脾Gaucher病病理观察及文献复习

目的:阐明Gaucher病的临床病理形态特征,以提高对脾Gaucher病的认识,减少误诊,为临床诊断提供确切的依据.方法:应用苏木精伊红染色,光镜组织形态学观察,特殊染色PAS、免疫组织化学染色技术,结合相关文献对本病临床病理特点及治疗进行探讨.结果:患者肝脾肿大,光镜下见Gaucher细胞,PAS阳性反应.结论:慢性脾肿大患者应考虑本病可能,但要与引起脾肿大的其他疾病相鉴别.     

前列腺癌雄激素结合位点和睾丸Leydig细胞增生检测的临床意义

对２８例行睾丸切除的雄激素依赖型前列腺癌（ＰＣａ）作雄激素结合位点（ＡＢＳ）和睾丸Ｌｅｙｄｉｇ细胞增生（ＬＣＰ）状况的免疫组化和组织学相关研究。结果表明，免疫组化阳性染色１３例，分胞浆、胞核和混合３型；１２例ＬＣＰ多呈分泌型，其中１０例ＡＢＳ阳性，余１６例ＡＢＳ阳性仅３例。ＡＢＳ胞浆型和混合型对内分泌治疗效果好，ＬＣＰ对前列腺癌内分泌治疗疗效预测有帮助。     

肝血管平滑肌脂肪瘤3例

目的：对肝血管平滑肌脂肪瘤（HAML）的临床病理特点、免疫组化、诊断及鉴别诊断进行探讨。方法：对3例肝血管平滑肌脂肪瘤标本经常规处理、HE染色、免疫组化染色及光镜观察,并结合文献进行分析。结果：2例为上皮样型,1例为混合型。免疫组化染色上皮样平滑肌细胞表达HBM-45强阳性。结论：肝血管平滑肌脂肪瘤的病理形态多样,须与多种肿瘤相鉴别,特别是肝细胞肝癌,HBM-45阳性有助于确诊。     

肝豆状核变性并发脾功能亢进脾切除前后骨髓象变化

目的 探讨肝豆状核变性并发脾功能亢进脾切除手术前后的骨髓象变化。方法 回顾性分析我院2002年6月～2004年12月睥切除治疗肝豆状核变性合并脾功能亢进9例患者的临床资料。结果 9例中男6例，女3例，年龄11～32岁。均于切脾前1周及切脾后2周各行骨穿1次。术后9例患者外周血全血细胞均有不同程度的升高：1例溶血性骨髓象完全恢复正常，3例中性粒细胞胞浆中中毒性颗粒减少，核分叶过多现象消失;巨核细胞数量正常。结论 肝豆状核变性并发脾功能亢进患者脾切除前后的外周血象及骨髓象有明显变化。脾切除有利于肝豆状核变性患者的进一步治疗。     

14例胰腺实性假乳头状肿瘤的临床病理分析

目的：探讨胰腺实性假乳头状肿瘤（solid-pseudopapillary tumor,SPPT）的临床病理学特征以及可用于鉴别诊断的免疫组织化学新方法。方法：对14例SPPT患者的临床特征、组织学形态及其嗜铬素（CgA）、突触素（Syn）、E-钙粘素（E-cadherin）、β-连环蛋白（β-catenin）和细胞周期蛋白D1（Cyclin D1）的免疫组织化学结果进行观察,并与5例胰腺高分化内分泌肿瘤和高分化内分泌癌（WET/WEC）的结果进行比较。结果：SPPT主要发生于年轻女性,胰头多见,肿瘤呈囊实性,虽边界清楚,但常可见局灶的浸润现象。SPPT在组织学形态上与WET/WEC,特别是实性型的WET/WEC有一定的相似性,二者CgA、Syn均可阳性,但SPPT的E-cadherin染色呈现100%的膜阴性,甚至可出现核阳性信号（5/14）,而WET/WEC保留膜阳性信号,核均为阴性。SPPT的β-catenin染色均呈现胞核及胞浆阳性,而WET/WEC均呈现胞膜及胞浆阳性,甚至出现核旁的点状阳性信号,而细胞核始终为阴性,类似于胰岛细胞的染色模式。SPPT的Cyclin D1核染色阳性率多大于70%（12/14）,而WET/WEC的Cyclin D1染色阳性率均未超过30%。结论：通过对患者临床资料以及包括E-cadherin、β-catenin、Cyclin D1在内的免疫组织化学染色结果的综合分析,有利于SPPT的确诊以及与WET/WEC的鉴别。     

寻常型银屑病皮损处ASC和caspase-1的表达

目的探讨凋亡相关斑点样蛋白（apoptosis-associated speck-like protein,ASC）和半胱氨酸蛋白酶-1（caspase-1）在银屑病发病中的作用。方法采用免疫组化方法检测30例寻常型银屑病患者皮损处ASC和caspase-1的表达和分布。结果银屑病患者皮损处表皮全层强阳性表达ASC,主要分布在胞浆、胞核;正常人对照ASC主要表达于表皮中、下部,以轻、中度表达为主。银屑病患者皮损处caspase-1亦表达于表皮全层,位于胞浆,染色呈强阳性;正常人对照caspase-1表达于基底细胞和棘细胞层下部,染色强度较弱,两组比较差异均有统计学意义（t值分别为49和55,P均〈0.01）。结论 ASC和caspase-1在银屑病的炎症过程中可能发挥重要作用。     

无色素性恶性黑色素瘤2例报道并文献复习

目的报道2例无色素性恶性黑色素瘤（AMM）,探讨其病理形态学特征及鉴别诊断。方法对2例AMM进行光镜及免疫组化标记。结果例1鼻腔的AMM光镜下检查肿瘤细胞以上皮样细胞为生,巢状或片状分布,核深染,多型性,核仁明显,核分裂相易见。例2左腹股沟肿块AMM光镜下检查瘤细胞大小一致,中等偏小,胞浆少,核仁不清楚,有灶性坏死,瘤细胞弥漫排列。免疫组化标志：2例均HMB-45（＋＋＋）、S1D0（＋）、LCA（-）、CD30（-）、广谱CK（-）、COA（-）、SYN（-）。结论AMM是少见的恶性肿瘤,形态学上应与圆形细胞癌、NHL、肉瘤和神经内分泌癌鉴别。     

6例组织胞浆菌病骨髓细胞形态学观察及临床分析

目的探讨分析组织胞浆菌病(histoplasmosis,HP)的临床特征及骨髓涂片检查形态学的特点。方法回顾性分析并结合文献探讨6例组织胞浆菌病患者的临床表现、骨髓形态学特征及诊疗情况。结果组织胞浆菌病的临床表现主要有发热,肝、脾肿大,全血细胞减少等,骨髓涂片Wright染色及糖原染色下均有典型的形态特征。4例经骨髓涂片确诊,2例经培养确诊。确诊后给予抗真菌药物治疗,4例治愈,1例未治,1例死亡。结论通过骨髓涂片病原学检查是本病确诊的依据。两性霉素B等是治疗的有效方法。     

p53在NSCLC中不同表达定位及预后价值

用ＤＯ－７单克隆抗体，以免疫组化的方法观察了４２例手术切除的非小细胞癌（ＮＳＣＬＣ）病人肿瘤组织ｐ５３表达，着重研究不同的亚细胞定位（核表达阳性或胸浆表达阳性），在ＮＳＣＬＣ的病人肿瘤组织ｐ５３表达，着重研究不同的亚细胞定位（核表达阳性或胞浆表达阳性），在ＮＳＣＬＣ的病程发展及预后中的意义。４２例ＮＳＣＬＣ中，有２０例出现ｐ５３表达阳性，其中８例为核表达阳性，１２例为胞浆表达阳性，这两种不同的表达     

肝硬化脾行脾次全切除术前后脾脏基质金属蛋白酶及其抑制剂的表达

目的 了解肝硬化充血性脾肿大伴脾亢时行脾次全切除术前后脾脏基质金属蛋白酶及其抑制剂的表达变化。方法 用60％CCl4加5％乙醇制作大鼠肝纤维化模型，然后行脾次全切除术，用原位杂交和免疫组化的方法观察手术前后脾脏中膜型基质金属蛋白酶－1（MT1－MMP）、基质金属蛋白酶2（MMP2）、基质金属蛋白酶抑制剂－1（TIMP1）的表达。结果 原位杂交显示，脾脏中MT1－MMP、MMP2、TIMP1 mRNA的表达主要在血管内皮和血窦内皮细胞、成纤维细胞及网状细胞中，多位于红髓、脾索和脾小梁。蓝紫色阳性物质分布于胞质中。图像分析表明手术前后比较无明显差异（P＞0.05)。MMP9的免疫组化染色显示，棕黄色的阳性物质主要分布在红髓和边缘带的吞噬细胞和中性粒细胞中，图像分析表明手术前后比较均无统计学差异（P＞0.05)。结论 脾次全切除术后保留的残脾其纤维化程度未见加重。     

透明细胞型脑膜瘤的临床病理分析

目的探讨透明细胞型脑膜瘤（CCM）的临床病理学特征、免疫组化及鉴别诊断。方法回顾分析8例CCM患者的临床病理资料，并复习相关文献，对其临床表现、病理特点及鉴别诊断进行探讨。结果8例女性患者发病年龄19—47（36．5±8．1）岁。肿瘤位于桥脑小脑角（CPA）区5例，额叶2例，脊索马尾部1例。组织学特征是富含糖原的瘤细胞弥漫分布，瘤细胞间交织着多少、大小、形态不一的玻璃样变胶原，瘤细胞核异型性不明显，核分裂和核内包涵体少见，缺乏典型的旋涡状结构和砂砾体。免疫组化标记瘤细胞波形蛋白（Viment）、上皮膜抗原（EMA）和孕激素受体（PR）（8／8）强阳性表达，特殊染色PAS（8／8）胞质阳性。结论CCM好发于桥脑小脑角和脊柱马尾部，发病年龄较轻，临床生物学行为较具侵袭性，复发率高。确诊需依靠病理检查及免疫组化，其预后与诸多因素相关。     

嗜酸细胞性乳头状肾细胞癌的临床病理观察(附2例报告)

目的探讨嗜酸细胞性乳头状肾细胞癌(OPRCC)的临床病理特点及鉴别诊断。方法 OPRCC病人2例(男女各1例),年龄分别为67岁和53岁,均因体检发现,均行手术治疗。OPRCC组织标本行苏木精-伊红及免疫组化染色。结果大体观察肿瘤呈圆形或椭圆形,界限清楚,无包膜,切面灰褐色。镜下观察:1例病人肾肿瘤完全由发育较好的纤细的乳头状结构组成,乳头被覆单层立方状胞浆丰富的强嗜酸细胞,核圆形、规则,核仁不明显,FUHRMAN核分级Ⅰ级,局部区域瘤组织出血、囊性变。另1例病人瘤组织主要由密集、大小不等的管状结构组成,部分管腔内可见有或无纤维轴心的乳头状突起;管壁及乳头结构表面均衬覆单层圆形或多边形、胞浆丰富、强嗜酸性的瘤细胞,其中散在胞浆透明空泡状的瘤细胞,瘤细胞核圆形、染色质粗、可见核仁及核内包涵体,FU-HRMAN核分级Ⅳ级。免疫组化染色:2例瘤细胞均呈EMA、CK7和CK18弥漫强阳性;vimentin、AMACR和E-cadherin表达不一;CD10、RCC、CD117和CD68均阴性。结论 OPRCC是乳头状肾细胞癌的罕见组织学亚型,诊断时需与其他具有嗜酸细胞形态的肾肿瘤鉴别。     

系统性肥大细胞增生症的骨髓病理学特点与鉴别

目的探讨系统性肥大细胞增生症（SM）的病理学特点、诊断与鉴别诊断。方法回顾性分析了2例SM的骨髓病理形态学观察、免疫表型和特殊染色检测。结果1例为男性,73岁,以皮肤瘙痒7年伴乏力2月就诊。查体示脾肿大,浅表淋巴结及肝脏均不大;另1例女性,57岁,以面苍、乏力、发热5月余就诊。查体示双下肢、背部少量出血点。外周血检查示1例为全血细胞减少,另1例贫血、白细胞少。骨髓涂片示2例均出现肥大细胞增多,分别为15．5％、6．5％。骨髓活检示2例骨髓中异常肥大细胞多灶性增生,伴有淋巴细胞、嗜酸粒细胞、纤维母细胞增生。甲苯胺蓝染色细胞胞质内见紫红色颗粒。免疫组化示异常细胞为CDll7（＋）、CD25（＋）、CD2（-）、MPO（-）、lysozyme（-）,CD20（-）、CD3（-）。结论SM的骨髓病理学改变具有特征性,骨髓活检病理形态学、特殊染色和免疫组化对于SM的诊断十分重要。     

Gaucher氏病一例报告

Gaucher氏病(高雪氏病)是糖脂代谢疾病中最常见的一种,由于溶酶体中葡糖脑苷脂酶的缺陷,造成葡糖脑苷脂在全身器官及组织中沉积。国内过去曾有过个例及综合报道,诊断主要依据在骨髓、脾穿刺或脾切除病理检查中见到Gaucher氏细胞,均未经酶活性测定。现将我们经酶活性测定确诊的一例报道如下。 患儿,男,2岁,朝鲜族,吉林省延吉市人,因脾大原因不明来诊。检查:体重13kg,身高89.5cm,头围47.5cm发育营养中,智力正常,无特殊面容,心肺正常,腹膨隆,肝     

鼻咽及鼻腔未分化癌的临床病理分析

目的 探讨鼻咽及鼻腔未分化癌的病理组织形态学诊断标准及与其他小细胞性恶性肿瘤的鉴别诊断要点。方法 收集529例鼻咽及鼻腔未分化癌患者的临床资料，观察HE染色切片和免疫组化结果。结果 光镜下未分化癌根据其不同的形态特征可分成4个亚型：泡状核细胞癌、未分化癌、低分化鳞癌及低分化鳞癌和泡状核细胞癌的混合型。13例免疫组化染色的结果均显示CK阳性，LCA阴性。结论 病理组织形态特点为未分化癌的诊断基础，CK阳性而其他多种免疫组化结果阴性对本病的诊断和鉴别诊断有重要意义。     

骨髓发现杜氏利什曼原虫小儿黑热病2例

黑热病病原体杜氏利什曼原虫的无鞭毛体，主要寄生在肝、脾、骨髓、淋巴结等器官的巨噬细胞内，常引起全身症状，如发热、肝脾肿大（脾进行性肿大）贫血等。我院于2005年5月-8月收治2例黑热病患儿，骨髓检查发现巨噬细胞胞浆内及细胞外有杜氏利什曼原虫，现报告如下。     

原发性眼附属器恶性淋巴瘤38例的免疫组织化学研究

对３８例原发性眼附属器恶性淋巴瘤的免疫组织化学（免疫组化）进行了研究。结果表明：小细胞低度恶性淋巴瘤中ｋ轻链染色阳性１４例，λ染色阳性８例，中心母细胞淋巴瘤λ染色阳性１例。Ｌ＿（２６）阳性３５例中，Ｂ细胞来源者占９２．１％（３５／３８例），Ｔ细胞来源者仅３例。讨论了免疫组化对本类疾病的诊断和鉴别诊断的作用，及其临床治疗和预后的价值。     

尼曼-匹克病12例临床分析

目的：提高对尼曼－匹克病（ＮＰＤ）的认识。方法：分析１２例儿童ＮＰＤ的特征。结果：具有肝脾肿大并分别伴有淋巴结肿大、眼底樱桃红斑、进行性智力减退及其它症状等特点的１２例病人，最终均由骨髓中找到尼曼－匹克细胞而诊断。其中１例在脾切除后脾组织中也找到尼曼－匹克细胞。结论：骨髓组织学检查是常规诊断ＮＰＤ的主要方法之一，反复不同部位的骨髓检查可提高尼曼－匹克细胞的检出率。脾切除可使病情改善     

肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床病理学观察

目的 探讨肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床病理学特征和免疫表型。方法 应用常规病理、免疫组化观察1例肝脾γδT细胞淋巴瘤并对相关文献进行调研。结果 患者肝脾明显增大，镜下显示瘤细胞弥漫浸润脾脏红髓血窦，瘤细胞中等大，胞浆淡染，核染色质较细腻，核仁不明显。肝脏血窦内瘤细胞呈佛珠状或线样浸润，免疫表型：瘤细胞表达CD45RO、CD3和TIA-1，而CD57、CD20和CD79a等标记阴性。结论 肝脾γδT细胞淋巴瘤是较为罕见的外周T细胞淋巴瘤，预后较差，应注意与其他淋巴瘤和白血病的鉴别。     

中枢神经细胞瘤临床病理特点及免疫组化分析

目的 提高对发生于脑室内、外中枢神经细胞瘤（CNC）的临床病理特点及免疫组化特征的认识。方法 回顾性分析13例CNC的临床表现及影像学特点,采用H.E染色及EnVision法免疫组织化学染色观察其病理组织学特点和免疫表型特征。对所有病例进行随访。结果 13例CNC有12例发生于脑室内（9例位于左侧侧脑室靠近透明隔或Monro孔,2例位于右侧侧脑室靠近透明隔,1例第三脑室）,1例位于脑室外（额叶）;男8例,女5例;发病年龄26~52岁,平均38.5岁;影像学上MRI示肿瘤实质呈等T1 等T2 信号,可见灶性囊变或钙化,增强扫描肿瘤呈不均匀轻度强化;肿瘤境界清楚,组织学改变均表现为瘤细胞丰富,瘤细胞异型小,大小较一致,圆形,胞浆少而略透明,核居中,似少枝胶质细胞样细胞,其中散在无细胞区的神经毡样结构,间质血管较丰富,呈纤细分枝状。少数病例出现钙化,未见坏死。个别病例瘤旁见海绵状血管样结构。免疫组化13例Syn、NSE 及CD57均呈强阳性, NeuN散在阳性,GFAP阴性或偶见散在阳性,Ki-67约0.50-5.0%,nestin、NF和CgA均阴性。13例患者随访无一例复发。结论 发生于脑室内、外的中枢神经细胞是一种分化好的神经元肿瘤,治疗首选手术切除,术后辅以放疗,预后良好;组织形态学上易误诊为少突胶质细胞瘤、胚胎发育不良性神经上皮性肿瘤、室管膜瘤及PNET或髓母细胞瘤和小细胞型胶质母细胞瘤。免疫组化标记NSE和Syn对诊断CNC起重要作用。