍或胆汁流的阻断所致.区分这两种胆汁淤积对于治疗有一定指导意义,因为主要用于促进胆汁分泌的药物并不适用于胆管阻塞的病例.但无论何种原因引起的胆汁淤积均可导致胆汁酸等毒性物质的潴留,引起肝细胞损伤和胆汁淤积性肝病.肝内胆汁淤积包括原发性胆汁性肝硬化(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)、妊娠期胆汁淤积、全胃肠外营养导致的胆汁淤积和药物诱导性胆汁淤积等.遗传性疾病如囊性纤维化和进展性家族性肝内胆汁淤积临床相对较为少见.