特发性低促性腺激素性性腺功能减退症的药物治疗

特发性低促性腺性性腺功能减退症(IHH)是一种相对少见疾病,但却可以有效治疗。多数患者因青春期启动异常或缺乏、男性第二性征发育不良或不育而就诊,并存在性腺激素缺乏的系列症状。治疗目的是维持男性第二性征的正常发育和恢复生育能力,药物治疗主要以激素替代为主,绝大多数患者的预后良好,可以获得满意的男性第二性征发育、恢复睾丸的生精能力,甚至可以达到自然妊娠的目的。     

特发性低促性腺激素性性腺功能减退症不同治疗方案的研究进展

特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(IHH)是临床上逐渐被认识的发育异常疾病,随着医学的不断发展,其治疗方法也逐渐趋于规范.对于IHH的治疗,男性的目前治疗方案主要包括睾酮替代、促性腺激素治疗和GnRH脉冲治疗.这三种方案可根据患者年龄、生活状态和需求进行选择,并可互相切换.女性在无生育需求时,予周期性雌、孕激素联合替...     

误诊为隐睾的低促性腺激素性性腺功能减退一例分析及文献复习

低促性腺激素性性腺功能减退(IHH)与隐睾在临床诊断中容易混淆,应该做好鉴别诊断,以免误诊误治。我们报道一例22岁男性,因发育不良伴肥胖(BMI 30.61kg/m~2)求治,经过查体双侧阴囊内空虚,并经B超诊断为双侧隐睾,拟进行睾丸牵引固定术收入院,经过系统查体和生殖激素分析获得完整资料。嘱患者增加腹压并仔细查体,可在阴囊内高位触及发育极差的睾丸(容积约0.5ml),结合FSH、LH及睾酮均显著低下,初诊为IHH。采用HCG(2 000U肌肉注射,每周2次)联合十一酸睾酮胶丸(80mg,每天2次口服)治疗2个月,患者自觉睾丸增大且已下降,检查阴囊内可触及明确的睾丸,容积约2.0ml。诊断性治疗结果表明,HCG联合睾酮能够有效治疗IHH患者的睾丸发育不良,并进一步明确了诊断。通过对本例误诊为隐睾的IHH病例诊治过程的分析并复习文献,探索了误诊原因及其危害,并制定出有效的治疗方案。     

高促性腺激素型男性性腺功能低下症的第二性征外科重塑(附光盘)

男性高促性腺激素型性腺功能低下症是各种原因导致的睾丸病变引起的性腺功能低下,其病因为各种先天或者后天因素导致睾丸功能低下,负反馈引起垂体分泌的卵泡刺激素(FSH)和黄体生成素(LH)水平显著增高。目前对于男性高促性腺激素型性腺功能低下症的患者常予以雄激素替代治疗,但雄激素替代治疗对部分成年男性阴茎大小及乳房发育症作用并不明显。本文将介绍男性高促性腺激素型性腺功能低下症相关病因及治疗,重点介绍高促性腺激素型性腺功能低下症的第二性征外科重塑方案。     

HCG、FSH联合治疗低促性腺激素性性腺功能减退症29例报告

目的 探讨人绒毛膜促性腺激素(HCG)和促卵泡激素(FSH)联合治疗男性低促性腺激素性性腺功能减退症的有效性和安全性.方法 29例男性低促性腺激素性性腺功能减退症23例,Kallmann综合征6例.治疗方案:采用联合HCG 2000 IU,2次/周;FSH 75 IU,3次/周,肌肉注射,连续用药至少3个月. 结果治疗后所有患者体力改善,体质增强;22例患者出现胡须、阴毛和(或)腋毛.睾丸体积治疗前(2.68±1.44)ml,治疗后(8.93±3.24)ml(P<0.01);促卵泡激素(FSH)、促黄体激素(LH)和睾酮(T)水平有所提高(P<0.05);12例患者出现遗精现象,8例有精子生成.结论 对男性低促性腺激素性性腺功能减退症,用HCG和FSH治疗能促进青春期第二性征发育,并可使部分睾丸恢复产生雄激素和生成精子功能.     

促黄体生成激素释放激素用于男性促生育研究概况(下)

二、治疗方面:(一)治疗男性促性腺激素低下性性功能减退症:这是一组由下丘脑或垂体功能障碍所致的男性性功能障碍病,既往无特效疗法,近年来使用 LRH 治疗本病,已有很多成功的报道,其中尤以下丘脑损害所致的特发性促性腺激素低下性性功能减退症(IHH)疗效为佳。Hoffmann 等(1982)报道6例,经 LRH 治疗后垂体促性腺激素(GTH)明显增加,4例睾丸明显增大,治疗43周后,3例生精。Skarin 等(1982)给1例继发性 GTH低下性性功能减退症患者用 LRH 治疗181天后,恢复了生育力,并使其配偶妊娠。有人报告18例经3～6个月治疗后,睾丸增     

病理性闭经的诊治(二)

下丘脑性闭经　　垂体以上 ,下丘脑部位引起闭经的疾病称为下丘脑性闭经 ( hypothalamic amenorrhea,HA)。下丘脑是促性腺激素释放激素 ( Gn RH)的合成部位。当下丘脑不分泌 Gn RH或分泌不足时 ,将影响垂体与卵巢一系列生殖功能的调节而出现闭经 ,三种生理性闭经均属 HA。一、单一促性腺激素释放激素 ( Gn RH)缺乏单一 Gn RH缺乏包括 Kallmann综合征与特发性低促性腺激素性腺功能低下 ( idiopathichypogonadotropic hypogonadism,IHH) ,前者除低 Gn RH性腺功能低下外尚有嗅觉丧失或低下 ,属原发性器质性病变。1 .发病机制 :Kallma…     

促性腺激素释放激素及其类似物的研究进展

促性腺激素释放激素 (GnRH) ,是由下丘脑分泌的十肽激素 ,其受体为钙离子动员受体。GnRH脉冲式释放刺激垂体促性腺激素的合成和分泌从而调节性激素的分泌 ,是性腺轴系的原动力 ,此外对性腺还可能具有直接作用。对GnRH分子结构修饰而合成的结构类似物 ,已经在生殖内分泌疾病治疗、计划生育等方面得到应用。     

小睾丸症的激素治疗

目的探讨小睾丸症激素治疗的临床疗效。方法回顾分析从2000年3月～2006年3月,我院诊断为小睾丸症的66例患者。按性激素检测分为:(1)高促性腺激素组即促黄体激素(LH)和促卵泡成熟激素(FSH)升高,睾酮(T)水平低下组18例;(2)低促性腺激素组即LH、FSH和T水平低下组48例。低促性腺激素组使用人绒毛膜促性腺激素(HCG),人绝经期促性腺激素(HMG);高促性腺激素组使用安特尔,两组均治疗6个月。结果低促性腺激素组患者睾酮水平均升高或达到正常水平,第二性征改善,睾丸体积由治疗前的2～4ml增大到8～11ml,患者中2例获得生育,6例患者由于使用了HCG和HMG后出现乳房发育增大、胀痛,继而改用安特尔。高促性腺激素性组使用安特尔治疗后性欲改善,睾丸体积无增大。结论小睾丸症的发病机理较为复杂,根据不同类型分别采用HCG,HMG或睾酮联合应用是有效的治疗方法之一,但要达到正常男性化,需较长时间的持续治疗。     

特发性低促性腺激素型性腺功能减退患者KAL1基因突变分析

目的:分析男性特发性低促性腺激素型性腺功能减退(IHH)患者KAL1基因突变。方法:30例IHH患者运用聚合酶链反应-单链构象多态性(PCR-SSCP)结合PCR产物直接测序技术分析KAL1基因外显子突变。结果:在30例IHH患者中共发现3例KAL1基因突变,其中1例无义突变,为(c.1270C>T,p.R424X);2例移码突变,分别为(c.279_280delAG,p.G94fs)和(c.1886_1887delTT,p.L629fs)。结论:本文检测到3例KAL1基因突变,其中2例突变是新发现的突变,1例是文献报道过的突变,为IHH的分子遗传学研究积累了宝贵资料。     

GnRH脉冲泵治疗难治性低促性腺激素性男性不育4例报道

本文报道GnRH脉冲泵输注戈那瑞林治疗经双促性腺激素诱导精子失败后的低促性腺激素性男性不育患者的临床效果并文献回顾。4例患者均以低促性腺激素性性腺功能减退性不育为主要表现,均曾经过双促性腺激素(HCG+HMG)治疗7~18个月,未成功诱导出精子,改用GnRH脉冲泵输注戈那瑞林治疗2~7个月,促性腺激素和性激素水平明显上升,雄激素缺乏症状显著改善,4例患者均有精子生成,1例患者配偶自然妊娠,1例患者人工授精妊娠,2例期待自然妊娠或人工助孕。通过本文病例分析和复习文献资料发现,GnRH脉冲泵输注戈那瑞林不仅是低促性腺激素性性腺功能减退男性不育的有效治疗方法,还可以作为促性腺激素诱导精子失败后的补充疗法。     

促性腺激素释放激素类似物在妇科的应用研究进展

促性腺激素释放激素(GnRH)由下丘脑分泌,刺激或抑制垂体促性腺激素的分泌,有相当的活性潜能。在治疗妇科肿瘤、子宫内膜异位症、特发性真性性早熟以及辅助生殖技术中广泛应用,本文对其在妇科的应用现状进行综述。     

不同促性腺激素释放激素类似物对垂体反应性的作用

促性腺激素释放激素类似物分为激动剂与拮抗剂,在辅助生殖治疗中,主要用于抑制黄体生成素(LH)峰,预防卵泡早排,但两者对垂体反应性产生不同的作用。本文旨在讨论不同促性腺激素释放激素类似物对垂体反应性的影响,以及垂体外效应。     

脉冲式皮下注射黄体生成素释放激素治疗男性促性腺激素缺乏症(附14例报道)

目的　观察脉冲式黄体生成素释放激素 (LHRH)皮下注射对男性促性腺激素缺乏症的治疗效果。　方法　给予知情同意的男性促性腺激素缺乏症 14例患者LHRH脉冲式腹壁皮下注射 ,每 90min 1个脉冲 (每个脉冲 10 μg) ,治疗 3～≥ 12个月。　结果　除 2例无效外 ,余 12例 (86% )有效 ,表现为青春期发育加速 ,体力增强 ,睾丸明显增大 ,阴茎增长 ,阴毛和腋毛生长。 5例有遗精现象 ,2例精液常规中有精子生成 ,所有患者在治疗期间性激素水平改善。　结论　脉冲式LHRH皮下注射是符合生理的替代治疗 ,是对男性特发性促性腺激素缺乏症可取的治疗方式。     

男性性腺功能低减病人尿β-FSH排泄连续测定

目的 :连续观察男性性腺功能低减病人尿卵泡刺激素 β亚单位 (β FSH)的排泄 ,探讨其对男性性腺功能低减的临床分类诊断和病理生理机制研究的意义。　方法 :4例健康成年男性 (年龄分别为 19、2 2、2 7、33岁 )、4例低促性腺激素型性腺功能低减男性病人 (年龄分别为 17、17、19、2 4岁 )和 5例高促性腺激素型性腺功能低减男性病人 (年龄分别为 16、16、17、2 0、2 2岁 ) ,连续留晨尿 30～ 32d ,其中 1例正常男性留取标本 6 3d。酶免法测定尿 β FSH ,以肌酐 (Cr)含量进行校正。　结果 :4例正常成年男性尿 β FSH总平均为 (1.16± 0 .2 0 ) μg/mgCr,均可出现波峰 ,最大峰值为 2 .76 μg/mgCr。 4例低促性腺激素型性腺功能低减男性病人 [Kallmann或特发性低促性腺激素型性腺功能低减 (IHH) ]尿 β FSH分别为 (0 .5 8± 0 .31)、(0 .93± 0 .4 7)、(0 .4 7± 0 .33)、(0 .6 0± 0 .4 0 ) μg/mgCr,曲线上未见明显波动。 5例高促性腺激素型性腺功能低减男性病人 (Klinefelter)尿 β FSH分别为 (3.0 2± 0 .93)、(4.36± 1.12 )、(4.79± 0 .78)、(4.6 4± 1.4 2 )、(3.88± 1.4 2 ) μg/mgCr,曲线上出现显著不规则波动 ,最大峰值达6 .83μg/mgCr。所有病人第二性征发育差 ,血清T水平显著低下。低促性腺激素?     

从中枢性性早熟治疗看促性腺激素释放激素激动剂对下丘脑-垂体-性腺轴的影响

促性腺激素释放激素激动剂(Gonadotropin-releasing hormone agonist,GnRH-a)的问世是中枢性性早熟治疗的重大革命.它通过使促性腺激素释放激素(GnRH)受体的降调节,最大程度地降低／消除垂体分泌黄体生成素(LH)的细胞对其敏感性,使LH分泌受抑,而达到使患儿的青春发育在治疗期间被抑制的目标.     

睾丸活体组织检查的临床护理

男性生育力低下有多种原因,若长期不治疗,往往会造成情绪和心理异常,从而影响夫妻关系,甚至导致家庭破裂或给社会带来不稳定因素。睾丸活体组织检查可鉴别是由于丘脑下部垂体分泌促性腺激素水平降低、还是睾丸对促性腺激素缺乏反应所致的不育症。我院1989～2001年应用睾丸活体组织检查诊断男性不育症、无精症共320例,现报告如下。     

人绒毛膜促性腺激素对青春期前低促性腺激素性腺发育不良型小阴茎皮肤组织表皮生长因子及其受体的影响

目的 观察人绒毛膜促性腺激素(HCG)对青春期前低促性腺激素性腺发育不良型小阴茎皮肤组织表皮生长因子(EGF)及其受体(EGFR)的影响.方法 10例经临床确诊的青春期前低促性腺激素性腺发育不良型小阴茎患儿予以HCG治疗;10例正常儿童为正常组.分别于治疗前、治疗后3个月进行阴茎长度测量;用酶联免疫吸附试验(ELISA)定量检测阴茎皮肤组织EGF的含量;用免疫组织化学染色(SP法)检测阴茎皮肤组织EGFR的表达.结果所有患儿治疗前阴茎长度(2.44±0.24)cm较正常组(4.29±0.26)cm短(P<0.01);其阴茎皮肤组织EGF含量(43.788±15.375)ng/L较正常组(87.106±14.483)ng/L低(P<0.01);其阴茎皮肤组织EGFR的吸光度(AD)为0.224±0.047,较正常组0.264±0.046差异无统计学意义(P>0.05).经HCG治疗后其阴茎长度(3.97±0.27)cm较治疗前(2.44±0.24)cm明显增长(P<0.01);同时其阴茎皮肤组织EGF的含量(75.694±16.014)ng/L较治疗前(43.788±15.375)ng/L升高(P<0.01);其阴茎皮肤组织EGFR的AD为(0.242±0.054),较治疗前(0.224±0.047)差异无统计学意义(P>0.05).结论 青春期前低促性腺激素性腺发育不良型小阴茎组织内EGF的含量低于正常同龄期儿童;HCG治疗可促进青春期前低促性腺激素性腺发育不良型小阴茎组织EGF的含量升高,从而促进阴茎生长发育.     

性腺移植

性腺指雌性卵巢和雄性睾丸，主要功能是产生生殖细胞和分泌性激素。性激素除维持生育功能外，对非生殖系统的作用已越来越被重视。应用性腺移植手段治疗不孕及激素分泌不足早已被研究者们关注，当今随着人类寿命的延长及性激素对机体健康作用的不断揭示，希望通过性腺移植...     

识别促性腺激素释放激素激动剂对垂体-卵巢轴降调节抑制程度及意义

本文通过文献复习讨论促性腺激素释放激素激动剂(GnRH-a)联合促性腺激素(Gn)诱导排卵治疗方案对垂体卵巢轴的降调节作用及意义.广义的降调节作用包括:对血清促性腺激素:卵泡刺激素、黄体生成素(FSH、LH)水平、卵泡周期性发育和类固醇激素合成的影响.临床常见的垂体降调节程度包括过度抑制、部分抑制和未能达到抑制.过度抑制被认为是垂体卵巢轴完全静息状态所需要的,适用于性激素依赖性肿瘤或疾病的治疗.体外受精-胚胎移植(IVF-ET)治疗周期中仅需要达到部分垂体卵巢轴降调节,即保留进入周期募集的卵泡对促性腺激素的反应性和类固醇激素合成.未能达到抑制的垂体卵巢轴伴随着卵泡晚期早发LH峰的风险,与无降调节周期相似.GnRH-a对垂体卵巢轴的降调节作用不仅与其类型、半衰期和患者个体差异有关,并且呈现出剂量与使用时间的依赖性.大部分过度抑制效应的患者可以通过降低GnRH-a剂量逆转,恢复卵巢对外源促性腺激素的反应性.极少数妇女存在降调节的延迟反应,与LH受体变异和受体后缺陷有关.