骨髓增生异常综合征并发自身免疫性疾病2例临床分析

目的 探讨骨髓异常增生综合征（MDS）并发自身免疫性疾病的发病特点及治疗学特点。方法 回顾性分析2例MDS并发自身免疫性疾病患者的临床资料及相关资料。结果2例MDS并发自身免疫性疾病患者均存在长期免疫功能异常。结论 MDS与自身免疫性疾病可能互为因果，免疫抑制荆对MDS尤其有免疫异常的MDS治疗有效。     

骨髓增生异常综合征治疗指南

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种具有异质性临床特征的骨髓克隆性疾病,血细胞的减少和MDS向急性髓细胞白血病（AML)转化是临床上的主要问题。MDS总的发病率为5／100000,然而,在70岁以上老年人中,MDS的发病率达22／100000-45／100000。MDS的治疗是非常棘手的,因为这些患者通常是老年人(中位年龄为     

不同方案治疗骨髓增生异常综合征的疗效比较

骨髓增生异常综合征（myelodysplashesyndmme,MDS）是获得性干细胞疾病,主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血.细胞的异常生长和凋亡使MDS成为最难治疗的血液疾病之一[1],目前MDS尚无有效的治疗方法.本研究旨在探讨不同方案治疗骨髓增生异常综合征的临床疗效.     

重组人红细胞生成素联合重组人粒细胞集落刺激因子治疗较低危骨髓增生异常综合征的临床研究

<正>骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组以髓系细胞发育异常而致骨髓衰竭为特征的髓系肿瘤,又称为造血干细胞的恶性克隆性疾病,临床主要表现为粒系、红系、巨核细胞一系或多系增多且形态学异常及外周血细胞一系或多系减少。虽然联合化疗和造血干细胞移植是可以治愈MDS的有效手段,但由于MDS多集中发生于老年人群,移植病死率较高,多数患者难以耐受造血干细胞移植;一般依据国际预后评分系     

骨髓增生异常综合症免疫方面发病机制研究进展

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组起源于骨髓造血干／祖细胞的恶性克隆性疾病,主要特征为一系或多系病态造血、无效造血及高风险发展成为急性白血病。目前MDS的发病机制仍不完全清楚,研究显示其发病与遗传、免疫、环境等多方面因素有关。     

对骨髓异常增生综合征MDS新认识及临床分析

本文阐述了对骨髓异常增生综合症,并从形态学角度分析临床结果。就我院的报告结果讨论血像、骨髓像的变化情况进行总结。并推断病因及判断愈后及探讨其在临床诊断的意义,包括职业病诱发MDS,推断化学物理因素药物或长期使用免疫抑制剂药物易激发MDS。并总结了几个类型的结果和特征;骨髓增生低下,脂肪细胞、伪足增多,可有一系或二系病态造血,骨髓增生活跃、可伴有纤维化、环状铁粒细胞增多、周围原始细胞增多、血像骨髓像看到异常的巨核细胞和幼稚的巨核细胞升高。对难治性贫血形态学的体会,资料收集,撰写本文意义供血液病的同行借鉴,是很有意义的。主要论述了对骨髓分类不明难以诊断的疾病主张划其为MDS。     

骨髓增生异常综合征贫血原因及治疗策略

骨髓增生异常综合征 （MDS） 是一组高度异质性疾病, 贫血是MDS常见的临床表现, 也是影响MDS患者生存及生活质量的重要因素。MDS贫血的发病机制复杂, 患者的贫血可以是多种因素的结果。本文论述了MDS常见的贫血原因, 包括异常克隆的扩增、 免疫异常、 5q-的造血异常、 无效造血和铁过载等。针对不同原因的贫血, 可以采用促红细胞生成素、 免疫抑制剂、 祛铁治疗、 免疫调节治疗、 转化生长因子-β （TGF-β） 通路阻断剂、 去甲基化药物治疗和造血干细胞移植等策略。     

免疫抑制剂在治疗骨髓增生异常综合征中的应用

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组造血干细胞恶性克隆性疾病,主要表现为造血功能异常伴外周血细胞数减少,并具有演变为急性非淋巴细胞白血病的高危险性。MDS的确切发病机制尚不清楚,免疫调节功能异常可能为其中一个重要原因。本文简要介绍几种免疫抑制剂在MDS治疗中的探索及其结论。     

骨髓增生异常综合征发病机制的研究进展

骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic Syndromes,MDS)是一组起源于造血干/祖细胞的获得性克隆性疾病,以增生异常和无效造血为特点.其特点是外周血中表现一系或一系以上细胞减少,骨髓增生亢进,并有形态异常,包括病态红系、病态粒系或病态血小板生成.MDS是一个累及多基因的多阶段的病理过程,干细胞基因异常、造血微环境改变和免疫机制缺陷在发病中均起着重要作用.近年来随着对MDS进行的更为广泛而深入的研究,发现在MDS的疾病过程中,越来越多的基因异常起着不同的致病作用.对MDS发病机制的不断认识,为新的治疗方案提供了基础.     

巨幼细胞贫血与骨髓增生异常综合征红细胞参数及病态巨核细胞临床意义的对比观察

目的探讨巨幼细胞贫血（MA）与骨髓增生异常综合征（MDs）红细胞参数及病态巨核细胞的临床意义。方法对66例MA患者和30例MDS患者分别进行红细胞参数检测和骨髓病态巨核细胞计数和分类。结果MA除MCV高于MDS,差异有统计学意义外,其他参数MCH、MCHC、PDW与MDS比较差异无统计学意义。MA病态巨核细胞检出率低于MDS,但差异无统计学意义,MA与MDS主要差异为淋巴样小巨核细胞和单圆核巨核细胞,多圆核巨核细胞及多分叶巨核细胞有很高的检出率,但差异无统计学意义。结论MCV只能作为MA与MDS的辅助筛查指标,淋巴样小巨核细胞与单圆核巨核细胞的检出对于MA与MDS等血液系统疾病的临床诊断与鉴别诊断具有十分重要的意义。     

老年人骨髓增生异常综合症的临床特点分析(附23例报告)

目的探讨老年人骨髓增生异常综合症(MDS)的临床特点。方法对23例老年MDS住院患者临床资料进行分析。结果老年MDS起病隐匿,病程长,所有患者均有不同程度的病态造血,97．1％的患者存在不同程度贫血,伴或不伴有白细胞或(和)血小板的下降;71％患者伴有其它慢性疾病,常规治疗效差。结论贫血为老年MDS的主要特点,老年MDS诊治困难,预后差。     

小儿骨髓增生异常综合征15例临床分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是造血干细胞异常克隆性疾病,表现为难治性血细胞质量异常。本文收集了我院儿科血液组1998年6月～2004年2月诊断为MDS 15例临床资料,现综合分析如下：     

骨髓增生异常性肿瘤相关基因突变及治疗展望

骨髓增生异常性肿瘤(Myelodysplastic neoplasms,MDS)是一种血液系统克隆性增殖性疾病。采用二代基因测序(Next-generation sequencing,NGS)等方法,研究者发现超过80%的MDS患者在涉及不同细胞途径的基因中至少有一个或多个突变^[1]。许多突变基因,如TET2、ASXL1、SF3B1、SRSF2、DNMT3A和RUNX1等的突变发生率均在10%以上。这些突变基因与MDS的启动、发展、危险分层、诊断、治疗反应及预后判断密切相关。现就MDS的基因突变、发病机制及针对突变基因的后续应对研究等作一综述,以期对MDS分子遗传学异常、发病机制及相应的药物研发有进一步了解。     

骨髓增生异常综合征巨核细胞系变化及意义

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种造血干细胞“克隆”性疾病,主要表现为“骨髓增生异     

骨髓增生异常综合征异常克隆分布及与外周血细胞变化的关系

目的探讨不同染色体异常的骨髓增生异常综合征（MDS）患者异常克隆在骨髓各细胞系列中的分布及其与外周血细胞变化的关系。方法对del（20q）,8号染色体三体和含有5q-复杂核型的MDS患者和核型正常者的骨髓涂片进行Wright-Giemsa染色,并行荧光原位杂交检测,统计其红系、粒系、淋巴系细胞的荧光信号后与临床指标相比较。结果异常克隆在MDS患者红系中的比例分别为92.4%、56.4%、57.6%、63.2%、60.2%;粒系中的比例分别为71.2%、68.1%、72.4%、44.4%和49.3%,均高于对照组;异常克隆在淋巴系中的比例除在病例2三体8的患者中高于对照组,其余均低于对照组。异常克隆分布在红系和粒系的患者,外周血细胞水平可表现为正常或降低（Hb48～132g/L,ANC0.38×109/L～2.60×109/L）。病例2三体8的患者外周血淋巴细胞比例较高。结论 MDS异常克隆主要分布于骨髓粒系和红系细胞,个别患者分布于淋巴细胞。异常克隆在骨髓细胞系列中的分布与外周血细胞变化无明显相关性。     

骨髓增生异常综合征合并风湿病5例并文献复习

<正>骨髓增生异常综合征(myelodysplastic synduome,MDS)是一种造血干细胞克隆性疾病,以外周血细胞减少,骨髓病态造血为特点,并有向白血病转化的风险。由于本病的发生机制与针对造血干祖细胞的自身免疫有关,患者存在细胞及体液免疫功能异常,故而本病可与风湿病伴发。今报道5例风湿病伴发MDS的病例。     

骨髓低增生性病态造血的临床特点

为进一步探讨骨髓增生异常综合征（MDS）的临床特点,本文从患者初发病时的临床表现、血象、骨髓象、骨髓病理学、细胞遗传学等方面回顾性分析140例MDS的临床特点,并进行比较分析。结果表明,在低增生性MDS患者中,平均血红蛋白为（47．15&#177;15．63）g／L,平均血小板为（25．57&#177;18．84）&#215;10^9／L,平均中性粒细胞绝对值为（0．81&#177;0．58）&#215;10^9／L,染色体异常率30．77％。结论：低增生性MDS是MDS的一种特殊类型,不同于增生活跃／极度活跃性MDS。     

伴有3q21异常的血液系统恶性肿瘤的临床与细胞遗传学

3号染色体长臂结构重排见于急性髓细胞白血病(AML)、骨髓增生异常综合征(MDS)、骨髓增殖性疾病(MPD)以及慢性粒细胞白血病急变期(CML-BC)。为进一步阐明伴有3q21异常的血液系统恶性肿瘤的临床及细胞遗传学特征，笔者总结我院1993年以来接受染色体检测的血液系统恶性肿瘤患者的资料，发现10例患者伴有不同类型的3q21异常。对其临床特点和实验室资料作了详细分析，现报道如下。     

骨髓增生异常综合征骨髓血管新生的研究

目的 探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓是否存在血管新生,及其在MDS发病机制、病情进展及预后判断中的价值.方法 用CD34单抗免疫组织化学染色方法标记MDS患者和正常人骨髓绀织m管内皮细胞,盲法计数骨髓微血管密度(MVD).结果 MDS患者MVD显著高于正常对照组(P＜0.01),并且随着病程的进展患者的骨髓MVD呈增高趋势(P＜0.01).结论 MIDS患者骨髓MVD增高,可能与白血病进展有关.     

68例骨髓增生异常综合征血髓象结果分析

骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic Syn-dromes,MDS)是一组异质性很强的造血干细胞异常的克隆性疾病,复杂多变的特征和形态各异的血象以及骨髓细胞畸变是本病衍变的特点。笔者总结了近年来我院收治的经血象和骨髓象检查,并经临床确诊的MDS患者68例进行分析,现报告如下。1对象与方法1·1对象1997年1月~2005年10月收集我院血液科住院患者血液细胞和骨髓细胞分类检查资料,结合临床、有关实验室检查,在排除慢性再生障碍性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞性贫血、缺铁性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等而确诊为MDS患者68例,其中男55例,年龄38~…