胆汁淤积性肝病治疗进展

<正>胆汁淤积是指免疫、遗传、环境等因素造成胆汁形成、分泌和排泄障碍,胆汁不能正常流入十二指肠而进入血液循环的病理状态。各种原因使得肝脏病变导致胆汁淤积的疾病统称为胆汁淤积性肝病,患者可出现黄疸、尿色加深、乏力、瘙痒等。该病起病隐匿,早期常无明显症状而仅表现为升高的血清碱性磷酸酶（alkaline phosphatase,ALP）及γ谷氨酰转移酶（gamma glutamyl transferase,GGT）,     

胆汁淤积性肝病的治疗

正胆汁淤积性肝病是以胆汁淤积为主要表现的肝胆疾病总称,各种肝内外因素所致的胆汁流形成、分泌和排泄障碍均可导致胆汁淤积。根据病因,可将胆汁淤积性肝病分为肝细胞性胆汁淤积、胆管性胆汁淤积和混合性胆汁淤积,包括原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)、妊娠期肝内胆汁淤积症(intrahepatic cholestasis of     

自身免疫性肝病诊断与治疗进展

自身免疫性肝病是一组由自身免疫介导的慢性肝胆系统损伤性疾病,主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化及原发性硬化性胆管炎.本文就自身免疫性肝病的诊断与治疗进展进行综述.     

欧洲肝病学会临床实践指南：胆汁淤积性肝病的治疗（3）

五、原发性硬化性胆管炎（PSC） PSC是一种慢性胆汁淤积性肝病,其特征是同时累及肝内外胆管系统的炎症性和纤维变疾病。该病可导致不规则的胆管闭塞,包括多病灶的胆管狭窄形成。PSC是一个进展性疾病,最终将发展为肝硬化和肝衰竭。PSC的病因学仍未知,但有证据显示与遗传易感性因素相关。男性与女性的比例约为2：1。     

自身免疫性肝病的治疗

临床上常见的自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)以及重叠综合征.本文简单介绍自身免疫性肝病的治疗,以供临床医生参考.     

胆管细胞型胆汁淤积诊治进展

正胆汁淤积是指肝内外各种原因造成的胆汁形成、分泌和排泄障碍,胆汁不能正常流入十二指肠而进入血液循环的病理状态。临床可表现为黄疸、皮肤瘙痒、尿色加深、粪便颜色变浅和疲劳等症状,血清碱性磷酸酶和γ谷氨酰转肽酶水平升高,病情进展后可出现高胆红素血症,严重者可导致肝衰竭,甚至死亡~([1])。以胆汁淤积为主要表现的肝胆疾病统称为胆汁淤积性肝病。根据细胞损害部位可将其分为肝细胞型和胆管细胞型,其中胆管细胞型胆汁淤积性肝病主要是由胆管     

胆汁淤积性肝病药物治疗研究进展

胆汁淤积性肝病是以胆汁在肝内蓄积导致肝胆组织损伤和功能障碍为特征的疾病。核受体(NR)是调控包括肝脂质代谢、葡萄糖代谢、能量消耗和胆汁酸(BA)体内平衡的关键转录因子,而这些过程的失调是胆汁淤积以及脂肪性肝病的重要致病机制。既往基于NR已经开发了靶向的高亲和力治疗配体,包括法尼醇-X受体(FXR)和过氧化物酶体增殖物激活受体(PPARs)的激动剂。除此之外,成纤维细胞生长因子19(FXR-19)的类似物,以及肝细胞和肠细胞的BA摄取抑制剂也对胆汁淤积性肝病有良好的治疗潜力。因此,本文就近年来胆汁淤积性肝病的靶向药物研究做一综述。     

胆汁淤积性肝病的诊断和治疗进展

胆汁淤积是指胆汁流的形成和排泌障碍,可由肝细胞或胆管上皮的胆汁分泌障碍或胆汁流的阻断所致.区分这两种胆汁淤积对于治疗有一定指导意义,因为主要用于促进胆汁分泌的药物并不适用于胆管阻塞的病例.但无论何种原因引起的胆汁淤积均可导致胆汁酸等毒性物质的潴留,引起肝细胞损伤和胆汁淤积性肝病.肝内胆汁淤积包括原发性胆汁性肝硬化(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)、妊娠期胆汁淤积、全胃肠外营养导致的胆汁淤积和药物诱导性胆汁淤积等.遗传性疾病如囊性纤维化和进展性家族性肝内胆汁淤积临床相对较为少见.     

间充质干细胞治疗自身免疫性肝病的临床研究进展

自身免疫性肝病因治疗选择和方式比较局限,因此迫切需要寻求新的治疗方法。间充质干细胞(MSC)作为干细胞治疗最常见的细胞来源,在调节先天和适应性免疫反应中发挥着重要作用,已广泛应用于临床试验,治疗自身免疫性疾病和炎症性疾病。最近的实验和临床研究表明,MSC及MSC-EV可以抑制肝脏多种促炎细胞的激活和增殖,如Th1、Th17和M1巨噬细胞,调节T淋巴细胞和B淋巴细胞不同亚群的分化,减少促炎细胞因子的分泌,同时促进抗炎细胞的增殖,从而发挥免疫调节作用。本文就MSC以及MSC-EV在自身免疫性肝病治疗方面的临床试验,及其免疫调节作用和促进肝细胞再生等机制进行综述,并简要概述了MSC以及MSC-EV在临床应用中的潜在用途和局限性。     

重视胆汁淤积性肝病的诊断和药物治疗

正胆汁淤积(cholestasis)的定义为由于遗传缺陷、机械性障碍、免疫系统调节异常、毒素作用等因素损伤胆管,导致胆汁形成和分布障碍,造成肠道胆汁缺乏,而过多潜在毒性的胆汁成分在肝细胞、胆管和体循环中的蓄积。临床可表现为黄疸、高胆固醇血症、皮肤瘙痒,同时伴有血清酶学的异常,最终可发展为肝纤维化、肝硬化甚至肝衰竭。2015年中华医学会肝病学分会、中华医学会消化病学分会、中华医学会感染病学分会联合发布了《胆汁淤积性     

从分子水平探讨治疗胆汁淤积的新思路（上）

胆汁淤积是一种因胆汁形成障碍而引发的临床综合征，胆汁形成是肝脏特有的重要性质。胆汁淤积的原因很多，从罕见的遗传疾病和正常胆汁分泌系统的破坏，到逐渐发展的原发性胆汁性肝硬化和硬化性胆管炎这样的最终致命性疾病。肝外胆管机械性梗阻，肝炎病毒感染的过程，或某些药物和激素都可以引起胆汁淤积。无论是什么原因引起的，     

自身免疫性肝病与慢性乙型病毒性肝病超声影像对比分析

探讨自身免疫性肝病与慢性乙型肝病的超声表现的异同点,通过单因素、非条件Logistic回归测得AIH与CHB在性别、肝脏大小方面,存在明显差别(P<0.001);中晚期PBC与乙肝肝硬化超声表现在肝脏大小、肝脏回声(P<0.001、P=0.047)方面存在明显差异。AIH与CHB,PBC与乙肝肝硬化超声表现不同。     

自身免疫性淤胆性肝病的最新研究

自身免疫性肝病是一组由异常的免疫介导的肝胆损伤,主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎(以前称原发性胆汁性肝硬化)、原发性硬化性胆管炎和IgG4相关性硬化性胆管炎4种.其中原发性胆汁性胆管炎和原发性硬化性胆管炎一般以胆管受累和胆汁淤积而发病,而IgG4相关性硬化性胆管炎发病率虽然较低,但临床病理表现与原发性硬化性胆...     

重视胆汁淤积性肝病的诊断与治疗

胆汁淤积（cholestasis）不是一种疾病,而是一组疾病共同的临床症状,称为胆汁淤积综合征更为恰当。在临床实践中胆汁淤积常见,且胆汁淤积总是异常的。胆汁淤积尤其是肝内胆汁淤积的诊断与治疗仍是临床面临的难点。本期专刊邀请消化领域的著名专家从不同的角度探讨这一临床上难以回避而处理棘手的问题。相信通过本期的阅读,对胆汁淤积的诊断与治疗有所裨益。     

自身免疫性肝病重叠综合征的现状

自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,A I L D)包括自身免疫性肝炎(a u t o i m m u n e hepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC).AILD重叠综合征(overlap syndrome,OS)是指患者同时兼具AIH和PBC或PSC两种疾病的临床表现、生物化学、血清学、组织学以及影像学特征的一种罕见疾病状态.AILD OS主要分为AIH-PBC OS和AIH-PSC OS.前者多见于成人,后者多见于儿童.OS若无治疗,最终可致肝硬化或肝衰竭.高剂量熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid)与免疫抑制剂类固醇和/或硫唑嘌呤(azathioprine)联合使用通常被用于治疗AIH-PBC OS和AIH-PSC OS.目前,肝移植仍是治疗终末期OS患者的唯一有效方法.     

自身免疫性肝病的诊断和治疗现状

自身免疫性肝病(autoimmune liver diseases,AILD)是一组由异常自身免疫介导的肝、胆损伤,根据其临床表现、生化、免疫学、影像学和组织病理学特点,可简单分为以肝炎为主型,即自身免疫性肝     

欧洲肝病学会临床实践指南：胆汁淤积性肝病的治疗（2）

三、原发性胆汁性肝硬化 （一）原发性胆汁性肝硬化（PBC）的诊断PBC患者可能表现的症状有疲劳,皮肤瘙痒伴或不伴黄疸,但大部分患者在诊断时并无明显症状。早期很少有患者出现进展期肝病表现和门脉高压并发症（如腹水、肝性脑病或食管静脉曲张出血）。近来,一项结合异常血清肝脏试验（肝源性AP持续升高6个月以上）和血清中AMA（滴度大于1：40）存存可作为PBC可靠的诊断依据。     

胆汁淤积性肝病的病因

正胆汁主要由肝细胞和胆管细胞分泌产生,其形成机制十分复杂。胆汁淤积是由于肝细胞或胆管细胞水平上的胆汁生成障碍、分泌障碍和(或)流动障碍所导致的胆汁流无法正常流入十二指肠,而反流入血液循环中的一种病理状态~[1]。临床上可有黄疸、瘙痒、乏力、尿色加深等症状。患者早期通常不出现以上症状,仅表现为血清碱性磷酸酶(alkalinephos phatase,ALP)和γ-谷氨酰转肽酶(gammaglutamy     

原发性硬化性胆管炎的治疗

原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）是一种主要累及中年男性、与炎症性肠病密切相关的慢性胆汁淤积性肝病。PSC的病因和发病机制尚未明确，但大量证据显示该病与自身免疫密切相关。其主要病理表现为纤维性阻塞性胆管炎，最终导致肝纤维化和肝硬化：临床表现为慢性梗阻性黄疸和肝脾肿大，病情呈进行性发展，晚期可出现胆汁性肝硬化、门静脉高压、肝功能衰竭等征象。     

自身免疫性肝病重叠综合征的诊断和治疗

自身免疫性肝病（AILD）是一组以肝脏病理损害和肝功能异常为主要表现的自身免疫性疾病,可分为自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）,重叠综合征指同时具有其中两种疾病的临床和病理表现。重叠综合征相对少见,主要包括AIH—PBC和AIH—PSC。由于重叠综合征在临床表现、血清学和组织学方面综合了两种AILD的特点,其诊断和治疗有一定难度并存在争议。对其临床表现以及诊断和治疗方案进行深入研究有助于对该病的认识和防治。