重症嗜酸性肉芽肿性多血管炎1例

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA),曾经称为Churg-Strauss综合征,属罕见病,是一种主要累及中、小动脉和静脉的系统性坏死性血管炎,病理特征为受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润、血管外肉芽肿形成以及坏死性血管炎.国外报道的总患病率为(10. 7～13. 0)/百万,年发病率为(0. 5～6. 8)/百万.男女均可发...     

ANCA相关性血管炎合并肝损伤病例报道1例

<正>ANCA相关性血管炎(Antineutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis, AAV)是一组以血清中能检测到ANCA为最突出特点的系统性小血管炎,主要累积小动脉,包括肉芽肿性多血管炎(GPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)、显微镜下多血管炎(MPA)。该病变常累及肾脏、呼吸系统、神经系统、皮肤、关节等,以肾脏受累最为多见,肝脏受累少有报道,现我院收治1例ANCA相关性血管炎合并肝损伤病例,结合相关文献进行讨论。     

嗜酸性肉芽肿性多血管炎186例临床荟萃分析

目的总结嗜酸性肉芽肿性多血管炎的临床特征。方法以"嗜酸性肉芽肿性多血管炎"、"变应性肉芽肿性血管炎"、"Churg-Strauss综合征"为检索词,通过中国医院知识数据库(CHKD)对2017年1月以前发表的例数达10例以上的中文文献进行检索,并汇总分析。结果符合嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊断的病例186例,以呼吸系统受累最常见(73.7%),神经系统(68.3%)、皮肤损害(60.2%)、泌尿系统(42.5%)受累也较为常见。肾脏受累较轻,最常见实验室检查异常为血嗜酸性粒细胞增高(90.8%)。结论嗜酸性肉芽肿性多血管炎临床表现多样,早期识别困难,临床医生须加强认识,提高警惕,争取早期诊断,改善预后。     

2021年美国风湿病学会/血管炎基金会抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎治疗指南

目的:为抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎(AAV)管理提供循证推荐和专家指导建议,包括肉芽肿性多血管炎(GPA)、显微镜下多血管炎(MPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)。方法:通过人群、干预、比较和结果(PICO)格式化地形成AAV治疗和管理的临床问题(GPA/MPA为47,EGPA为34)。每个PICO问题均进行系统文献审查。采用推荐分级评估、制定和评价方法对证据质量进行评估并制定推荐。每项推荐均需投票小组达成≥70%的共识。结果:为GPA/MPA提出26条推荐和5条未分级声明,为EGPA提出15条推荐和5条未分级声明,也为GPA、MPA和EGPA诱导缓解和维持治疗以及辅助治疗策略提供了推荐。推荐包括利妥昔单抗诱导和维持缓解严重性GPA和MPA以及美泊利单抗用于非严重性EGPA。所有推荐均有条件,部分原因是缺乏多项随机对照试验和(或)低质量证据支持推荐。结论:该指南是美国风湿病学会(ACR)和血管炎基金会(VF)首次发布的AAV管理推荐,为医疗卫生保健专业人员提供了如何治疗AAV的指导建议。     

变应性肉芽肿性血管炎一例

变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Struss,CSS)是系统性血管炎的一种,按Chaple Hill93标准分类被归纳为主要累及中、小血管的血管炎。临床上常以哮喘、肺部炎性改变、肾损害、外周血嗜酸性粒细胞增高和多器官组织嗜酸性粒细胞浸润为主要表现。此病发病率低,临床表现多样,容易误诊误治。我科近年收治1例被多科误诊的变应性肉芽肿性血管炎患者,     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎25例临床分析

抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）是一类抗中性粒细胞胞质的自身抗体,其靶抗原主要为丝氨酸蛋白酶3（PR3）或髓过氧化物酶（MPO）,与ANCA密切相关的系统性血管炎称为ANCA相关性血管炎,根据2012年欧洲风湿病年会（EULAR）颁布的最新分类方法[1]可分为显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）,其预后取决于是否得到早期诊断和及时治疗。本文回顾了25例ANCA相关性血管炎患者的临床资料,探讨该病的临床特征,旨在提高对该病的认识,及时诊断,尽早治疗,现报道如下。     

肺部受累的ANCA相关性血管炎患者临床特征分析

目的探讨肺部受累的抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)患者的临床特征。方法以郑州大学第一附属医院2013年1月至2018年1月收治的196例肺部受累的AAV患者为研究对象,将患者分为显微镜下多血管炎组(MPA组,118例)、肉芽肿性多血管炎组(GPA组,42例)及嗜酸性肉芽肿性多血管炎组(EGPA组,36例)。比较3组患者临床症状、影像表现、实验室指标、治疗及临床缓解情况。结果 MPA组年龄高于其余两组,EGPA组年龄高于GPA组(均P<0.05)。EGPA组乏力和体质量下降者占比低于其余两组,皮疹患者占比高于其余两组,胸闷气喘者占比高于GPA组,GPA组有消化道症状和精神症状者占比低于其余两组,咯血者占比高于其余两组,MPA组肌痛者占比高于其余两组(均P<0.05)。MPA组斑片实变影出现频率低于其余两组,胸膜增厚、纤维条索影、网格状结构出现频率低于其余两组(均P<0.05)。EGPA组白细胞计数低于MPA组,中性粒细胞计数低于其余两组,嗜酸性粒细胞计数高于其余两组,MPA组红细胞计数和血红蛋白水平低于其余两组,血清肌酐水平和红细胞沉降率高于其余两组,差异有统计学意义(均P<0.05)。MPA组抗髓过氧化物酶(MPO)抗体水平高于其余两组,GPA组抗蛋白酶3(PR3)抗体水平高于其余两组(均P<0.05)。主要治疗措施:185例患者接受糖皮质激素治疗,其中113例接受糖皮质激素与环磷酰胺联合治疗,47例接受甲泼尼龙冲击治疗。经过治疗,患者临床症状改善明显,达到临床缓解。结论 MPA患者炎症反应、消耗性及肾功能损害较大,影像以实变影和间质性改变为主,抗MPO抗体水平较高;EGPA患者嗜酸性粒细胞计数较高,皮肤及肺部反应性症状较多见;GPA患者典型表现为肺结节,咯血症状亦较多见,抗PR3抗体水平较高。激素和免疫抑制剂治疗对该病有积极意义。     

嗜酸性肉芽肿性多血管炎31例临床特征分析

目的 分析嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）的临床特征以及不同抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）状态下EGPA患者的特点，以提高对该疾病的认识。方法 收集2011年1月~2020年9月在四川大学华西医院住院诊治且符合1990年ACR的EGPA分类标准的31例EGPA患者的临床资料，分析临床特征、治疗和转归。结果 31例EGPA患者中首诊症状主要为呼吸系统表现和全身症状（64.5%），病程中出现哮喘样表现者为77.4%，耳鼻喉受累61.3%，肺部浸润96.8%，周围神经病54.8%，中枢神经系统受累29%，心脏异常54.8%，皮肤表现45.2%；肾脏损害32.3%，胃肠道受累29%，眼部受累6.5%。31例患者均有外周血嗜酸性粒细胞增高，完善IgE检查者91.3%增高，ANCA阳性率为48.4%，80%为MPO阳性。相比阴性组，ANCA阳性组更易发生肾脏受累，IgG、Plt明显更高，Hb、白蛋白减低，差异有统计学意义（P＜0.05），但ANCA阴性组发生皮肤和胃肠道受累更多。组织活检，75%可见小血管周嗜酸性粒细胞浸润增多，25%有小血管炎病理特征，6.25%为炎性肉芽肿。治疗上，根据受累器官和临床症状轻重，以单用激素或联合免疫抑制剂、丙种球蛋白治疗为主；总体而言，ANCA阳性治疗效果不如ANCA阴性。在预后评估方面，患者FFS评分≥1者为83.87%，提示预后不良者较多，且ANCA阳性比阴性预后更差，FFS=3分者均为ANCA阳性；除此外的大部分患者治疗后得到缓解，长期预后还需进一步随访。结论 EGPA是一种可累及多系统的罕见病，病程中常见嗜酸性粒细胞增高，多表现出哮喘、鼻窦炎、游走性肺浸润、周围神经病变等症状体征；其ANCA阳性率不高，要注意识别ANCA阴性的EGPA，减少漏诊和误诊，同时ANCA阳性者预后较差，应个体化评估病情和预后因素采取积极的治疗方式。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎合并肺栓塞、下肢静脉血栓1例

<正>抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎( anti-neutrophilic cytoplasmic antibody associated with vasculitis, AAV) 是一组与抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophilcytoplastic antibody, ANCA)相关的自身免疫性疾病(也称ANCA相关性血管炎),包括肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎,     

累及气道的嗜酸性肉芽肿性多血管炎一例

<正>嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）是一种系统性坏死性血管炎,属于抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎,主要累及中、小动静脉,是一种少见病、疑难病,病变可累及多个系统,临床表现隐匿复杂,易误诊、漏诊。1病例介绍患者,男性,67岁,因“咳嗽、发热4天”于2021年3月5日入住杭州市老年病医院肾内科。既往有胃溃疡病史,多次因上消化道出血住院治疗;有支气管哮喘病史10年,     

累及气道的嗜酸性肉芽肿性多血管炎1例

本文报道1例累及气道的嗜酸性肉芽肿性多血管炎,以“咳嗽、发热4天”入院。入院后行支气管镜检查,活检病理提示大量嗜酸性粒细胞浸润,完善进一步检查后确诊为嗜酸性肉芽肿性多血管炎。治疗上予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,复查肺部CT病灶明显吸收,症状缓解,目前随访病情稳定。     

奥马珠单抗在嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎中应用的研究进展

嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(eosinophilia granulomatosis polyangiitis,EGPA)是一种临床少见但可累及全身多系统的自身免疫性疾病。当前诱导EGPA缓解和预防复发的药物主要是糖皮质激素和免疫抑制剂,患者在治疗过程中常出现复发和皮质类固醇依赖相关的问题,因此亟需新的治疗方法。奥马珠单抗(omalizumab,OMA)是一种人源化抗IgE单克隆抗体,在我国于2017年8月获批用于中重度变应性哮喘的治疗,已有超过3万例哮喘患者接受治疗,应用前景广阔。近年来OMA在EGPA中的应用研究日益增多,本文对近年来国内外使用OMA治疗EGPA的临床研究包括潜在药理机制、临床获益及不良反应等进行综述,为奥马珠单抗的相关临床治疗研究提供参考。     

变应性肉芽肿性血管炎7例临床分析

目的 总结7例变应性肉芽肿性血管炎(CSS)的临床特点,提高基层临床医生对该病的认识.方法 回顾性分析7例变应性肉芽肿性血管炎的临床特点、实验室检查及病理特征.结果 7例病例中6例有哮喘样发作,首发症状为哮喘的4例,6例伴有嗜酸性粒细胞增高,4例肺病理结果有小血管炎或大量嗜酸粒细胞浸润或部分病灶有肉芽组织改变.使用糖皮质激素治疗的5例,治疗后5例嗜酸性粒细胞均降至正常,临床症状明显改善.结论 临床上遇到对同时有哮喘、鼻窦炎、外周血嗜酸细胞明显增高、胸部影像学异常的需考虑CSS.     

变应性肉芽肿病一例报告

变应性肉芽肿病是一种有肉芽肿形成的坏死性血管炎、多系统器官受累的疾病。其特征为发热、哮喘,周围血嗜酸性白细胞增多,病变部位具有嗜酸性浸润的组织学改变。本病最早(1951)年由Churg和Strauss二氏报道;故称Churg——Strauss氏肉芽肿或Churg——Stauss氏     

肺嗜酸性粒细胞浸润症临床特点的回顾性分析

目的观察肺嗜酸性粒细胞浸润症(PIE)的临床资料,探讨PIE的临床特点和诊断经验,提高对该类疾病的认识。方法回顾分析2004年1月至2013年12月广州医科大学附属第一医院临床诊断的48例PIE患者的一般资料、临床表现、实验室检查、影像和病理学检查等。结果 48例PIE患者中男27例,女21例,肺嗜酸粒细胞性肉芽肿(肺组织细胞增生症X,PEG)2例,嗜酸粒细胞性肉芽肿性血管炎(EGPA)7例,单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症(L?ffler综合征)4例,变应性支气管肺曲菌病(ABPA)16例和慢性嗜酸性粒细胞肺炎(CEP)19例。47.9%的PIE患者曾被诊断哮喘,接受哮喘的规范性治疗但症状仍控制不佳。PEG以喘息、气促为主要表现;外周血嗜酸性粒细胞计数和百分比无明显增高;肺功能以小气道受损明显;影像学见双肺弥漫性小囊状透亮区;病理见肺泡腔嗜酸性粒细胞浸润。EGPA以喘息、咳嗽为主要特征,PIE患者中仅其存在其他器官受累,如四肢麻木;外周血中嗜酸性粒细胞计数、百分比及诱导痰嗜酸性粒细胞百分比增高;肺功能FEV1/FVC和小气道均受损;影像学以树芽征改变为主,且有游走性;病理示PIE中有且仅有本病可见血管外嗜酸性肉芽肿。L?ffler综合征以咳嗽为主,病程短、喘息少见;外周血中嗜酸性粒细胞计数、百分比和诱导痰嗜酸性粒细胞百分比增高常见;肺基础通气和弥散功能无明显下降;影像学示双肺散在密度较淡、边缘欠清的云絮状阴影;病理见肺泡腔、肺间质或血管腔内嗜酸性粒细胞浸润。ABPA临床症状以喘息、咳嗽为最常见,31.3%的ABPA可出现咯血;血嗜酸粒性细胞百分比无显著增高,FEV_1/FVC和小气道均存在明显受损;PIE的影像学仅有ABPA存在中心性支气管扩张;病理示支气管管壁或肺间质嗜酸性粒细胞浸润。CEP以喘息、咳嗽为主,21.1%的CEP表现胸痛;诱导痰嗜酸性粒细胞百分比增高较外周血嗜酸性粒细胞增高更显著;肺功能示其仅存在小气道受损;影像学示84.2%的CEP病灶呈肺周围型胸膜下分布;病理示肺泡腔、肺间质或血管腔内嗜酸性粒细胞浸润。结论 PIE患者大部分以哮喘为初步诊断,即使规范治疗,症状仍控制不佳,应完善相关检查以明确PIE诊断;PIE患者外周血嗜酸性粒细胞增多,多存在肺功能受损,此类疾病的诊断仍主要依据临床表现、实验室检查和影像学、病理学资料做出诊断。     

变应性喘息的鉴别诊断

由变应原引起的喘息症状或哮喘样发作在临床上较为常见,表现为变应性喘息的疾病主要有支气管哮喘、变应性支气管肺曲霉菌病(allergic bronchopulmonary aspergillosis,ABPA)、变应性肉芽肿性血管炎、肺嗜酸粒细胞(EOS)浸润症和外源性变应性肺泡炎(extrinsic allergic alveolitis,EAA)等.     

Fractalkine与ANCA相关性血管炎

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎是一类累及多个器官系统的全身性自身免疫性疾病,它包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。该病进展迅猛,病死率高,严重威胁人类健康。Fractalkine是趋化因子CX3C亚家族中唯一的成员,CX3CR1是Fractalkine的特异性受体,两者特异性结合后通过激活细胞内的信号转导通路参与免疫性疾病的发生与发展。该文就Fractalkine与ANCA相关性血管炎的最新研究进展予以综述。     

Churg—Strauss综合征1例报告

Churg—Stauss综合征（Chrug—Strauss syndrome,CSS）也称变应性肉芽肿性血管炎,是一种少见的主要累及中、小动脉和静脉的坏死性小血管炎,以组织和血管嗜酸性肉芽肿炎症、哮喘、过敏性鼻炎、嗜酸性细胞增多和全身性血管炎为特征的疾病。本文报道1例以心律失常为突出表现的CSS。     

胃嗜酸性肉芽肿的临床病理分析

目的分析19例胃嗜酸性肉芽肿(CEC)的临床病理诊断资料,探讨胃嗜酸性肉芽肿的误诊原因及避免误诊的诊断方法。方法回顾性分析收治的19例胃嗜酸性肉芽肿的临床、病理资料。结果 19例病例中术前诊断中,16例误诊为胃溃疡,2例误诊为胃癌,仅1例确诊为胃嗜酸性肉芽肿,误诊率高达94.74%。手术后病理诊断均确诊为胃嗜酸性肉芽肿。结论该病种临床误诊率高,病理诊断是其唯一确诊途径;强调提高临床医生对本病的认知度,手术前进行胃镜挖掘性多点活检或术中进行快速病理检查是减少误诊的有效方法。     

Analysis of clinical pathology on gastric eosinophilic granuloma: report of 19 cases

目的 分析19例胃嗜酸性肉芽肿(CEC)的临床病理诊断资料,探讨胃嗜酸性肉芽肿的误诊原因及避免误诊的诊断方法.方法 回顾性分析收治的19例胃嗜酸性肉芽肿的临床、病理资料.结果 19例病例中术前诊断中,16例误诊为胃溃疡,2例误诊为胃癌,仅1例确诊为胃嗜酸性肉芽肿,误诊率高达94.74%.手术后病理诊断均确诊为胃嗜酸性肉芽肿.结论 该病种临床误诊率高,病理诊断是其唯一确诊途径;强调提高临床医生对本病的认知度,手术前进行胃镜挖掘性多点活检或术中进行快速病理检查是减少误诊的有效方法.