虹膜恶性黑色素瘤一例

恶性黑色素瘤（malignant melanoma）是一种恶性程度极高的黑色素细胞肿瘤。19世纪初由Carrswell首先命名。1951年国内首次报道。恶性黑色素瘤大多发生在皮肤,如躯干、头颈、手背、下肢等部位,也可发生于皮肤以外的粘膜、脑膜、脉络膜、腮腺、呼吸道、胃肠道等。多见于中老年人,其好发年龄为50岁～90岁，亦可见于儿童。恶性黑色素瘤在眼部最常发生于脉络膜（85％），9％发生于睫状体，只有大约6％发生于虹膜。本院曾遇1例虹膜恶性黑色素瘤，现报告如下。     

眼-皮肤黑变病与青光眼

眼-皮肤黑变病(oculodermal melanocytosis)是胚胎期神经嵴发育异常所致的先天性黑色素细胞沉着过度。主要沿三叉神经各分支分布。眼部常见于结膜、角膜、浅层巩膜、前房角、晶体、虹膜、脉络膜、视乳头部,也可发生于全眼球,且与葡萄膜黑色素瘤的形     

Vogt-Koyanagi-Harada 综合征的神经病学特征探讨

伏-小柳-原田综合征(Vogt-Koyanagi-Harada,VKHS),又称葡萄膜脑炎综合征、眼色素膜脑膜脑炎综合征、眼-脑-耳-皮综合征等,是一种选择性地侵犯黑色素细胞的全身性自身免疫性疾病.     

试题与答案

1．下列有关先天性眼黑变病的描述不正确的是： A．葡萄膜内扁平状、弥漫性或局限性黑色素细胞增生; B．增生的黑色素细胞类似正常黑色素细胞或体积稍大; c．增生的黑色素细胞胞核较小,胞质丰富,含有大量黑色素颗粒,无明显细胞异型性; D．本病不易伴发先天性青光眼、葡萄膜黑色素瘤、中枢神经细胞黑色素瘤。     

脉络膜恶性黑色素瘤(附5例报告及1例超微结构观察)

脉络膜恶性黑色素瘤是成人常见的眼内恶性肿瘤,自种人发病率较其他种族高,国外有关报导甚多,但国内除郭秉宽于1978年报导65例色素膜黑色素瘤中有40例为脉络膜恶性黑色素瘤外,其余均为零星的个案报告(见表1)。我院在1980～1982年间收治了5例经病理组织检查证实为脉络膜恶性黑     

虹膜痣与色素膜恶性黑色素瘤的关系

Reese(1944)通过对19只因色素膜黑色素瘤而摘出的眼球的组织学研究,断言有色素膜黑色素瘤的眼,其虹膜痣正常眼要多。其后,Willder (1948)作出相同的结论,因脉络膜黑色素瘤而摘出的眼球中,66.5%经组织学证实有膜痣,对比之下,因外伤而摘出的眼球中,有虹膜     

《视网膜黑色素细胞瘤》

视神经乳头的色素肿瘤是1851年Helmholtz采用检眼镜检查之后很快被认识的。1853年,Van Tright首次在临床上观察到了视乳头的色素沉着。其后不久,Mueller Qgawa等各自发表了临床和组织病理报告。Liebreich(1863年)和Von Jaeger(1869年)用他们典型的眼底检查图阐明了视神经乳头的色素病变。早期的一些研究者鉴别了哺乳动物和爬行动物的视乳头色素沉着的区别,认为均是生理性的。而在人类这种视乳头色素沉着大多是病理性的。Berger提出筛板层是巩膜板层(内层),和脉络膜板层(外层)所构成。后者是周围脉络膜层的延续,这层包含脉络膜黑色素细胞。在色素含量较高的人及许多先天性眼内黑变病的病人在脉络膜板层组织中经常可以见到脉络膜黑色素细胞。Berger认为脉络膜     

视乳头黑色素细胞瘤

视神经的色素性肿瘤自1851年眼底镜问世后不久即已认识到。Schwalbe等一些早期的研究者已观察到不同种类的哺乳动物、低级脊椎动物及两栖类动物视乳头的色素,命名为黑乳头(black papilla)。正确判断了动物及两栖类动物视盘上生理性色素与人类许多病例考虑为病理性色素沉着的区别。Berger认为筛板包括二部分,即巩膜筛板(外筛板)及脉络膜筛板(内筛板),后者是周围含有葡萄膜黑色素细胞的脉络膜的延续。色素多或先天性眼黑变病者之筛板内发现葡萄膜黑色素细胞。认为视神经的色素性病变是脉络膜筛板内葡萄膜黑色素细胞的增生,许多学者认为这种增生是原始细胞的一种错构瘤样生长,代表一种返祖现象或者是种系发生的重演。Zimmerman主张用黑变病突变瘤(melanotic progonoma)     

脉络膜恶性黑色素瘤(附病案报告)

色素膜恶性黑色素瘤在白种人较常见,在美国,白种人较黑种人发生率高20倍;黄种人则少见,如日本、中国均少见,有报告在美国白种人患病率为6/10万,黑种人为0.7/10万。郭秉宽统计占眼科住院病人的4.5/万。我院自1958年开院以来眼科住院病人共有11例脉络膜恶性黑色素瘤,即占     

磁共振对脉络膜恶性黑色素瘤的诊断价值

脉络膜恶性黑色素瘤恶性程度高，可发生眼外转移。因其位于眼后段，较为隐匿，如因误诊延误治疗或误摘眼球，都将造成灾难性的后果。磁共振(MRI)对此病有特征性显示，对确诊极有价值。现将我院1996年1月至1999年12月收治的3例由MRI诊断的脉络膜恶性黑色素瘤分析如下。     

结膜黑色素痣和结膜黑色素瘤

结膜黑色素痣是眼科常见的良性肿瘤,而结膜黑色素瘤则甚罕见,它们的来源、预后及分类引起了一代人的争论。目前多数病理学家认为是胚胎期黑色素细胞从神经嵴移行到皮肤真皮、粘膜基质、皮肤及粘膜的基底细胞层、眼的葡萄膜、及中央神经系统软脑膜。在人类真皮     

色素膜黑色素瘤的误诊分析

目的　复习回顾临床诊断和病理诊断为色素膜黑色素瘤的病例 ,分析总结误诊漏诊的原因。方法　回顾 195 2～ 1996年全部眼球标本 ,对临床诊断为色素膜黑色素瘤及病理检查诊断为色素膜黑色素瘤的病例系统复习 ,病理医师重新阅片 ,对其中漏诊、误诊及未明确诊断的病例进行分析。结果　全部眼球病理标本中临床或病理诊断为色素膜黑色素瘤合计 6 1例 ,其中临床诊断 38例 ,病理诊断 5 4例 ,临床病理诊断相符合 31例 ,不符合 30例。临床误诊为脉络膜黑色素瘤 7例 ,病理检查其中 4例视网膜下出血 ,2例慢性色素膜炎 ,1例 Coat's病。漏诊 12例 ,临床诊断为青光眼 8例 ,视网膜脱离、视网膜母细胞瘤、渗出性视网膜炎及全眼球炎各 1例 ,病理诊断脉络膜黑色素瘤 10例 ,虹膜睫状体及睫状体脉络膜黑色素瘤各 1例。未明确诊断 11例 ,临床诊断为球内占位性病变及球内肿瘤 ,病理诊断脉络膜黑色素瘤 9例 ,睫状体黑色素瘤及睫状体脉络膜黑色素瘤各 1例。结论　色素膜黑色素瘤的临床漏诊误诊率仍较高     

原发性眼眶恶性黑色素瘤的临床特征（附3例报告）

目的 总结分析原发性眼眶恶性黑色素瘤的临床特征,并与国外已报道病例进行比较,使眼科医生加深对该罕见肿瘤的理解和认识。设计 回顾性病例系列。研究对象 2008年在北京同仁医院就诊的3例原发性眼眶恶性黑色素瘤患者。方法 回顾性分析上述3例患者的临床表现、影像学特点、组织病理学特征以及治疗和随诊情况,通过复习国外相关文献,比较我国患者与国外患者在临床特征方面的异同。主要指标 临床表现、磁共振成像（MRI）、病理学特征。结果 3例眼眶黑色素瘤患者中,主要临床症状均为不同程度且伴随不同症状的眼球突出。经过详细的全身检查,未发现原发于其他部位的黑色素瘤,排除转移性黑色素瘤的可能;眼睑、颜面部皮肤、结膜、巩膜等均无黑色素性病变,排除了先天性黒变病的病理基础。MRI检查显示：2例肿瘤均表现为短T1短T2信号,强化不明显,符合黑色素瘤的典型特征;1例肿瘤表现为主体呈短TI长T2不强化区,依据通常经验未能提示黑色素瘤。组织病理学检查显示：3例肿瘤均为恶性黑色素瘤,分别为上皮样细胞型、梭形细胞型、混合细胞型。其中1例肿瘤发生于眶内囊肿内壁的上皮组织,具有明确的囊膜上皮基础,据此推测,胚胎时期从神经嵴移行到囊壁上皮细胞间的黑色素细胞可能是原发性眶内黑色素瘤的组织学来源。治疗均采用单纯肿瘤切除术,术后1例患者未行任何辅助性放化疗,另2例患者分别行4个周期和7个周期化疗。随访40~48个月,3例患者均健在,无肿瘤复发和转移迹象。结论 MRI检查对于原发性眼眶恶性黑色素瘤术前诊断具有一定提示作用。附着于眼眶内囊肿上皮细胞间的黑色素细胞可能是该肿瘤的起源。由于肿瘤具有包膜,单纯肿瘤切除术治疗有效。     

脉络膜恶性黑色素瘤的视网膜下色素细胞

脉络膜恶性黑色素瘤的诊断主要依赖于眼底镜下的表现。尽管近来在荧光素血管造影,放射性磷~(32)试验和超声波等诊断技术上的改进,但误诊率还是很高的。所以,对任何有利于诊断的临床症状应予考虑。近来对恶性黑色素瘤的视网膜色素上皮变化予以更多注意。色素上皮是一种高度反应的组织,在许多脉络膜视网膜疾病中趋向于发生萎缩、增生和迁移。在某些恶性黑色素瘤中,趋于形成成纤维样细胞层或聚积的肥大细胞。电子显微镜下和组织化学方法在该类细胞中可见有黑色素和脂褐质颗粒。临床上,这些细胞表现为肿瘤上的橙色色素团。位于恶性黑色素瘤顶部的视网膜易发生囊样变性和萎缩。此外,视网膜脱离常伴有恶性黑色素瘤,如此则其视网膜     

太田痣合并脉络膜黑色素瘤

脉络膜黑色素瘤是成人最常见的眼内恶性肿瘤之一，因早期可无症状而不易被发现，可严重威胁患者的生命。太田痣作为一种先天性眼部皮肤色素沉着类疾病，易于发现和诊断，其脉络膜的色素增多常伴发脉络膜痣，而后者恶变的概率很高，因此定期随访对早期诊断太田痣可能发生的脉络膜黑色素瘤有着重要的意义。早期较小的脉络膜黑色素瘤与其他脉络膜占位性病变鉴别的难度很大，本病例汇集了各位专家在病例讨论中的观点，希望能对广大眼科医师有所启发和帮助。     

葡萄膜色素性肿瘤的诊断及手术选择

本文报告了８例葡萄膜色素性肿瘤，其中７例为葡萄膜恶性黑色素瘤，１例为葡萄膜黑色素细胞商，对其临床表现及诊断依据予以介绍，并对该肿瘤的病理分类，良恶鉴别及手术时机、术式的选择进行了初步讨论。     

Bimatoprost引起眼部周围皮肤色素沉着组织病理学研究

目的：研究卢美根引起眼部周围皮肤色素沉着的光镜和超微结构的改变。 方法：取使用卢美根后患者和对照患者的眼睑组织活检标本．进行光镜和透射电镜关。利用图形分析器。在Fontana-Masson-染色切片上计数黑色素颗粒。抗S100和CD3抗体进行免疫组化分析。计数阳性标记的细胞。 结果：在光镜下。黑色素颗粒数量在使用卢美根后患者的眼睑标本中明显增加。电镜下显示皮肤的黑色素细胞具有明显的粗面内质网和丰富的正常大小的色素颗粒。与正常标本相比处于不同的成熟阶段。使用卢美根后眼睑标本的角化细胞与正常对照相比显示丰富的成熟色素颗粒。此外值得注意的是。两种标本中都没有非典型的色素细胞。S100-阳性的黑色素细胞在使用卢美根和对照组眼睑标本的数量相当。两组中几乎没有CD-3和CD-68阳性的细胞。 结论：Bimatoprost引起的眼周色素沉着是由黑色素生成增加所致。在观察的标本上没有证据显示黑色素细胞增殖或前列腺素诱导的炎症反应发生。     

先天性眼及皮肤黑变病一例

先天性眼与皮肤黑变病主要是葡萄膜色素过分增多,同时毛发皮肤也出现色素增多现象。遇有一例报告如下: 钟××,男,28岁,1986年查体中发现双侧巩膜及面部皮肤和视神经乳头有色素斑点、自诉自幼时双眼及鼻旁即有色素斑点,近年来未再有进展。     

先天性眼皮肤黑变病合并青光眼及脉络膜黑色素瘤一例

患者,女,56岁,因右眼青光眼术后眼压升高2月余,于2012年2月17日入住本院眼科.患者出生时即有右侧颜面部色素沉着,右眼视力下降已2年,目前已失明.曾因右眼红痛不适,于2011年12月10日在外院诊断为"青光眼",并行"右眼小梁切除术",术后眼压控制不佳,给予马来酸噻吗洛尔滴眼液等点眼,并行"右眼玻璃体腔穿刺术",但眼压一直未能控制,遂来本院就诊.入院体格检查:视力右眼无光感,左眼0.8;右侧额部、眼睑、颞部及颊部皮肤可见大片状蓝黑色色素沉着,右眼球结膜色素沉着,鼻上方可见局限性滤过泡,前部巩膜弥漫性色素沉着,角膜雾状混浊,前房深,瞳孔直径4.5mm,对光反应消失,虹膜表面可见大量新生血管及散在色素沉着,鼻上方可见虹膜周边切口,晶状体皮质混浊,眼底窥不清(图1～4).左眼角膜透明,前房深,瞳孔呈圆形,直径3 mm,对光反应灵敏,眼底未见明显异常.非接触眼压计测量眼压:右眼眼压＞60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),左眼18 mmHg.B型超声检查提示右眼球内高密度影,考虑出血可能性大(图5).超声生物显微镜(UBM)检查提示右眼周边部虹膜前粘连(图6).2012年2月20日颅脑MRI检查提示:(1)右眼球占位病变合并视网膜脱离,积血可能性大;(2)脑内缺血病灶(图7,8).肝肾功能及肿瘤四项检查未见明显异常.入院诊断:右眼绝对期青光眼;眼皮肤黑变病;右眼内占位病变(脉络膜黑色素瘤?).2012年2月21日行右眼球摘除联合义眼座植入术,术中标本行组织病理学检查,病理诊断:右眼脉络膜恶性黑色素瘤,视神经残端未见肿瘤累及(图9).2012年2月27日患者腹部彩色超声检查提示:肝外叶实质占位性病变,肝癌高度可疑.胆囊、胰脏、脾脏及双肾未见明显异常.2012年2月27日上腹部CT检查提示:肝脏多发占位病变,考虑为转移瘤(图10).修正诊断:(1)右眼脉络膜恶性黑色素瘤肝转移.(2)右眼绝对期青光眼.(3)眼皮肤黑变病.患者转入肿瘤科治疗,并于3月2日行肝动脉化学疗法栓塞术.3月6日出院.     

葡萄膜恶性黑色素瘤眼外蔓延

目的观察葡萄膜恶性黑色素瘤眼外蔓延的发生率、与病理组织学的关系、临床和影像学特征以及影响愈后的因素。方法采用我院20年间诊治的葡萄膜恶性黑色素瘤眼外蔓延9例进行回顾性分析。所有病例均经病理组织学确诊。结果葡萄膜恶性黑色素瘤眼外蔓延的发生率为15%。肿瘤在眼内呈扁平状生长者6例,蕈状生长者2例;上皮细胞型4例,梭形细胞型1力。本组随访患者5例表明预后与肿瘤大小、眼外蔓延程度、病理组织学分型有关。结论葡萄膜恶性黑色素瘤早期可向眼外蔓延,并与病理组织学分型有关,影像学检查有助于诊断。(中华眼底病杂志,1999,15:30-32)