糖皮质激素受体表达水平与急性淋巴细胞白血病诱导治疗疗效的相关性

目的探讨在儿童急性淋巴细胞性白血病（ALL）患儿中进行胞浆糖皮质激素受体（GR）检测及其与治疗效果的相关性,探讨GR能否作为判断儿童ALL预后的因素。方法利用GR的单克隆抗体,通过流式细胞仪检测48例初治ALL患儿的骨髓液（起病时和疾病获缓解时）和15例随机长期持续缓解（CCR）状态下ALL患儿骨髓液及30例正常儿童外周血液单个核细胞胞浆GR表达水平,分析其与疾病疗效的关系。并对前期实验组进行临床追踪,分析前期实验数据与CCR或复发的关系。结果初发ALL患儿起病时GR与治疗后是否获得缓解（CR）无相关性（P=0.56）;起病时GR表达水平与CR时GR表达水平无统计学差异（P=0.10）;与疾病缓解时的骨髓微小残留病（MRD）指标无相关性（P=0.54）。患儿CR时其GR与正常对照组GR表达水平无统计学差异（P=0.21）。对前期实验组追踪结果显示,起病时GR表达水平与CCR或疾病复发不存在统计学差异（P=0.45）;15例CCR患儿GR表达水平,与正常对照组比较,二者无统计学差异（P=0.28）。结论ALL患儿起病时其基础水平胞浆GR表达与治疗后缓解率、缓解时MRD水平、疾病长期持续缓解或复发无相关性,不能作为独立判断疾病的预后因素。而ALL患儿缓解及长期持续缓解时其胞浆GR与正常儿童GR表达水平无差异,故动态监测胞浆GR表达水平意义不大。     

小儿急性白血病骨髓细胞糖皮质激素受体表达及其临床意义

本文应用放射配体结合法测定了３０例ＡＬＬ骨髓细胞ＧＣＲ为７８７３±３００２位点／细胞；１７例ＡＮＬＬ为６１１３±１６２２位点／细胞（Ｐ〈０．０５）。形态学分型Ｌ１型１７例，ＧＣＲ为７２６７±３１７８位点／细胞；Ｌ２型１３例，ＧＣＲ为７６５０±３３６２位点／细胞（Ｐ〉０．０５）。临床分型标危型ＡＬＬ１４例，ＧＣＲ为８９９８±１９６３位点／细胞；高危型９例为５８４７±３８８５位点／细胞（Ｐ〈０．０５）     

糖皮质激素治疗儿童急性淋巴细胞白血病耐药机制的研究进展

糖皮质激素(GC)是治疗儿童急性淋巴细胞白血病的重要药物,GC治疗的敏感性与儿童急性淋巴细胞白血病的预后密切相关。该文就近期国外对GC耐药性机制的研究进展进行综述。GC应用后糖皮质激素受体(GR)的数量自动上调、GRαmRNA高水平表达及GRβ/GRα比值的显著降低以及细胞周期调控因子Rb-1的低磷酸化等与GC耐药性呈负相关;GR基因的一些突变与多态性等与GC耐药性呈正相关;GR的蛋白质表达水平、膜受体以及各种分子伴侣等与GC耐药无相关性;而谷胱甘肽和谷胱甘肽-S转移酶、bcl-2变阻器等与GC耐药性的关系目前尚不明了。     

急性淋巴细胞白血病糖皮质激素抵抗机制研究进展

急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL))是小儿发病率最高的恶性肿瘤性疾患。糖皮质激素(glucocorticoid,GC)是第一个治疗小儿ALL的有效药物,用于ALL的治疗已有50余年历史,至今仍然是最基本的药物之一[1]。研究表明,小儿ALL白血病细胞对GC敏感性与其治疗效果和     

糖皮质激素受体对急性淋巴细胞性白血病的疗效观察

研究目的探讨ALL患儿LGCR数量与化疗效果及预后的关系。研究方法以受体放射配基结合分析法检测50例ALL患儿及41例正常小儿静脉血淋巴细胞GCR水平，并观察其与化疗效果与预后的关系。研究结果正常小儿静脉血淋巴细胞GCR值为4651±1617结合位点／细胞，其95％正常参考值范围为1482～7800结合位点／细胞。ALL患儿淋巴细胞GCR值（6695±5256结合位点／细胞）明显高于正常小儿（t＝2．50，P＜0．05）。小儿ALL预后好组GCR值明显高于预后差组（t＝4．39，P＜0．001）。结论ALL患儿外周静脉血淋巴细胞GCR值可以作为一项生化指标而应用于判断预后及指导联合化疗。     

小儿急性白血病骨髓细胞糖皮质激素受体表达及其临床意义

本文应用放射配体结合法测定了３０例ＡＬＬ骨髓细胞ＧＣＲ为７８７３±３００２位点／细胞；１７例ＡＮＬＬ为６１１３±１６２２位点／细胞（Ｐ＜０．０５）。形态学分型Ｌ１型１７例，ＧＣＲ为７２６７±３１７８位点／细胞；Ｌ２型１３例，ＧＣＲ为７６５０±３３６２位点／细胞（Ｐ＞０．０５）。临床分型标危型ＡＬＬ１４例，ＧＣＲ为８９９８±１９６３位点／细胞；高危型９例为５８４７±３８８５位点／细胞（Ｐ＜０．０５）。对１８例ＡＬＬ经联合化疗完全缓解前后比较发现，ＧＣＲ分别为８１１５±３２５８位／细胞和４６６９±２１０６位点／细胞（Ｐ＜０．０１）。本实验同时测定了ＡＬＬ和ＡＮＬＬ患儿血浆皮质醇浓度，平均分别为１１２．２０±４１．１４ｎｇ／ｍｉ和１０４．６５±４３．４９ｎｇ／ｍｌ，相关系数分别为ｒ＝０．１５和０．１１，说明ＧＣＲ表达水平不受皮质醇含量的影响。     

美国儿童急性淋巴细胞性白血病治疗方案介绍

目前美国儿童肿瘤协作组将儿童白血病分为标危B细胞ALL、高危B细胞ALL、T细胞ALL和婴儿ALL。标危B细胞ALL又分为低危、中危、高危和非常高危ALL。现就临床常见的标危、高危和婴儿白血病治疗方案作一介绍。     

儿童急性淋巴细胞白血病治疗进展

我国每年有15000例新发白血病儿童。其中70%为急性淋巴细胞白血病。20世纪80年代以来,根据白血病危险因素分组指导多药联合化疗、改进治疗方案,使白血病化疗更合理并向个性化治疗迈进;20世纪90年代后开始重视青少年白血病研究,有助于提高这种特殊类型儿童白血病的长期无病生存率;随着心理和社会医学的积极支持和干预,使白血病患儿逐步获得与正常儿童相似的生存质量,最终达到身体和心理同步健康的良好愿望。     

97例小儿急性淋巴细胞性白血病临床分析

本文对我院儿科６年来收治的９７例小儿急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）进行临床总结和分析，初治５７例，复治４０例。初治组中４３例采用ＶＤＬＰ方案进行诱导缓解，完全缓解（ＣＲ）率为１００％，复发率为６．９％（３／４２），２例为骨髓复发，１例为睾丸白血病复发，无中枢神经系统复发。本采用ＶＤＬＰ方案诱导缓解的另１４例初治病人ＣＲ率为７５％。复治组中ＶＤＬＰ再诱导缓解的ＣＲ率为６９．２％。非ＶＤＬＰ丙诱导缓解的     

儿童高危型急性淋巴细胞白血病的危险因素及疗效

目的 探讨儿童高危ALL的危险因素及疗效,改善ALL患儿的预后.方法 回顾性分析本院2004年10月-2007年12月初诊ALL患儿的临床资料,按2004年全国小儿血液病会议通过的儿童ALL诊疗建议,具有危险因素的41例患儿进入研究.发病年龄8~12个月或10~14岁者共21例,白细胞≥50×109 L-1者20例(48.78%),初发时伴髓外浸润15例(36.59%),T淋巴细胞性白血病10例(24.39%),有不利的细胞遗传学改变5例(12.20%),窗口治疗不敏感12例(29.27%),2个疗程未获缓解1例(2.44%).以2006年1月为界,此前应用新华-99方案化疗,此后用上海儿童白血病协作组2005方案(ALL-2005方案)进行化疗.应用SPSS 13.0软件进行统计学分析.结果 随访至2010年6月,中位随访时间32.08个月(2~68个月).40例经1个疗程诱导后缓解,缓解率97.56%;10例(24.39%)复发,3例(7.32%)在治疗过程中死于感染.预期30个月无事件生存率(EFS)和总生存率(OS)分别为69.60%和73.30%.窗口治疗不敏感和诱导6周未获缓解2个危险因素作为单变量对EFS和OS影响有明显差异.结论 评判ALL的危险因素对选择治疗方案和预后判断均非常重要.强烈的联合化疗、造血干细胞移植作为补充手段治疗儿童高危白血病,能够获得较好的疗效.     

TEL-AML1融合基因与儿童急性淋巴细胞白血病

急性白血病（AL）的病因及发病机制尚未完全阐明,目前发现细胞遗传学改变在白血病发生中起重要作用,约1/3的小儿急性淋巴细胞白血病（ALL）患儿表达染色体易位形成的融合基因,TEL-AML1融合基因是最常见的细胞遗传学异常,占儿童ALL20%-25%。本文对TEL-AML1融合基因结构、致白血病作用及其与儿童ALL的预后关系作一综述。     

急性淋巴细胞白血病儿童染色体核型分析

目的 研究儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)染色体变化的意义.方法 ALL患儿67例均于治疗前抽取骨髓标本1～2 mL,进行染色体核型检查,经短期培养法,收获有丝分裂期细胞,常规制片,应用G带技术进行染色体显带,分析20～30个中期细胞,根据人类染色体国际命名法描述核型.结果 1.初诊.ALL患儿67例中,克隆性核型异常37例,其中结构异常核型18例,数目异常核型16例,同时有数目和结构异常核型3例.2.t(9;22)易位的发生率为4%,且有1例t(9;22)易位中伴附加异常患儿死亡,说明t(9;22)易位核型也是小儿ALL预后不良的标志.3.t(12;21)易位是儿童ALL最常见的染色体异常,其预后良好,本组3例全部缓解.4.超二倍体和多倍体核型是预后良好的标志,而具有其他数目和结构异常核型的白血病,则预后不良.5.染色体核型正常组3例未能缓解,可能与染色体核型中微小片段改变而肉眼无法分析、临床治疗方案和病例的选择有关.结论 染色体核型分析对小儿ALL的指导治疗及预后判断具有重要作用,高二倍体核型和t(12;21)易位的ALL预后良好;而其他数目异常,t(9;22)易位和结构异常核型的ALL预后不良.     

急性淋巴细胞白血病153例

目的观察不同化疗方案治疗急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿的效果。方法ALL患儿153例按不同的治疗方案分为两组,甲组诱导采用VP、CVP、DVP或CDVP方案,预防髓外白血病主要是三联(MTX、Ara-C、DEX)鞘注。乙组诱导采用VDLP或CDVLP方案,预防髓外白血病采用HD-MTX和三联鞘注。结果坚持治疗的乙组人数较甲组明显增多(P<0.01),骨髓复发率甲组显著高于乙组(P<0.01),髓外白血病发生率甲组高于乙组(P<0.05),长期缓解率乙组明显高于甲组(P<0.01)。结论多药联合诱导治疗,尤其加入左旋门冬酰胺酶(L-asp),使骨髓复发率明显下降,长期存活率提高;HD-MTX能有效预防髓外白血病。     

小儿急性淋巴细胞白血病

急性白血病是造血系统的恶性肿瘤。特点为造血细胞的某一系列在骨髓中恶性增生 ,并进入血流浸润各组织器官 ,引起一系列临床表现。小儿白血病是小儿发病率最高的恶性肿瘤 ,最常见的类型为急性淋巴细胞白血病 (ALL) ,占所有小儿急性白血病的 80 %。一、病因和发病机制白血病发病     

急性淋巴细胞白血病患儿TEL-AML1融合基因表达的意义

目的研究TEL-AML1融合基因在儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）的发生率及其临床意义。方法在MIC分型（形态学、免疫学、细胞遗传学）基础上,采用巢式逆转录-聚合酶链反应（RT-PCR）检测ALL患儿90例TEL-AML1融合基因。结果TEL-AML1融合基因在初发ALL儿童中的阳性率为22.2%（20/90）,在B系ALL中的阳性率为23.7%（19/80）。1例T系ALL患儿融合基因阳性。TEL-AML1融合基因阳性和阴性患儿化疗d15完全缓解率、复发率和早期死亡率比较无显著性差异。结论TEL-AML1融合基因阳性患儿的近期治疗效果未优于该融合基因阴性患儿。     

c-kit受体在急性白血病患儿中表达的意义

目的 探讨c-kit受体(c-kit R,CD117)在急性白血病(AL)患儿中的表达,了解c-kit R表达在急性非淋巴细胞白血病(ANLL)中的诊断价值及其与ANLL的临床和生物学特征的关系.方法 采用流式细胞术(FCM)分别检测28例急性淋巴细胞白血病(ALL)和37例ANLL患儿骨髓单个核细胞(BMMNC)跨膜蛋白c-kit R 的表达;反转录聚合酶链反应(RT-PCR)检测儿童AL中c kit R mRNA水平,并与非恶性血液病患儿36例BMMNC比较.结果 ALL患儿BMMNC中c-kit R表达率及其mRNA表达水平与对照组比较均无显著性差异(Pa＞0.05),而ANLL患儿的c-kit R表达率及其mRNA表达水平则均显著高于对照组和ALL患儿(x2=40.75,44.20 Pa＜0.01).ANLL患儿c-kit R表达率及其mRNA表达水平与外周血白细胞计数及肝脾大均无关(x2=0.011,0.084Pa>0.05),与其血清LDH水平增高有关(x2=6.257 P＜0.05).结论 c-kit R可作为AL患儿MIC分型诊断的髓系免疫表型依据,可用于鉴别髓系白血病.     

Varicella Zoster Infections in Children with Acute Lymphoblastic Leukemia

During the period July 1986 through December 1991, 67 children were treated for non-B-cell acute lymphoblastic leukemia at The Juliane Marie Centre, GGK, The University Hospital Rigshospitalet, Copenhagen. Twenty-five children were susceptible to varicella zoster (VZ) virus at diagnosis. For these patients the cumulated risk of VZ exposure was 90% after 32 months. Five patients developed varicella (two of whom had pneumonitis) during the period of antileukemic treatment. Two of these had received prophylactic treatment with acyclovir. The 2 year cumulated risk of having chickenpox or herpes zoster in children with previous VZ infection was 24% and 34%, respectively. VZ vaccination ought to be considered for this group of children in order to diminish transmission and morbidity.