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1.
李凤君 《河北医药》2012,34(6):930-931
骨髓增生异常综合征-无法分类(myelodysplastic syndrome unclassifiable,MDS-U)属于不符合其他骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS),诊断标准的特殊类型.2008年WHO新分型标准重新定义了MDS-U:具有难治性血细胞减少伴一系发育异常(refractory cytopenia with unilieage dysplasia,RCUD)或难治性血细胞减少伴多系发育异常(refractory cytopenia with mnltlneage dysplasia,RCMD)的特点,血象原始细胞≤1%,血细胞一系或全血细胞减少,骨髓一系或多系发育异常,但病态造血<10%,原始细胞<5%.我们收集了11例无法归类的MDS标本,对其进行了回顾性诊断分析.  相似文献   

2.
李鸿钢 《天津医药》1998,26(8):501-502
骨髓增生异常综合征(MDS)是一种源于不同阶段造血祖细胞增殖、分化功能异常的获得性干细胞疾病。其特点为不同程度的红细胞、白细胞和血小板减少,骨髓增生亢进,并有三系血细胞或任两系血细胞的病态造血,如可有巨大血小板、有核红细胞及粒系核浆发育不平衡等,在疾病过程中可以转化为白血病。现将我院诊治的24例MDS报告如下。 临床资料 1.一般资料24例MDS均系我院自1982年至1996年的住院患者,其中男、女各12例,男:女为1:1。年龄15~79岁,平均47.6岁,其中40岁以上者居多共17例(占70.8%)。诊断依据按全国第一  相似文献   

3.
骨髓增生异常综合征最低诊断标准 (2017) 解读   总被引:1,自引:0,他引:1  
骨髓增生异常综合征 (MDS) 是一组异质性髓系克隆性疾病, 特征是外周血细胞减少、 发育异常、 大约30% 向急性髓系白血病 (AML) 转化。在过去的15年中, MDS诊断、 预后和治疗大幅改善。然而, 随着分子标志和靶向治疗的出现, MDS面临新的挑战。本文对MDS最低诊断标准的更新及MDS前期疾病进行总结。  相似文献   

4.
骨髓增生异常综合症(MDS)病态血细胞形态学呈多样性改变。本文观察红系细胞10项指标、粒系细胞8项指标、巨核系细胞5项指标,从中探索那些指标对 MDS 具有特征性诊断意义。一、结果本文28例 MDS 诊断及分型依据 FAB协作组的标准。我们所见者3型,其结果如附表。二、讨论红系10项指标中,中幼红的多核伴异  相似文献   

5.
骨髓增生异常综合征的治疗进展   总被引:1,自引:0,他引:1  
骨髓增生异常综合征(MDS)是一种获得性干细胞疾病,可导致无效造血和外周血细胞减少,有发展为急性髓细胞性白血病(AML)的趋势.其病因不明,男女均可发病,男性多于女性,多见于60岁以上老年人[1],儿童中见于婴儿到青春期的任何年龄.MDS多表现为贫血、出血、发热、感染和肝脾肿大,血象常为全血细胞减少,亦可为一个或两个系列血细胞减少,呈病态造血表现,骨髓多增生活跃或明显活跃,少数病例可增生减低[2-5].  相似文献   

6.
骨髓增生异常综合征(MDS)常常表现为血细胞三系或二系减少,如果一系细胞减少,常为红细胞减少或粒细胞减少,而单纯血小板减少比较少见,易被诊断为原发性血小板减少性紫癜(ITP)。近7年我们收治了9例以血小板减少为主要表现的MDS,现报告如下。  相似文献   

7.
目的观察分析骨髓增生异常综合征(MDS)的骨髓病理表现。方法采用骨髓活检方法取髂后上棘骨髓组织40例,进行固定、脱钙、石蜡包埋、切片、HE染色,观察骨髓增生程度,红细胞(红系)、粒细胞(粒系)、巨核细胞(巨核系)三系髓细胞及间质的病理改变。结果骨髓增生极度活跃30%,明显活跃42.5%,增生活跃7.5%,增生减低20%;三系病态造血是红系67.5%,粒系62.5%,巨核系85%;95%骨髓可见幼稚前体细胞异常定位(ALIP)现象;间质改变17.5%;MDS合并骨髓纤维化3例(7.5%)。结论骨髓细胞的病态造血是MDS诊断的主要依据;ALIP现象和小巨核细胞出现是MDS诊断的重要依据;骨髓活检对MDS的诊断及判断预后具有重要意义。  相似文献   

8.
本文阐述了对骨髓异常增生综合症,并从形态学角度分析临床结果。就我院的报告结果讨论血像、骨髓像的变化情况进行总结。并推断病因及判断愈后及探讨其在临床诊断的意义,包括职业病诱发MDS,推断化学物理因素药物或长期使用免疫抑制剂药物易激发MDS。并总结了几个类型的结果和特征;骨髓增生低下,脂肪细胞、伪足增多,可有一系或二系病态造血,骨髓增生活跃、可伴有纤维化、环状铁粒细胞增多、周围原始细胞增多、血像骨髓像看到异常的巨核细胞和幼稚的巨核细胞升高。对难治性贫血形态学的体会,资料收集,撰写本文意义供血液病的同行借鉴,是很有意义的。主要论述了对骨髓分类不明难以诊断的疾病主张划其为MDS。  相似文献   

9.
<正>骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组以髓系细胞发育异常而致骨髓衰竭为特征的髓系肿瘤,又称为造血干细胞的恶性克隆性疾病,临床主要表现为粒系、红系、巨核细胞一系或多系增多且形态学异常及外周血细胞一系或多系减少。虽然联合化疗和造血干细胞移植是可以治愈MDS的有效手段,但由于MDS多集中发生于老年人群,移植病死率较高,多数患者难以耐受造血干细胞移植;一般依据国际预后评分系  相似文献   

10.
病态造血在骨髓增生异常综合征中的特点及诊断价值   总被引:1,自引:1,他引:0  
目的:分析病态造血在骨髓增生异常综合征(MDS)中的特点及诊断价值。方法:收集2004年5月~2009年10月以2001年世界卫生组织(WHO)MDS分型标准[1]为诊断标准的MDS102例,分别进行骨髓细胞学检查,外周血涂片检查。结果:MDS特征性形态学诊断依据,粒系为Auer小体,双核粒细胞,微核;红系为奇数核及核出芽;巨核系为淋巴样小巨核;外周血片出现原始粒细胞及巨核细胞。结论:细胞形态学是MDS的重要基础诊断手段。诊断早期的MDS需结合其他的检测技术以提高MDS诊断的准确率。  相似文献   

11.
目的探讨骨髓病理检查在骨髓增生异常综合征(MDS)的诊断及预后判断中的应用价值。方法对50例MDS患者于髂后上棘局麻后常规取骨髓,进行固定、脱钙、石蜡包埋、切片、HE染色,观察骨髓增生程度,红细胞(红系)、粒细胞(粒系)、巨核细胞(巨核系)三系髓细胞及间质的病理改变。结果骨髓表现为增生明显活跃和极度活跃者有40例(占80%)。三系病态造血分别为:红系39例(占78%),粒系35例(占70%),巨核系44例(占88%)。ALIP现象在本组中普遍存在,其中RAEB-1型和RAEB-2型发生率达100%。8例(16%)有骨髓间质病变。结论骨髓细胞的病态造血是MDS诊断的主要依据;骨髓病理检查对MDS的诊断及预后判断具有重要意义。  相似文献   

12.
骨髓增生异常综合征(MDS)是一类起源于髓系造血干细胞的克隆性疾病,好发于老年人。表现为一系或多系血细胞减少,骨髓功能异常而致三系细胞病态发育及增生异常活  相似文献   

13.
从1980~1984年10月,收治5例骨髓增生异常综合征,总结分析如下。结果与分析本文骨髓增生异常综合征5例中,男性4例,女性1例,年龄29~75岁。根据 FAB 协作组1982年建议的诊断标准分别是:难治性贫血 (RA)1例,原始细胞增多型难治性贫血(RAEB)8例,慢性粒单白血病(CMML)1例。转化型 RAEB 3例未列入本文。一、细胞增生情况:本文5例骨髓象皆为增生活跃,均有外周血细胞减少(红系、粒系  相似文献   

14.
作者报告用环孢霉素A(CyA)治疗骨髓增生异常综合征(MDS)17例。男6例,女11例,年龄22-74岁,按FAB标准分型;难治性贫血(RA)16例.难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)1例(原始细胞计数<10%)。均无肝肾功能失常,无严重感染的病史,未进行过骨髓移植,其中1例确诊MDS前患乳腺癌行化疗5年。骨髓增生不良型9例,两系病态造血者5例,三系病态造血者3例,1例有轻度病态造血但有典型异常核型sq-和明显的大红细胞症,2例有显著的红细胞增生低下。骨髓细胞数正常3例,过多5例,均示三系发育不良。全血细胞减少8例,两系(贫血和血…  相似文献   

15.
再生障碍性贫血的诊断与治疗进展   总被引:3,自引:0,他引:3  
姚尔固 《河北医药》2004,26(3):211-212
再生障碍性贫血(AA)为造血干细胞病,骨髓衰竭致使全血细胞减少,临床表现有贫血、出血、感染等。为常见血液病之一,典型病例诊断不难。全血细胞减少不是从专有,有的从在发病初期显示一系或两系血细胞减少,也有的从具有阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)或骨髓增生异常综合征(MDS)的形态学或实验室特征,引起诊断困难。近来,对从临床研究有  相似文献   

16.
目的进一步认识骨髓增生异常综合征(MDS)的临床和实验室诊断特点,提高诊断率。方法回顾性分析了本院收治的66例成人MDS患者的临床和实验室检查资料。结果66例患者中,3系均减少者36例、2系减少者21例,1系减少者9例。其中WBC增加者4例,PLT增加者6例,WBC和PLT均增加者1例。骨髓细胞学检查示增生活跃为51例,均有不同程度的病态造血表现,增生减低型MDS骨髓病理学较骨髓细胞学检测诊断率高。染色体核型异常检出4例(25%),以RAEB居多。结论完善细胞学、骨髓涂片、病理学及遗传学的检查,对MDS的诊断、治疗方案和预后评估均具有重要的作用。  相似文献   

17.
杨永  黄琨 《安徽医药》2020,24(1):106-110
目的对照评价骨髓增生异常综合征伴单系病态造血(myelodysplastic syndromes with single lineage dysplasia,MDS?SLD)和难治性血细胞减少伴单系病态造血( refractory cytopenia with unilineage dysplasia,RCUD)的临床特征。方法收集 2012年至 2017年于苏州弘慈血液病医院及张家港市第一人民医院就诊的 MDS?SLD和 RCUD病人病例资料,分析外周血象、骨髓病态造血、染色体异常、预后分组及随访结果。结果共 66例 MDS?SLD,58例符合 RCUD分型,另 8例无法按照 RCUD分型。所有病人外周血均未见原始细胞。 MDS?SLD和 RCUD外周血单系减少分别为 27例、 25例,两系减少 39例、 33例。分别有 20例、 18例合并染色体异常,以预后良好及中等为主。 IPSS预后分组中, MDS?SLD仅有 1例为较高危组, RCUD均属较低危。国际预后积分系统( IPSS?R)预后分组中,两组病人均仅有 1例为较高危组。 6例病人随访期内出现疾病进展,其中 1例转为急性髓系白血病( AML)。 MDS?SLD与 RCUD间染色体异常比例、 IPSS及 IPSS?R预后分组各组间差异无统计学意义(均 P>0.05)。结论 MDS?SLD和 RCUD病人外周血表现为单系或两系减少均常见,但部分病例血细胞减少与骨髓病态造血不完全一致,按照 RCUD标准无法分组,但能够符合修订后的 MDS?SLD标准。 MDS?SLD和 RCUD临床特征、预后类似, RCUD和无法按照 RCUD分类的单系病态造血或单系/两系血细胞减少的 MDS可以归为 MDS?SLD。  相似文献   

18.
骨髓增生异常综合征(mycelodys plastic,MDS)是一种造血干细胞克隆性疾病,骨髓出现病态造血,外周血细胞一系、二系或三系减少,本文对30例老年人MDS进行分析,报告如下:  相似文献   

19.
<正>骨髓增生异常综合征(MDS)是一组发生于造血干细胞的恶性克隆性疾病,其生物学特征是一系或者多系发育异常和无效造血,可伴有原始细胞增多,临床和血液学特征是外周血细胞一系或者多系减少,骨髓有核细胞常增多且形态异常[1]。其在老年人中发病率高,平均发病年龄6075岁。关于MDS的治疗,根据2008年世界卫生组织(WHO)的指南,应该采用危险分层的个体化的方法即低危  相似文献   

20.
骨髓增生异常综合征(MDS)是一种表现为造血紊乱和无效造血的骨髓干细胞疾病。外周血中一系或多系细胞减少,大多数病人死于出血及感染。作者收治三例老年MDS病人,年龄66~73岁。表现为贫血、血小板减少,皮肤粘膜出血,外周血中红细胞大小不一,巨大红细胞,偶见有核红细胞和幼粒细胞。骨髓涂片和活检增生旺盛或低下,红系或粒系或巨核系生成不良。二例Coombs’试验阳性。根据FAB标准诊断为MDS,给予强的松、氟  相似文献   

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