Treatment of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy

The management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) is the main topic of this review. A few comments will also be made about treatment of the demyelinating form of paraproteinaemic demyelinating polyneuropathy (PDN) and of multifocal motor neuropathy (MMN). The review briefly describes the main characteristics of these neuropathies, and examines case series and trials which evaluated the principal therapeutic strategies for CIDP, PDN and MMN, such as intravenous immunoglobulin (IVIg) therapy, steroid treatment, plasma exchange and immunosuppressor administration. Controlled trials demonstrated that IVIg, steroid treatment and plasma exchange are effective in CIDP. For PDN the therapeutic strategies are the same as for idiopathic CIDP, but usually the clinical response is poorer. For MMN, IVIg therapy is definitely the first choice treatment.

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Sommario Lo scopo principale di questa review è di esaminare le strategie terapeutiche nella neuropatia infiammatoria cronica demielineizzante (CIDP). Alcuni commenti vengono fatti anche riguardo il trattamento della forma demielinizzante della neuropatia demielinizzante paraproteinemica (PDN) e della neuropatia motoria multifocale (MMN). La review delinea le principali caratteristiche cliniche delle diverse forme di neuropatia demielinizzante ed esamina i principali studi clinici, controllati e non controllati, che hanno valutato il trattamento deila CIDP e della PDN e MMN con immunoglobuline endovena (IVIg), con la terapia steroidea, la plasmaferesi e farmaci immunosoppressori. Studi controllati hanno dimostrato che le IVIg, to steroide e la plasmaferesi sono efficaci nella CIDP. Per quanto riguarda la PDN le strategic terapeutiche sono analoghe a quelle adottate nella CIDP anche se la risposta clinica è solitamente meno evidente. Infine, nella MMN le IVIg sono sicuramente il trattamento di prima scelta.

     

Clinical effects of plasmapheresis in acute Guillain-Barré syndrome

5 consecutive cases of acute GBS were treated by plasmapheresis (PP). Clinical features and results of therapy have been compared with those of 10 consecutive acute GBS cases untreated by PP. PP treatment, applied early during the phase of deterioration, seemed to stop deficit progression, thus eliminating the stationary stage and triggering recovery immediately. Complete recovery seemed to occur comparatively faster than in the untreated group.

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Sommario Abbiamo trattato con plasmaferesi 5 casi consecutivi di Sindrome di Guillain-Barré acuta. Le caratteristiche cliniche ed i risultati del trattamento sono stati confrontati con quelli relativi a 10 casi consecutivi precedentemente osservati e non trattati con plasmaferesi. Il trattamento con plasmaferesi, applicato precocemente, ancora in fase di deterioramento, sembra arrestare la progressione sintomatologica, eliminando la fase di stazionarietà e dando inizio ad un immediato recupero; il recupero completo appare occorrere più precocemente nei pazienti trattati.

     

Brain MRI and SPET in thrombotic thrombocytopenic purpura

We describe 5 cases of thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) with neurological manifestations. All of the patients underwent brain magnetic resonance imaging (MRI) following recovery; two underwent single photon emission tomography (SPET) during the acute phase of the disease. SPET showed reduced cerebral blood flow, whereas the results of brain MRI were normal in all patients. Plasma exchange (PE) treatment was promptly instituted in all cases.Our findings show that prompt treatment with PE may avoid permanent brain damage even when the neurological signs and symptoms are relate to brain ischemia.

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Sommario Descriviamo 5 casi di Porpora Trombotica Trombocitopenica con manifestazioni neurologiche. Tutti i casi sono stati studiati mediante Risonanza Magnetica Cerebrale dopo la regressione della sintomatologia neurologica. Durante la fase acuta della malattia, due di loro sono stati studiati anche con SPET cerebrale. La SPET ha mostrato una riduzione del flusso ematico cerebrale mentre la Risonanza Magnetica è risultata normale in tutti i pazienti. Il trattamento con plasmaferesi veniva iniziato rapidamente in tutti i casi.I nostri dati indicano che un repentino trattamento con plasmaferesi può evitare un danno neurologico permanente, sebbene i segni ed i sintomi siano ascrivibili all'ischemia cerebrale.

     

Guillain-Barré syndrome with autoimmune hemolytic anemia following acute viral hepatitis

A patient with Guillain-Barré syndrome associated with autoimmune hemolytic anemia following post-transfusional acute viral HBsAg-positive hepatitis improved dramatically and subsequently recovered from both diseases after plasmapheresis and steroid therapy. This case supports an autoimmune mechanism of Guillain-Barré syndrome.

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Sommario Gli autori descrivono un caso di Sindrome di Guillain-Barré associata ad Anemia Emolitica Autoimmune, entrambe insorte dopo una epatite virale HBsAg-positiva post-trasfusionale, notevolmente migliorate fino al raggiungimento della guarigione completa dopo plasmaferesi e terapia steroide. Questa osservazione clinica avvalora l'ipotesi di un'origine autoimmune della Sindrome di Guillain-Barré.

     

Subacute subdural hematoma presenting as reversible ischemic attacks

We describe the case of a right-handed, 83 yeard-old woman with CT-documented left frontal subacute subdural hematoma showing reversible right-sided hemiparesis and aphasia. We discuss possibile pathogenetic mechanism for this unusual condition and emphasize that the clinical evaluation cannot always distinguish ischemic causes for certain. Therefore CT-scan is an essental investigative tool before initiating therapy in patients suspected of having cerebrovascular diseases.

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Sommario Descriviamo il caso di una donna destrimane di 83 anni che ha presentato una emiparesi destra con afasia reversibile e alla TC cranica la presenza di una ematoma subdurale subacuto frontale sin. Vengono analizzati i possibili meccanismi patogenetici e si sottolinea come la valutazione clinica da sola non sempre permette di distinguere con certezza le cause di ischemia cerebrale. La Tomodensitometria costituisce pertanto un mezzo diagnostico essenziale prima di iniziare la terapia nei pazienti con sospetto di cerebropatia vascolare.

     

A perplexing case of juvenile extrapyramidal disease

A case of a 15-year-old patient with a progressive extrapyramidal disease is presented. A brain CT shows bilateral atrophy of globus pallidus. Different diagnostic hypothesis are discussed.

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Sommario Viene presentato il caso di una paziente di 15 anni con una sintomatologia extrapiramidale evolutiva. Viene proposta la significatività di una correlazione tra quadro clinico e reperto T.A.C. di atrofia bilaterale del pallido.

     

Plasmapheresis combined with lymphocytapheresis and cytotoxic drugs as a therapeutic modality in neuroimmunological diseases

Rebound after plasmapheresis is thought to be due to enhanced antibody and/or immune complex production. To prevent rebound a combination of steroids and immunosuppressive drugs has been used: lymphocytapheresis was employed in most patients, for not more than 10 sessions. 50 patients with myasthenia gravis, inflammatory myopathy, chronic dysimmune polyneuropathy and immune complex polyneuropathy have been treated and longlasting benefits obtained in 35 patients. Rebound effects were observed only when cytotoxic drugs were not given or discontinued too soon. 8 patients who had been treated by plasmapheresis combined with steroids alone, after some recurrences of their disease, were switched to cytotoxic drugs, steroids and lymphocytapheresis combined with plasma exchange: in this group 7 patients eventually gained long lasting remissions. Our clinical experience strongly supports the hypothesis of a synergy between plasmapheresis and immunosuppressive measures.

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Sommario Si ritiene che il possibile effetto rebound che consegue alla plasmaferesi sia dovuto all'incremento di anticorpi e/o di immuno-complessi. Per prevenire tale effetto si utilizzano farmaci steroidei e immunosopressori; la linfocitoaferesi è stata applicata in diversi pazienti, ma per non più di 10 sedute. Gli AA. hanno trattato 50 pazienti affetti da miastenia, polimiosite, polineuropatie croniche disimmuni e polineuropatie da immuno-complessi con buoni risultati a distanza in 35 casi; un effetto rebound è stato osservato soltanto nei casi in cui non era stato instaurato o era stato interrotto inopportunamente un trattamento immunosoppressivo. In 8 pazienti che erano stati trattati con plasmaferesi associata a soli farmaci steroidei, dopo alcune recidive sintomatologiche della malattia, è stato instaurato uno schema terapeutico che prevedeva cortisonici, immunosopressori e linfocitoaferesi associati alla plasmaferesi: in 7 casi sono state così ottenute delle remissioni di lunga durata. Sulla scorta di tale esperienza clinica si ritiene fondata l'ipotesi di un sinergismo tra plasmaferesi e trattamento immunosoppressivo.

     

Four-year follow-up of a case of acute multiple sclerosis of the Marburg type

We describe the clinical course, treatment and magnetic resonance findings during a four-year follow-up of a patient with acute multiple sclerosis of the Marburg type, treated with steroid and mannitol therapy, who survived the first bout. Although the course of the disease was clinically indistinguishable from relapsing-remitting multiple sclerosis, our case was characterized by peculiar features. These included the need for protracted steroid therapy and the remarkable tendency of MRI lesions to resolve completely.

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Sommario Descriviamo il decorso clinico, la terapia e i quadri di risonanza magnetica durante un periodo di quattro anni di una paziente affetta da sclerosi multipla acuta tipo Marburg, trattata con steroidi e mannitolo, che sopravvisse al primo attacco. Sebbene il decorso clinico era simile ad una forma remittente di sclerosi multipla, il nostro caso si caratterizzava per la necessità di una protratta terapia steroidea e per la tendenza delle lesioni presenti alla risonanza magnetica di risolversi completamente.

     

Recurrent external ophthalmoparesis during hormonal therapy after thyroid ablation. Case report

We here report the case of a patient who had undergone total thyroid ablation for Graves' disease. After the beginning of oral therapy with 1-thyroxine, she developed a left external ophthalmoparesis that remitted with the discontinuation of the drug and recurred whenever the replacement therapy (1-thyroxine or tri-iodothyronine) was reintroduced.

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Sommario Descriviamo il caso di una paziente sottoposta ad ablazione tiroidea totale per morbo di Graves. Dopo l'inizio della terapia orale con l-tiroxina la paziente sviluppava una oftalmoparesi esterna sinistra che regrediva con la sospensione del trattamento ormonale e ricorreva con la ripresa dell'assunzione di l-tiroxina o tri-iodotironina.

     

State of stupor from valproic acid during chronic treatment: Case report

We describe the case of a 26 years old woman in chronic therapy with phenobarbital, carbamazepine, valproic acid (VPA) and clonazepam who showed a hyperammonemic encephalophaty after an increase in dosage of VPA. Similar cases have been reported, but with acute-subacute onset and no correlation with the plasma levels of VPA. Our case suggests the possibility that this toxic effect occurs during chronic treatment too, when the dosage of VPA is increased.

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Sommario Descriviamo il caso di una giovane donna di 26 anni, in terapia cronica con fenobarbitale, carbamazepina, valproato di sodio (VPA) e clonazepam che ha presentato un'encefalopatia iperammoniemica dopo aumento posologico del VPA. In letteratura sono descritti casi simili ad esordio acuto-subacuto e non correlati ai livelli plasmatici del VPA. L'osservazione del nostro caso suggerisce la possibilità che tale effetto tossico si verifichi anche durante trattamento cronico quando si aumenti la posologia del VPA

     

Intravenous immunoglobulin, plasmalymphocytapheresis and azathioprine in chronic progressive multiple sclerosis

Five patients with a severe form of chronic progressive multiple sclerosis no longer responsive to steroid therapy were treated for six months with high-dose intravenous immunoglobulin associated with plasmalymphocytapheresis and azathioprine. In spite of an apparent initial stabilization of the course of the disease, EDSS assesment after six and twelve months of therapy revealed progressive disability in all patients.

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Sommario Cinque pazienti affetti da una grave forma di sclerosi multipla cronica progressiva (SMCP) resistente alla terapia steroidea sono stati trattati per sei mesi con IG e.v. ad alto dosaggio associate a plasmaferesi ed azatioprina. Durante il ciclo di trattamento, ben tollerato in tutti i pazienti, si è osservata una apparente riduzione della disabilità, ma l'osservazione clinica a sei mesi ed a un anno non ha confermato questo dato. L'associazione di IG e.v., plasmalinfocitoaferesi ed azatioprina, pur agendo verosimilmente su parte dei meccanismi umorali e cellulari coinvolti nel determinismo della malattia non sembra influenzare l'evoluzione clinica delle forme severe di SMCP.

     

Figure-object matching: Another frequent nonverbal impairement of aphasics

389 focal brain-damaged patients were examined by means of a nonverbal Figure-Object Matching Test (FOMT) and standardized aphasia battery. An LH lesion proved to be more relevant than an RH lesion to the outcome on FOMT. Both the presence and severity of aphasia play a significant role in the poor out-come on FOMT while type of aphasia, intelligence impairment (WAIS performance IQ) and presence of a visual field defect do not. It is concluded that this type of nonverbal defect of aphasics reflects a basic disorder, linked in some way to language impairment.

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Sommario 389 pazienti cerebrolesi focali non selezionati sono stati esaminati con un test non verbale di Matching Figura-Oggetto (FOMT) e con un esame del linguaggio standardizzato. Una lesione dell'emisfero sinistro si è rivelata più importante di una lesione dell'emisfero destro nella produzione di un deficit at FOMT. La presenza e la gravità dell'afasia hanno entrambe un ruolo importante, mentre il tipo di afasia, la presenza di un deficit intellettivo (WAIS-performance IQ) e di Difetto di Campo Visivo non risultano significativi per una scarsa prestazione al FOMT. Si trae la conclusione che questo tipo di difetto non verbale degli afasici implica un deficit di base collegato al disturbo di linguaggio.

     

Guillain-Barré polyradiculoneuritis after blood transfusion

We report the case of a 72 year-old woman who developed acute polyradiculoneuritis 7 days after a series of 4 blood transfusion. While blood transfusion is not listed as an antedecent event of Guillain-Barré syndrome (GBS), GBS following surgical procedures is well known. In the present case the close temporal relationship and the absence of all factors which usually precede the onset of the disease including surgery, suggest a possible role of blood transfusion in the onset of the GBS.

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Sommario Viene riportato il caso di una donna di 72 anni, che ha sviluppato una poliradiculopatia acuta 7 giorni dopo essere stata sottoposta a 4 trasfusioni di sangue. Mentre la trasfusione ematica non è compresa tra gli eventi che possono precedere una sindrome di Guillain-Barré (SGB), è nota invece la SGB successiva ad interventi chirurgici. Nel caso descritto la stretta relazione temporale e l'assenza di tutti i fattori di rischio che di solito precedono l'insorgenza della malattia, inclusi gli interventi chirurgici, suggeriscono il possibile ruolo delle trasfusioni ematiche nell'insorgenza della SGB.

     

Vasculitic neuropathy associated with beta-haemolytic streptococcal infection: a case report

Vasculitic neuropathy is rarely associated with a definable collagen vascular disease. Peripheral neuropathy may be the sole manifestation of vasculitis, and the aetiology is frequently unknown. We here report the case of a woman presenting mononeuritis multiplex, whose sural nerve biopsy was diagnostic of necrotizing vasculitis. There was serological evidence of preceding beta-haemolytic streptococcal infection. We assume that vasculitic neuropathy can be included among the possible sequelae of streptococcal infections.

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Sommario La neuropatia vasculitica spesso non è associata ad una ben definita malattia del collageno e la neuropatia periferica è la sola manifestazione della vasculite. Generalmente l'eziologia delle neuropatie vasculitiche non sistemiche è sconosciuta. Riportiamo il caso di una donna con un quadro clinico di multineurite, in cui la biopsia del nervo surale ha dimostrato una vasculite necrotizzante. Vi erano prove sierologiche di una recente infezione streptococcica. Proponiamo che la neuropatia vasculitica sia inclusa tra le possibili sequele dell'infezione streptococcica.

     

Polygraphic-television recording in a case of syncope

In a case of loss of consciousness presenting diagnostic difficulties, the syncopal nature was determined only with the help of combined polygraphy and closed circuit television recording.

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Sommario Viene descritto un caso di syncope a scatenamento emotivo, di difficile diagnosi differenziale con l'epilessia. Si sottolinea l'importanza di una registrazione combinata in poligrafia e TV a circuito chiuso per impostare correttamente la diagnosi.

     

A case of Miller Fisher syndrome: atypical findings and therapeutic considerations

The Miller Fisher syndrome (MFS) is generally considered to be a disease of the peripheral nervous system. In some cases contemporary involvement of the central nervous system has been described (CNS).We report a case in which it was possible to prove involvement of cranial nerves VII, VIII, IX and X and to exclude CNS involvement. We discuss the possible role of early plasmapheresis treatment on disease evolution.

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Sommario Paziente, di anni 19, con una polinevrite acuta idiopatica.Clinicamente oltre all'oftalmoplegia, all'areflessia ed all'atassia era presente un grave deficit, bilaterale e simmetrico, del VII-IX-X nervo cranico.Dissociazione albumino-citologica all'esame liquorale con aumento delle IgG liquorali; di norma T.C. Encefalica e R.M.N. encefalo-midollare; condotto uno studio neurofisiologico (EMG, PEV, BAER) indicativo di sofferenza del S.N.P. Trattamento combinato corticosteroideo e plasmaferesi, con completa remissione clinica dopo circa 3 mesi. Viene discusso il ruolo preminente dell'interessamento del S.N.P. in tale entità clinica.

     

Acute and subacute akinetic-rigid parkinsonian syndrome mimicking a meningoencephalitis

Four cases of acute and subacute akinetic-rigid parkinsonian syndrome are described. The clinical picture initially simulated a meningoencephalitis, which was escluded by the negative CSF findings and the aspecific electroencephalogram. In the first case the parkinsonism was attributable, also on the basis of the autoptic findings, to the prolonged neuroleptic therapy; in the other cases a toxic-infectious condition, through a damage on liver function, revealed a subclinical latent parkinsonian syndrome.

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Sommario Gli autori descrivono quattro casi di sindrome parkinsoniana acineticoi-rigida insorta in modo acuto o subacuto. Il quadro clinico, per la concomitanza di una falsa rigidità nucale, di febbre e di un alterato stato di coscienza, simulò inizialmente quello di una meningoencefalite. La negatività dell'esame liquorale, la aspeficità di quello EEG permisero di escludere tale sospetto diagnostico. Mentre nel primo caso il parkinsonismo acinetico-rigido è risultato attribuibile — anche in base ai reperti autoptici — all'uso prolungato di neurolettici maggiori, nei restanti casi gli autori ritengono che una condizione tossica o infettiva, disturbando la funzione epatica, abbia fatto precipitare la patologia parkinsoniana già esistente in forma subclinica.

     

Primary antiphospholipid syndrome (PAPS) and isolated partial seizures in adolescence. A case report

The case of a young male patient presenting isolated clustered partial seizures is reported. Despite the normality of the neurological features, as well as of ictal and interictal EEG, the MRI (performed three days after the symptoms) disclosed bilateral signal alterations in the parietal cortical region. These abnormalities disappeared at the MRI control examination performed one month later. The finding of positive anticardiolipine antibodies made possible the diagnosis of partial epileptic seizures symptomatic of a vascular disorder ascribed to a Primary Antiphospholipid Syndrome (PAPS).

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Sommario Viene descritto il caso di un giovane paziente che ha presentato un unico episodio di crisi epilettiche parziali subentranti. Malgrado la normalità dell'obiettività neurologica e degli EEG critici e intercritici, la RM (eseguita tre giorni dopo l'esordio dei sintomi) mostra una alterazione di segnale bilaterale nelle regioni parietali corticali. Queste alterazioni, interpretabili come lesioni ischemiche, non erano più rilevabili ad un secondo esame eseguito un mese dopo. Il riscontro, ulteriormente confermato, di una positività per gli anticorpi anticardiolipina ha reso possibile la diagnosi di epilessia parziale sintomatica di disturbo vascolare ischemico inquadrabile in una sindrome primaria di antifosfolipidi (PAPS).

     

“Epilepsia partialis continua” due to multifocal encephalitis: Favourable outcome after immunoglobulin treatment

The case of a young woman with EPCK is described in which neoplastic and vascular disorders were excluded. Supported by EEG and PET, EPCK was imputed to multifocal encephalitis notwithstanding serological and CSF negativity. Cerebral biopsy confirmed the inflammatory nature of the affection, although the etiologic agent was not identified. High dose intravenous immunoglobulin therapy was followed by the prompt disappearance of EPCK and the remission of the other neurological deficits.

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Sommario Viene descritto un caso di EPCK nel quale era stata esclusa una patologia neoplastica o vascolare dell'encefalo. L'EPCK è stata attribuita ad una encefalite multifocale, che ha trovato sostegno nei reperti EEG e PET, nonostante la negatività delle indagini sierologiche e liquorali. Una biopsia cerebrale ha confermato la natura flogistica dell'affezione, senza identificarne l'agente etiologico. La somministrazione endovenosa di immunoglobuline ad alto dosaggio è stata seguita da una rapida scomparsa della EPCK e da una remissione degli altri deficit neurologici.