肌萎缩侧索硬化的MRI异常表现1例

肌萎缩侧索硬化(ALS)是病因及发病机制目前尚不清楚、累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及大脑皮层锥体细胞的慢性进行性变性病.ALS的头颅、脊髓的MRI表现及其诊断价值,国外研究较多,国内罕见有皮质脊髓束异常信号的相关报道,现报道1例临床及神经电生理确诊为ALS的头颅及脊髓的MRI异常表现.     

MRI诊断肌萎缩侧索硬化1例

患者女,45岁,因"前臂萎缩无力并双下肢痉挛1月余"就诊,行走呈痉挛步态,需他人搀扶。无家族病史。专科检查:双下肢肌力4级,肌张力增高,膝腱反射活跃,巴宾斯基征阳性,双侧霍夫曼征阳性。肌电图:椎旁肌、骨间肌及胫前肌有束颤电位,运动单位电位时限延长,波幅增高。实验室检查未见异常。头颅MR检查:T2WI轴位双侧内囊后肢后部见对称性斑点状高信号,冠状位T2WI示双侧内囊     

常规MRI及功能MRI诊断抗肌萎缩蛋白病

目的 探讨常规MRI、DWI、T2-mapping和¹H-MRS诊断抗肌萎缩蛋白病的价值。方法 收集经病理和（或）基因检测确诊的抗肌萎缩蛋白病患者39例（病例组）,另纳入12名健康志愿者作为对照组。对研究对象双侧大腿行常规MR、DWI、T2-mapping和¹H-MRS检查,常规MRI时进行肌肉脂肪浸润程度评分,于右股外侧肌选择ROI,测量ADC值、R2值、脂肪分数（FF）,比较两组间上述各指标差异;绘制诊断抗肌萎缩蛋白病的ROC曲线,评价诊断效能。结果 常规MRI中92.31%（36/39）肌肉呈不同程度脂肪浸润;臀大肌（36/36,100%）最常受累,脂肪浸润评分最高[(2.79±1.38)分];长收肌(12/36,33.33%)最少受累,脂肪浸润评分[(0.56±1.07)分]。病例组ADC值和R2值均低于对照组低,FF值高于对照组(P均<0.05)。以脂肪浸润评分0.50分、ADC值1.72×10^-3 mm²/s、R2值6.77 Hz、FF值35.20诊断抗肌萎缩蛋白病,其敏感度和特异度分别为94.10%和100%、82.40%和83.30%、100%和83.30%、35.20%和64.60%,其曲线下面积分别为0.97、0.84、0.95、0.82。结论 常规MRI中脂肪浸润评分及不同功能MRI中ADC值、R2值和FF值诊断抗肌萎缩蛋白病效能高,具有重要临床应用价值。     

神经梅毒的MRI表现

目的 探讨神经梅毒的MR成像特点,提高对神经梅毒MRI表现的认识.方法 收集临床证实的13例神经梅毒患者进行回顾性分析.结果 MRI表现病变部位位于额叶(7例),顶叶(6例),颞叶(1例),基底节区(2例),脑桥(2例),小脑(3例),脊髓(2例),脑萎缩(11例),T1WI呈低信号、T2WI呈高信号.增强后脑膜型神经梅毒呈脑回样强化;脑膜血管性呈点状、片状不强化灶;树胶肿型见结节状不均匀强化,周围有大片不强化的水肿带;脊髓痨型呈片状、条状不强化灶等.结论 神经梅毒的MRI表现多样,早期诊断须综合分析影像学资料、实验室检查.     

肌萎缩侧索硬化症的MRI研究进展

肌萎缩侧索硬化症累及部位包括上、下运动神经元以及皮质脊髓束。其早期诊断对临床医师仍是挑战。MRI技术包括常规MRI、磁共振波谱、弥散张量成像和血氧水平依赖成像已经应用于肌萎缩侧索硬化的临床诊断及相关研究。MRI无创、敏感和直观的优势使其在肌萎缩侧索硬化的诊断上具有极大应用前景。     

四肢软组织神经源性肿瘤的MRI诊断

目的 探讨四肢软组织神经源性肿瘤的MRI诊断价值。方法 回顾性分析13例由病理证实的四肢软组织神经源性肿瘤的MRI表现。结果 神经鞘瘤8例，神经纤维瘤2例，恶性神经鞘瘤3例。神经源性肿瘤多表现为卵圆形或梭形(9／13)，边界清楚(13／13)，与周围神经关系密切(10／13)，TIWI为均匀等信号(8／13)，T2WI为不均匀高信号(13／13)，Gd—DTPA增强后不均匀明显强化(13／13)。结论 结合肿瘤的形状、信号及与周围神经毗邻等特点，提示软组织神经源性肿瘤，而肿瘤大小、形状、信号均匀度、有无囊变，以及强化特点等有助于良、恶性的鉴别。     

颈部神经源性肿瘤的MRI诊断

目的：评价MRI检查对颈部神经源性肿瘤的诊断及鉴别诊断。材料与方法：本文对36例神经源性肿瘤的MRI影像学表现进行了回顾性分析,并同病理进行对照研究。结果：18例神经鞘瘤,神经纤维瘤、颈动脉体瘤,MRI对颈部神经源性肿瘤的诊断准确率为88%。但不能确定其组织类型。结论：MRI能鉴别颈部神经源性肿瘤的良、恶性及病变范围,并认为MRI在颈部神经源性肿瘤的病变部位、其内部坏死、囊变及外周组织关系有一定的特征性,对早期检出病变及确定病变有明显优势。     

自身免疫性胰腺炎MRI表现

目的：探讨自身免疫性胰腺炎的MRI表现。方法：回顾性分析2例临床已确诊为自身免疫性胰腺炎的MRI表现。结果：胰腺肿大,T1WI上信号减低,T2WI上信号稍增高,增强扫描动脉期轻度强化,延迟均匀强化。结论：自身免疫性疾病的MRI表现具有一定特征性,对于其诊断有一定帮助。     

以双上肢不对称性肌萎缩为表现的平山病1例

患者,男,23岁,主斟左手无力2年,加重伴右手无力1年半,双手肌肉萎缩半年,于2006年4月就诊。患者于2004年无意中发现左手指无力,小指及无名指为甚,天冷时症状明显,低头时感颈肩酸痛。半年后左手指无力症状逐渐加重,发展至左肘以下无力,同时出现右手指无力,但较左手症状轻。     

鼻咽癌去神经肌肉病变的MRI表现

目的：观察鼻咽癌患者去神经肌肉病变(DML)的MRI表现。方法：回顾性分析本院2010年2月—2022年2月12例鼻咽癌患者DML的临床资料及MRI图像,观察其MR信号变化、病变强化及扩散加权成像等的表现特点。结果：在12例鼻咽癌患者DML中有4例为三叉神经下颌支支配的咀嚼肌出现DML,8例为舌下神经支配的舌肌出现DML。在4例咀嚼肌DML中,2例为肿瘤复发二程放疗后出现,2例为首程放疗后进展出现;8例舌肌DML中有4例为首程放疗后出现,3例为肿瘤复发二程放疗后出现,1例在初诊时出现。在4例咀嚼肌DML中均观察到肌肉萎缩,2例可看到脂肪替代信号,在T₁WI呈高信号,另外2例在T₁WI呈等信号,没有观察到脂肪替代信号,在T₂WI呈不均匀中高信号,DWI也呈高信号,增强后轻到中度强化;在8例舌肌DML中也都看到肌肉萎缩,在T₁WI可观察到脂肪替代信号,其中有5例在T₂WI及DWI呈等信号,增强后未见明显强化,3例在T₂WI及DWI呈高信号,增强后轻到中度的强化...     

肢带型肌营养不良的MRI表现

目的 观察肢带型肌营养不良的MRI表现。方法 回顾性分析7例经临床及病理检查确诊为肢带型肌营养不良患者的MRI资料,观察双侧大腿肌群脂肪沉积与炎性水肿情况,采用4分法进行评价。并进行统计学分析。结果 肢带型肌营养不良患者大腿肌群MRI均可见脂质沉积和炎性水肿性改变。不同肌肉间脂肪沉积(χ²=75.596,P<0.01)与炎性水肿差异均有统计学意义(χ²=41.368,P<0.01),双侧大腿肌群间脂肪沉积与炎性水肿差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论 肢带型肌营养不良患者大腿肌群MRI信号特点及分布具有一定特征,MR检查有助于疾病的诊断。     

杜氏肌营养不良与贝氏肌营养不良常规MRI的对比研究

目的 探讨常规MRI鉴别诊断杜氏肌营养不良（DMD）和贝氏肌营养不良（BMD）的价值。方法 回顾性分析经临床确诊为抗肌萎缩蛋白病697例患者的臀部及大腿肌肉影像学资料,比较DMD与BMD影像学征象的异同。结果 DMD与BMD患者肌肉脂肪浸润的分布规律一致,DMD总体脂肪浸润程度高于BMD（P=0.034）,且以臀大肌、股直肌、缝匠肌为著;肌肉总体水肿程度差异无统计学意义（P=0.065）,但DMD大腿后群肌肉及缝匠肌的水肿明显高于BMD。DMD与BMD患者肌肉萎缩及肥大的选择性受累规律一致,BMD股外侧肌、股中间肌、股内侧肌、半膜肌及股二头肌长头萎缩频率明显高于DMD（P<0.05）;DMD与BMD患者肌肉的肥大改变差异无统计学意义（P>0.05）。结论 常规MRI可鉴别诊断DMD与BMD。     

MRI在肌肉疾病中的临床应用

目的:研究肌肉疾病的MRI表现,评价MRI在肌肉疾病诊断中的应用价值。材料和方法:选择骨盆、双侧大腿及双侧小腿肌肉,对53例经病理活检证实的肌肉疾病患者及4例健康人行MRI检查,进行性肌营养不良症(PMD)31例,其中假肥大型进行性肌营养不良症(Duchenne型PMD,DMD)16例,肢带型PMD 5例,面肩肱型PMD 10例;多发性肌炎(PM)9例;脂质沉积性肌病(LSM)9例;神经源性肌病4例。结果:全部DMD、肢带型PMD及神经源性肌病患者的受累肌肉均表现为短T1、长T2信号;面肩肱型PMD、PM与LSM的受累肌肉表现为两种信号改变:一种为长T1、长T2信号,另一种为短T1、长T2信号。结论:各型神经肌肉疾病具有不同MRI表现;MRI能为临床在肌肉疾病的诊断、鉴别诊断、疗效判断及病情随访中提供客观的资料,并能为临床选取准确的活检部位提供定位。     

Dyke-Davidoff-Masson综合征CT及MRI特征

目的 观察Dyke-Davidoff-Masson综合征(DDMS)CT及MRI特征。 方法 回顾性分析8例DDMS患者临床及影像学资料,观察其CT及MRI表现。结果 8例 CT和MRI均见患侧大脑半球萎缩、颅窝缩小;7例患侧侧脑室扩大,中线结构向患侧偏移,伴不同程度颅骨代偿性改变,包括颅骨代偿性增厚、鼻窦扩大、乳突过度气化等;5例丘脑萎缩;4例大脑脚萎缩;4例脑软化;1例豆状核萎缩伴钙化。结论 DDMS的CT及MRI表现具有一定特征性,包括受累侧大脑半球萎缩伴同侧颅骨代偿性改变。     

橄榄-桥脑-小脑萎缩磁共振成像T2加权像“纵线”征

目的:本文收集47例橄榄-桥脑-小脑萎缩(OPCA)患者MR图像,除T1WI发现特征性形态改变外,在T2WI上发现桥脑有纵行线样高信号,我们称之为“纵线”征。材料与方法:47例OPCA患者,30例进行低场磁共振扫描,17例进行高场磁共振扫描;随机抽样因其他原因而进行头部磁共振检查的病例100例作为对照。结果:47例OPCA患者MR图像T2WI上可见位于桥脑至延髓上部贯穿于脑干前后径的连续性细线样高信号41例,高低场无显著性差异。结论:“纵线”征是OPCA的一种特征性异常信号,其病理基础尚不知,有待于进一步病理学或其他方法加以证实。     

脂质沉积性肌病的MRI诊断

目的:研究脂质沉积性肌病(LSM)的MRI表现,并评价MRI在LSM诊断中的应用价值。材料和方法:选择骨盆及双侧大腿肌肉,对9例LSM患者行MRI检查,采用自旋回波序列(SE)、快速自旋回波序列(FSE)及短时反转恢复序列(STIR)。结果:8例LSM患者的受累肌群均表现为片状短T1长T2异常信号,以臀肌及大腿后肌群受累为主,2例活动期患者的病变肌肉中尚混杂有斑片状长T1长T2异常信号影;1例无阳性表现。结论:LSM的MRI表现具有一定的特征性,受累肌群主要表现为脂肪沉积改变,在活动期,肌纤维可见斑片状坏死信号,病变双侧对称;MRI能为LSM的诊断、疗效判断及病情随访提供客观资料,并能为临床选取准确的活检部位提供定位。     

脊髓性肌肉萎缩症的基因诊断

目的　检测湖北省大冶市 1例脊髓性肌肉萎缩症 (SMA)先证者的运动神经元生存基因 (SMN)第 7外显子的基因缺失。方法　采用PCR DraI酶切法检测先证者及其 6位亲属及 30名正常对照的SMN基因的 7号外显子的缺失情况。结果　发现该患者缺失了端粒SMN基因 (SMNt)的第 7外显子 ,而正常对照及家系成员均未发现外显子的缺失。结论　PCR DraI酶切法检测适用于SMA的基因诊断     

恶性脑膜瘤的MRI表现分析

目的:探讨恶性脑膜瘤的MRI表现,提高其诊断准确率。方法:回顾性分析14例经手术病理证实的恶性脑膜瘤病例资料。结果:肿瘤边缘多不规则(11/14),T1WI呈等、低信号9例,呈等、高信号2例,较均匀信号3例;T2WI呈不均匀信号12例,呈较均匀信号2例;增强扫描均呈不均匀强化。结论:恶性脑膜瘤的MRI表现具有一定的特异性,但需注意和良性脑膜瘤鉴别。     

橄榄体桥脑小脑萎缩的MRI诊断

目的探讨OPCA的MRI的诊断价值。方法回顾总结22例OPCA典型的MRI表现。结果22例病例橄榄体桥脑、小脑半球及蚓部明显萎缩。周围脑室、脑池、脑沟明显扩大。11例桥脑下份“十字交叉”形长T2信号。4例小脑中脚长T2信号。3例合并轻度脑萎缩。结论OPCA的MRI表现具有特征性,能作出正确诊断。     

MRI脑体积测量技术早期诊断多系统萎缩的研究进展

多系统萎缩(MSA)是一组偶发的神经系统变性疾病,其临床表现多样化,易与帕金森综合征混淆。基于MR体积测量(MRV)技术可为诊断提供形态学证据,目前多用于神经变性疾病的早期诊断、鉴别诊断和病情评估。本文就MRV及其在MSA鉴别诊断和病情评估中的应用进展进行综述。