乳腺外佩吉特病三例报告并文献复习

目的 探讨乳腺外佩吉特病(EMPD)的临床特点以及手术、放疗及化疗在EMPD治疗中的作用.方法 回顾性分析3例EMPD,并复习国内外文献中EMPD的病例65例,共68例.结果 手术和手术加放疗组56例,随访时间6～204个月,局部复发率为39.3%,18例行术后放疗,其中1例术后3年复发、放疗后8年复发、再次放疗后生存6年,死于肺转移;6例放疗后2年未见复发,2例放疗后5年未见复发.单纯放疗者10例,随访时间6～96个月,2例放疗后12～24个月出现局部复发,其中1例再次放疗后生存26个月死亡,局部控制率为80%.单纯化疗者2例,1例完全缓解.结论 EMPD病史较长,病情发展缓慢,可局限于局部数年,易误诊,误诊时间≥1年,手术为EMPD的首选治疗方式,但局部复发率较高,配合放疗可降低其局部复发率,单纯放疗也可取得满意的局部控制率.反复复发或转移者化疗具有一定的作用.     

生殖器Paget''''s病6例临床分析

生殖器Paget’s病（GP）是较为少见的一种外阴恶性肿瘤，占外阴恶性肿瘤的1％～7％。男性多于女性，多发生于老年人，术后具有较高的复发率。现就本院及山东省邹城市兖矿集团总医院1986年1月～2006年12月收治6例生殖器Paget’s病患者的临床资料进行分析总结，以提高对本病的认识，早期诊断以提高疗效。     

直肠错构瘤性息肉合并大量黑色素细胞一例报告并文献复习

目的:报告1例发生于直肠的错构瘤性息肉(Peutz-Jeghers)合并大量黑色素细胞,以探讨此类少见病例的临床病理特征以及鉴别诊断及随访重要性。方法:通过常规HE染色,病理组织学观察及免疫组化染色,HMB-45、Me-lan-A、S-100和CD68。并对文献进行了复习和综述。结果:病理诊断为直肠错构瘤性息肉合并大量黑色素细胞,不除外恶性黑色素瘤或蓝痣基础上恶变,建议扩大切除,密切随诊。扩大切除标本未见相似病理学改变,大肠黏膜呈慢性炎改变,各层切缘未见肿瘤。患者术后随访1年未见病情复发,目前考虑为直肠错构瘤性息肉合并蓝痣。结论:发生于直肠的错构瘤性息肉少见,息肉伴大量黑色素细胞聚集更为罕见,病理诊断困难,所以病理医生要重视并加强对患者的随访,以检验诊断的准确性。     

外阴Paget病的诊断与治疗

外阴Paget病（vulval Paget disease,VP）是一种罕见疾病,好发于绝经后老年妇女。该病误诊率较高,易与外阴慢性湿疹、皮炎等疾病相混淆,且在临床治疗、复发因素及预后判断等方面仍存在一些争议。为此,我们将从组织发生学、临床特点、病理特征、鉴别诊断、治疗手段及复发和预后等几个方面对外阴Paget病作一综述,以提高对该病的认识。     

直肠腺癌伴肛周Paget病1例

患者男性,68岁。因反复便血十余天,伴乏力、四肢酸软而入院。患者无发热,无腹痛、腹部包块,无恶心呕吐。体检:肛门及肛管触及乳头状隆起肿块,表面结节状,指套染血。污血涂片细胞学检查找到高度可疑癌细胞。结肠造影示直肠近肛门处可见黏膜部分中断,呈双边改变,并见充盈缺损影,管腔略变窄。肝胆B超见左肝内囊肿,胆囊结石,后腹膜及盆腔未见明显异常团块回声。实验室检查血常规,中性粒细胞升高,血AFP、CEA、CA199、CA125正常范围。病理检查结果:送检直肠癌Miles术标本,直肠长29cm,直肠近齿状线处见隆起型肿块,大小3.5cm×3.5cm×1cm,菜花…     

乳腺颗粒细胞瘤1例报告及合并文献分析

目的 分析乳腺颗粒细胞瘤的临床病理特点,并指导临床诊治.方法 回顾性分析1例乳腺颗粒细胞瘤的临床病理资料.结果 乳腺颗粒细胞瘤很少见,临床症状不典型,与乳腺癌很难鉴别,细针穿刺及术中快速冰冻病理检查无法确诊.手术治疗后,预后良好.结论 乳腺颗粒细胞瘤的诊断手术后病理诊断结果为标准,其特征性表现为胞质内存在嗜酸性颗粒.     

多发性皮下Rosai-Dorfman病1例报告并文献复习

目的:探讨多发性皮下Rosai-Dorfman病的临床病理特征、诊断、鉴别诊断。方法:对1例多发性皮下Rosai-Dorfman病进行组织形态学、免疫组化及特殊染色检查,并随访及复习相关文献。结果:肿块分别位于左侧胸壁及右腹股沟区,两处病变组织学上表现相似,呈细胞疏松区和密集区交替分布的结节状结构,细胞疏松区可见淋巴窦样结构,其间有一些体积较大、胞浆丰富淡染的组织细胞,可见胞质内吞噬物和淋巴细胞"伸入运动";细胞密集区散在淋巴滤泡伴较多浆细胞、中性粒细胞等浸润。免疫表型:组织细胞呈S-100、CD163及CD68阳性。结论:多发性皮下Rosai-Dorfman病罕见,确诊主要依靠形态学及免疫组化标记,无论临床及病理均需与纤维组织细胞瘤、Langerhans细胞组织细胞增生症、非特异性肉芽肿、炎性肌纤维母细胞性肿瘤等相鉴别,治疗以手术切除为主,预后较好。     

多发性皮下Rosai-Dorfman病1例报告并文献复习

目的：探讨多发性皮下Rosai-Dorfman病的临床病理特征、诊断、鉴别诊断。方法：对1例多发性皮下Rosai-Dorfman病进行组织形态学、免疫组化及特殊染色检查,并随访及复习相关文献。结果：肿块分别位于左侧胸壁及右腹股沟区,两处病变组织学上表现相似,呈细胞疏松区和密集区交替分布的结节状结构,细胞疏松区可见淋巴窦样结构,其间有一些体积较大、胞浆丰富淡染的组织细胞,可见胞质内吞噬物和淋巴细胞＂伸入运动＂;细胞密集区散在淋巴滤泡伴较多浆细胞、中性粒细胞等浸润。免疫表型：组织细胞呈S-100、CD163及CD68阳性。结论：多发性皮下Rosai-Dorfman病罕见,确诊主要依靠形态学及免疫组化标记,无论临床及病理均需与纤维组织细胞瘤、Langerhans细胞组织细胞增生症、非特异性肉芽肿、炎性肌纤维母细胞性肿瘤等相鉴别,治疗以手术切除为主,预后较好。     

甲状腺显示胸腺样分化的癌1例报告并文献复习

甲状腺显示胸腺样分化的癌(carcinoma showingthymus-like differentiation,CASTLE),该肿瘤是一种发生在甲状腺内或是周围的具有鳞状上皮分化的恶性肿瘤[1],是类似于胸腺上皮性肿瘤结构的甲状腺癌,同义词有甲状腺淋巴上皮样癌(lymphoepithelioma-like carcinoma of the thyroid gland)、甲状腺内的上皮     

原发性乳腺鳞状细胞癌1例报告与文献复习

乳腺鳞状细胞癌（squamous cell carcinoma of the breast）是罕见的乳腺恶性肿瘤，发病率从0．06％～2％不等。乳腺鳞状细胞癌组织发生学尚不清楚，可能来源于乳腺导管上皮鳞状化生嘲。     

乳腺原发性血管肉瘤一例报道并文献复习

目的:探讨乳腺血管肉瘤的临床病理特点.为判断其预后及治疗提供依据.方法:采用CD31、CD34、CD99和Vim等抗体进行免疫组织化学SP法染色观察.结果:以乳腺无痛性肿决为首发症状,术前B超、钼靶检查缺乏特异性.镜检瘤细胞呈腺泡状.裂隙状,绕血管放射状排列,多样性表现是乳腺血管肉瘤组织学形态特点.免疫组织化学染色显示,CD31、CD34、CD99和Vim均阳性.结论:乳腺原发性血管肉瘤罕见,临床表现缺乏特异性,病理形态学多样,预后差,易复发转移.CD31和CD34对乳腺血管内瘤的鉴别诊断有较好的应用价值.     

乳腺颗粒细胞瘤一例报道并文献复习

颗粒细胞瘤(granular cell tumor,GCT)是一种少见的起源于神经系统的软组织良性肿瘤,可发生于身体的任何部位,最常发生于头颈部区域,尤其多见于舌部,有8%的GCT发生于消化道[1],发生于乳腺者更为少见,大约占此类肿瘤的6.6%[2]。本文报道1例乳腺GCT患者的临床病理资料,并结合文献探讨该瘤的病理特征、诊断及鉴别要点。1临床资料患者为女性,27岁,5个月前无明显诱因发现左侧乳     

肾黏液性小管状和梭形细胞癌临床病理特征（附1例报告并文献复习）

肾脏黏液性小管状和梭形细胞癌（mueinous tubular and spindle cell carcinoma,MTSCC）是2004年WHO泌尿和男性生殖系统肿瘤分类新确立的一种区分于肾脏其它肿瘤的低度恶性肾上皮性肿瘤,临床少见,易于与恶性度高的肉瘤样癌、集合管癌等相混淆,因此临床和病理医师很有必要加深对此病的认识。现报道本院2008年3月收治的1例已确诊的MTSCC的临床资料,并结合相关文献总结其临床特点及病理组织学特征。     

胃、肾同时性重复癌1例报告

患者,男性,66岁,以“进食后打嗝,上腹闷胀1个月”为主诉入院。体检:无异常发现。辅助检查:胃镜检查示:胃窦小弯侧可见一溃疡性病变,大小约5.0 cm×4.0 cm。病理活检诊断:胃窦溃疡癌变。腹部彩超示:肝S6段可见两个高回声光团0.5 cm×0.4 cm,有声影;胆脾胰未见异常;双肾形态大小正常,皮髓质界限清晰,双肾窦无分离,双肾血流显示良好。胃CT平扫 增强示:胃窦部可见胃壁局限性增厚,呈软组织密度影,与胰头及胆囊间界限不清晰,增强后可见明显强化。右肾上极可见类圆形肿物影,周边界限清晰,内部密度不均匀,增强后肿物周边更加清晰,内部不均匀强化,…     

乳腺大汗腺癌临床病理及预后分析（附2例报道及文献复习）

目的探讨乳腺大汗腺癌的临床病理特征、诊断及预后。方法应用免疫组织化学方法检测乳腺大汗腺癌患者ER、AR和GCDFP-15的表达,同时复习国内外文献。结果乳腺大汗腺癌的临床表现如年龄分布、肿瘤部位以及肉眼形态和影像学特点与非大汗腺型乳腺癌无明显差别。乳腺大汗腺癌病理表现为肿瘤细胞具有大汗腺分化,免疫组织化学表现为较高的ER、PR阴性率和AR阳性。结论乳腺大汗腺癌是一种罕见的乳腺肿瘤,无特异性的临床特征,有特征性的病理改变,较好的预后。     

经前列腺穿刺活检诊断胃肠间质瘤1例并文献复习

胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor,GIST）是一类少见的起源于胃肠道问质Cajal细胞的肿瘤,主要发生在胃、小肠以及直肠。在国内外文献中,经前列腺穿刺活检发现的GISTs较少见。本院收治1例经前列腺穿刺活检证实为GIST的患者,经显微镜观察、免疫组织化学染色并复习相关文献,对诊断标准、鉴别诊断以及预后判断做进一步探讨,旨在提高对本病的认识。     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤——附4例报告及文献复习

为了观察分析肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma,AML）的临床病理学特征,进一步认识、评价其病变性质。对4例肾上皮样AML的组织形态学特征和免疫组织化学进行观察分析,并结合文献对其临床病理特征和生物学行为进行探讨。4例病例组织形态学的主要特征：均呈明显的上皮样分化;浸润破坏性生长并伴有不同程度的不典型性;肿瘤组织广泛坏死;免疫学形态表现为肿瘤细胞呈HMB45阳性;临床均呈多器官发病,远隔脏器转移;1例合并结节性硬化症,术后10个月因本病死亡。分析结果提示,明显上皮样分化的AML生物学行为与经典型肾AML不同特征在于浸润性生长方式;细胞学异形性;多器官发病或远隔脏器的转移和致死性,证明恶性上皮样AML的存在。     

上呼吸道髓外浆细胞瘤10例及文献复习

目的：探讨上呼吸道髓外浆细胞瘤的临床、病理学特点及治疗方法，为其准确诊断和有效治疗提供依据。方法：对10例上呼吸道髓外浆细胞瘤病例进行临床病史回顾总结和病理学观察及免疫组化观察。结果：收集的病例中男8例，女2例，中位年龄50a；患者多表现为鼻腔阻塞、鼻出血等症状。镜下可见瘤组织由不同分化程度的肿瘤性浆细胞构成。免疫组织化学染色观察结果为CD20(-)、Igκ( )、Igλ( )。结论：上呼吸道髓外浆细胞瘤肉眼常为息肉样状，镜下见各种分化程度的浆细胞，很难与炎性息肉、鼻硬结病、骨髓瘤的上呼吸道转移、浆细胞肉芽肿等病鉴别，诊断时必须将相关病理学检查和临床物理、生化检查结合起来综合考虑。本病首选放疗或手术切除加放疗，效果不佳时可以考虑联用化疗。     

甲状腺原发性副神经节瘤1例并文献复习

副神经节瘤是起源于原始神经嵴交感神经始基的肿瘤,主要发生于肾上腺髓质,仅6%左右发生于肾上腺外[1-2],其中以颈部、后腹膜多见,甲状腺发生的较少,它是起源于甲状腺内的副神经节组织,属于相当少见的肿瘤。作者收治了1例经病理证实为甲     

直肠类癌临床病理及免疫组织化学分析

目的探讨原发性直肠类癌的临床病理、免疫组织化学特点。方法对11例原发性直肠类癌临床及病理资料进行回顾分析,应用S-P法免疫组织化学染色。结果 11例直肠肿瘤均为典型类癌。免疫组织化学结果Secretagogin 100.0%（11/11）,Syn 90.9%（10/11）,CgA 63.6%（7/11）,CEA 0.0%（0/11）,p53 0%（0/11）阳性。11例均行肠镜下黏膜切除术,其中2例再行肠段切除术。11例获随访者均无瘤生存。结论直肠类癌是一种低度恶性潜能的内分泌肿瘤,多数病例可以在内镜下行黏膜切除获得治愈。联合应用免疫组织化学Secretagogin、Syn、CgA、CEA和p53可作为直肠类癌诊断和预后的标志物。