原发性肾病综合征一家系三例

例 1　先证者 ,男 ,5岁 ,因浮肿、尿少 5天入院。查体 :血压130 / 86 mm Hg( 1mm Hg=0 .133k Pa) ,营养发育一般。颈软 ,双眼睑浮肿 ,心肺听诊无异常 ,腹膨隆 ,肝脏右肋下 2 cm,剑突下3cm,脾未触及 ,腹水征阳性 ,双下肢呈凹陷性浮肿 ,神经反射无异常。实验室检查 :尿蛋白 ++,尿红细胞 ++,2 4小时尿蛋白定量 2 .6 g/ L;肝功正常 ,血总蛋白 38g/ L(正常值 6 0～ 80 g/L) ,白蛋白 2 0 .2 g/ L(正常值 32～ 5 4 g/ L) ,胆固醇 7.8mmol/L(正常值 3.2～ 5 .6 mmol/ L) ,尿素氮 8.9mmol/ L(正常值 2 .5～ 5 .4 mmol/ L) ,肌酐 4 8μmol/ L(正…     

纤维连接蛋白肾小球病1例

正患者男性,52岁,因高血压8年,胸闷、双下肢浮肿20天入院,患者无头晕头痛,无恶心呕吐,无糖尿病病史,无狼疮表现。实验室检查:Hb 170.0 g/L↑,血尿阳性,尿蛋白定量2 g/24h↑,血Scr 104.00μmol/L,Ca 2.20 mmol/L,P 1.50     

浮肿、发热、截瘫

患者女,34岁,因"浮肿1年余,发热3个月,双下肢瘫痪6天"入院.1病例摘要(第1部分)1.1病史患者于1年余前无明显诱因出现颜面及双下肢浮肿,伴脱发.查血常规WBC 3.2×109/L,Hb1O1 g/L,PLT 89 ×109/L,尿常规:蛋白5.0 g/L,24h尿蛋白定量4.03g,血A1b 25g/L,Cr正常,ANA、抗dsDNA(+),肾穿病理:狼疮性肾炎Ⅳ-S(A) +V型.诊断系统性红斑狼疮(SLE)给予泼尼松龙55 mg qd→每月减5mg,25 mg qd之后每月减2.5mg,来氟米特50 mg/d×3 d→20 mg qd维持.尿蛋白逐渐减少,浮肿、脱发逐渐减轻.1年前泼尼松龙减至40 mgqd时出现发热,多于上午出现,Tmax 39℃,下午自行降至正常,伴盗汗,中药治疗数日后体温正常.8个月前再次发热,性状同前,中药治疗约20d后体温正常.3个月前泼尼松龙减至15 mg qd时第3次发热,Tmax40℃,上午及夜间达峰值,可自行降至正常,伴盗汗、畏寒,偶有寒战,无咳嗽、咳痰.胸部CT提示"双肺结节,肺间质改变".考虑SLE病情活动合并肺间质病变,泼尼松龙加至30 mg qd,并加用左氧氟沙星,3d后体温正常.停抗生素后再次发热,将泼尼松龙改为早20 mg,晚10 nmg,至今未再发热.1个月前感乏力,行走无力,8d前双下肢无力明显加重,无法行走,伴感觉减退,大小便失禁,6d前双下肢完全瘫痪.否认结核接触史.既往史、个人史、月经婚育史、家族史:无殊.     

先天性肾病综合征1例尸检报告

患儿女性,30d。因全身浮肿20d余伴周身脓疱疹、抽搐3d入院。患儿在当地医院剖腹产娩出,生时胎盘较正常大,重1000g。生后几天使出现全身浮肿,治疗效果不显,并伴发全身脓疱疹、抽搐而转入我院小儿科治疗。入院时P130次、T37.5℃.R 36次。全身皮肤苍白水肿,见脓疱疹,脐部少许脓性分泌物。前后囱未闭,颅骨缝宽0.5cm。心脏检查无异常,肺部呼吸音粗,肝在肋下3cm,脾未触及。外周血WBC 1.43×10~7/L、Hb 60g/L,尿蛋白( ),血浆蛋白29g/L。其父母系姨表近亲结婚,母亲怀孕期伴妊娠中毒     

病例2 弥漫性甲状腺肿并甲状腺机能亢进症 甲亢性心脏病 快速型房颤 胆管及胆囊原发性结石

病历摘要 女.50岁.已婚(住院日期1997年11月24日～12月30日)2年前无明显诱因出现心悸、胸闷、活动后气促.汗多,急躁,易饿,大便次数增多,间有里急后重感,无恶心呕吐、无畏寒发热、浮肿.以后心悸,气促.胸闷反复出现,未求治.3天前症状加重.伴咳嗽,少量痰、心电图示“快速型房颤.拟“甲亢.心律失常”入院.30年前患“急性黄疽型肝炎”巳愈.因“急性阑尾炎行阑尾切除术.慢性胃炎多年.否认糖尿病.体检 T36.8℃、P106次/分、R20次/份,BP17/10ka.神志清.慢性病容,无黄染.浅淋巴结未及,双眼球无突出,Mobius征(一),唇无发绀、甲状腺I°肿大.质软、无结节、无压痛、未闻血管杂音.双肺叩诊情音.双肺呼吸音清.心界无扩大.HR136次/分.律不齐.心音强弱不一.有脉搏短绌.A_2>P_2,各瓣膜听诊区无杂音.肝脾肋下未及,移动性浊音阴性,双下肢无浮肿.双手平举震颤( ).实验室检查23/11谷丙转氨酶56u/L谷氨酰转肽酶63u/L甲功 24/11 T_35.8μg/L T_4305.1μg/L FT_39.2Pg/ml FT_45.6μg/dL TSH<0.1MIu/L 17/12T_32.1μg/L T_4104.4μg/L FT_3 4.5pg/ml FT_42.2μg/dL TSH<0.13MIu/L血糖 29/11 5.96mmol/L 16/12 6.1mmol/L16/12 甘油三脂 1.8mmol/L ALT66u/LGGT10luA 磷酸肌酸激酶 206u/L胸片 26/11 心影稍大 心胸比(14/22.5)约     

吗替麦考酚酯联合糖皮质激素治疗特发性膜性肾病的疗效观察

目的 比较吗替麦考酚酯和环磷酰胺治疗特发性膜性肾病的有效性及安全性。方法 选择2011年8月~2013年8月在遂宁市中心医院确诊为特发性膜性肾病的患者40例,随机分为吗替麦考酚酯治疗组和环磷酰胺治疗组,各20例,分别给予吗替麦考酚酯和环磷酰胺联合糖皮质激素治疗。在治疗后6、12、24和36个月,检测两组患者尿蛋白定量、血清白蛋白、血肌酐、内生肌酐清除率、胆固醇及甘油三酯,同时观察并记录两组患者不良反应情况。结果 治疗12个月后,两组患者尿蛋白定量、血清白蛋白、血肌酐及胆固醇水平较治疗前均改善,但两组间比较差异无统计学意义（P＞0.05）。治疗24月后,MMF组患者尿蛋白定量、血清白蛋白、胆固醇及甘油三酯分别为（1.19±5.15）g/24h、（40.14±3.96）g/L、（4.73±0.64）mmol/L和（1.88±0.28）mmol/L,而CTX组患者相应指标为（1.82±0.94）g/24h、（36.05±3.52）g/L、（5.33±0.76）mmol/L和（2.13±0.29）mmol/L,两组患者数据比较,差异具有统计学意义（P＜0.05）。两组患者蛋白尿总缓解率在36个月后分别为90.00%和80.00%,差异无统计学意义（P＞0.05）。两组患者在药物不良反应比较,差异无统计学意义（P＞0.05）。结论 吗替麦考酚酯联合糖皮质激素治疗特发性膜性肾病疗效肯定,和环磷酰胺相比,其降尿蛋白效果更佳,同时药物不良反应更少。     

遗传性高尿酸血症肾病一家系九例

先证者 ( 1 )　女 ,32岁。反复发作性关节炎 8年 ,多发于指、腕、膝、踝关节 ,发作时关节处红、肿、热、痛伴功能障碍。多为 1处关节 ,有时 2～ 3处关节同时发病 ,可自行缓解 ,间歇期无症状。近两年来发作频率明显增加。查体 :患者一般情况好 ,体质消瘦。眼睑轻度浮肿 ,心、肺、肝、脾无异常。右侧腕关节及左踝关节红、肿、热、痛 ,活动受限。血 Hb10 3g/L,血沉 30 mm/h。血尿素氮 (BUN) 14.81mmol/L(正常 :2 .2 9～ 6 .0 8mmol/L ) ,血肌酐 (Scr) 110 .2μmol/L (正常 44～ 97.0μmol/L ) ,血尿酸 (UA) 6 0 0μmol/L (正常 :男 148～…     

肾移植器械护士手术配合

一、临床资料 患者,女性,24岁,劳累、心悸、浮肿、恶心、呕吐三月。查体:贫血貌,颈静脉怒张,肺底罗音,心尖区杂音,高血压和下肢浮肿。辅助检查,见肾功:BUN23.0mmol/L、SCR769ummol/L,血常规:Hb59g/L、RBC1.95×1012/L、WBC9.5×109/L。诊断为慢性肾功能衰竭,终末期尿毒症。     

IgG4相关肾小管间质肾炎合并血栓性微血管病肾损伤1例

正患者男性,62岁,因无明显诱因胸闷、心悸入院。入院后血压范围180/100~200/130 mmHg。实验室检查:血红蛋白浓度74 g/L,血肌酐1 067μmol/L,尿素氮46.2 mmol/L,白蛋白33.9 g/L,尿蛋白定量587 mg/24 h,尿微量白蛋白127 mg/L,尿微量白蛋白/尿肌酐19.9 mg/mL,乳酸脱氢酶LDH 261 U/L;血Ig M 0.10 g/L,IgA、IgG正常;自身抗体谱、     

反复月经增多6年,加重伴双下肢水肿2月

患者,女,44岁.因"反复月经增多6年,加重伴双下肢水肿2月"入院. 1病历摘要 1.1病史 患者6年前无明显诱因出现月经量增多,外院查血常规示:血红蛋白(Hb)51 g/L,白细胞(WBC)2.4×109/L,血小板(PLT)45×109/L.     

血浆置换成功治疗血栓性血小板减少性紫癜一例

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种少见的危重疾病,死亡率可高达90%以上.最近,我们用血浆置换技术(TPE)成功治疗TTP患者1例,现报道如下. 女性,42岁,因乏力3周,发热、恶心、呕吐4 d于2008年9月27日入院.9月26日外院查血WBC 9.92×109/L,RBC1.41×1012/L,Hb 34g/L,PLT 12.4×109/L;尿蛋白4+,潜血4+,胆红素1+,RBC 29/μl.9月27日我院门诊查血WBC 15.36×109/L,RBC 1.40×1012/L,Hb42g/L,PLT 5×109/L.     

MMF联合雷公藤多苷在治疗IgA肾病患者中的临床对照研究

为探讨吗替麦考酚酯(mycophenolate mofetil, MMF)联合雷公藤多苷在治疗IgA肾病患者中的疗效与安全性,以中南大学湘雅医学院附属海口医院2017年3月至2019年4月收治的124例IgA肾病患者为研究对象,随机分为对照组(62例)和观察组(62例);对照组给予雷公藤多苷治疗,观察组在此基础上给予MMF治疗;对比两组尿蛋白、血清蛋白、血脂指标、体液免疫指标、肾功能指标及疗效和不良反应。结果显示,治疗后3个月,观察组尿蛋白(2.12±1.23) g/L、血清蛋白(34.08±4.72) g/L,与对照组[(4.46±2.38) g/L、(22.54±4.61) g/L]相比差异显著(均P0.05)。治疗后6个月,观察组血清总胆固醇(total cholesterol, TC)、甘油三酯(triglyceride, TG)及C3、IgA水平[(4.03±1.02) mmol/L、(1.12±0.78) mmol/L、(5.72±0.53) g/L、(31.06±3.28) g/L]与对照组[(5.04±1.16) mmol/L、(1.48±0.91) mmol/L、(17.48±1.68) g/L、(52.37±5.51) g/L)]相比显著降低(均P0.05)。治疗后6个月,观察组血尿素氮(blood urea nitrogen, BUN)、尿酸、血肌酐水平[(7.21±1.65) mmol/L、(397.62±12.17) mmol/L、(81.07±11.23)μmol/L]与对照组[(8.16±1.71) mmol/L、(409.11±12.79) mmol/L、(96.83±10.92)μmol/L)]相比显著降低(均P0.05)。观察组治疗有效率为96.77%,对照组有效率为85.48%,两组差异显著(P0.05)。治疗6个月后,观察组不良反应发生率为8.06%,对照组为6.45%,两组差异无统计学意义(χ~2=0.120,P=0.729)。由此,MMF联合雷公藤多苷在治疗IgA肾病患者时可改善其尿蛋白、血清蛋白、血脂、体液免疫和肾功能指标,疗效较好且不良反应发生率低。     

法洛氏四联症根治术后自发性脾破裂

患者王某,男,14岁,因自幼紫绀,反复上呼吸道感染14年入院。体检:唇紫,杵状指,胸骨左缘二、三肋间收缩期震颤及杂音,P2减弱。胸片见心脏靴形。心电图示右室肥厚。二维声心动图及数字减影血管造影均证实法洛氏四联症。血化验:Hb152g/L。经短期准备后于体外循环直视下作四联症根治术。术后切口感染,虽引流,仍有弛张热,疑败血症,血培养阴住。术后40日血压下降至9.33/5.33KPa,Hb68g/L,RBC2.38×10~(12)/L,WBC37.3×10~9/L,N0.95.腹腔穿刺获不凝鲜血。即剖腹。 术中见:腹内积稀薄混浊血1000ml,肝两叶散在蒙豆大脓灶及出血点,胰包膜,大网膜,左     

Bartter综合征合并原发性微小病变型肾病综合征一例

患者 男,8岁半.4年前曾因"眼睑浮肿3天"入院.患者于入院3天前无明显诱因下出现眼睑浮肿,进行性加重,到当地医院就诊,查血钾2.2 mmol/L,诊断为浮肿待查,低血钾转我院.     

Bartter综合征合并原发性微小病变型肾病综合征一例

患者 男,8岁半.4年前曾因"眼睑浮肿3天"入院.患者于入院3天前无明显诱因下出现眼睑浮肿,进行性加重,到当地医院就诊,查血钾2.2 mmol/L,诊断为浮肿待查,低血钾转我院.     

Bartter综合征合并原发性微小病变型肾病综合征一例

患者 男,8岁半.4年前曾因"眼睑浮肿3天"入院.患者于入院3天前无明显诱因下出现眼睑浮肿,进行性加重,到当地医院就诊,查血钾2.2 mmol/L,诊断为浮肿待查,低血钾转我院.     

Bartter综合征合并原发性微小病变型肾病综合征一例

患者 男,8岁半.4年前曾因"眼睑浮肿3天"入院.患者于入院3天前无明显诱因下出现眼睑浮肿,进行性加重,到当地医院就诊,查血钾2.2 mmol/L,诊断为浮肿待查,低血钾转我院.     

Bartter综合征合并原发性微小病变型肾病综合征一例

患者 男,8岁半.4年前曾因"眼睑浮肿3天"入院.患者于入院3天前无明显诱因下出现眼睑浮肿,进行性加重,到当地医院就诊,查血钾2.2 mmol/L,诊断为浮肿待查,低血钾转我院.     

Bartter综合征合并原发性微小病变型肾病综合征一例

患者 男,8岁半.4年前曾因"眼睑浮肿3天"入院.患者于入院3天前无明显诱因下出现眼睑浮肿,进行性加重,到当地医院就诊,查血钾2.2 mmol/L,诊断为浮肿待查,低血钾转我院.     

Bartter综合征合并原发性微小病变型肾病综合征一例

患者 男,8岁半.4年前曾因"眼睑浮肿3天"入院.患者于入院3天前无明显诱因下出现眼睑浮肿,进行性加重,到当地医院就诊,查血钾2.2 mmol/L,诊断为浮肿待查,低血钾转我院.