间变性大细胞淋巴瘤（ALK阳性）误诊为横纹肌肉瘤1例并文献复习

本文报道一例误诊为横纹肌肉瘤的ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤病例。该患者以腋部无痛性肿块起病,病检镜下见分化原始的小或中等大小细胞,免疫组化Vimentin抗体阳性,误诊为横纹肌肉瘤。提示依据患者临床及病理特点,恰当选用LCA、CD30、ALK、EMA等抗体行免疫组化检测有助于与横纹肌肉瘤等其他类型的小圆细胞肿瘤进行鉴别。     

间变性大细胞淋巴瘤并文献复习

目的探讨间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床特征、病理组织学、免疫表型和预后的特点.方法对7例ALCL患者的临床特征、组织学特点、免疫表型进行分析并复习文献.结果7例ALCL中6例为系统性ALCL,1例为原发皮肤性ALCL(C-ALCL).ALK+ALCL患者的发病年龄较ALK-ALCL年轻,CD30、ALK共同阳性时EMA的阳性表达率增高.结论 ALCL具有独特的临床病理表现和免疫表型,组织病理形态与免疫表型相结合有助于提高诊断准确性、帮助鉴别诊断和预后的判断.     

ALK阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤1例并文献复习

正间变性淋巴瘤激酶阳性弥漫大B细胞淋巴瘤(anaplastic lymphoma kinase-positive diffuse large B-cell lymphoma,ALK+DLBCL)是一种罕见并具有特征性形态学、免疫表型和细胞遗传学特点的恶性淋巴瘤。在DLBCL中所占比例小于1%,2008年世界卫生组织(WHO),将其归类为DLBCL一个独特的亚型。1997年Delsol等~([1])首先报道7例嗜窦性分布的     

间变性大细胞淋巴瘤20例临床病理学特征探讨

目的探讨间变性大细胞淋巴瘤的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法对20例间变性大细胞淋巴瘤进行临床病理分析及免疫组化研究,并进行文献复习。结果 20例间变性大细胞淋巴瘤的发病年龄为4～78岁,其中11例发生于颈部淋巴结,表现为多发淋巴结肿大,有或无压痛,伴发热、体重下降、部分有淋巴结融合,镜下普通型12例,占60%,淋巴结结构破坏,瘤细胞多形性、不规则或卵圆形、梭形,胞浆丰富、嗜酸,核空网状,核膜粗,可见1～3个不等的嗜双色核仁、中位或靠边分布,核分裂易见,可见顿挫型病理性核分裂;免疫组化示肿瘤细胞CD30(20例均阳性)、ALK(5例阳性)、CD5(18例阳性)、CD7(12例阳性)、CD138(8例阳性)、Ki-67(60%～85%阳性)、CD3(19例阳性)、CD45RO(19例阳性)、TIA-1(18例阳性)、Vim(20例均阳性)、mum-1(10例阳性)、CD2(11例阳性)、CD8(10例阳性)、CD68(1例阳性)、Bcl-2(6例阳性)、Bcl-6(12例阳性)。结论间变性大细胞淋巴瘤比较少见,其诊断和鉴别诊断需结合组织病理学、免疫组化、基因重排、临床及实验室检查。     

以皮肤黏膜淋巴结改变为首发症状的ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤1例报告及文献复习

目的：分析儿童间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床特点、诊断标准和治疗方法,提高临床医生对该病的诊疗水平。方法：回顾性分析1例ALCL患儿的临床资料,包括临床症状、体征、辅助检查、诊断依据、鉴别诊断、治疗方案和疾病转归等,并结合文献复习总结该病的诊治要点。结果：该患儿以颈部淋巴结进行性增大为主要症状就诊,查体口唇殷红,表皮皲裂;周身皮肤干燥,以双手为著,掌心可见皲裂,指端可见膜状脱屑;双颈部见多个肿大淋巴结,边界不清,活动度差,伴压痛;舌乳头呈草莓舌。活检病理,ALK阳性ALCL;骨髓涂片未见异常;骨髓免疫分型、外周血免疫分型和脑脊液免疫分型均可见异常表型T淋巴细胞。按照《国际儿童非霍奇金淋巴瘤分期系统（2012年）》,该患儿明确诊断为ALK阳性ALCL （Ⅳ期,R3组）。给予APO方案诱导化疗后评估患者病情达部分缓解（PR）,更换治疗方案为B-NHL-BFM-90方案;经过1个周期改良AA方案治疗后,患者骨髓和外周血免疫分型均转阴。结论：ALCL患儿的临床表现多样化,淋巴结活检是确诊ALCL的唯一依据,在明确诊断前不应盲目使用激素。     

儿童ALK阳性的淋巴组织细胞型间变性大细胞淋巴瘤临床病理分析

目的 探讨儿童淋巴组织细胞型间变性大细胞淋巴瘤(ALCL-LH)的临床病理特征、诊断及预后.方法 通过光镜、免疫组化对2例ALCL-LH进行临床病理观察及原位杂交检测EB病毒,并结合文献加以分析.结果 2例ALCL-LH儿童患者临床主要表现为高热、淋巴结肿大伴肝脾肿大.形态学示淋巴结结构大部分破坏,背景中组织细胞、淋巴细胞和小血管增生较多,肿瘤细胞较少,细胞中等偏大,但比普通型小,核型不规则,可见围绕血管周围生长.免疫组化示2例大部分瘤细胞CD30、ALK-1、EMA和Granzyme B阳性表达,例1 CD43、例2 CD7阳性表达,2例CD45、CD2、CD3、CD4、CD5、CD8、CD45RO、CD56、CD20、CD79a、CD15、MPO、CK、TdT、LMP1阴性.原位杂交EBER1/2阴性.随访2例均死亡,分别存活10 d及3个月.结论 ALCL-LH是恶性淋巴瘤的极少见类型,好发于儿童,形态学特征为反应性组织细胞和淋巴细胞数量超过并掩盖肿瘤细胞.免疫组化染色CD30、ALK、EMA和细胞毒性颗粒相关蛋白(如Granzyme B等)阳性表达对诊断和鉴别诊断有重要作用.     

小细胞型间变大细胞淋巴瘤1例

1 临床资料 患者,男,46岁,因左侧鼻阻、双侧颈部及左侧颌下无痛性进行性肿大包块40d入院.院外予抗炎治疗无效,颈部CT检查提示高度怀疑颈部淋巴结结核.入院查体:双侧颈部及左侧颌下可触及大小约为4.0cm×4.5cm多个肿大淋巴结,质硬,边界不清,活动度差,表面皮肤无红肿及触痛.左侧鼻腔通气欠佳.     

间变性大细胞淋巴瘤10例临床病理学观察

目的：探讨间变性大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma,ALCL）的病理形态、免疫表型特征及临床预后.方法：对10例ALCL进行形态学观察,免疫组化标记,并结合相关文献进行讨论.结果：本组ALCL男女之比为9∶1,平均年龄38.7岁.发生部位包括颈部淋巴结4例,小肠2例,头皮2例,纵膈 1例,支气管1例.ALCL形态表现多样,细胞呈多形性,大小不等,胞质丰富,细胞核大而不规则,呈扭曲、肾形、马蹄形及花环状,甚至见多核及瘤巨细胞.免疫表型：10例ALCL均阳性表达CD30,部分表达E-MA、CD3和CD45RO,不表达AE1/AE3、CD20、HMB45、S100、CD68和CD15.结论：ALCL是一种少见的非霍奇金淋巴瘤,诊断依赖于组织病理学及免疫组化标记,应与霍奇金淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤、低分化癌、恶性黑色素瘤等进行鉴别.     

间变细胞性大细胞淋巴瘤1例

患者，女，14岁。因持续发热、咳嗽、呼吸困难5个月于2007年11月入院。2007年6月初患儿出现咳嗽及午间发热，体温40℃，无畏寒及寒战，同时咯少量黄色脓痰，无痰中带血，伴呼吸困难。多次X线胸片及胸部CT显示：双肺结节状、斑片状、团块状及多发厚壁空洞改变，双侧胸膜增厚，右侧前上纵隔多发结节状软组织密度影堆积、融合，前纵隔胸腺组织明显增大并呈结节状改变。治疗：先后给予头孢硫脒、菌必治、头孢吡肟、万古霉素、左氧氟沙星等多种抗生素静脉滴注，后因不除外结核与霉菌感染，曾4联抗结核（HRZE），氟康唑抗霉菌治疗1月余，患者仍持续发热，体质量下降10k，且肺内病变范围及空洞逐渐增大。入院查体：T39．2℃，P103次／min，R32次／min，BP120／80mmHg（1mmHg=0．133kPa）。双侧锁骨上及腋窝有数枚黄豆大小淋巴结，质软，活动度好，无压痛，左肺呼吸音减低，     

穿刺细胞学诊断间变性大细胞淋巴瘤1例及文献复习

通过复习相关文献及回顾1例疑为＂乳腺癌＂的间变性大细胞淋巴瘤患者穿刺病理诊断及免疫组化资料,以便对间变性大细胞淋巴瘤的病理诊断有更深刻的认识。     

间变性大细胞淋巴瘤11例临床分析

间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)是一种少见的淋巴瘤,大约占非霍奇金淋巴瘤的3%.我科从2004年5月～2009年2月收住ALCL 11例,现报道如下.     

间变性大细胞淋巴瘤激酶阳性的间变性大细胞淋巴瘤免疫病理学观察

目的探讨间变性大细胞淋巴瘤激酶(ALK)阳性的间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)组织病理及免疫组化特点。方法对20例ALK阳性ALCL病例标本进行病理形态学观察及免疫表型检测。结果20例患者男12例,女8例;年龄2~54岁,中位年龄12岁,15岁以下11例(55%)。标本病理诊断为普通型ALCL 12例,淋巴组织细胞型ALCL 4例,小细胞型ALCL 2例,富于粒细胞型ALCL 2例;均表达ALK。结论ALK阳性的ALCL儿童常见,与EBV感染不相关,预后好于ALK阴性ALCL。ALK检查有助于ALCL诊断和鉴别诊断。     

间变性大细胞淋巴瘤19例临床特征分析

间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)具有独特的病理学改变和生物学行为.我科2003年3月至2008年1月收治经病理证实的19例ALCL,占同期NHL的6%,现将其临床病理特点、治疗方法、疗效和预后分析如下.     

间变性大细胞淋巴瘤1例

1 临床资料 患儿女性,8岁,因左颈部肿块于1998年5月入院.患儿左颈部肿块呈花生米大小,伴疼痛、发热.曾在当地县医院按淋巴结炎治疗10天,肿块消失,半月后左颈部肿块再次复发,且增大迅速,同时伴右颈部及左腋窝数个大小不等的肿块,经抗炎抗结核治疗无效.行局部淋巴结活检,病理诊断"非何杰金氏淋巴瘤T细胞型",行化疗3个周期,症状缓解,2个月后左颈部肿块再次复发,同时伴左腹股沟数个肿块,再次活检行免疫组织化学染色,不支持恶性淋巴瘤,未再用化疗药物,用中药及一般支持疗法无效,近一周伴腹部隐痛、纳差、消瘦、乏力,为进一步诊治而入院.     

以腹股沟皮肤肿块为首发表现的ALK阳性系统型间变大细胞性淋巴瘤一例

间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)是临床上比较少见的一种肿瘤细胞呈间变性,CD30+的非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma,NHL),其发病率为NHL的2％～7％[1]。2001年WHO分类将 ALCL分为两组：原发皮肤型 ALCL和系统型 ALCL。后者还根据是否表达间变性淋巴瘤激酶(ALK),将其分为ALK阳性(ALK+)和ALK阴性(ALK-)两个亚型,原发皮肤型 ALCL不表达ALK 。随着认识的深入,2008年WHO分类将ALK+ALCL单独定义为一个疾病,将ALK-ALCL也临时定义为一个疾病。本病临床较少见,表现特殊,病理诊断难点多,容易误诊。现报道一例以腹股沟皮肤肿块为首发表现的ALK+系统型间变大细胞性淋巴瘤一例。     

间变性大细胞淋巴瘤1例

患男，45岁，农民。3周前发现脐右一栗子大皮下包块，次日出现发热，体温39．2℃。先后在多家医院静滴青霉素、氨卡青霉素及先锋V等效不佳，并于左腋下、剑突下先后出现黄豆至花生米大小皮下包块，伴腹泻，大便3～5次／d，为黄色稀便，检查有粘液及脓血球。胸片示两下肺部炎症，又予左氧氟沙星等治疗无效转我院。     

间变大细胞淋巴瘤临床特点及预后分析

目的：探讨间变大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)的临床病理特点及预后。方法：回 顾性分析22例ALCL患者的临床资料,并评价不同治疗方案的疗效。结果：22例患者的中位发病年龄为32(9~70) 岁,中位病程2个月,间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)阳性者占68.2%(15/22)。22例患者均进行 了化学治疗,初始化学治疗采用CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)、CHOPE(CHOP联合依托泊苷)或 BEACOP(CHOP联合依托泊苷+博莱霉素)方案,14例(63.6%)患者达完全缓解,ALK阳性患者的初治完全缓解率显 著高于ALK阴性患者(P<0.05),年龄、性别、分期、β2-微球蛋白(β2 microglobulin,β2-MG)水平、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)水平、B症状对完全缓解率的影响均无统计学意义(P>0.05)。中位随访时间41(2~150)个月,12例 存活,中位无进展时间为22.5(2~150)个月,年龄、性别、分期、国际预后指数、ALK表达、β2-MG水平、LDH水平、 B症状对生存的影响均无统计学意义(P>0.05)。结论：ALCL以ALK阳性为主,化学治疗仍是主要治疗方法,CHOPE方 案是较好的初治方案,多数患者预后较好。     

间变性大细胞淋巴瘤的临床病理分析

间变性大细胞淋巴瘤 (Ａｎａｐｌａｓｔｉｃｌａｒｇｅｃｅｌｌｌｙｍ ｐｈｏｍａ ,ＡＬＣＬ)由Ｓｔｅｉｎ等首先在 1985年报道[1] ,其特点是肿瘤细胞体积大 ,圆形或多边形 ,胞质丰富 ,部分胞浆透明 ,细胞核大 ,高度异型。肿瘤细胞对ＣＤ30 (Ｋｉ 1)抗体呈阳性反应 ,免疫标记可以是Ｔ细胞、Ｂ细胞和非Ｔ非Ｂ表达。为了进一步了解ＡＬＣＬ的临床病理和免疫组化特点 ,以下对本院及江西省肿瘤医院确诊的 10例ＡＬＣＬ进行回顾性分析。1　材料与方法标本来自江西医学院第一附属医院及江西省肿瘤医院 ,系 1996年至 2 0 0 0年经ＣＤ30等免疫组化染…