我国小儿肾小球疾病肾组织病理改变：2315例肾活检材料的综合分析

为了解中国小儿肾小球疾病肾脏病理改变的特点及其与临床表现的关系，收集全国２０个单位２３１５例患儿的肾活检资料，进行了回顾性分析。结果：２３１５例患儿临床主要表现为肾病综合征（８５３例，占３６．８％）、单纯性血尿（３４１例，１４．７％）、迁延性肾炎（３２３例，１３．９％）、乙型肝炎病毒相关肾炎（２０２例，８．７％）、紫癜肾炎（１９５例，８．４％）、急性肾炎（１４４例，６．２％）、狼疮肾炎（６４例，２．８％）等；病理改变主要为系膜增生（８４２例，３６．４％）、微小和轻微病变（２９０例，１２．５％）、膜性肾病（２０６例，８．９％）、ＩｇＡ肾病（１６８例，７．３％）、局灶节段性硬化（１６２例，７．０％）、ＩｇＭ肾病（１３３例，５．７％）、膜增生肾炎（１２０例，５．２％）等。通过肾活组织免疫病理学及超微结构检查，使ＩｇＡ肾病、ＩｇＭ肾病、薄膜病、Ａｌｐｏｒｔ综合征等病得以明确诊断。结论：２３１５例肾活检患儿中临床诊断肾病综合征、血尿、迁延性肾炎的患儿占大部分，病理改变则以系膜增生为最多见；一般情况下临床诊断即可满足治疗的要求，而有些治疗困难、不典型病例则需通过病理检查明确诊断。     

婴幼儿肾小球疾病111例的临床与病理分析

我科从1982年6月起进行肾活检,迄今已21年,共对1350例肾小球疾病患儿进行了肾穿刺,其中婴幼儿111例,现将其病理类型报道如下。     

1 316例小儿肾脏病临床与病理分布特点

目的：了解小儿肾小球疾病肾脏病理改变的特点及其与临床表现的关系。方法：对近20年间该院的1 316例患儿的肾活检资料,进行了回顾性分析。结果：1 316例患儿中临床主要表现为肾病综合征(383例,占29.09% )、急性肾炎综合征(291例,占22.00%)、孤立性血尿(224例,占17.21%)、紫癜性肾炎（209例,占15.87%）、乙型肝炎病毒相关肾炎(96例,占7.30% )等。病理改变主要为系膜增生(756例,占57.45%)、IgA肾病(113例,占8.59% )、毛细血管内增生（112例,占8.51%）、膜性肾病(66例,占5.02%)、微小和轻微病变(59例,占4.48%)等。通过超微结构检查,使Alport综合征、薄基底膜病、先天性肾病、纤维样肾小球病、Fabry病等,得以明确诊断。通过肾活检组织免疫病理学检查,使IgA肾病、IgM肾病及C1q肾病得以确诊。肾活检患儿中原发性肾小球疾病最为常见（915例,占69.53%）。原发性肾小球疾病病因以原发性肾病综合征为最常见（375/915例,占41.0%）,而继发性肾小球疾病病因以紫癜性肾炎为最常见（209/344例,占60.8%）。结论： 在该次调查的肾活检资料中,原发性肾小球疾病最常见,肾病综合征是最常见的临床诊断,病理改变则以系膜增生最为多见。［中国当代儿科杂志,2007,9（2）：117-121］     

肾活检免疫病理呈“满堂亮”现象临床意义的探讨(附50例病例分析）

目的 探讨肾活检免疫病理“满堂亮”（指肾组织免疫荧光染色IgG、IgA、IgM、C3、C1q同时阳性）的现象与临床肾脏疾病关系。方法 对1984－1999年有完整临床资料及肾活检免疫荧光呈“满堂亮”的50例闰例进行分析。结果 50例“满堂亮”的诊断为：（1）狼疮性肾炎21例,其病理改变Ⅱ型（系膜增生型）4例,Ⅲ型（局灶节段型）5段,Ⅳ型（弥漫增殖型）9例,Ⅴ型（膜型）3例。（2）乙型肝炎病毒相关肾炎13例,其病理为轻系膜增生型4例;膜性肾病7例;膜增生型肾小球肾炎2例。（3）过敏性紫瘢性肾炎（均为肾病型）9例。（4）IgA肾病6例。（5）抗中性粒细胞胞浆抗体阳性的急进性肾小球肾炎1例。结论 （1）“满堂亮”现象可见于多种肾小球疾病,最多见于狼疮性肾炎,是狼疮性肾炎最有特片性的免疫病理改变。（2）“满堂亮”现象也可出现于乙型肝炎病毒相关肾炎。（3）对呈‘满堂亮‘而临床诊断为非狼疮性肾炎的病例应追踪观察,尤应注意其与狼疮性肾炎的密切关系。以便发现些延迟出现狼疮血清学阳性反应的和（或）狼疮临床表现的狼疮患者。     

33所医院儿童原发性IgA肾病临床和病理表现调查分析

目的调查分析我国儿童原发性IgA肾病（IgAN）临床与病理特征,了解IgAN患儿临床、病理特征,以及治疗和转归情况。方法由中华医学会儿科学分会肾脏病学组统一制订调查表格,对经肾穿刺活检确诊的原发性IgAN患儿进行回顾性登记,由各地初步归纳分析,然后汇集并进行统计分析。结果1995年1月至2004年12月全国33所医院≤14岁住院IgAN患儿共1349例,占同期住院泌尿系疾病患儿的1．37％,肾穿刺活检患儿的11．18％。1203例完整资料分析显示,男：女为2．07：1,发病年龄和确诊年龄中位数均为9．0岁,确诊前病程中位数为4个月。55．94％患儿起病有诱因。临床表现以复发性肉眼血尿型最常见（41．15％）,其次为肾病综合征型（23．77％）和血尿蛋白尿型（20．78％）。病理分级以Ⅲ级（41．40％）和Ⅱ级（28．51％）最多见。免疫荧光检查：单独IgA沉积占34．50％,IgA沉积强度以血尿蛋白尿型和急进性肾炎型最强（＋＋＋）。治疗与随访：无统一治疗方案,部分患儿采用皮质激素和免疫抑制剂治疗。69．24％患儿临床好转,10．39％无变化,2例恶化。仅23．35％进行随访（平均24．4个月）。结论我国儿童原发性IgAN发病年龄在6岁以上。临床表现以血尿和肾病综合征型为多见,病理表现以Ⅱ-Ⅲ级为主。目前国内尚元统一治疗方案,随访率低,提示治疗亟待规范化,应加强随访。     

婴幼儿肾脏病患者肾下极向上斜刺活体组织检查135例分析

目的寻找适用于婴幼儿肾脏病患儿肾脏活体组织检查的新方法.方法对135例3岁以下肾脏病患儿采用由肾下极向上斜刺进行肾活检.结果135例患儿均取到了肾组织,明确了病理诊断.结论由肾下级向上斜刺法是一种安全可靠的检查方法,适用于婴幼儿及肾脏位置靠上者.     

肾小球疾病60例临床病理分析

通过60例肾小球疾病患儿起病形式与病理分型对照、临床诊断与病理类型关系分析，观察27例原发性肾病综合征病理与临床分型对激素初治的效应，表明临床与病理必须相辅相承，方能正确指导治疗。     

13例肾小球疾病的临床病理分析

目的分析肾小球疾病患儿临床与病理的关系。方法对１３３例患儿行肾活检,肾组织光镜、免疫荧光和电镜检查。结果原发性肾脏病１０５例,继发性肾脏病２８例;轻微病变（２７１％）和系膜增生（２４１％）为最常见病理类型,肾活检起诊断决定作用占１／３（４６／１３３）以上。结论肾活检大大提高了诊断正确率,为临床治疗及预后提供可靠依据。     

单中心儿童肾活检1 579例临床和病理类型分析

目的 了解肾穿刺患儿病理特点及其与临床表现的关系,以及疾病谱变迁。方法 调取华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科1989至2012年行肾活检病例的临床分类和病理学分型资料,依据年龄（<1、～3、～6、～12和～18岁）和性别分组进行构成比的比较和分析,以2001年为时间节点分为2个阶段分析疾病谱的变化趋势。结果 1 579例肾活检患儿进入分析,平均肾穿刺年龄（9.3±3.2）岁,男女比例1.92∶1。①肾活检患儿中原发性肾小球疾病949例（601%）,继发性肾小球疾病493例（31.2%）,遗传性肾脏疾病130例（8.2%）;原发性肾小球疾病中肾病综合征、单纯血尿、急性肾炎分别占44.8%、26.2%和15.3%;继发性肾小球肾炎中紫癜性肾小球肾炎、HBV相关性肾炎（HBVGN）和狼疮性肾炎（LN）分别占55.4%、22.9%和18.4%;遗传性肾脏疾病中薄基底膜病和Alport综合征分别占50.0%和462%。②949例原发性肾小球疾病的病理类型以轻微病变/微小病变(24.8%)、IgA肾病(21.0%)和系膜增生性肾小球肾炎(191%)为主;女性新月体性肾小球肾炎构成比显著高于男性。③肾病综合征构成比随年龄增长呈逐渐减少趋势,单纯血尿构成比在～12岁组最高（31.0%）,急性肾炎和慢性肾炎构成比随年龄增长呈逐渐增加趋势;HBVGN主要分布于～3岁组(71.4%),构成比随年龄增长而呈下降趋势。LN主要见于～18岁组,溶血尿毒综合征主要分布于～3岁和～6岁组。④原发性肾小球疾病主要病理类型：肾病综合征为微小病变/轻微病变(31.1%),急性肾炎为毛细血管内增生性肾小球肾炎(28.3%),慢性肾炎为硬化性肾炎(59.4%)。⑤2002至2012年肾病综合征、紫癜性肾炎、IgA肾病构成比较1989至2001年显著增高,急性肾炎、 HBVGN构成比显著下降。结论 肾活检患儿肾小球疾病临床和病理类型与年龄、性别有一定相关性,23年间某些肾小球疾病的构成比发生变化。     

获得性肾小球疾病肾组织中nephrin的表达

目的探讨nephrin在蛋白尿发生中的可能作用.方法用免疫组化及图象分析的方法,分别对临床表现为大量蛋白尿,单纯性血尿患儿及对照组肾组织切片上nephrin的表达进行检测.结果 (1) 大量蛋白尿组的nephrin表达量为0.62±0.24,与单纯性血尿组(0.67±0.23)及对照组(0.82±0.17)比较三者之间差异无显著意义(P＞0.05).(2)大量蛋白尿伴弥漫性足突融合组nephrin表达量为0.61±0.25,与大量蛋白尿不伴弥漫足突融合组(0.62±0.25)及对照组比较三者间差异无显著意义(P＞0.05).(3)弥漫足突融合微小病变组nephrin表达量为0.50±0.15,与非微小病变(0.65±0.27)及对照组比较差异无显著意义(P＞0.05).结论在获得性肾小球疾病中,用免疫组化的方法未能检测到肾小球nephrin的表达变化.     

CD44在胚胎肾组织和肾小球疾病患儿肾活检组织中的表达

目的观察ＣＤ４４在胚胎肾组织和肾小球疾病患儿肾活检组织中的表达，以探明ＣＤ４４在肾组织损伤发病机理中的作用。方法应用碱性磷酸酶标记抗体技术，观察ＣＤ４４在胚胎肾组织和肾小球疾病患儿肾活检组织中的表达。结果（１）在胎儿和正常人肾组织中，肾小球内ＣＤ４４表达阴性，间质弱阳性；（２）肾小球疾病患儿肾活检组织中，ＣＤ４４表达异常，其表达部位主要位于系膜细胞严重增殖的区域、硬化病灶形成处和明显纤维化的间质，且表达强度与病变的程度呈正相关。结论结果提示ＣＤ４４在增殖性肾小球肾炎的发病及肾小球疾病的慢性进展中发挥作用     

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目的分析婴幼儿肾脏疾病病理类型的分布及其对诊断治疗的指导意义。方法中南大学湘雅二院于1996-01—2005-09采用快速经皮肾活检术,对73例临床诊断为10种肾脏疾病的婴幼儿进行肾组织病理检查。将穿刺取得的每份组织标本分成3部分,按常规方法对所有标本均分别进行光镜、电镜及免疫荧光检查,标本均做HE、PAS、PASM、Masson染色,均应用免疫荧光检测肾组织中IgG、IgM、IgA、C3、C4、C1q、Fb,部分病例根据血化验乙肝抗原阳性者加做免疫荧光,检测肾组织中的HBsAg、HBcAg。结果肾活检成功率为100%;最常见的病理类型为系膜增生性肾炎(51/73例,占69·9%);临床表现类似的疾病病理类型不同,同一病理类型的疾病,临床表现可以多样。结论肾活检病理诊断对婴幼儿肾脏疾病的诊断、治疗、估计预后均有重要价值。电镜在婴幼儿肾病理检查中起到不可忽视的作用。     

Type 2 cryoglobulinemia treated with plasmapheresis associated with IgA nephropathy

Cryoglobulinemia is caused by antibodies which precipitate in blood on exposure to cold, and redissolve on warming. The authors present a child with essential, Type 2 cryoglobulinaemia, successfully treated with plasmapheresis, who developed glomerulonephritis due to IgA nephropathy. Conservative treatment resulted in spontaneous improvement with no deterioration in renal function.     

26例婴儿肝脏肿瘤的临床与病理相关性分析

目的 探讨婴儿肝脏肿瘤的临床病理特点及肿瘤标志物水平与组织病理类型之间的关系.方法 回顾性分析2000年4月至2010年4月本院收治的26例肝脏肿瘤婴儿的临床病理资料.结果 26例肝脏肿瘤患儿中,23例行一期手术,术后均经组织病理检查确诊.其中肝脏恶性肿瘤16例,以肝母细胞瘤为主（15/16）;肝脏良性肿瘤7例,以肝血管瘤（3/7）和肝错构瘤为主（3/7）.婴儿肝脏恶性与良性肿瘤比为2.29∶1,发病以恶性肿瘤为主,但肝脏良恶性肿瘤之间年龄分布及临床表现比较无统计学意义（P＞0.05）.肝脏恶性肿瘤婴儿AFP水平明显超出同年龄段正常水平,与良性肿瘤相比,AFP阳性率差异有显著统计学意义（P=0.007）.结合术后病理结果,患儿术前诊断正确率达95.65%.23例手术患儿肿瘤均成功切除,3例患儿家长放弃治疗.讨论婴儿肝脏良恶性肿瘤的临床表现缺乏特异性,首发症状以腹部肿块多见.多数肝脏肿瘤患儿尽管肿瘤巨大,病变累及肝门,但肿瘤周围多有假性包膜形成,其与肝门的关系往往是推挤压迫,而不是浸润包埋,肿瘤多可成功手术切除.监测不同年龄段患儿AFP水平,并与生理性AFP水平进行比较,有助于婴儿肝脏肿瘤的早期诊断及良恶性鉴别.     

1 020例小儿肝穿刺组织病理学与临床的研究

目的 探讨小儿肝穿刺活检组织检查的临床应用，了解肝脏组织病理学检查与临床的关系。方法 （1）对多院小儿肝病科1983－2000年1023例住院患儿采用一种钟肝穿法进行肝活检。（2）病毒性肝炎采用国内最新分型标准，对肝脏炎症活动程度分级（G0－4级）。结果 1023例中成功1020例，成功率为99．7％。1020例穿刺成功者中，病毒性肝炎985例。占96．6％。985例病毒性肝炎中，乙型肝炎743例为首位，占75．4％。非病毒肝损害有所增多（13．6％，69／509例），χ^2＝15．1，P＜0．001），疾病谱不断有变化，病因由9种增到18种，前五位是与脂类代谢有关的疾病（21．4％）、肝豆状核变性（20．4％）、肝糖原储积症（10．2％）、进行性肌营养不良（9．2％）、自身免疫性肝炎（7．1％）。肝脏病理分型表明，76．4％的小儿乙型肝炎为活动性炎症损伤，表现为≤G2，61．2％的成人为≤G2，χ^2＝9．15，P＜0．005。乙型、丙型肝炎的肝脏活动性炎症随年龄增长而增多，学龄期达到高峰，χ^2＝4．45－52．97，P＜0．05－0．001。婴儿期中重度肝脏炎症损伤在慢性乙型肝炎未见（0／4例），在慢性丙型肝炎可见（2／6例）。非病毒性肝炎所致肝损伤肝脏病理改变归纳为3种，特征性肝脏组织形态学改变（肝糖原储积症，先天性肝纤维化等），非特异性病理改变（自身免疫性肝炎，进行性肌营养不良，肝豆状核变性早期等）和肝硬化（大部分疾病后期）。结论 本组乙型肝炎占首位。肝脏的炎症性损害较成人轻，在学龄期形成高峰。非病毒性肝炎肝损害逐年增多，病种在扩大和改变。小儿肝活检安全可行，可为临床诊断提供重要线索。