Portal hypertension and ascites in systemic mastocytosis

We report a case of systemic mastocytosis (SM) presenting as ascites and portal hypertension. The haematological picture at presentation was suggestive of chronic myelomonocytic leukaemia. Initial difficulties in making a diagnosis of SM were encountered as the cutaneous signs were atypical. The correct diagnosis was established only after tissue sections were appropriately stained for mast cells. The liver biopsy showed portal and sinusoidal mast cell infiltration, portal fibrosis and evidence of hepatic venous outflow obstruction. The disease progressed rapidly and recurrent massive ascites was a dominant problem. This case illustrates again the problems of making a diagnosis of SM especially when the clinical picture is atypical. Ascites as a presenting manifestation of SM has been reported previously in only six patients. Published cases of SM with portal hypertension or ascites or both are reviewed.     

肝硬化门静脉高压症术后腹水对患者的影响及处理

目的探讨肝硬化门静脉高压症术后腹水对患者的影响及其处理要点。方法自1994年6月至2008年12月我院为206例门静脉高压症患者实施断流手术,对这些病例进行回顾性分析。结果肝功能Child B级（31%）患者术后出现腹水频率明显高于Child A级（8.1%）。本组有50例患者术后出现中量以上腹水,其中合并出现电解质紊乱者34例（68%）,肝肾综合症12例（24%）,肝性脑病4例（8%）,腹腔感染8例（16%）。腹水的严重程度明显影响并发症的发生（P〈0.05）。结论肝功能Child B级较Child A级患者术后更易发生腹水,术后腹水的发生可以导致更多并发症的出现;故术后应早期积极干预防治腹水。     

血清—腹水白蛋白梯度与渗漏出液在腹水鉴别诊断中的价值比较

目的：比较血清－腹水白蛋白梯度（SAAG）在不同病因腹水中的差异，了解其在腹水诊断方面的优越性。方法：同日内测定84例腹水患的血清与腹水中总蛋白和白蛋白的值，并测定腹水比重及乳酸脱氢酶。结果；门脉高压组患血清－腹水白蛋白梯度，腹水总蛋白，腹水白蛋白，腹水血清总蛋白比值，腹水比重，腹水LDH等六项指标与非门脉高压组患比较均有高度显性差异。而血清腹水白蛋白梯度的诊断门脉高压性腹水的敏感度为95．56％，特异性为97．44％，准确率为96．43％，阳性似然比为37．73，阴性似然比为0．9807，均显高于诊断渗漏出液分类方法的各项指标。结论：血清－腹水白蛋白梯度对鉴别门脉高压性和非门脉高压性腹水具有重要的临床价值，可推广应用。     

Partial nodular transformation of the caudate lobe of the liver presenting with ascites.

Partial nodular transformation is a rare condition which effects the perihilar portion of the liver and may cause chronic portal hypertension. This case report describes an elderly women in whom the condition was confined to the caudate lobe, which had become greatly enlarged and, by external compression of th portal vein at the hilum of the liver, had caused portal vein thrombosis and subsequent acute ascites.     

应用带环人造血管行门腔分流治疗门静脉高压症

目的探索应用带外支撑环人造血管行门腔分流治疗门脉高压症的疗效.方法用内径8.0和10.0 mm带外支撑环的膨体聚四氟乙烯人造血管(PTFE)对20例肝硬化门脉高压症患者进行了门腔静脉间的分流术.其中肝功能Child A级10例,B级8例,C级2例.结果1例术后3 d死于DIC.脑病1例.存活19例术后平均随访1年,无肝性脑病,未再出现腹水,无曲张静脉破裂再出血.术后彩色多普勒超声检查PTFE血管桥19例通畅,向肝血流无明显影响.结论该技术在保持分流人造血管通畅减低门静脉压力,维持向肝血流,预防再出血,消除腹水等方面效果良好.     

血清-腹水白蛋白梯度在腹水病因鉴别中的意义

目的：探讨血清-腹水白蛋白梯度（SAAG）在腹水病因鉴别中的应用价值。方法：回顾性分析以腹水原因待查入院的68名患者的病例,按出院诊断分为门静脉高压相关疾病组38例和非门静脉高压相关疾病组30例。以同一天测定的血清白蛋白浓度和腹水白蛋白浓度计算SAAG,比较两组SAAG与诊断的关系。结果：门静脉高压相关疾病组的SAAG（18.25±2.03）g/L显著高于非门静脉高压相关疾病组（6.84±1.39）g/L（P〈0.01）。以SAAG≥11 g/L为界限值,诊断门静脉高压相关性腹水的敏感性为94.21%,特异性为96.67%,准确性为95.59%。结论：SAAG鉴别法的鉴别符合率明显高于传统腹水鉴别法,但不能取代腹水细胞学等检查。联合检测,综合分析能有效提高腹水原因诊断准确率。     

原发性肝癌并发门静脉高压症的外科治疗

目的 :评价原发性肝癌并发门静脉高压症的外科治疗效果。方法 :回顾性分析联合手术治疗原发性肝癌并发门静脉高压症 30例的疗效。结果 :手术死亡 1例 ,严重肺部感染、肝肾综合征及顽固性腹水各 1例。术后 1、3、5年生存率分别为 93.3%、5 3.3%、40 %。随访中共死亡 1 7例 ,死亡原因 :肝癌复发 9例 ,肝功能衰竭 5例 ,上消化道出血 3例。结论 :理性选择联合手术方式治疗原发性肝癌并发门静脉高压症是安全可行的 ,联合行胃冠状静脉栓塞和脾切除术效果良好。     

MSCT门静脉解剖分型与肝炎后肝硬化相关性研究

目的研究门静脉解剖分型及腹水、肝性脑病、Child-Pugh分级等肝硬化并发症与侧枝血管开放数量的关系。方法选取肝炎性肝硬化95例,行门静脉系统主要属支及侧枝血管MIP、MPR及VR重建,测量各血管直径并观察侧枝循环开放的情况。依据Child-Pugh分级及腹水严重程度,将95例患者分别分为Child-Pugh A、B和C级三组及无腹水、轻度腹水、中-重度腹水三组。对门静脉属支解剖变异进行统计分型,并将结果与侧枝血管、肝硬化临床指标进行统计学分析。结果肝硬化6种类型间比较,侧枝血管开放的数量差异无统计学意义(P0.05)。肝硬化ChildPugh A、B、C三级间比较,侧枝血管开放数量的差异均有统计学意义(P0.05);肝硬化无腹水、轻度、中-重度腹水三组间比较,侧枝血管开放的数量在无腹水组与中-重度腹水组间,差异有统计学意义(P0.05),其余无统计学意义(P0.05)。结论 MSCT门静脉成像及图像后处理技术对门静脉解剖变异的显示很有价值。侧枝循环的建立特点与门静脉解剖变异无明显相关性。LGV管径及侧枝血管开放的数量可在一定程度上预测肝炎后肝实质的损害程度。     

经颈内静脉肝内门体分流术并胃冠状静脉栓塞术治疗门脉高压症疗效的超声评价

目的探讨经颈内静脉肝内门体分流术(TIPSS)并胃冠状静脉栓塞术(GCVE)治疗肝硬化门静脉高压症的临床疗效.方法用彩色多普勒超声对13例行TIPSS并GCVE的门静脉高压患者进行血流动力学及腹水情况的跟踪观察.结果13例随访12个月以上,平均(14.0±1.5)个月,13例首次置管全部成功,1例7个月后因分流道狭窄、上消化道出血再次入院,分流道通畅率92.31%(12/13).结论TIPSS并GCVE联合运用能有效治疗门静脉高压症所致上消化道出血和腹水.     

施他宁在门静脉高压症断流术围手术期的应用

目的：研究断流术前后应用施他宁对门静脉高压症患者门静脉压力和术后并发症的影响。方法：对20例肝功能为Child B级门静脉高压症患者采用门奇静脉断流术治疗。患者分为两组，施他宁组：与术前1天和术后1～5天采用微量泵经外周静脉持续24h输入施他宁，剂量为6mg／24h；对照组：患者常规行门奇静脉断流术。两组患者于术中经大网膜直接测门静脉压力，同时观察术中出血量、术后腹腔渗出量和并发症。并检测术前和术后第6天血中胰高血糖素(GLU)、一氧化氮(NO)和内皮素-1(ET-)1浓度。结果：A组患者术中门静脉压力和术后血中GLU水平显著低于B组患者，而NO和ET-1浓度无明显变化；B组术中出血量、术后腹腔渗出和并发症高于A组。结论：门奇静脉断流术前后应用施他宁能降低门静脉压力，有助于减少渗出和并发症。     

肝硬化患者顽固性腹腔积液的评估及治疗

有些腹腔积液的肝硬化患者利尿剂对其不再起作用.一旦排除形成腹腔积液的其他原因,如门静脉血栓形成、感染、恶性肿瘤、不按医嘱服药、不遵守低钠饮食,依据严格的标准可诊断为顽固性腹腔积液.顽固性腹腔积液患者预后很差,因此最终需通过肝移植才能治愈.目前的重点是在等待肝移植的过程中寻求有针对性的治疗方案.大容量穿刺术(LVP)和经颈静脉肝内门体支架分流术(TIPS)是两种治疗顽固性腹腔积液的主要方案.也有许多其他治疗方法,但还没有得到广泛地使用.本文主要对肝硬化顽固性腹腔积液患者的评估和治疗进行综述.     

联合断流术治疗门静脉高压预防上消化道出血疗效分析

目的：探讨联合断流术治疗门静脉高压预防上消化道出血的疗效及治疗体会。方法：51例在脾切除、贲门周围血管离断的基础上,经腹以管状吻合器离断吻合食管下段而切断肌层及黏膜层血管（即联合断流术）,预防门静脉高压患者上消化道出血。分析联合断流术围手术期准备、手术时机、手术方式、术后营养支持、术后治疗及并发症的处理等。结果：痊愈出院50例,病死1例,吻合口瘘1例,吻合口狭窄1例。术后出现不同程度腹水23例,发热9例。随访7年,无再次出血。结论：联合断流术是治疗门静脉高压预防上消化道大出血的有效方法。     

Factors that determine refractoriness of ascites to conventional therapy.

We compared the charts of 33 patients who had refractory ascites with those of 33 patients who had responsive ascites to identify factors responsible for resistance to conventional therapy. The results of biochemical tests of liver function were more abnormal in the responsive group than in the refractory group on admission to hospital, whereas the results of kidney function tests were worse in the refractory group. The transhepatic portal pressure was similar in the 7 patients with refractory ascites and the 11 patients with responsive ascites in whom it was measured. The portal vein pressure as calculated from the difference in albumin content between the serum and the ascitic fluid was similar in the two groups, as were the findings at histologic examination of the liver. We conclude that neither the severity of the liver disease nor the portal pressure is a critical factor in the development of refractory ascites. Kidney dysfunction, however, is important, but its mechanism remains unclear.     

急性出血坏死性胰腺炎腹水与血清白细胞介素-6的关系

目的：探讨急性出血坏死性胰腺炎与血清IL－6的关系及肝脏对其所起的作用。方法：40只大鼠随机分为正常对照组，无门腔静脉分流腹水注射实验组，急性出血坏死性胰腺炎组，分流对照组及分流后腹水注射实验组，每组动物均为8只，手术后4h从心脏采血，测定血清中IL－6含量，另制作急性出血坏死性胰腺炎大鼠6只，4h后抽取腹水、门静脉及腔静脉血，测定内毒素含量，结果：急性出血坏死性胰腺炎腹水中内毒素含量明显高于门静脉及腔静脉，无门腔静脉分流腹水注射实验组，门腔静脉分流腹水注射实验血清IL－6水平明显高于正常对照 ，分流对照组和急性出血坏死性胰腺炎组，差异有显著意义（P＜0．01）。而前两组之间无明显差异，结论：急性出血坏死性胰腺炎腹水中有高浓度的内毒素，可引起促炎递质IL－6升高，且不受肝脏作用的影响，早期防止或减少胰性腹水的吸收对减轻急性出血坏死性胰腺炎的全身损害可能有关。     

血清-腹水白蛋白梯度预测门静脉高压性腹水及食管静脉曲张的界值探讨

目的探讨血清-腹水白蛋白梯度预测门静脉高压性腹水及食管静脉曲张的最佳诊断界值。方法回顾性分析118例因腹水住院的患者的临床资料,并应用ROC曲线分析血清-腹水白蛋白的梯度诊断门静脉高压性腹水和预测食管静脉曲张的诊断界值。结果血清-腹水白蛋白梯度诊断门静脉高压腹水的最佳诊断界值为17 g/L,敏感度为84.29%,特异度为70.37%,准确度为81.4%。当诊断界值为11 g/L时,敏感度为94.29%,特异度为44.44%,准确度为79.3%。预测食管静脉曲张的最佳诊断界值为18 g/L,敏感度为92.86%,特异度66.67%,准确度为88.24%。结论 与传统的血清-腹水白蛋白梯度界值（11g/L）相比,界值为17 g/L,预测门静脉高压性腹水具有较高的准确度。诊断界值为18g/L时,对食管静脉曲张有一定的预测价值。     

门静脉高压症183例脾切除的治疗体会

目的总结门静脉高压症脾切除的治疗经验。方法回顾性分析我院2006年1月至2009年12月门静脉高压症脾切除的183例患者的临床资料。结果无手术死亡病例,无术后脾蒂血管出血,无胰漏、胃底及结肠损伤等严重并发症。术后主要并发症包括左膈下脓肿1例、肺部感染5例、左侧胸腔积液7例、大量腹水9例、门静脉系统血栓形成21例,均经保守治疗后治愈。结论脾动脉的妥善处理、脾周韧带及粘连的解剖分离、脾蒂血管的正确处理以及脾窝创面的彻底止血是门静脉高压症脾脏切除的关键。     

肝硬化时胆囊壁增厚的机制及其临床意义

目的 研究肝硬化时胆囊壁增厚的机制并探讨其临床意义。方法 回顾性分析172例肝硬化患者,按胆囊壁增厚和正常分为两组,比较组间自由门脉压、门脉直径、食管静脉曲张、血浆总胆红素及白蛋白水平、腹水和凝血酶原时间的差别,并制作胆囊血管铸型标本和复习国内外文献。结果 70.8％（114/161）的患者胆囊壁增厚。与胆囊壁正常患者相比,胆囊壁增厚患者的自由门脉压明显增高（P<0.01）,血浆白蛋白水平明显降低（P<0.05）,凝血酶原时间显著延长（P<0.05）,伴有腹水者显著增多（P<0.01）,而门脉直径、食管静脉曲张、总胆红素水平在两组间差异无显著性（P>0.05）。分流术后胆囊壁厚度明显缩小（P<0.05）,而断流术后无显著变化。胆囊血管铸型标本显示肝硬化胆囊壁增厚者胆囊静脉丰富、迂曲和扩张。结论 肝硬化时胆囊壁增厚的原因是多方面的,门脉高压可能是主要因素;胆囊壁增厚可能与肝硬化时胆囊继发炎症和结石有关,并可作为早期预报门脉高压和鉴别肝硬化和其他原因腹水的指标。     

断流术治疗门静脉高压症上消化道出血并发症的防治

目的分析断流术并发症的发生原因,提出预防和治疗的方法,提高手术成功率。方法对92例接受断流术的门静脉高压症上消化道出血病例严重并发症的发生情况进行回顾性分析。结果11例(12%)出现腹水感染,6例死亡;3例出现门静脉系统血栓形成,死亡2例;5例发生胰尾部损伤,导致脾窝脓肿形成,均经引流、穿刺或手术引流治愈。结论肝功能差、急诊手术以及术后腹水外渗是造成腹水感染的主要原因。因此,严格掌握手术适应证,尽量避免急诊手术,防止腹水外渗是预防腹水感染的主要措施,可采用腹腔灌洗法治疗腹水感染;断流术后应保持充足的血容量,静脉应用低分子右旋糖酐,防止门静脉系统血栓形成;紧贴脾实质,结扎、切断脾段血管,不对脾蒂集束结扎,避免术中胰尾损伤,防止胰瘘发生。     

血清-腹水白蛋白梯度在腹水病因诊断中的意义

目的：探讨血清一腹水白蛋白梯度（SAAG）在腹水病因诊断中的意义。方法：选择以腹水原因待查入院,最后诊断明确的腹水患者89例,其中门脉高压组47例、非门脉高压组42例,分别测定其血清与腹水中总蛋白和白蛋白的量并作比较。结果：门脉高压组患者SAAG为（18．42±5．48）g／L,非门脉高压组患者SAAG为（8．07±3．25）g／L,门脉高压组明显高于非门脉高压组（P〈0．001）。SAAG对门脉高压相关性腹水诊断的敏感性为93．6％（44／47）,特异性97．6％（41／42）,准确性为95．5％（85／89）,阳性预测值97．8％（44／45）,阴性预测值93．2％（41／44）,与腹水总蛋白（AFTP）诊断渗、漏出液传统分类方法相比,二者比较差异有统计学意义（P〈0．05）。结论：血清-腹水白蛋白梯度在鉴别门脉高压相关性腹水和非门脉高压相关性腹水中具有重要的临床意义,高SAAG腹水大多与门脉高压有关,而低SAAG腹水患者,应努力寻找恶性肿瘤、结核性腹膜炎和自身免疫性疾病等诊断证据。     

肝硬化的罕见并发症——肝动脉门静脉瘘和门静脉血栓形成

我们报道一例79岁女性肝硬化患者合并肝动脉门静脉瘘,临床表现为反复发作的食管静脉曲张破裂出血和大量腹水,肝动脉门静脉瘘通过CT检查发现.治疗过程中患者又发生了门静脉主干血栓形成(通过彩色多普勒超声发现,CT确诊),患者最后死于食管静脉曲张破裂大量出血.肝硬化患者同时发生肝动脉门静脉瘘和门静脉主干血栓形成实属罕见,同时回顾文献进行了讨论.