单中心9年不完全川崎病回顾性分析

目的 探讨不完全川崎病（KD）的临床特征,以提高临床诊治水平。方法 回顾性分析2002年1月至2010年12月KD住院患儿的临床资料,比较不完全KD与典型KD在发病年龄、性别、临床表现、实验室检查、治疗及冠状动脉损害等方面的差异。结果 1 484例KD患儿进入分析,其中不完全KD 262例(17.6%),典型KD 1 222例;<1岁患儿中不完全KD占24.9%。不完全KD和典型KD患儿的平均发热时间分别为（7.8±5.0）和（6.7±3.6）d,差异有统计学意义。不完全KD 四肢改变、多形皮疹、眼结膜充血、口唇改变、颈部淋巴结肿大和肛周改变的发生率显著高于典型KD;卡疤改变、扁桃体肿大、阴囊或外阴改变、呕吐和腹泻的发生率与典型KD差异无统计学意义。两组CRP、ESR、Hb、WBC、PLT、ALT、AST、CK-MB和LDH等实验室指标差异无统计学意义。不完全KD与典型KD患儿对IVIG无反应的发生率差异无统计学意义（14.1％ vs 17.5％）;不完全KD患儿冠状动脉扩张、冠状动脉瘤和巨大冠状动脉瘤的发生率分别为57.5%、14.1％和1.9%,典型KD患儿分别为31.5%、5.9% 和0.6%,两组差异有统计学意义。结论 不完全KD较典型KD发热时间长,且冠状动脉损害发生率高,但实验室指标差别不大。     

日本《川崎病诊断指南第6次修订版》要点解读

川崎病（KD）是儿童时期一种急性全身非特异性血管炎,未经治疗的KD患儿约有25％发生冠状动脉瘤或扩张,可导致缺血性心脏病或猝死,已成为发达地区儿童获得性心脏病最常见的病因。由于KD的诊断主要依赖于临床特征,因此,KD的及早诊断,尤其是不完全性KD,仍面临挑战。该文结合国内临床实践情况,对日本循环学会科学委员会修订发表的《川崎病诊断指南第6次修订版》要点问题给予解读,并与2017年美国心脏病学会（AHA）颁布的KD诊断的科学声明进行对比,希望对提高国内KD诊断水平有所帮助。     

日本《川崎病诊断指南第6次修订版》要点解读

川崎病（KD）是儿童时期一种急性全身非特异性血管炎,未经治疗的KD患儿约有25％发生冠状动脉瘤或扩张,可导致缺血性心脏病或猝死,已成为发达地区儿童获得性心脏病最常见的病因。由于KD的诊断主要依赖于临床特征,因此,KD的及早诊断,尤其是不完全性KD,仍面临挑战。该文结合国内临床实践情况,对日本循环学会科学委员会修订发表的《川崎病诊断指南第6次修订版》要点问题给予解读,并与2017年美国心脏病学会（AHA）颁布的KD诊断的科学声明进行对比,希望对提高国内KD诊断水平有所帮助。     

川崎病患儿血清抗心磷脂抗体水平检测及其临床意义

目的 探讨川崎病(KD)患儿血清中抗心磷脂抗体(ACA)水平及其临床意义。方法 通过ELISA方法检测20例KD患儿血清中ACA,与正常儿童组对照。结果 20例KD患儿均未得到早期诊断和治疗,明确诊断时间平均9．8d,冠状动脉扩张(CAD)发生率60．0％(12／20例),冠状动脉瘤(CAA)发生率25．0％(5／20例);KD患儿血清中存在高水平的ACA,ACA阳性率为55．0％(11／20例),并发冠脉损伤的KD患儿ACA水平明显高于未并发冠脉损伤者,在有CAD的12例KD患儿中,ACA阳性11例(91、7％,11／12例)。结论 ACA在KD中有较高阳性率,尤其在CAD患儿,提示ACA与KD有很强的相关性,可能是严重心血管损害,尤其冠状动脉损伤的重要危险因子。     

两种生酮饮食方案治疗儿童难治性癫(癎)的随机对照研究

目的 评估按需和按时服用生酮饮食(ketogenic diet,KD)两种方案的疗效和安全性.方法 采用随机数字表法将60例难治性癫(癎)患儿随机分成按需服用KD组和按时服用KD组,每组30例.全量服用KD后连续72 h每6小时监测血酮、血糖和尿酮,比较两组患儿酮症状态的稳定性.记录发作频率并确定起效时间,分别在治疗后4周、12周、24周、48周评估两组患儿的疗效及安全性.结果 治疗4周后,按需服用KD组与按时服用KD组发作完全缓解率分别为33.3％ (10/30)与30.0％ (9/30),两组疗效相当(P＞0.05).按需服用KD组治疗有效病例平均起效时间为(6.18±2.42)d,而按时服用KD组有效病例平均起效时间为(8.63±2.63)d,两组比较差异有统计学意义(P＜0.05).治疗后12周、24周和48周,按需服用KD组发作完全缓解率分别为30.0％(9/30)、34.8％(8/23)和36.8％ (7/19);按时服用KD组发作完全缓解率分别为33.3％ (10/30)、30.4％ (7/23)和44.4％ (8/18),两组比较差异无统计学意义(P＞0.05).1年后,按需服用KD组和按时服用KD组治疗保留率分别为63.3％ (19/30)与60.0％ (18/30),两组比较差异无统计学意义(P＞0.05).治疗过程中,按需服用KD组与按时服用KD组的不良反应主要为可治疗的胃肠道反应和代谢紊乱.结论 按需服用KD和按时服用KD两种治疗方案均基本安全有效,按需服用方案更易达到酮症状态,起效更迅速,较易被患儿接受.因此在临床实施过程中可根据患儿的饮食习惯,灵活安排进食时间以提高治疗的依从性.     

非典型川崎病的诊断(附29例分析)

目的　非典型川崎病 (KD)的报道日益增多 ,由于认识不足 ,往往失去早期诊治的时机。该文探讨了非典型KD的发病情况及临床特点。方法　对 1999年 1月至 2 0 0 3年 9月住院治疗的 15 4例KD病例资料作回顾分析。结果　其中 12 5例 (81.2 % )为典型KD ,2 9例 (18.8% )为非典型KD。两组比较 :①非典型KD组平均年龄 1.5 2± 1.2 5岁 ,较典型组小 ,差异有显著性 (P <0 .0 1) ;②非典型KD组常见的临床症状依次是发热、口咽粘膜弥漫性充血皲裂、指趾端硬肿脱皮、皮疹和结膜充血、颈淋巴结肿大。可仅表现其中之三、四项 ;③实验室资料 (包括心脏超声冠状动脉病变率 )两组基本一致 ,差异无显著性 (P >0 .0 5 ) ;④非典型KD组在病程 9.4± 3.9d接受丙种球蛋白治疗 ,住院天数为 17.1± 8.8d ,均较典型组延长 ,差异有显著性 (P <0 .0 5 )。结论　非典型KD更多见于小年龄的婴幼儿 ,虽症状有缺如 ,但冠脉病变的发生率与典型KD一致。对疑似病例应尽早明确 ,及时干预。     

重庆地区不完全性川崎病调查

目的提高对不完全性川崎病(KD)的诊治水平。方法对我院205例出院诊断为KD患儿的性别、年龄、临床表现及治疗情况进行回顾性分析及问卷调查随访。结果不完全性候选者29例中,21例确诊为不完全性KD(10.65%)。不完全性与典型KD性别及年龄构成均无显著性差异(P>0.05)。不完全性KD主要表现为发热、黏膜病变及指(趾)端改变,发热7 d后血小板明显增高。2例(9.52%)出现冠状动脉扩张,其中1例未使用静脉注射免疫球蛋白。结论不完全性KD在我国并不少见,应对其有所了解;积极使用静脉注射免疫球蛋白联合阿司匹林治疗,可降低冠状动脉病变发生率。     

川崎病延迟诊断的危险因素分析

背景 目前对川崎病(KD)尤其是不典型KD的及时诊断仍面临困难.目的 分析KD患儿延迟诊断的影响因素.设计病例对照研究.方法 采用日本川崎病研究委员会2005年发布的第5版KD诊断标准,6条主要诊断标准中满足≥5条即可诊断KD.纳入2009年1月至2014年12月在浙江大学医学院附属儿童医院住院的KD患儿,发病10 d...     

不完全川崎病的诊治现状

川崎病（Kawasaki disease,KD）是一种急性、自限性且病因不明的血管炎,最常见于婴幼儿。目前已经成为最常见的小儿获得性心脏病。该病于1967年由日本学者Kawasaki Tomisaku博士首先描述。以后在全世界各地及各种族均有报道。随着人们对该病认识的不断深入,一些表现不典型或不完全符合川崎病诊断标准的病例在国内外的报道越来越多。日本晚近的研究表明,不完全KD占KD患儿的13．8％。国内一项研究发现,19．4％的KD患儿的表现不典型或不完全（atypical or incomplete）。因此,了解国内外对不完全KD诊断及治疗的新进展具有重要意义。     

血清心肌肌钙蛋白Ⅰ诊断川崎病急性期心肌损伤的临床价值

为探讨血清心肌肌钙蛋白Ⅰ(cTnI)诊断川崎病(KD)急性期心肌损伤的临床价值。检测KD组(n=40)及对照组(n=23)患儿血清cTnI、肌酸激酶(CK)、肌酸激酶同功酶(CK-MB)、乳酸脱氢酶(LDH)与谷草转氨酶(GOT)浓度。结果显示:①KD组与对照组血清CK、LDH、GOT浓度无显著性差别(P>0.05);而血清cTnI,CK-MB浓度明显高于对照组水平(P<0.001)。②在诊断KD患儿急性期心肌损伤上cTnI优于CK-MB(P<0.05),。结果表明:cTnI与CK-MB对KD患儿急性期心肌损伤有诊断价值;与CK-MB比较,cTnI具有高特异性、灵敏度。     

川崎病冠状动脉病变心肌肌钙蛋白的改变

目的　探讨心肌肌钙蛋白 (cTnI)与川崎病冠状动脉病变的关系。方法　应用化学发光免疫方法检测急性期川崎病 (KD)并冠状动脉病变与KD无冠状动脉病变儿血清cTnI,并与原田计分法进行比较。结果　KD患儿cTnI两组有明显差异。cTnI评价KD冠状动脉病变的敏感性、特异性、阳性预告值分别为 73 % ,76 % ,69% ,与原田计分法比较无显著性差异 (P >0 .0 5)。结论　cTnI是评价KD冠状动脉病变的指标之一。cTnI>0 .3μg/L可作为KD冠状动脉病变的早期预告因子。     

小儿川崎病早期诊断

近年来川崎病(Kawasaki disease,KD)已成为小儿常见病之一,其严重并发症冠状动脉性心脏病的发病率已超过风湿性心脏病而成为小儿主要的后天性心脏病。然而自从1967年发现第一例KD至今,35年来KD尚无可以早期确诊的检验手段,仅依靠6条临床表现,或是排他性诊断遗憾的是     

风湿热、心内膜炎及川崎病委员会,美国心脏病学会及美国儿科学会川崎病的诊断、治疗及长期随访指南介绍

川崎病(KD)是儿童时期一种急性自限性血管炎,以发热、双侧非渗出性结膜炎、口唇及口腔黏膜充血、肢端改变、皮疹和颈部淋巴结病变为临床特征,15%～25%未经治疗KD患儿可出现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张,并可能引起缺血性心脏病或猝死。多个学科的小儿KD专家修订了既往美国心脏病协会制定的KD诊断、治疗和长期随访指南。该委员会提出了一项关于不完全性KD的诊治策略,以帮助临床医师提高该类患儿的诊治水平。该委员会还针对应用IVIG治疗无反应或复发的KD患儿进行了文献复习并提出治疗建议,对应用糖皮质激素、TNF-α拮抗剂及阿昔单抗治疗KD进行了评价。该委员会提出的KD长期随访方案主要根据患儿的冠状动脉病变程度进行,长期随访治疗方案建议中包括抗血小板治疗和抗凝治疗的方法、体力活动的建议及随访方法的建议,并且根据患者的危险分层对心血管并发症的评价方法进行了规范。对KD最初评估、急性期治疗和长期随访的建议预期可帮助医师采用更加合理的方法处理KD患儿。但最终的处理方案还应依靠临床医师根据患儿的实际情况进行个体化治疗。     

川崎病临床表现与早期诊断的探讨

目的：探讨建立一种早期诊断川崎病(KD)的诊断指标的可能性。方法：参照KD现行诊断标准,统计分析69例KD患儿各种临床表现出现的时间及发生率。结果：本病早期发热、唇红和或干裂、皮疹、眼结膜充血的发生率分别为100%,92.8%,84%,81%;肛周皮肤潮红和/或脱皮96%出现在起病8 d内,卡介苗接种疤痕(卡疤)反应常在起病3 d内出现。结论：KD患儿发热、皮肤粘膜改变是主要临床表现,当出现发热、唇红干裂、眼结膜充血的“川崎面容”时即应高度怀疑KD的可能。肛周皮损及“卡疤”反应具有早期诊断的价值。     

生酮饮食添加治疗难治性癫(癇)36例

目的 观察生酮饮食(KD)添加治疗儿童难治性癫(癇)的临床疗效、保留率、不良反应及其对认知功能的影响,并比较住院治疗组与门诊治疗组不同实施方案的临床疗效及保留率.方法 选择2012年5月至2013年10月在郑州大学第三附属医院河南省小儿脑瘫康复治疗中心接受添加治疗的36例难治性癫(癇)患儿,包括住院治疗组及门诊治疗组,住院治疗组KD方案采用经典模式,即启动时禁食,脂肪和蛋白质、碳水化合物比例为4∶1;门诊治疗组KD方案无需禁食,脂肪和蛋白质、碳水化合物比例由1∶1逐渐升高至4∶1,疗效的评估以KD添加治疗前癫(癇)发作频率为基线,通过家长记录癫(癇)日记,了解癫(癇)发作的频率、类型、每次发作持续时间、发作程度变化,并于添加KD治疗前及KD治疗3、6、12个月行Gesell发育量表评定.结果 住院治疗组KD治疗3、6、12个月总有效率分别为60.0％、45.0％、40.0％,保留率分别为80.0％、55.0％、40.0％,完全控制率30.0％;门诊治疗组3、6、12个月总有效率分别为37.5％、25.0％、18.8％,保留率分别为62.5％、37.5％、18.8％,完全控制率12.5％;住院治疗组与门诊治疗组临床疗效比较差异有统计学意义(P＜0.05),保留率比较差异无统计学意义(P＞0.05);住院治疗组短期不良反应主要表现为胃肠道反应,长期不良反应为肾结石1例,门诊治疗组不良反应多轻微;36例难治性癫(癇)患儿认知功能改善共9例,住院治疗组6例,门诊治疗组3例,五大能区发育商多组间比较大运动(F=3.287,P=0.025)及适应性能区(F=8.335,P=0.000)差异有统计学意义.结论 KD添加治疗儿童难治性癫(癇)住院治疗与门诊治疗均安全有效;住院治疗组的疗效较门诊治疗组好,2组保留率相当;提高患者依从性仍是KD治疗成败的重要因素;KD治疗对难治性癫(癇)患儿的认知功能有所改善,主要表现在大运动及适应性能区.     

Clinical details in the diagnosis of Kawasaki disease北大核心CSCD

Kawasaki disease (KD) is one of the leading causes of acquired heart diseases in children aged under 5 years. The clinical manifestations of KD include fever, changes in the extremities, rash or redness at the site of bacille Calmette-Guérin vaccination, bilateral bulbar conjunctival hyperemia, changes in lips and mouth, nonsuppurative cervical lymphadenopathy, and other systemic manifestations. There are difficulties in the diagnosis of KD due to its asynchronous clinical manifestations. With reference to the latest case reports and research advances in KD, this article summarizes the clinical details in the diagnosis of KD, so as to improve the level of clinical diagnosis of KD. © 2022 Xiangya Hospital of CSU. All rights reserved.     

川崎病诊治及护理

川崎病(KD)是一种以婴幼儿多发的急性发热、皮肤粘膜发疹、淋巴结肿大的疾病,由日本川崎富作医师1961年发现,并于1967年首次报道,以后世界各地亦有报道。近年在美国、日本和我国KD已取代风湿热,成为儿科常见的后天性心脏病主要病因之一。从我国有限的临床统计资料和许多医院收治病人的比例构成来看,KD的住院病例越来越多,约为急性风湿热2～3倍,甚至更多。     

821例小儿风湿病住院患儿分析

为探讨武汉市近年来小儿风湿病住院患儿的临床特点，回顾分析了武汉市儿童医院1997年1月1日至2001年12月31日期间821例小儿风湿病住院患儿的病史资料。结果显示，小儿风湿病主要由过敏性紫癜(HSP)、川崎病(KD)、幼年型类风湿性关节炎(JRA)、风湿热(RF)构成，KD已取代JRA、RF，其构成比(30．0％)仅次于HSP(59．1％)。小儿风湿病常引起心血管、脑等多器官系统损害，本组病例中，KD冠状动脉病变发生率为37．4％，其中冠状动脉瘤发生比为4．5％；36例HSP患儿进行了脑电图检查，其中轻一中度异常9例oKD血沉平均为86．3mm／h，故血沉明显增快是有助于KD早期诊断的一个强指标。风湿病有复发倾向，JRA、HSP复发率较高，RF、KD复发率低。     

儿童不完全性川崎病的诊治

川崎病(Kawasaki disease)是一种主要发生于5岁以下儿童的、以中小血管炎为主要病变的发热性疾病。虽然KD被报道已50余载,近年来对于KD的病因和病理研究也取得了实质性进展,但目前仍缺乏对KD早期诊断的特异性指标,尤其是对不完全性川崎病(incomplete Kawasaki disease,IKD)的诊断更加困难。目前对于IKD尚无明确的诊断标准,这导致临床上不能对IKD进行及时识别和规范治疗,从而导致冠状动脉病变的发生。因此,该文就IKD的概念、流行病学特点、诊断、治疗及随访管理进行总结,加深临床工作者对IKD的认识,希望有助于提高我国KD的临床诊治水平。     

1991至2001年与2002至2011年川崎病临床特点的异同

目的 总结近20年来川崎病(KD)的临床特点及其变化规律,以提高不典型KD的诊治水平.方法 回顾性分析广州医学院第二医院20年来(1991年12月至2011年12月)收治的KD患儿的临床资料270例,以2001年12月为分界点,比较前后10年其临床表现的变化特征.2001年12月后的病例为观察组(192例),2001年12月前的病例为对照组(78例).并比较2组的流行病学特征、临床表现、脏器损害、实验室检查指标.各项数据应用SPSS 13.0软件行统计学分析.结果 1.观察组＜1岁患儿比例、不完全KD的发生率明显高于对照组(P均＜0.01)；2.观察组皮疹、口腔黏膜改变、结膜充血、手足硬肿、颈淋巴结大的发生率显著低于对照组(P均＜0.01)；3.观察组冠状动脉损害的发生率显著高于对照组(P＜0.05)；4.2组间炎症指标差异无统计学意义(P均＞0.05).结论 近10年来1岁内婴儿的KD发病率增加,不完全KD病例增多,尤以小婴儿多见,冠状动脉损害发生率增高.对不完全KD,应结合实验室相关炎症指标作出早期诊断.