左向右分流型先心病肺动脉高压患者呼吸道感染与肺循环血流动力学关系的对照研究

为深讨左向右分流型先心病合并肺动脉高压患者易反复呼吸道感染的原因,我们调查了１０７ 例左向右分流型先心病患者易反复呼吸道感染的发生率,并结合右心导管检查获得的血流动力学参数以及实验室结果,进行了临床对照研究。结果显示：肺动脉高压组或高阻力组易反复呼吸道感染的发生率显著高于肺动脉压正常组或低阻力组;高分流量组与低分流量组易反复呼吸道感染的发生率无显著性差异。易反复呼吸道感染的高发生率组其肺动脉平均压、肺循环总阻力、血浆ＴＸＡ２ 浓度均显著高于低发生率组;而２ 组间左向右分流量无显著性差异。我们认为：１－ 左向右分流量的大小,并不是导致呼吸道易反复感染的根本原因;２－呼吸道症状的产生与血浆ＴＸＡ２ 浓度升高有关     

左向右分流型先天性心脏病肺动脉高压患者血小板活化状态及其意义

目的：了解左向右分流型先天性心脏病（先心病）肺动脉高压患者血小板活化状态及其意义。方法：选择左向右分流型先心病患者３０例，其中２０例合并肺动脉高压（Ａ组）；１０例肺动脉压正常（Ｂ组）；选择１０名正常人作对照（Ｃ组）。取外周静脉血，采用放射免疫法测定凝血烷Ｂ２、α－颗粒膜蛋白－１４０和６－酮－前列腺素Ｆ１α（６－ｋｅｔｏ－ＰＧＦ１α）的浓度，采用高效薄层层析法测定血小板激活因子（ＰＡＦ）的浓度。结果：Ａ、Ｂ、Ｃ３组间，６－ｋｅｔｏ－ＰＧＦ１α浓度无显著性差异；Ｂ、Ｃ两组间，凝血烷Ｂ２、α－颗粒膜蛋白－１４０和ＰＡＦ浓度均无显著性差异；Ａ组血浆中凝血烷Ｂ２、α－颗粒膜蛋白－１４０和ＰＡＦ浓度均显著高于Ｂ、Ｃ两组（Ｐ＜０．０５～Ｐ＜０．０１），而且α－颗粒膜蛋白－１４０与肺动脉平均压呈显著正相关（ｒ＝０．５１，Ｐ＜０．０５）。结论：左向右分流型先心病合并肺动脉高压时，存在血小板活化，血浆中凝血烷Ａ２与ＰＡＦ浓度升高以及血小板活化均对左向右分流型先心病肺动脉高压的发展有促进作用。因此，对这些患者给予血小板聚集抑制剂治疗可能是适宜的。     

小窝蛋白与先天性心脏病肺动脉丛样病变研究进展

<正>我国现有先天性心脏病(先心病)患者400余万,每年新增15～20万。左向右分流型先心病常常合并重度肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)和艾森蔓格综合征,部分患者在手术或介入治疗后PAH恢复正常     

先天性心脏病的并发症

严重紫绀和复杂先心病多在婴儿及新生儿期即天亡,能存活至年长儿期者多属左向右分流型或无分流型,一般均能手术矫治。因此,掌握先心病患者的适宜手术年龄至关重要。轻、中型者多可延至年长儿时行手术根治,但伴有肺动脉高压和反复发生充血性心力衰竭(简称心衰),或发作过一次亚急性细菌性心内膜炎者,则应及时处理,提早手术,以免因并发症失去手术机会,危及生命。     

先天性心脏病合并肺动脉高压患者血浆CGRP浓度变化的研究

目的通过检测左向右分流型先天性心脏病（CHD）合并肺动脉高压（PH）患者血浆降钙素基因相关肽（CGRP）的浓度,探讨其在左向右分流型CHD合并PH的临床意义。方法 63例左向右分流型CHD患者按肺动脉平均压（mPAP）分为3组,分别测定肺动脉及股静脉血浆CGRP浓度,分析两者与mPAP的相互关系以及两者是否存在差异。结果 （1）肺动脉及股静脉血浆CGRP浓度均与mPAP呈负相关。（2）血浆CGRP浓度在肺动脉及股静脉无显著差异。结论 （1）血浆CGRP浓度可作为评估左向右分流型CHD患者PH严重程度的参考指标之一。（2）测定股静脉血浆CGRP浓度即可如实反映肺动脉血浆CGRP浓度。     

小儿左向右分流先天性心脏病中TXA2变化的探讨

为探讨TXA2在先天性心脏病(先心病)肺动脉高压形成中的作用,我们采用放免法测定了36例实验对象血浆TXB2的浓度,结果表明与对照组相比,血浆TXB2在左向右分流先心病不伴肺动脉高压组[(125.04±23.55)pg/mL与(63.72±15.51)pg/mL]、肺动脉高压组[(126.42±31.28)pg/mL与(63.72±15.51)pg/mL]均明显升高,但左向右分流先心病不伴肺动脉高压组和肺动脉高压组之间[(125.04±23.55)pg/mL与(126.42±31.28)pg/mL]、中度和重度肺动脉高压组之间[(126.79±21.55)pg/mL与(126.05±41.09)pg/mL]无显著差异.表明血小板活化释放的TXA2并不直接介导先心病肺动脉高压的形成.     

波生坦治疗先天性心脏病合并肺动脉高压的研究进展

<正>肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一种少见的预后不良的疾病,以肺动脉压力和阻力增高为特征[1]。先天性心脏病(congenital heart disease,CHD,先心病)体-肺分流型是由于缺损部位大量左向右分流导致肺循环容量明显增加,肺血管处于高流量高压力状态,肺动脉压力阻力升高,引起PAH。     

致丛性肺动脉病血栓前状态的研究进展

在左向右分流型先天性心脏病肺动脉高压患者和原发性肺动脉高压患者，以及合并了肺动脉高压的肝硬化或门静脉压，血吸虫病和胶原性疾病患者的肺组织，均可见到以肺细小动脉中层肥厚，内膜向心性纤维化，动脉壁纤维素样坏死性动脉炎，血管呈丛状及扩张性改变为主要特点的病...     

白介素在先心病合并肺动脉高压围术期的变化

探讨白介素 6和白介素 8在先心病围术期变化规律 ,以及在先心病合并肺动脉高压围术期的变化特点。从 1996年 9月至 1998年 1月 ,将 32例左向右分流的先心病患者 ,分为肺动脉高压组和非肺动脉高压组。比较 2组在开放升主动脉后 1、2、4、6h的白介素 6和白介素 8的水平。体外循环后 ,2组的白介素 6和白介素 8水平均高于术前水平 (P <0 .0 5) ,而肺动脉高压组的白介素 6和白介素 8高于非肺动脉高压组(P <0 .0 5)。说明体外循环使白介素 6和白介素 8合成增加 ,合并肺动脉高压者大于无肺动脉高压者     

左向右分流型先天性心脏病继发肺动脉高压危险因素及右心形态的改变

目的:探讨左向右分流型先天性心脏病(先心病)继发肺动脉高压(PAH)的相关因素,并研究房间隔缺损(ASD)不同年龄术后右心形态恢复情况。方法:回顾性分析经导管介入治疗ASD、动脉导管未闭(PDA)、室间隔缺损(VSD)患者的性别、年龄、心内异常通道大小、体重、有无并发其他心内畸形及有无发生肺动脉高压等资料,并对其中91例ASD患者术前3 d及术后3 d、3个月、6~12个月作超声心动图随访。结果:心内异常通道大小对左向右分流型先心病继发PAH有影响(OR1.1~1.3),ASD中≥40岁组OR4.1,P=0.008。介入术后ASD患者右心均有恢复,但≥40岁组术后3~12个月右心大小无进一步的缩小。结论:心内异常通道大小是左向右分流型先心病继发PAH的主要影响因素,在低压腔间分流性心脏病中年龄亦是影响PAH进展的另一重要因素,40岁前对ASD进行纠治心脏恢复较好。     

艾森曼格综合征并发肺动脉高压靶向治疗的前景

艾森曼格综合征（ES）是指各种左向右分流性先天性心脏血管畸形晚期发展为重度肺动脉高压时出现的一种病理生理综合征。由于这些先天性缺陷在疾病早期未能得到及时干预,持续的左向右分流引起肺循环血流量增加,最终从动力型肺动脉高压转为阻力型肺动脉高压。当肺动脉压力达到或者超过体循环压力时,血液通过这些心内或心外的异常通道产生双向或逆向分流,出现紫绀及右心衰竭等一系列临床表现。近年内皮素受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂和前列环素类及其类似物等靶向治疗药物的开发推广,为ES合并肺动脉高压患者带来了新的曙光。     

NO治疗先心病合并重度肺动脉高压病理机理的研究

目的 对比三组肺小动脉平滑肌细胞凋亡状态,通过了解左向右分流型先心病合并重 度肺动脉高压的肺小动脉平滑肌细胞凋亡状态,进而了解NO肺动脉高压的病理改变及其发病机制。 方法选择先心病患儿15例,0．5-5(2．9±1．5)岁。组1为肺动脉增生吸入NO治疗组共6例,治 疗组包括室间隔缺损(VSD)2例和完全心内膜垫缺损(ECD)4例均合并重度肺动脉高压;组2为肺动 脉增生不吸NO对照组共3例,包括VSD 2例和ECD 1例均合并重度肺动脉高压;组3为肺动脉发育 不良组包括3例法鲁氏四联症(TOF)患儿;组4为正常肺动脉组包括3例房间隔缺损(ASD)+轻度 肺动脉瓣狭窄(PS)。采用TUNEL技术,HF染色及弹力染色等方法。结果 TUNEL染色结果表明, 肺动脉增生组的肺小动脉平滑肌细胞凋亡明显减弱,偶见平滑肌细胞凋亡;肺动脉发育不良组的肺小 动脉平滑肌细胞凋亡活跃;正常肺动脉组有细胞凋亡,但无增多。结论肺动脉增生,正常和发育不 良等三组先心病的肺小动脉平滑肌细胞凋亡状态不同,肺动脉增生组与正常肺动脉比较,左向右分流 型先心病合并重度肺动脉高压的肺小动脉平滑肌细胞凋亡相对减少,肺动脉发育不良组与正常肺动 脉比较,法鲁氏四联症的肺小动脉平滑肌细胞凋亡相对增多。     

交接性逸搏心律伴交替性室房传导

患者男性,27岁。检查时发现心脏杂音于1999年8月18日入院。心脏超声右心扩张,房间隔缺损直径13mm,血流左向右分流。主肺动脉增宽,肺动脉压增高,收缩期二尖瓣前叶脱入左心室。临床诊断:先心病、房间隔缺损、肺动脉高压、二尖瓣前叶脱垂。附图为同步记录的aVR、Ⅱ、V_1导联未见窦性P波,提示窦性停搏。R-R间隔匀齐,心室率     

成人与小儿先天性心血管病的对比研究

对成人先心病142例及小儿先心病272例进行了对比研究,发现成人先心病单纯左向右分流不如小儿组多,但单纯瓣口狭窄则多于小儿先心病组,且成人先心病肺动脉高压明显高于小儿组。虽复杂畸形及复合畸形与手术诊断对比,其临床诊断符合率和有创诊断符合率两组均无显著性差异,但提示成人复杂畸形及复合畸形有增多趋势,应提高对成人先心病的警惕和认识。     

多普勒超声与心导管测定左向右分流型先心病肺动脉压力的对照性研究

本文报告68例左向右分流型先心病患儿用连续彩色多普勒估测肺动脉压,并与右心导管测定结果进行对比分析。结果显示两种方法所测结果高度相关(r=0.89,SEE=1.43kPa,P<0.001,Y=0.91X+0.87)。     

心内畸形修补同期行肺移植治疗埃森曼格综合征的进展

埃森曼格综合征(Eisenmenger syndrome,ES)是左向右分流型先天性心脏病发展到重度肺动脉高压,出现不可逆性肺动脉压力升高,导致血液通过心内或心外异常通路产生双向或反向分流的一种病理生理综合征。患者一旦产生ES,心内畸形即失去修补的手术机会,预后很差。     

婴幼儿左向右大分流先天性心脏病的外科治疗

目的 :评估婴幼儿左向右大分流先心病外科手术治疗的效果。方法 :回顾分析 1999- 0 1～ 2 0 0 3- 0 1手术治疗婴幼儿左向右大分流先心病 12 8例。均一期手术 ,病种为室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、单心房等。结果 :术前的营养支持 ,术中的精细操作 ,术后的正性肌力药物及强效肺血管扩张剂 PGE1 的合理使用 ,持续静注速尿 ,维持水电解质平衡是手术成功的关键因素。随访 1个月～ 3年 ,全组病例均获得了较好效果。结论 :左向右大分流先心病伴有肺炎、心衰及并发肺动脉高压 ,经内科治疗无效时应及时手术治疗。     

硝苯吡啶对先天性心脏病肺动脉高压的治疗作用

本文通过观察30例继发于伴左至右分流的先心病肺动脉高压患者硝苯吡啶治疗前后血流动力学变化情况,以了解硝苯吡啶对不同严重程度肺动脉高压的治疗作用。结果表明所有患者经舌下含化硝苯吡啶1小时后,肺动脉压、肺总阻力指数及肺血管阻力指数明显下降;心排血量、心排血指数及氧输送量明显增加;血流动力学指标有所改善,但阻力性肺动脉高压患者改善不甚明显;体动脉压、动脉血氧饱和度及右心室工作指数的变化则无统计学意义。提示硝苯吡啶是治疗先心病肺动脉高压患者的理想药物。     

吸入一氧化氮对左向右分流型先心病合并重度肺动脉高压的肺血管平滑肌细胞凋亡调控的影响

目的研究拟用形态学方法TUNEL染色观察肺动脉增生组的肺小动脉平滑肌细胞的凋亡情况和分子生物学的方法DNALadder及PCR反转录反应研究肺血管平滑肌细胞凋亡基因Bcl-2和基因Bax表达,以探讨NO是否可以通过调控凋亡相关基因表达来调控肺血管平滑肌细胞凋亡这一途径,实现对先心病肺动脉高压的治疗以及开发术前治疗肺动脉高压新方法具有重要意义。方法于2001年3月—7月共选择先心病患儿15例,分为4组。男10例,女5例,年龄小于5岁,0.5～5(2.9±1.5)岁。组1为肺动脉平滑肌增生吸入NO治疗组共6例,包括室间隔缺损2例和完全心内膜垫4例均合并重度肺动脉高压每日吸入5～10ppmNO2—4h,约10～14d;组2为肺动脉平滑肌增生对照组,不吸入NO治疗共3例,包括室间隔缺损2例和完全心内膜垫1例均合并重度肺动脉高压;组3为正常肺动脉对照组共3例,包括3例房间隔缺损合并轻度肺动脉瓣狭窄;组4为肺动脉发育不良对照组共3例,均为法鲁氏四联症。于术中,体外循环后取右肺中叶肺组织1×1cm3分别行TUNEL染色和DNALadder及PCR实验测定Bcl-2基因和Bax基因表达。结果形态学TUNEL染色方法显示左向右分流型先心病合并重度肺动脉高压,吸入NO治疗组与正常肺动脉组比较,肺小动脉平滑肌细胞凋亡增多;而未吸入NO对照组与正常肺动脉组比较则反之,肺小动脉平滑肌细胞凋亡细胞极少。ASD+轻度PS、TOF和VSD+PH吸入NO治疗的基因Bax表达上调。左向右分流型先心病合并重度肺动脉高压未吸入NO对照组的肺血管平滑肌细胞凋亡基因Bcl-2表达上调,Bax基因表达下调;吸入NO治疗组的肺血管平滑肌细胞凋亡基因Bax表达上调,Bcl-2表达下调。结论比两组肺动脉增生组的患者,NO对肺动脉高压的治疗主要是通过对细胞凋亡基因表达的调控而达到治疗目的。     

先天性心脏病并发肺动脉高压患者血浆血栓素B_2、6-酮-前列腺素F_(1α)和肾素、血管紧张素Ⅱ的变化

对50例左向右分流先心病并发肺动脉高压患者,进行血浆血栓素B_2(TXB_2)与6-酮-前列腺素F_(1a)(6-keto-PGF_(1a))含量以及二者比值(T/6)的测定。结果发现合并肺动脉高压患者的TXB_2与6-keto-PGF_(1a)的平衡失调,PRA(肾素活性)及A_Ⅱ(血管紧张素A_Ⅱ)也有一定改变。