脱髓鞘脑病与多发性硬化的临床表现与影像学

本文对照分析了２３例脱髓鞘性脑病和３８例多发性硬化的临床表现、ＭＲＩ表现及预后，发现两组病例虽在起病形式、发病性别和年龄之间无明显差异，但在受累部位、ＭＲＩ表现及预后方面有不同的特点。急性多发性硬化有时与脱髓鞘脑病难以鉴别。     

孤立病灶的脱髓鞘与多发性硬化

复发 缓解型多发性硬化 (relapsing remittingmultiplesclerosis,RRMS)活动期可采用激素治疗 ,缓解期和继发进展期也有干扰素 β(interferon β)、glatirame和米妥蒽醌等免疫抑制疗法 ,但尚无充足证据表明它们可以阻止疾病的进展和功能缺损的发生。当患者已经有两次临床发作符合MS诊断标准时 ,就已经存在了部分不可逆性损害。近年来研究发现 ,在第一次脱髓鞘发作时为数相当的患者就存在了MS样改变 ,且随访发现超过半数的患者将在未来 5～ 10年发展成临床确诊的MS(clinicallydefiniteMS ,CDMS)。目前将临床上只有一次发作和一个部位…     

左旋咪唑致脱髓鞘脑病的临床及CT与MRI的比较研究

目的：研究左旋咪唑致脱髓鞘脑病的临床及ＣＴ、ＭＲＩ的诊断价值,方法：分析２６例左旋咪唑致脱离病的临床及１８例ＣＴ、２０例ＭＲＩ资料,结果：本病的主要临床表现为急性或亚急性起病的弥漫性脑损害。１例脑活检不脱髓鞘病灶。皮质激素治疗效果好。１３例ＣＴ及２０例ＭＲＩ显示脑白质区有多发病灶,ＣＴ为低密度影,ＭＲＩ为长Ｔ１长Ｔ２信号,仅１例有占位效应。ＭＲＩ的影像学诊断率明显高于ＣＴ。结论：本病的诊断依靠其临     

多发性硬化的非脱髓鞘性病变

对于传统意义上的多发性硬化(MS),目前认为其存在轴突横断、丧失及神经元损害等非脱髓鞘性病变,并且是造成MS功能障碍的重要原因,对其进行监测、治疗和预防有重要意义。本文从病理、发病机制及临床意义等方面作一阐述。     

中枢神经系统脱髓鞘病变与复发-缓解型多发性硬化

参照Poser诊断标准．对1999年1月～2004年1月问经临床、头部和脊髓MRI、脑脊液IgG合成率和VEP检查后，诊断为中枢神经系统脱髓鞘病的53例患者．经5年临床和MRI随访．有36例符合缓解-复发型多发性硬化(MS)的临床确诊和实验室支持诊断标准，现将病情演变及诊断经过进行分析．以探讨复发-缓解型MS的早期诊断，为预防复发、控制病情进展提供治疗方面依据。     

原发性干燥综合征并发中枢神经脱髓鞘与多发性硬化的鉴别研究进展

原发性干燥综合征(Primary Sjogren's syndrome,PSS)是主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,临床上除有外分泌腺如唾液腺受损引起口干、眼干外,还可累及多脏器、多个系统.PSS并发神经病变男女比例为3.8∶31[1].PSS可并发中枢神经系统病变(CNS- PSS),多隐匿起病,部分PSS患者以中枢神经系统损害为首发症状[2].     

多发性硬化226例临床分析

目的　总结国人多发性硬化 ( MS)的临床、影像及病理学特点。方法　从临床、影像学及组织病理学等多方面对 MS病例进行回顾性分析。结果　 2 2 6例 MS病例中 ,临床确诊 1 96例 ,实验室支持确诊 1 6例 ,临床或实验室可能 1 4例 ;男性 85例 ,女性 1 41例 ;发病年龄 4岁至 67岁 ,平均 3 2 .46岁 ,<1 5岁的早发型病例占 9.3 % ;3 0 .1 %病例病前有诱发因素 ,其中 77.9%与感染有关 ;首发症状以感觉异常、肢体无力及视力减退最为多见 ;88.1 %病例呈急性或亚急性起病 ,复发 -缓解型占 49.1 % ;病变部位中脊髓 1 5 1例 ,脑干 74例 ,小脑 2 4例 ,大脑半球 95例 ,视神经 98例 ;66.8%病例出现脊髓受累 ,5 0 .4%病例曾出现过尿便障碍 ,其中视神经脊髓炎占2 9.2 %。结论　国内 MS的发病年龄较西方国家早 ,起病急 ,病程短 ,视神经及脊髓易受侵犯 ,小脑、脑干较少受累 ,临床表现中以视神经受损及尿便障碍较为突出 ,致残率较高。诱发电位及 MRI检查有助于发现亚临床病变。急性、亚急性期应用激素疗效显著。     

脊髓型多发性硬化

报告５例脊髓型多发性硬化（ＭＳ），其临床表现为脊髓损害的症状和体征，病程中均有缓解与复发。其中１例做了全身尸检，为国内首例尸检报告。病理特点：①脊髓白质广泛脱髓鞘改变；②枕叶白质有两处陈旧性软化灶而无临床症状与体征；③伴有周围神经脱髓鞘病变，并且周围神经病变与临床表现及电生理学检查相符。作者结合文献对ＭＳ的诊断、病理特点进行了讨论     

多发性硬化中的周围神经异常

目的　探讨多发性硬化合并周围神经损害的临床特点和发病机制。方法　对 2例多发性硬化患者进行临床观察及电生理检查 ,并作文献复习。结果　 2例患者均有下运动神经元异常表现 ,膝、跟腱反射消失 ,神经传导速度减慢 ,电生理检查提示病变既没有损害前角细胞 ,也没有累及周围神经的髓内根 ,可能是周围神经受影响。结论　中枢神经系统和周围神经系统联合受累的机制可能在于自身免疫反应 ,有一种类似髓鞘碱性蛋白的抗原 ,由于它在中枢神经系统占优势 ,免疫反应造成神经系统受损程度不同 ,或者中枢神经系统损害严重 ,导致血脑屏障及血神经屏障受损 ,最后导致周围神经脱髓鞘和轴索变性。     

我国北方地区多发性硬化164例的临床特点

目的通过分析总结我国北方地区164例多发性硬化(MS)的临床资料,探寻MS的临床特点。方法从临床表现和影像学等多方面对164例MS病例进行回顾性分析。结果164例MS病例中,男48例,女116例;发病年龄4．5个月-66岁,平均29．2s岁;<15岁的早发型占9．8％,发病高峰在20-40岁;39％的患者有明确诱因;主要以急性或亚急性起病(73．1％);首发症状以肢体无力(36．6％)、肢体感觉障碍(25．6％)和视力减退(22．6％)最常见;复发缓解型占58．5％。本组头部MRI阳性率为93．5％,脊髓MRI阳性率为87．5％,以半卵圆中心、脑室周围、基底节和脑干等处多见。结论本组MS患者的临床特点表现为发病早,起病急,病程短,视神经易受侵犯,小脑较少受累。MRI对于发现MS病灶有很高的敏感性。     

多发性硬化的治疗进展

多发性硬化（MS）是一种常见的中枢神经系统自身免疫性炎性脱髓鞘疾病,自身抗原激活T细胞和B细胞介导的免疫机制异常在MS的致病过程中起重要作用。MS改良治疗（DMTs）可特异性作用于某个与致病机制相关的靶细胞或分子而发挥治疗作用,本文就近年口服药物和单克隆抗体治疗MS的新进展做一综述。     

急性脱髓鞘性脑病临床与CT及磁共振成像的对比分析：（附46…

对４６例急性脱髓鞘性脑病的临床与ＣＴ及ＭＲＩ的关系作一分析，认为ＭＲＩ检查要较ＣＴ优越，ＭＲＩ表现以脑室周围白质为主而皮质损害少见。临床表现与ＣＴ或ＭＲＩ所见病灶多少、大小无关而与病灶部位可能有关。     

多发性硬化的临床表现及MRI诊断

目的提高对多发性硬化的临床MRI表现的认识。方法回顾性分析58例多发硬化病例的临床及MRI表现。结果临床上均具有反复发作病史。病灶分布于大脑半球皮质下白质区、半卵圆中心、侧脑室旁34例,其中垂直于侧脑室分布30例,脊髓颈段、中上胸段19例;其它部位单位发5例。病灶直径从3mm~5cm;病灶形态是团块样41例,条带状17例;病灶呈长T1长T2信号,新发病灶及活动期病灶增强后均见强化,呈斑片状、环状或线状强化,陈旧性病灶不强化。结论根据典型的临床表现和MRI特征,可对多发性硬化病例进行明显诊断及有效治疗。     

伴有周围神经病变的多发性硬化

目的分析5例伴周围神经病变的多发性硬化的临床电生理、实验室检查和MRI改变,探讨多发性硬化合并周围神经损害的临床特点和发病机制。方法回顾性总结5例伴发周围神经病损的多发性硬化的脑脊液生化,免疫学检查、寡克隆带,电生理检查,MRI及其它有助于鉴别诊断的检查。结果5例均为伴有周围神经病变的多发性硬化,电生理提示广泛周围神经病损,既有脱髓鞘改变,又有轴突变性。结论由于中枢神经系统与周围神经系统髓鞘存在着共同的抗原性成分,故MS患者的中枢神经系统与周围神经系统可以同时发生脱髓鞘改变。     

多发性硬化的临床表现及MRI诊断

目的 提高对多发性硬化的临床MRI表现的认识.方法 回顾性分析58例多发硬化病例的临床及MRI表现.结果 临床上均具有反复发作病史.病灶分布于大脑半球皮质下白质区、半卵圆中心、侧脑室旁34例,其中垂直于侧脑室分布30例,脊髓颈段、中上胸段19例;其它部位单位发5例.病灶直径从3mm～5cm;病灶形态是团块样41例,条带状17例;病灶呈长T1长T2信号,新发病灶及活动期病灶增强后均见强化,呈斑片状、环状或线状强化,陈旧性病灶不强化.结论根据典型的临床表现和MRI特征,可对多发性硬化病例进行明显诊断及有效治疗.     

中老年人多发性硬化的临床表现特点

目的研究中老年人多发性硬化的临床表现特点。方法总结14例中老年人多发性硬化患者的临床表现、器械及实验室资料。结果均以亚急性起病，有发病诱因14．3％，男女之比为3．67：1。系统症状及体征：情感71．4％，智能障碍85．7％。运动障碍71．4％，头颅CT检查阳性率64．3％，头颅MRI阳性率100％，视觉、脑于和体感诱发电位检查阳性率分别是66．7％、83．3％和33．3％。结论以亚急性起病，多数无发病诱因，男性发病率明显高于女性，神经系统损害广泛、多样化。影像学、神经电生理检查阳性率与神经系统损害相符合。     

多发性硬化的临床及核磁共振分析

多发性硬化(MS)是一种以中枢神经系统白质脱髓鞘性病变为特点的自身免疫病[1]。视神经、大脑半球、脑干、小脑和脊髓均可累及。近年由于核磁的应用,已经证实MRI对MS的诊断尤其早期诊断及亚临床病灶发现都有很大的价值,具有较高的敏感性及准确性。同时MRI对多发性硬化病灶的转归有科学的评价,能够证实病灶的消失、进展或变化。为了解MS的临床特点及MRI成像表现,本文对北医神经科1999年~2004年收治的30例MS患者临床及MRI进行分析,现将结果报道如下。1临床资料1.1一般资料根据1983年Poser等[2]提出的诊断标准,30例患者均为临床确认的M…